Тромбоцитоз что это такое симптомы


Тромбоцитоз - причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции - их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» - чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

www.krasotaimedicina.ru

причины и лечение у взрослых, последствия и прогноз

Заболевания системы кроветворения отличаются сравнительной вялостью течения, не считая некоторых случаев.

По этой причине наблюдается недостаточная клиническая картина. Симптоматика не позволяет однозначно дифференцировать положение, а то и вообще отсутствует до декомпенсации состояния.

Тромбоцитоз — это частный случай расстройства, при котором происходит рост концентрации тромбоцитов, форменных клеток крови.

Встречается указанный патологический процесс сравнительно редко. На его долю приходится до 3-5% от общей массы нарушений работы соответствующей системы.

В то же время, не всегда это заболевание. У детей, также лиц старшего возраста после физических нагрузок концентрация тромбоцитов растет естественным образом и так же быстро снижается сама.

Вопрос принадлежности к отклонениям спорный, требует диагностической оценки гематологом.

Симптоматика скудная или полностью отсутствует. Потому говорить однозначно о состоянии невозможно для тщательного обследования.

Восстановительные мероприятия направлены на коррекцию того заболевания или расстройства, которое вызвало к жизни тромбоцитоз. Первичные формы поддаются влиянию с большим трудом. Требуется симптоматическое воздействие.

Механизмы развития

Существует несколько патогенетических моментов, они становятся виновниками складывания аномалии.

Нарушение нормального обмена железа (концентрации ферритина)

Обычно подобное состояние коррелирует с анемией. Это отдельное заболевание. Чаще связанное с недостатком железа в организме.

Встречается и у взрослых, и у детей. Сопровождается сгущением крови, повышением вероятности образования тромбов, что само очень опасно.

При коррекции состояния, искусственном введении железа, излечение достигается быстро. Дальнейшие мероприятия включают в себя динамическое наблюдение в течение короткого времени.

Рост концентрации медиаторов воспаления, также вещества интерлейкина-6

Это соединение участвует в стимулировании выработки мегакариоцитов. Клеток, которые предшествуют тромбоцитам, выступают их незрелой формой. Чем больше в русле присутствует вещества, тем интенсивнее синтез цитологических структур. Последствия понятны.

Встречается подобная проблема не сама по себе. Она — результат течения тяжелых воспалительных процессов. Не обязательно инфекционных, хотя чаще всего так и бывает. 

В нормальных условиях степень выработки мегакариоцитов незначительна, пациент не замечает отклонений. Потому легкие инфекции протекают без выраженных проблем со стороны крови.

Выработка интерлейкина-6 происходит в результате их синтеза лейкоцитами.

Рассматриваемые в рамках темы клетки способны и сами участвовать в иммунной реакции и частично стимулировать собственную репликацию (повышенный синтез). Потому все воспаления провоцируют увеличение концентрации. Насколько сильное — зависит от конкретной клинической ситуации.

Изменения со стороны костного мозга

Мутации могут быть врожденными или приобретенными в результате течения злокачественных болезней крови (не раковые процессы). Итогом становится гиперпродукция форменных клеток.

Повреждение селезёнки

При поражении селезенки, ее удалении депонировавшиеся в структурах органа тромбоциты выходят наружу, что приводит к временному увеличению уровня этих клеток.

С другой же стороны, отмечается эффект усиленной работы костного мозга. Это также результат удаления селезенки. Какую роль она играет в регулировании — пока точно не известно.

Наконец, возможна прямая выработка интерлейкина-6 опухолями

Это аномальный процесс. Некоторые новообразования способны продуцировать вещество в больших количествах. Например, при поражении кишечника, легких, молочных желез.

Механизм знать необходимо, чтобы подобрать верный курс лечения, направленный на борьбу с первопричиной.

Патологические причины  тромбоцитоза у взрослых

Непосредственные патогенетические факторы были названы ранее. Если говорить о конкретных заболеваниях, которые могли бы вызвать к жизни рассматриваемое состояние, список будет таким.

  • Инфекционные и паразитарные поражения. Сюда можно отнести бактериальные, вирусные и грибковые заболевания. Также инвазию глистами любого вида независимо от локализации.

Если говорить о конкретных диагнозах, то сюда относят: туберкулез, сифилис, аденовирусные и ротавирусные инфекции, гепатиты нескольких типов, также сопутствующие им основные заболевания. Такие как пневмония, эндо-, мио- и перикардиты.

Причиной развития тромбоцитоза, как уже было сказано ранее, в такой ситуации выступает повышенный синтез интерлейкина-6 лейкоцитами.

Примечательно, что после устранения патогенетического фактор уровень форменных клеток в считанные часы или дни приходит в норму.

Это стремительный процесс, обусловленный способностью организма к саморегуляции.

  • Аутоиммунные поражения. Обширный перечень расстройств воспалительного характера, но неинфекционного происхождения.

Классическими диагнозами выступают: артриты, ревматоидные состояния, тиреоидиты (Хашимото и некоторые прочие), ряд других. Вплоть до красной волчанки и васкулитов.

Причиной все так же выступает чрезмерно активная выработка интерлейкина-6. На сей раз лейкоциты работают впустую, поскольку реального инфекционного агента тут нет.

  • Злокачественные расстройства со стороны крови. Приводят к тотальной дисфункции синтеза форменных клеток.

Сюда относят: миелофиброз, лейкоз и прочие подобные состояния — это причины тромбоцитоза у взрослых, у детей названные патологии исключительно редко выявляются и чаще всего оказываются наследственными.

Нарушение связано с чрезмерной активностью и усиленным синтезом форменных клеток крови. Погасив интенсивность патологического процесса, удается скорректировать положение и вернуть состояния в частичную норму.

  • Анемия. Точное происхождение тромбоцитоза в этом случае пока установить не удалось. Как считают специалисты, всему виной расстройство метаболизма железа, также веществ, участвующих в обменных реакциях.

Восстановление предполагает коррекцию состояния, возвращение уровня эритроцитов в норму.

  • Удаление селезенки сказывается на характере депонирования крови, также косвенно влияет на скорость работы костного мозга. Почему — пока точно сказать не удается.

Все операции, травмы и повреждения отражаются на органе и, соответственно, на составе крови. Это нужно учитывать при проведении анализа.

  • Опухоли, раковые заболевания. Неоплазии сами по себе способны продуцировать интерлейкин-6. В большей степени склонны к подобному поведению новообразования кишечника, легких, молочных желез у женщин. Хотя на такое способны и другие структуры.

Естественные, физиологические факторы

Они не несут реальной угрозы здоровью или жизни, потому рассматриваются как клиническая норма.

Какие моменты можно назвать здесь:

  • Интенсивная физическая нагрузка. Сопровождается временным ростом концентрации тромбоцитов. По окончании все приходит в норму само собой спустя короткий промежуток времени. Считанные часы.
  • Стрессовая ситуация. Вызывает цепную реакцию с выработкой гормонов, специфических веществ надпочечников.
  • Детский возраст. У пациентов до 11 лет естественным образом повышен уровень тромбоцитов. Подобное считается вариантом клинической нормы, хотя присутствует и не у всех.
  • Также встречается изменение уровня форменных клеток при обезвоживании. Причина в уменьшении объема жидкой фракции — плазмы. Оценка осуществляется с учетом показателя гематокрита, который также реагирует на потерю воды. В результате нарушения баланса концентрация такового растет.

Причины оцениваются в системе. Конкретных заболеваний масса. Каждое должно рассматриваться как потенциальный виновник расстройства. После исключения диагностической гипотезы переходят к следующему заболеванию.

Идиопатические формы тромбоцитоза, когда определиться с провокатором не удается, также возможны, но встречаются редко и говорят скорее о проблемах с обследованием, отражая сложность ситуации.

Классификация

Подразделение можно провести по степени тяжести патологического процесса.

В таком случае называют следующие разновидности:

  • Тромбоцитемия легкая. Уровень клеток повышен незначительно. Каких-либо симптомов нет. Пациент не подозревает о наличии проблемы. Подобные формы, как правило, физиологичны и не требуют специального лечения. Хотя возможны варианты.
  • При прогрессировании расстройство переходит во вторую фазу. Умеренную. Присутствует группа проявлений вроде повышения или понижения густоты крови. Нарушаются реологические свойства ткани. Имеет место склонность к образованию тромбов. Клиника нестабильна, потому может затихать и восстанавливаться самостоятельно. Терапия необходима.
  • Тяжелая форма тромбоцитоза. Сопровождается выраженным ростом концентрации форменных клеток крови. Встречается при сложных инфекционно-воспалительных процессах, реже прочих состояниях. Необходима качественная коррекция основного диагноза.
  • Экстремальная или критическая форма. Наблюдается на фоне раковых опухолей, злокачественных заболеваний крови, также сепсиса, опасных воспалительных явлений. Без коррекции вероятнее всего пациента ждет гибель от первичного нарушения. Растут риски кровотечений. Потому и само состояние несет большую угрозу жизни.

Есть и другой способ подразделения процесса — по этиологии (происхождению):

  • Эссенциальный тромбоцитоз, он же первичный. Развивается в результате собственно поражения системы кроветворения. Зачастую опухолями. Встречается примерно в 10% случаев от общей массы клинических ситуаций. Терапия сложная, в стационаре. Далее показан присмотр в амбулаторных условиях, чтобы предотвратить критические осложнения.
  • Реактивный тромбоцитоз — он же вторичный. Наиболее распространенный вид состояния. На его долю приходится свыше 80% ситуаций. Имеет место результат инфекционных и аутоиммунных воспалительных нарушений. Также анемий разного генеза.
  • Мутационный или семейный вид. Обуславливается критическим расстройством выработки тромбоцитов на наследственном уровне. Несмотря на общую сложность состояния, при грамотной коррекции симптомов пациента могут долго и качественно жить. Не считая наиболее опасных случаев.
  • Наконец, можно назвать ложные тромбоцитозы. Они — результат неправильной лабораторной оценки биоматериала. Обычно автоматического анализатора. В спорных случаях исследование проводится несколько раз, чтобы исключить ошибку и подтвердить состояние.

Возможные симптомы

Самостоятельная клиника рассматриваемого патологического процесса — явление сравнительно редкое. Если говорить о возможных проявлениях:

  • Проблемы со зрением. Результат поражения артерий сетчатки глаза. Встречается не всегда.
  • Повышение риска кровотечений. Развивается при высокой концентрации незрелых тромбоцитов. Они не способны выполнять свои функции, потому и свертывание находится на недостаточном уровне.

Локализация может быть самой разной: от носа, небольших капилляров до кишечника, пищеварительного тракта вообще, или легких. Это может быть смертельно опасно.

  • При присутствии зрелых тромбоцитов риски смещаются в обратную сторону. Растет вероятность образования сгустков крови, которые закупоривают сосуды, вызывают гангрену, летальные осложнения.

Симптомы тромбоза нижних конечностей подробно описаны в этой статье.

  • Боли в конечностях, пальцах. Парестезии (ощущение бегания мурашек по рукам и ногам). Нарушения нормально иннервации тканей.
  • Образование гематом. Синяков на теле без видимой причины. Особенно хорошо заметны массивные «обсыпания» таковыми на фоне полного физического покоя, исключения травматического фактора.

  • Отеки без видимой этиологии. Понять, что стало виной невозможно.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Слабость, сонливость.

Все эти признаки в комплексе встречаются довольно редко. Чаще имеет место группа из 1-3 проявлений.

Также в обязательном порядке присутствуют признаки основного заболевания, если речь идет о вторичной, реактивной форме расстройства.

Это могут быть повышенная температура тела, проблемы неврологического характера, дисфункции со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта и многие другие нарушения.

Диагностика

Обследование представляет определенные трудности из-за множественной этиологии расстройства. Задача решается под контролем специалиста по гематологии.

Можно назвать следующие основные мероприятия:

  • Опрос больного с фиксацией жалоб. Нужно выявить симптомы, составить полный комплекс и выдвинуть базовые гипотезы.
  • Сбор анамнеза. Предположения, относительно происхождения расстройства завязаны именно на определении вероятного провокатора. Выявляются текущие и перенесенные в прошлом болезни, образ жизни, привычки и прочие подобные момента, вплоть до семейной истории.
  • Исследование крови общее. Выявляются такие показатели как СОЭ, СРБ, также прокальцитонин, лейкоцитарная формула, уровне тромбоцитов, прочих форменных клеток. Задача комплексная.
  • Бактериологические посевы образцов биоматериала. Мочи, мокроты и других. Для выявления инфекции, если есть подозрения. И определения чувствительности к препаратам.
  • По показаниям назначают ПЦР или ИФА. Чтобы найти генетический материал возбудители и антитела к таковому.
  • Туберкулиновая проба (Манту). Тромбоцитоз у детей на фоне туберкулеза может выявляться методами Пирке, диаскинтеста. Лучше в системе.
  • Генетические обследования. Проводятся при наличии показаний.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Также оценка состояния пищеварительного тракта методом УЗИ.
  • Пункция костного мозга и гистологическая расшифровка материала. Назначается для выявления злокачественных заболеваний пациентам всех возрастов. Это единственная надежная методика в такой ситуации.

Диагностика не всегда предоставляет результаты сразу. Возможны некоторые проблемы. Требуется время и терпение.

Лечение

Задача терапии сложная, основу ее составляет борьба с первопричиной.

Вторичные разновидности патологического процесса могут быть скорректированы таким образом:

  • Анемия. Требует введения препаратов железа в системе с витамином С, аскорбиновой кислотой. Курс краткосрочный, больших проблем в деле восстановления нет.
  • Инфекционные процессы. Предполагают применение антибиотиков, противовоспалительных, средств для борьбы с вирусом или грибком. Наименования определяет специалист.
  • Аутоиммунные процессы требуют назначения глюкокортикоидов. Преднизолона, Дексаметазона, Метилпреднизолона или прочих. Это позволяет скорректировать состояние. При неэффективности показаны иммунодепрессанты (Метотрексат и аналогичные).
  • При склонности к тромбозам необходимо применение антиагрегантов. Тиклопидина, Аспирина, Тромбо-асс, Клопидогрела, Реополиглюкина и прочих.
  • В виде симптоматической меры практикуется применение гидромочевины, интерферона.
  • Злокачественные первичные состояния корректируются трансплантацией костного мозга.

Лечение тромбоцитоза многогранно, определяется этиологией и тяжестью процесса.

Прогноз

В 80-90% благоприятный. Далее все зависит от конкретного происхождения расстройства. Имеет смысл спросить о перспективах своего лечащего врача.

Профилактика

Как таковых методов нет. Достаточно держать иммунитет в тонусе, не допускать инфекционных, глистных инвазий (не контактировать с дикими животными, мыть продукты и термически обрабатывать их, соблюдать правила гигиены).

Возможные последствия

Среди осложнений:

  • Образование сгустков и закупорка сосудов.
  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Массивное кровотечение.
  • Инвалидность или гибель.

Тромбоцитоз — заболевание сложное, требующее ранней коррекции под контролем гематолога. Задача непростая, нужно время. Но при правильном подходе получается добиться компенсации.

Таким образом заболевание не будет сказываться на качестве и продолжительности жизни пациентов.

cardiogid.com

причины, признаки, симптомы и лечение

Сворачиваемость крови – чрезвычайно важная вещь, обеспечивающая восстановление организма после травм. Эта функция обеспечивается специальными клетками крови – тромбоцитами. Когда тромбоцитов в крови слишком мало это, безусловно, очень плохо, ведь тогда есть риск истечь кровью даже от сравнительно небольшой раны. Однако и обратный случай, когда уровень тромбоцитов чересчур высок, ничего хорошего не сулит, ведь это может привести к образованию тромбов. Повышенное содержание тромбоцитов в крови носит название тромбоцитоз.

Из-за чего может повыситься уровень тромбоцитов

Если говорить о таком заболевании, как тромбоцитоз, причины его возникновения напрямую зависят от вида болезни. Следует различать две разновидности этого заболевания: первичную и реактивную. В первом случае нарушается работа стволовых клеток, находящихся в костном мозге. Как правило, первичный тромбоцитоз у детей и подростков не диагностируют: эта форма чаще встречается у людей пожилого возраста – от 60 и выше.

Реактивный (вторичный) тромбоцитоз развивается на фоне каких-либо заболеваний. Наиболее распространены среди них:

  • Инфекционные заболевания как острого, так и хронического характера.
  • Сильная кровопотеря.
  • Дефицит железа в организме (железодефицитная анемия). Особенно характерна эта причина, если тромбоцитов слишком много в крови у ребёнка.
  • Цирроз печени.
  • Злокачественные опухоли (в особенности это касается новообразований в лёгких или поджелудочной).
  • Остеомиелит.
  • Воспалительные процессы в организме.

Помимо вышеперечисленных причин, вторичная форма заболевания может возникнуть как ответная реакция на приём таких препаратов, как адреналин или винкристин, резкий отказ от приёма спиртного и тяжёлые операции.

Симптоматика заболевания

Обычно какие-либо симптомы возникают лишь при первичном тромбоцитозе. Если повышенное количество в крови тромбоцитов вызвано каким-либо недугом, то симптомы тромбоцитоза как у взрослого, так и у ребёнка легко пропустить за признаками первичного заболевания. Однако если пациент проходит курс лечения в стационаре, то анализы крови делаются регулярно, и пропустить такой тревожный признак, как быстрый рост количества тромбоцитов в крови, попросту невозможно.

Тем же, у кого в анамнезе нет никаких заболеваний, способных спровоцировать эссенциальный тромбоцитоз, необходимо посетить специалиста, если были обнаружены следующие симптомы:

  • Кровотечения различной природы: носовые, маточные, почечные, кишечные и т. д. При кишечном кровотечении у ребёнка в кале могут обнаруживаться прожилки крови.
  • Ярко выраженные болевые ощущения в кончиках пальцев. Такие симптомы наиболее характерны для повышенного количества тромбоцитов.
  • Постоянный зуд. Конечно, такой симптом характерен для многих других заболеваний, в частности, кожных. Потому на всякий случай ребёнка нужно отвести к дерматологу.
  • Подкожные кровоизлияния. Если у ребёнка беспричинно начались появляться синяки, то это довольно тревожный признак.
  • Одутловатость, синюшность кожи.
  • Слабость, вялость.
  • Нарушения, связанные со зрением.

Конечно, симптомам вовсе не обязательно появляться всем разом – порой на повышенный уровень тромбоцитов указывают 2–3 признака из списка, приведённого выше. Не следует оставлять их без внимания, ведь от этого может зависеть здоровье и жизнь человека: как взрослого, так и ребёнка.

Диагностика тромбоцитоза

Общий анализ крови

Первое, с чего начинается диагностика любого заболевания, в том числе и такой болезни, как тромбоцитоз, – это сбор анамнеза. Врачу необходимо знать, какие заболевания пациент перенёс ранее (особенно это важно для выявления причин вторичного тромбоцитоза), а также признаки, указывающие на наличие повышенного уровня тромбоцитов, которые есть у человека (взрослого или ребёнка) на момент обращения. Но, конечно, необходимо и проведение дополнительных исследований и анализов. К ним относятся:

  • Общий анализ крови. Простой, но весьма действенный способ выявить повышенное количество тромбоцитов в крови, а также возможные их патологии.
  • Биопсия костного мозга.
  • УЗИ брюшной полости и органов малого таза.
  • Молекулярные исследования.

Помимо таких исследований, указывающих на повышенный уровень в целом, необходимо также провести ряд анализов, чтобы удостовериться, что тромбоцитоз у взрослого или ребёнка не вызван каким-либо заболеванием или патологией.

Как вылечить заболевание

Лечение тромбоцитоза

Основным вектором, задающим то, как будет проходить лечение тромбоцитоза, является разновидность заболевания и степень тяжести. Если тромбоцитоз реактивный, то вначале лечение необходимо направить на первопричину, т. е. то заболевание, которое повлекло за собой повышение количества тромбоцитов в крови. Если же тромбоцитоз проявляет себя как самостоятельное заболевание, то тут лечение зависит от того, насколько уровень тромбоцитов отклонился от нормы. Если таковые изменения незначительные, то решить проблему поможет изменение способа питания, а также применение средств народной медицины. Наиболее эффективно общее лечение при помощи следующих продуктов:

  • Насыщенные жиры. К таковым относятся рыбий жир (он продаётся в капсулах, так что «вспоминать вкус детства» не придётся), льняное и оливковое масло.
  • Помидоры, томатный сок.
  • Кислые ягоды, цитрусовые.
  • Лук, чеснок.

К запрещённым же продуктам, которые способствуют повышению вязкости крови, относят бананы, орехи, черноплодную рябину, гранаты, шиповник и чечевица. Также следует избегать употребления спиртного, мочегонных средств и различных гормональных препаратов (в том числе и противозачаточных).

Если же одной коррекцией рациона обойтись не удаётся, то лечение предполагает применение специальных медикаментозных препаратов для разжижения крови. Их точные наименования лучше уточнить на консультации у врача.

На первый взгляд тромбоцитоз не слишком-то опасен, но именно этот синдром влечёт за собой образование тромбов, что при несчастливом стечении обстоятельств может привести даже к летальному исходу. Потому важно в случае возникновения каких-либо неполадок тут же отправляться к специалисту и при необходимости сразу начинать лечение.

simptomer.ru

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

helix.ru

Тромбоцитоз чем опасен. Что такое тромбоцитоз? Причины и симптомы

Понятие о вторичных тромбоцитозах

Вторичный тромбоцитоз - состояние организма, при котором повышение уровня тромбоцитов в крови происходит вследствие хронического заболевания. Причины вторичных тромбоцитозов многочисленны. Количество тромбоцитов не является определяющим для диагноза, но вторичные причины вызывают обычно умеренный тромбоцитоз за исключением особых ситуаций, таких как тяжелые инфекции, при которых уровень тромбоцитов может достигать 1000 г/л.

Инфекционные причины повышения уровня тромбоцитов в крови

Инфекционные причины тромбоцитозов:

Гематологические причины возникновения тромбоцитоза

Первой гематологической причиной тромбоцитоза является недостаток железа. Механизм развития тромбоцитоза при недостатке железа пока еще не изучен. Однако определение ферритина (одного из основных тестов определения уровня железа) в сыворотке обязательно.

Все причины увеличения продукции тромбоцитов в красном костном мозге могут порождать и увеличение количества тромбоцитов по феномену вовлечения. Это происходит при гемолитических анемиях, при острых кровотечениях, а так же после химиотерапии.

Спленэктомия (удаление селезенки) также вызывает реактивный тромбоцитоз. В физиологическом состоянии треть тромбоцитов складируется в селезенке. Механизм увеличения тросбоцитов в этом случае, вероятно, заключается в «искусственном» увеличении количества тромбоцитов при снижении объема распределения массы крови. Это также встречается в случае асплении (врожденного отсутствия селезенки), так как масса тромбоцитов нормальна и не складируется в селезенке; то же происходит в случае функциональной асплении у детей с дрепаноцитозом (селезенка которых атрофируется с годами).

Травматические и хирургические причины тромбоцитоза

Посттравматический стресс, недавнее хирургическое вмешательство, а так же состояния связанные со значительными поражениями ткани (панкреатит, энтероколит или тканевой некроз), могут вызывать увеличение количества тромбоцитов.

Воспалительные заболевания как причина тромбоцитоза

Все воспалительные заболевания склонны порождать увеличение количества тромбоцитов. Чаще всего этот механизм связан с увеличением уровня про-воспалительного интерлейкина, который вызывает усиление синтеза тромбопоэтина - гормона, который регулирует процесс созревания, деления и выхода в кровь тромбоцитов.

Воспалительные причины тромбоцитозов:

  • хронический ювенильный полиартрит
  • анкилозирующий спондилоартрит
  • хронические воспалительные энтеропатии
  • саркоидоз
  • хронические гепатиты
  • болезнь Kавасаки
  • ревматоидная пурпура
  • коллагенозы

Опухолевые заболевания как причина тромбоцитоза

Все раковые заболевания склонны вызывать увеличение количества тромбоцитов в крови. Основными являются гепатобластома, нейробластома и лимфомы (ходжкинские и не-ходжкинские). Обследование, простая радиография грудной клетки ультразвуковое исследование органов брюшной полости ориентируют в этом направлении диагностики.

Медикаментозные причины тромбоцитоза

rugmarket.ru

причины и лечение высоких тромбоцитов

Тромбоцитоз — гематологическая патология, характеризуемая повышением в крови числа тромбоцитов.

Провоцирующий фактор связан с нарушениями функционала стволовых клеток костного мозга.

Подобное расстройство вызывает ускоренное “производство” тромбоцитов, и становится преградой для распада.

Кроме того, распределение в кровотоке “кровяных пластинок”, так вторично именуют тромбоциты, изменяется в сторону увеличения. Численный показатель при здоровом кроветворение колеблется в диапазоне 200-400*109/л. Значение опустившееся ниже отметки 200 свидетельствует о тромбоцитопении, рост значений выше рубежа 400 указывает на тромбоцитоз.

Перечень задач, возложенных на эти форменные элементы крови:

  • клеточный гемостаз
  • борьба с тромбами — растворение засоров
  • питание, защита стенок кровеносных сосудов

Содержание статьи

Причины заболевания

Определить вид патологии — задача чрезвычайно важная, поскольку болезнь способна предстать самостоятельной “боеспособной единицей”, или стать грозным осложнением иных гематологических нарушений.

Классифицируют следующие виды тромбоцитоза:

  • клональный
  • первичный
  • вторичный

Первым двум пунктам данного списка свойственен схожий патогенез, развитие патологий обусловлено нарушениями в стволовых гемопоэтических клетках.

При клональной форме, стволовые клетки страдают от опухолевого поражения, отличаются повышенной чувствительностью к тромбопоэтину.

Образование тромбоцитов выходит из под контроля организма, они продуцируются функционально “бракованными”, что приводит к нарушению нормального взаимодействия с иными элементами кровеносной системы.

Повышается склонность к появлению тромбов.

Первичный тромбоцитоз обусловлен нарушениями работоспособности стволовых клеток костного мозга, в котором “фиксируют” единичное или групповое разрастание участков кроветворения.

В группе риска люди преклонного возраста.

У малышей, подростков, подобные проблемы явление редкое.

Наконец вторичная форма заболевания, развивается на фоне основной хронической патологии беспокоящей больного. Этиологический рисунок многогранен:

  • инфекция
  • травмы
  • воспаления
  • удаление селезёнки
  • последствия хирургического вмешательства
  • гематологические нарушения
  • злокачественные образования — лимфома обоих видов, нейробластома, гепатобластома
  • приём лекарственных препаратов: симпатомиметики, кортикостероиды, антимитотики

Остановимся подробней на данном списке.

1. Проникновение инфекции — подобная причина занимает лидирующие позиции среди факторов провоцирующих рост уровня тромбоцитов. Причём на первых ролях бактериальная, яркий пример менингококковое заболевание (менингит, пневмония). Чрезвычайно опасная инфекционная патология, широко распространённая, скоротечная. Высок риск серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода.

Среди прочих причин, встречающихся реже, стоит отметить:

  • вирусы — заболевания ЖКТ вирусной природы, гепатит
  • паразитарные микроорганизмы — возрастает число эозинофилов
  • грибковое поражение — кандидоз, аспергиллез

2. Стрессовое состояние, возникающее после получения тяжёлой травмы, перенесённой операции, способно стать катализатором болезни. Кроме того, развитию патологии способствует поражение тканей при панкреатите, энтероколите.

3. Воспалительные явления — весомый фактор в перечне причин, провоцирующих стремительный рост уровня тромбоцитов. Подобное повышение обусловлено возрастанием уровня интерлейкина, который содействует ускоренному созданию гормона именуемого тромбопоэтин.

Он регулирует процессы жизнедеятельности тромбоцитов: созревание, деление, выброс в кровоток.

Перечень воспалительных патологий причастных к сгущению, увеличению вязкости крови:

  • доброкачественный лимфогранулематоз
  • геморрагический васкулит
  • острый некротизирующий васкулит
  • ревматоидный артрит
  • коллагеноз — однотипные поражения соединительной ткани, в большей степени затрагивающее волокна содержащие коллаген
  • воспалительные проблемы печени
  • заболевание Бехтерева

4. Гематологическая фактор — недостаточное количество железа. Когда просматривается симптоматический рисунок тромбоцитоза, то непременно назначают анализ на ферритин.

5. Удаление селезёнки — весомый аргумент появления реактивного тромбоцитоза, ведь будучи здоровым, в данном органе локализуется треть продуцируемых тромбоцитов. Операция по удалению влечёт сокращение объёма кровяного распределения, искусственный рост уровня кровяных пластинок. Подобное состояние присуще заболеванию, носящему название аспления — селезёнка отсутствует.

Признаки заболевания

Люди, чей возраст “перешагнул” отметку пятьдесят лет, подвержены большим рискам знакомства с тромбоцитозом, причём пол больного, на частотность заболевания весомого влияния не оказывает.

Характерные проявления болезни — образование тромбов в кровеносных сосудах, повышенная кровоточивость.

От тромбоза способны пострадать вены (маточная, воротная, селезёночная, печёночная) и артерии (легочная, сонная, мозговая).

Что касается видов кровотечений, жалобы на которые характерны для повышенного уровня тромбоцитов, то список патологических нарушений обширный:

  • носовые
  • маточные
  • желудочно-кишечные

Кроме того, симптоматическую картину присущую тромбоцитозу способны дополнить:

  • кожный зуд
  • цианоз
  • покалывание конечностей
  • мигренозные боли
  • вегето-сосудистая дистония
  • отклонения давления
  • одышка
  • малейший ушиб провоцирует появление синяка
  • отёчные проявления
  • полученные раны плохо заживают

При систематически повторяющихся кровотечениях вероятно развитие железодефицитной анемии.

Клиническая картина у пациентов способна ощутима различаться. Однако “популярными” симптомами первичного тромбоцитоза считают: головные боли, кровотечения.

Диагностирование тромбоцитоза

Хорошо, если верный диагноз ставят до старта геморрагических нарушений и формирования тромба. Вовремя стартовавшее, адекватное лечение, позволит избежать опасных осложнений. С тромбом начнут бороться на начальной стадии, когда процесс агрегации тромбоцитов (склеивание кровяных телец (клеток)), не набрал патологических оборотов, превысив допустимые значения. Норма агрегации, говорящая о хорошем кроветворение, “подтверждающая” полноценное снабжение кислородом тканей и органов, в зависимости от индуктора колеблется 30-90%.

Когда проведённый общий анализ крови, выявил увеличенный уровень тромбоцитов, то вероятно врач порекомендует пройти специализированное обследование в гематологическом стационаре. Такой сценарий не всегда физически выполним, по причине ряда обстоятельств:

  • финансовых возможностей
  • отсутствия профильного медучреждения в населённом пункте

Обязательные диагностические мероприятия, помогающие точнее описать этиологию заболевания:

  • гематолог проводит углублённый осмотр
  • аспирационная биопсия
  • клинический анализ крови
  • трепано-биопсия костного мозга

Чтобы исключить онкологический фактор, потребуется назначение дополнительных исследований.

Лечение тромбоцитоза

Вектор направления терапевтического процесса определяется видом заболевания.

При эссенциальной форме, среди врачебных назначений присутствуют следующие препараты:

  • гидроксимочевина
  • антикоагулянты, антиагреганты направленного действия — средства препятствующие свёртыванию крови, уменьшающие способность форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов) склеиваться, прилипать друг к другу

К таковым препаратам относят Гепарин, Ливарудин, Арготобан.

Требуется систематический (ежедневный) контроль за уровнем тромбоцитов.

Терапия клональной формы заболевания основывается на комплексном использовании антитромбоцитарных препаратов. Среди таковых Аспирин, Клопидогрел, Тиклопидин.

Подбор дозировки, продолжительность приёма, определяется врачом — никакой самостоятельности, инициатива категорически неприемлема.

При назначениях учитывается фактор роста, веса больного. Касаемо ацетилсалициловой кислоты, принимают во внимание вероятное побочное воздействие на слизистые оболочки ЖКТ, ульцерогенный эффект способен спровоцировать рецидивы гастрита, язвы.

Приём уместен, когда отсутствуют проблемы желудка и кишечника, никаких эрозий, язвенных поражений ЖКТ. Употребление исключительно по врачебным предписаниям.

При беременности, рост уровня тромбоцитов скорее физиологическое событие, редко требующие корректировки. Назначают специальные препараты, которые помимо борьбы с тромбами повышают иммунитет, улучшают маточно-плацентарное кровообращение.

На поздних стадиях заболевания, когда превышение нормы ощутимое, лечение расширяют за счёт цитостатической терапии. Возможно назначение сепарирования — процедуры по удалению из крови избыточного количества тромбоцитов. При вторичных тромбоцитозах, лечат основное заболевание, спровоцировавшее увеличение количества кровяных пластинок.

Важное условие успешного лечения — грамотно подобранный, сбалансированный питательный рацион. Акцентируют внимание на йодсодержащих продуктах, пище обогащённой кальцием, железом. Пристальное внимание на витамины группы B.

Перечень санкционированных продуктов:

  • морепродукты
  • грецкие орехи
  • ламинария
  • молочные продукты
  • свежие соки
  • зелёные овощи
  • красное мясо
  • яблоки
  • черника
  • апельсины
  • гранаты

Категорическое “нет” следует сказать вредным привычкам. Никотин, алкоголь, пагубно воздействуют на органы, в задачи которых входит синтез, дифференциация кровяных клеток.

Газировка, копчённая продукция недопустимы. Пересмотрите в сторону уменьшения долю углеводистых продуктов, ведь мочевая кислота образующаяся при метаболизме, напрямую связана с уровнем тромбоцитов. Каши, например гречневая, бананы — продукты, потребление которых требуется сократить.

Крапива, арония, тысячелистник — нежелательные гости стола.

Народную терапию рассматривают, как вторичную, вспомогательную меру. К использованию рекомендованы какао, имбирь, чеснок, сабельник, артишок, каштаны. Полезна гирудотерапия, при условии проведения процедуры в официальном медицинском учреждение.

Избыток форменных элементов крови, повышенные вязкость плазмы, свёртывание — рисковые факторы способны повлечь развитие тромбофилии. Данная патологическое состояние чрезвычайно опасно, поскольку в результате нарушений свёртывания крови, в кровеносных сосудах, преимущественно венозных, образуются тромбы.

Образование кровяных сгустков обусловлено: физическими перегрузками, последствиями операции, травмами. Печальный итог — недостаточное кровоснабжение приводит к инфарктам внутренних органов.

Учитывая сказанное, тромбоцитоз лечат препаратами разжижающими кровь и препятствующими свёртыванию.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Понравилась статья, пожалуйста расскажите своим друзьям!
Соседние публикацииВас также могут заинтересовать

life5plus.ru

Тромбоцитемия – причины, симптомы, диагностика, лечение

Тромбоцитемия – это заболевание, связанное с чрезмерной выработкой тромбоцитов в костном мозге, повышением их количества в периферической крови, склонностью пациента к тромбозам, кровотечениям и мегакариоцитарной гиперплазии.

Причины

Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название – эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток – мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.

Симптомы

У двух из трех пациентов клиническая картина заболевания достаточно стерта. Чаще всего больные жалуются на такие симптомы тромбоцитемии как:

  • Цереброваскулярная ишемия. Проявлениями данного симптома тромбоцитемии являются головные боли, снижение умственной работоспособности, головокружения и тошнота, ряд неврологических признаков, связанных с нарушением работы передней и задней церебральных артерий. При обследовании глазного дна пациентов обнаруживается окклюзия артерий сетчатки.
  • Геморрагический синдром. Отмечается у половины больных тромбоцитемией и проявляется в виде кожных кровоизлияний и кровоточивости десен. В ряде случаев могут возникать кровотечения из мочевых путей и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Эритромегалия, заявляющая о себе жгучими пульсирующими болями в нижних, реже в верхних конечностях. Болевой синдром усиливается во время физических нагрузок и становится менее интенсивным во время отдыха или под воздействием холода. Нередко болевой синдром сопровождается потемнением кожи или эритемой, ощущением жара. Часто данный симптом тромбоцитемии сочетается с дистрофическими изменениями конечностей и синдромом Рейно.
  • Дигитальная микроваскулярная ишемия. Данный симптом тромбоцитемии заключается в сильных болевых ощущениях в кончиках пальцев, являющихся следствием тромбоза мелких сосудов. В ряде тяжелых случаев у пациентов развиваются сухие некрозы кончиков пальцев ног, реже рук. При этом пульсация периферических артерий верхних и нижних конечностей сохранена.
  • Тромботические окклюзии сосудов также являются достаточно распространенным симптомом тромбоцитемии, отмечающимся у 30–50% больных на момент постановки диагноза. Формируются тромбы преимущественно в артериях, реже в венах. Пораженными могут быть сосуды нижних конечностей, головного мозга, легочные и коронарные артерии.
  • Осложнения в ходе беременности. У беременных женщин, столкнувшихся с рассматриваемым заболеванием, случаются множественные инфаркты плаценты, развивается плацентарная недостаточность, случаются спонтанные аборты, существует риск преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты и задержки развития плода.

Диагностика

В ходе медицинского наблюдения пациент проходит целый ряд исследований, предшествующих постановке диагноза и началу лечения тромбоцитемии. Среди них общий анализ крови, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимический анализ крови, стернальная пункция, цитогенетические исследования.

В общем анализе крови регистрируется чрезмерно повышенное количество лейкоцитов (свыше 600–10000х10*9/л). При этом данные клетки крови изменяют свою окраску, становятся крупными, могут принимать уродливую форму. Кроме того, в крови могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов. При тромбоцитемии изменения не затрагивают лейкоцитарную формулу. СОЭ, как правило, повышена.

Согласно исследованиям, у 20% больных увеличивается длительность кровотечений. Впрочем, строгой взаимосвязи между результатами коагулограммы и количеством тромбоцитов для пациентов с тромбоцитемией не установлено.

Результаты биохимического анализа крови пациентов обычно указывают на повышенное количество калия, цинка, кислой фосфатазы, мочевой кислоты, мукополисахаридов, неорганических фосфатов и витамина В12 в крови.

В спинномозговой жидкости, взятой на исследование с помощью стернальной пункции, обнаруживают гипермегакариоцитоз, сопровождающийся количественным увеличением молодых мегакариоцитов, мегакариоцитов необычных форм и многоядерных мегакариоцитов. Кроме того, в пунктате отмечается умеренно повышенное количество ретикулиновых волокон и большое количество обломков тромбоцитов.

У большинства пациентов с тромбоцитемией в ходе цитогенетических исследований не наблюдается нарушений и аномалий со стороны цитогенетических позиций.

Лечение

Прогноз заболевания в целом благоприятный. В 20 % случаев эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. Трансформация заболевания в острый лейкоз отмечается лишь в 2% случаев, при этом риски могут несколько увеличиваться после цитостатической терапии.

Если увеличение тромбоцитов является следствием установленной причины, то лечение тромбоцитемии направленно на ликвидацию этой причины. Со временем при успешном лечении уровень тромбоцитов в крови нормализуется.

Единого мнения, когда необходимо приступать к лечению тромбоцитемии с неустановленными причинами заболевания, не существует. Если у пациента отмечается нетяжелая симптоматика (периодические головные боли, легкая эритромелалгия и ишемия пальцев), терапевтическое лечение сводится к назначению аспирина в дозировке 81 мг раз в сутки. К применению потенциально опасной токсической терапии, направленной на снижение уровня тромбоцитов, прибегают в более тяжелых случаях.

Пациентам старше 60 лет, имеющим тромбозы в анамнезе, а также пациентам с повышенным риском развития тромбозов назначают препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Целесообразность назначения подобных препаратов пациентам с невыраженной симптоматикой и больным младше 50 лет остается под вопросом и требует дальнейшего изучения.

В ходе лечения применяются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), интерфероны и цитостатики.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами не эффективно. Ведущие врачи до сих пор спорят о целесообразности тех или иных принятых схем лечения данного заболевания. Поэтому неудивительно, что некоторые пациенты пытаются лечить эссенциальную тромбоцитемию народными средствами. Впрочем, предлагаемые народными целителями и гомеопатами травы и препараты обладают лишь кратковременным эффектом плацебо.

dolgojit.net

Вторичный тромбоцитоз

Если имеется хроническое заболевание, то может развиться вторичный тромбоцитоз из-за увеличения уровня тромбоцитов в крови. Он может возникать по различным причинам, даже из-за инфекции, гематологических причин, травм и воспалительных процессов.

Что такое вторичные тромбоцитозы

Медицинский термин вторичный тромбоцитоз означает состояние такое организма, когда увеличение уровня тромбоцитов в крови случается из-за какого-либо хронического заболевания. Вторичные тромбоцитозы могут появляться по различным причинам. По количеству тромбоцитов ставить диагноз неправильно, однако вторичные причины провоцируют, как правило, умеренный тромбоцитоз, но бывают исключительные ситуации, например, тяжелые инфекции, когда уровень тромбоцитов достигает 1000 г/л.

Причины повышения уровня тромбоцитов в крови из-за инфекций

Основной причиной появления тромбоцитоза является инфекция. На первом месте стоят бактериальные инфекции, среди которых лидирует менингит, но так же присутствуют вирусные инфекции, грибковые, паразитарные. У заболевания обычно выразительные симптомы, а другие показатели крови несколько изменены, присутствует лейкоцитоз (увеличение уровня лейкоцитов) и лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), которые говорят о том, что имеет место воспалительный процесс и эозинофилия (увеличение уровня эозинофилов) при паразитарной инфекции. Обычные биологические исследования, такие например, как С-реактивного белка, также подают возможность определить причину болезни и выделить направление диагностики инфекции.

Причины тромбоцитозов инфекционного характера 

бактериальные инфекции - менингиты, пневмониивирусные инфекции - гастроэнтериты, менинго-энцефалиты, гепатиты инфекции, возникающие из-за попадания в организи грибков - аспергиллез, кандидоз, паразитарные инфекции - токсоплазмоз,токсокароз, пневмоцистоз

Гематологические причины развития тромбоцитоза

Недостаток железа в организме является основной причиной тромбоцитоза. Ученые пока еще полностью не изучили весь процесс появления тромбоцитоза из-за дефицита железа. Но определение ферритина (главного из тестов определения уровня содержания железа) в сыворотке является обязательной процедурой.

Спленэктомия или (удаление селезенки) может провоцировать реактивный тромбоцитоз. В физиологическом состоянии одна третья часть тромбоцитов сохраняется в селезенке. Схема увеличения тросбоцитов при этом, возможно, состоит в «искусственном» повышении количества тромбоцитов при уменьшении объема распределения массы крови. Такое можно наблюдать при асплении (врожденное отсутствие селезенки), потому что масса тромбоцитов имеет нормальную цифру и не сохраняется в селезенке; аналогичное происходит при функциональной асплении у детей с дрепаноцитозом (селезенка которых снижает свою функцию постепенно).

Причины тромбоцитоза по причине операций и травм 

Увеличение количества тромбоцитов может быть спровоцировано посттравматическим стрессом, операцией, значительные поражения ткани (энтероколит или тканевой некроз, панкреатит).

Возникновение тромбоцитоза из-за воспалительных процессов в организме

Из-за любого воспалительного процесса может происходить повышение количества тромбоцитов. Как правило, это связано с повышением уровня про-воспалительного интерлейкина, вызывающего усиление синтеза тромбопоэтина - гормона, регулирующего процесс созревания, деления и попадания в кровь тромбоцитов.

Причины воспаления тромбоцитозов

  • хронические воспалительные энтеропатии
  • болезнь Kавасаки
  • хронический ювенильный полиартрит
  • коллагенозы
  • саркоидоз
  • анкилозирующий спондилоартрит
  • хронические гепатиты
  • ревматоидная пурпура

Причина тромбоцитоза в опухолевых заболеваниях

Любое раковое заболевание может провоцировать процесс увеличения количества тромбоцитов в крови. Как правило, это нейробластома, гепатобластома, и лимфомы (ходжкинские и не-ходжкинские). Можно провести обследование, или простую радиографию грудной клетки, или ультразвуковое исследование органов брюшной полости, что поможет ориентировать в правильном направлении диагностику.

КЛИНИКА ЛАЗЕРНОЙ ХИРУРГИИ «ВАРИКОЗА - НЕТ».

Запись по телефону: +7 (3452) 397-577 

nedugamnet.ru

Тромбоцитемия – симптомы, лечение, народные средства

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

- количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

- отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

- нормальное количество эритроцитов;

- отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

- отсутствие филадельфийской хромосомы;

- увеличение селезенки;

- гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

- наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

- нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

- отсутствие железодефицитной анемии;

- у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

что это такое, симптомы, причины и лечение у взрослых

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Классификация

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

  • Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
  • Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

  • Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье). 
  • Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
  • Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
  • Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

  • Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
  • Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

  • Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.

  • Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

  • Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
  • Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

  • Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
  • Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
  • Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
  • Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
  • Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.
Внимание:

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

  • Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
  • Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
  • Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

  • Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
  • Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

  • Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
  • Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

  • Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
  • Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
  • Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.
Внимание:

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

  • Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
  • Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
  • Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
  • Витаминно-минеральные комплексы.
  • Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

  • Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
  • Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
  • Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

cardiogid.com


Смотрите также