Стеноз легочной артерии


Стеноз легочной артерии, клапана: причины, лечение

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

Стеноз устья легочной артерии - причины, симптомы, диагностика и лечение

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия - иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

www.krasotaimedicina.ru

Симптомы, развитие и лечение стеноза лёгочной артерии

Лёгочная артерия является масштабным сосудом, считается центровой магистралью малого круга кровообращения. Её значимость в функциональности кровеносной системы сложно переоценить, так как без деятельности этой артерии функционирование всей системы становится просто бессмысленным. Ключевая магистраль малого круга обращения является тривиальным продолжением лёгочного ствола, отходящего от правого желудочка сердца. Дефекты лёгочной артерии в медицинской практике причисляются к сложнейшим патологиям, без её нормальной дееспособности невозможно обеспечение лёгких венозной кровью, а соответственно, затрудняется процесс обогащения биологической жидкости кислородом, необходимым для каждой клетки нашего организма.

Дефекты легочных артерий — очень серьезная патология

Одной из таких сердечно-сосудистых патологий, опасных для человеческой жизни, выступает стеноз лёгочной артерии, который относится к проблемам кардиологического класса. В этой статье расскажем, что это за болезнь, насколько опасно утончение лёгочной артерии, каковы причины формирования и тактики лечения такой патологии.

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан. В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка. Чаще всего стеноз лёгочной артерии у новорождённых провоцируют такие прецеденты, имеющие место во время утробного развития малыша:

  1. Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
  2. Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
  3. Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
  4. Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
  5. Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
  6. Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

  • воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды;
  • кальцификация створок сердечного клапана;
  • опухолевые образования в сердечных тканях;
  • ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца;
  • укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Виды и стадии заболевания

В зависимости от местоположения стенозного участка различают такие разновидности заболевания:

  1. Надклапанный стеноз. Патология характеризуется образованием мембраны, которая частично или полностью перекрывает русло сосуда. Это так называемый стеноз устья лёгочной артерии, при котором диффузные образования локализуются в верхнем её сегменте.
  2. Подклапанный стеноз – это воронковидное утончение магистрального сосуда в нижнем его сегменте. Отличается разрастанием или утолщением мышечных тканей.
  3. Стеноз клапана лёгочной артерии – наиболее часто диагностируемый тип патологии, который характеризуется аномальным срастанием самих створок клапана.

Кроме распределения недуга по месту локализации, дополнительно систематизируют болезнь по степени её тяжести на стадии, которые зависят от масштабности утончения просвета, что выражается в росте давления систолического типа, а также в дифференциале между напором крови в правом предсердье и лёгочной артерии. Чем больше эти отклонения, тем тяжелее протекает патология, требует более серьёзного и срочного лечения:

  1. Первая стадия называется ещё умеренной – характеризуется повышением давления до шестидесяти миллиметров ртутного столба, а перепад между верхним и нижним давлением составляет до тридцати единиц.
  2. Выраженная или вторая фаза стеноза описывается возрастанием давления до ста миллиметров ртутного столба и розничным градиентом до восьмидесяти единиц.
  3. Чётко выраженный стеноз третьей фазы отличается повышением давления свыше ста миллиметров ртутного столба с розничным коэффициентом между давлениями в восемьдесят баллов. При этом фиксируются значительные сбои в процессах кровообращения.
  4. Четвёртая стадия недуга характеризуется сложной дистрофией миокарда и необратимыми нарушениями в циркуляции крови по организму. На этом этапе даже хирургическое вмешательство не даёт гарантий на возвращение пациента к стандартной жизнедеятельности. Без квалифицированной помощи больному грозит отёчность лёгких, за которой следует биологическая смерть вследствие остановки сердца.
Тяжесть заболевания определяется по уровню повышения давления

Согласно статистике, наиболее распространённым пороком сердца в медицинской практике является врождённый стеноз лёгочной магистрали, на долю которого выпадает около 12% прецедентов. Как и другие заболевания сложной категории, патология имеет свой шифр в общепринятой Международной классификации болезней. По МКБ-10 стеноз лёгочной артерии причисляется к разделу врождённых аномалий крупных артерий и носит код Q25.6. Кроме этого, в медицинской документации болезни может быть также присвоен код Q22.1, если патология имеет форму врождённого клапанного стеноза лёгочной артерии.

Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Несмотря на опасность лёгочного стеноза для здоровья и жизни человека, его симптоматика не всегда отчетливо выражена. Лёгкая стадия стеноза может не давать о себе знать негативной симптоматикой длительное время, а выявиться случайно при прохождении УЗИ сердца.

Вторая и последующие стадии прогрессирования стеноза магистральной артерии дают о себе знать негативными признаками, серьёзность и выраженность которых зависят от масштабности патологических процессов в организме и возраста пациента.

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

  1. Рассеянный цианоз, выражающийся синевой губ и сегмента кожи над губами, реже фаланг пальцев, ладоней, стоп или всего тела.
  2. Отдышка у ребёнка в спокойном состоянии или во время кормления.
  3. Чрезмерная апатичность или сильная раздражительность малыша.
  4. Плохие показатели прибавки веса в первые месяцы жизни.

Стеноз лёгочной артерии у детей может стать первопричиной частого заражения вирусными инфекциями, иногда проявляется отставанием в физическом и психологическом развитии.

Симптомы стеноза лёгочной артерии нажитой формы проявляются по иному сценарию, выражаются по мере утончения сосудов и прогрессирования недостаточности правого предсердья. Наиболее распространённые признаки недуга:

  1. Слабость в теле и быстрая утомляемость, которые изначально проявляются после физических нагрузок, а на серьёзных этапах болезни и в состоянии покоя.
  2. Отдышка без наличия значительных нагрузок. Часто возникает в положении лёжа.
  3. Систематические головные боли и головокружения, на поздних фазах недуга возможны обмороки.
  4. Сердечные боли, увеличение и усиленное пульсирование шейных вен начинает проявляться преимущественно на третьем этапе онтогенеза болезни. Нередко в районе сердца появляется своеобразный «горб», который свидетельствует об увеличении органа в объёмах.
  5. На декомпенсаторной фазе недуга часто наблюдаются выраженный цианоз всего тела, отёчность, характерны приступы стенокардии.

Диагностика болезни

Зачастую врождённый стеноз лёгочного ствола выраженной и последующих стадий выявляется неонатологами непосредственно в родильном доме. У взрослых пациентов или детей старшего возраста предварительный диагноз с подозрением на стеноз лёгочного ствола может быть установлен при плановом осмотре у педиатра или терапевта. Первыми показателями наличия заболевания, кроме сопутствующей симптоматики, выступают систолические шумы при прослушивании грудной клетки. Для подтверждения или опровержения диагноза больному назначаются следующие исследования:

  1. Электрокардиограмма. По её результатам можно определить перебои в работе сердца, если болезнь имеет выраженный характер. На начальной фазе сбои в работе могут быть не видны.
  2. Рентгенография органов грудного сегмента. По снимку можно увидеть обеднение лёгких и экспансию ствола артерии.
  3. Розничный градиент между систолическим и лёгочным напором можно определить с помощью допплерографии.
  4. Эхокардиография позволяет зафиксировать укрупнение сердечных мышц и сосудов.

На основании результатов этих обследований можно поставить точный диагноз, а также установить стадию прогрессирования недуга. После этого больному подбирается индивидуальная методология лечения.

Эхо сердца зафиксирует укрупнение сердечных мышц

Методология терапии стеноза лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – это заболевание, которое относится к опасным для жизни порокам и предусматривает исключительно оперативное лечение. Медикаментозная терапия предусмотрена только в случаях, когда необходимо подготовить пациента к операции, или если недуг находится на последней, неоперабельной стадии. В таких ситуациях больным необходим жесточайший контроль врачей, заключающийся в следующих мероприятиях:

  1. Систематическое прохождение эхокардиографии с целью контролирования состояния артерии и правого предсердия.
  2. Антибиотикотерапия, направленная на превенцию инфекционных заболеваний.
  3. Предупреждение инфекционного миокардита.
  4. Проведение процедур с целью улучшения состояния здоровья пациента.

Операции по устранению стеноза показаны пациентам, у которых диагностирована болезнь второй и третьей категории. При лёгком стенозе пациент не подготавливается к операции, однако, находится под регулярным контролем специалистов кардиологии. На четвёртой фазе недуга целесообразность проведения операции решается докторами. Зачастую осуществляется только поддерживающая терапия, так как хирургическое вмешательство может усугубить ситуацию и ускорить остановку сердца.

В любом случае, если специалисты предлагают операцию, есть смысл соглашаться на проведение процедуры, так как это единственный шанс сохранить жизнь и дееспособность.

Существует несколько видов операций, применяющихся для устранения порока современной медициной:

  1. Вальвулопластика лёгочной артерии. Специфика операции заключается во введении через левый межрёберный подход к сердцу специального приспособления, с помощью которого рассекается новообразовавшаяся мембрана, а в проём устанавливается зонд для его расширения.
  2. Вальвулотомия катетерного типа. Через вену вводится специальный зонд, оборудованный ножами, для осуществления надрезов в месте стеноза, а также медицинским баллоном, который устанавливается с целью восстановления магистрали для тока крови.
  3. Наиболее сложной и в то же время эффективной считается вальвулотомия клапана открытого типа. Операция проводится со вскрытием грудной клетки пациента, при предварительном подключении больного к аппаратуре, обеспечивающей кровообращение в организме искусственным путём. В этом случае клапанный стеноз лёгочной артерии можно изучить изнутри, а также осуществить разрезы точно по расположению мышечных тканей. Открытая операция позволяет визуально исследовать патологическое образование и эффективно устранить дефект.
Вальвулопластика легочной артерии

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Подведём итоги

Стеноз лёгочной артерии – это действительно сложное заболевание, которое не лечится элементарным приёмом таблеток или микстур. Для устранения заболевания единственным эффективным и действенным методом на сегодня является операция, которая относится к категории сложнейших хирургических вмешательств в систему кровообращения.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами. Оптимистические взгляды на жизнь, выполнение рекомендаций докторов и эффективное лечение в комплексном применении помогут продлить жизнь пациента и основательно повысить её качество.

kardiodocs.ru

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: лечение, прогноз

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

  • частые головокружения;
  • затруднение дыхания;
  • общая слабость;
  • нарушение гемодинамики;
  • наличие систолического дрожания при аускультации;
  • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

  1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
  2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
  3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
  4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
  5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
  7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

ГруппаПрепараты
Калийсодержащие средстваАспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексыВитамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозидыДигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

  1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
  2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
  3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
  4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) - В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о. Оцените пользу статьи: Загрузка...

11.09.2018 1298 0

Поделитесь с друзьями:

infoserdce.com

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Патофизиология

Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.

Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер. Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов. Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.

Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе. Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны. Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.

Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена ​​корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.

Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами. Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана. При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.

Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.

При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.

Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.

Симптомы

Взрослые с симптомами прогрессирующей обструкции оттока из-за легочной болезни клапанов, скорее всего, родились с некоторым врожденным пороком развития, который не был диагностирован как ребенок.

Признаки легочного клапанного стеноза включают следующее:

  • История шумов в сердце с рождения

  • Головокружение или обморок, иногда

  • Умственная отсталость / нарушения развития

     

Результаты физического осмотра коррелируют с серьезностью обструкции оттока правого желудочка.

Первый звук сердца нормальный и сопровождается щелчком систолического выброса. Щелчок систолического выброса зависит от дыхания и громче при выдохе. Он самый громкий над левой верхней границей грудины. Шум легочного стеноза относится к систолическому типу выброса и лучше всего слышен во втором левом межреберье. Пациенты с диспластическими клапанами могут не иметь щелчка систолического выброса. Если клапан податлив, часто слышен щелчок систолического выброса.

Второй звук сердца раскололся. Это связано с задержкой закрытия легочного клапана в конце систолы. Легочный компонент второго тона сердца может быть уменьшен по интенсивности.

Систолический шум выброса, степень 2-5 / 6, слышен на левой верхней части грудины, передаваясь в заднее и заднее легочные поля. Шум лучше всего слышен в межреберье с первого по третье. Ропот обычно не распространяется на левую стенку грудины.

Тяжесть заболевания клапанов напрямую связана с интенсивностью и продолжительностью шумов. При сильном шуме распространяется в диастолу (за пределы второго тона сердца).

Тяжелый легочный клапанный стеноз связан с трикуспидальной недостаточностью и может быть связан с повышенным центральным венозным давлением, гепатоспленомегалией, пульсирующей печенью, яремными венозными пульсациями и гепато-югулярным рефлюксом. Гепатоспленомегалия может развиться в случаях ЗСН.

Значительное легочного стеноза характеризуется видного яремной венозной волны и правого желудочка лифта.

Может произойти инфаркт миокарда гипертрофированного правого желудочка.

Цианоз может возникать при шунтировании справа налево на уровне предсердий, как при явном дефекте овального отверстия или перегородки.

Причины

Стеноз легочного клапана в основном обусловлен неправильным развитием легочной клапанной ткани и дистальной части сердечной мышцы. Одно недоразвитие характеризуется слиянием комиссур листовки, что приводит к выпуклому виду клапана. Другие этиологии приводят к диспластическим клапанам, которые обычно не открываются и не закрываются.

Сосуществующие пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) могут осложнить анатомию, физиологию и клиническую картину.

Аберрантные паттерны в утробе матери могут быть частично связаны с неправильным развитием клапана легочной артерии. Эмбриопатия краснухи может вызывать стеноз легочного клапана. Семейная история –  фактор риска. Сообщалось о случаях возникновения врожденных синдромов, таких как синдром Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки может показать заметный сегмент основной легочной артерии, но нормальный размер сердца.

Маркировка легочных сосудов обычно нормальна, но может быть уменьшена при тяжелом стенозе легочных клапанов. При тяжелом клапанном стенозе легких ЗСН проявляется как кардиомегалия с расширением правого желудочка и правого предсердия.

ЭКГ отражает степень поражения правого желудочка.

Отклонение правой оси и гипертрофия правого желудочка наблюдаются при умеренном клапанном стенозе легких.

Степень гипертрофии правого желудочка коррелирует с выраженностью стеноза легочного клапана.

Высокий зубец R при V 1 более 10 мм свидетельствует о тяжелом стенозе.

Частота возникновения аритмий увеличивается у пациентов с легочным клапанным стенозом.

Трансторакальный подход дает ценную информацию о месте обструкции и других возможных врожденных аномалий.

Площадь поверхности клапана не используется для определения степени тяжести стеноза. Скорее, градиент пика через легочный клапан используется в качестве показателя тяжести заболевания.  Доплеровские исследования могут точно определить скорость потока через клапан. Градиент рассчитывается по 4-кратному квадрату максимальной систолической скорости: Градиент давления = 4-кратный квадрат скорости

Несколько видов и измерений увеличивают точность прогнозируемого пика градиента систолического давления.

Утолщенный легочный клапан с ограниченным систолическим движением, называемым доминированием, на парастернальной короткой оси очевиден.

Часто основная легочная артерия расширена дистальнее стенозированного отверстия.

Лечение

Если у больного имеется большое шунтирование слева направо, например, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки, и он страдает респираторным дистрессом, диурез эффективен для снижения цианоза, вторичного к отеку легких.

Кислород должен быть назначен любому пациенту с цианозом при дыхательной недостаточности. Использование кислорода может снизить давление в легочной артерии у пациентов с реактивной легочной сосудистой системой, увеличивая тем самым легочный кровоток.

Лечение зависит от степени стеноза. Таким образом, клиническая оценка, а также визуализация будет непосредственным руководством. Кардиология или кардиоторакальная консультация необходимы, если визуальные исследования показывают обструкцию правого оттока.

Необходимо обращать внимание на следующее:

Тяжелый стеноз, градиент пика 60 мм рт. ст. и более, требует экстренной дилатации клапанов баллонной вальвулотомией.

Пациенты с легким стенозом клапанов легких обычно не нуждаются в лечении.

Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких необходимо незамедлительное вмешательство. Вальвулотомия является стандартом лечения у этих пациентов.

Часто цианотические дети с респираторным дистрессом и гипотонией / шоком проходят обследование так же, как и у пациентов с сепсисом.

Во втором Естественно-историческом исследовании врожденных пороков сердца было обследовано 592 пациента с легочным клапанным стенозом в течение 10 688 человеко-лет; только один пациент имел эпизод бактериального эндокардита.

Рекомендуется профилактика эндокардита в течение 6 месяцев после восстановления врожденного порока сердца. Кроме того, профилактика требуется на всю жизнь для людей, которые имеют протезы клапанов.

Вмешательство с баллонной ангиопластикой или восстановлением клапана показано пациентам с пиковыми градиентами клапана более 50 мм рт. ст. или пациентам со стенокардией, обмороком, одышкой при физической нагрузке или с предсинкопом. Варианты коррекции включают операцию на открытом сердце, баллонную ангиопластику, чрескожное стентирование, чрескожную замену клапана или чрескожное размещение трубопровода.

Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких требуется хирургическое вмешательство.

Критический легочный клапанный стеноз может протекать с почти легочной атрезией (цианотическим поражением) с небольшим и часто неадекватным правым желудочком. Эти пациенты выживают из-за открытого артериального протока. Атрезия легочного клапана или критический стеноз легочного клапана с неадекватным правым желудочком требует шунта после того, как проток запатентован фармакологически с простагландином E1.

Окончательное восстановление может быть невозможным, если правый желудочек гипопластический, требующий единственной желудочковой паллиации, такой как процедура Фонтена, или вариации, такой как прямой придаток правого предсердия к анастомозу основной легочной артерии. Часто магистральные и ответвленные легочные артерии нуждаются в увеличении.

cardio-bolezni.ru

Стеноз легочной артерии | Эндоваскулярное лечение врожденных пороков сердца в институте Амосова

Что такое стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии – это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).

 

Рис 2 – Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).

Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?

Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.

Клинические  проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.

Лечение стеноза легочной артерии.

Рис 3 – Баллоны для дилятации. Вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом.

Рис 4 – Стент (по центру) и баллон (внизу)
Рис 5 – Стент смонтирован на баллон и готов к имплантации

Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.

Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).

Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.

Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не  достаточно.

В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции  в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от  плановой вакцинации.

occluder.com.ua

Стеноз легочной артерии: причины, симптомы и лечение | Лечение болезней

Врожденные пороки сердца (сокращенно ВПС) – это структурные аномалии в строении сердца или главных сосудов, отходящих от него, которые присутствуют у ребенка с момента рождения.

Примерно 8-10 из каждых 1000 младенцев рождаются с одним из видов ВПС.

Причины ВПС

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

  • Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
  • Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
  • Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
  • Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
  • Злоупотребление алкоголем во время беременности.
  • Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
  • Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
  • Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Виды ВПС

Существует более 30 видов ВПС, которые разделяют на две группы:

  1. 1. Цианотические ВПС – характеризуются возникновением цианоза (посинение кожных покровов) вследствие попадания бедной кислородом венозной крови в большой круг кровообращения (сброс справа налево).
  2. 2. Нецианотические ВПС – характеризуются попаданием богатой кислородом крови из левой половины сердца в правую, а затем – в легкие.

К цианотическим ВПС принадлежат:

  • Тетрада Фалло – самая частая причина цианотических ВПС, которая является комбинацией 4 различных пороков. Она включает отверстие (дефект) в межжелудочковой перегородки (сокращенно МЖП), суженный клапан легочной артерии, утолщение мышц (гипертрофия) правого желудочка (сокращенно ПЖ) и неправильное отхождение аорты (она соединена и с левым, и с правым желудочками).
  • Транспозиция магистральных сосудов – это ВПС, при котором аорта отходит от ПЖ, а легочной ствол – от левого желудочка (сокращенно ЛЖ). При таком расположении аорты к органам попадает бедная на кислород кровь.
  • Атрезия ТК – это нарушение развития клапана, разделяющего правое предсердие (сокращенно ПП) и ПЖ.
  • Аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок, при котором все или часть легочных вен, в норме несущих обогащенную кислородом кровь в ЛП, соединяются с правой половиной сердца.
  • Общий артериальный ствол – это редкая форма ВПС, при которой во время внутриутробного развития не происходит разделение одного артериального ствола на две артерии – легочную и аорту. При этом пороке из сердца выходит один сосуд, который несет смешанную кровь.
  • Гипоплазия левых отделов сердца – порок, при котором левая половина сердца развивается недостаточно и не может обеспечить адекватное кровоснабжение всех органов.

К ацианотическим ВПС принадлежат:

  • Дефект МЖП – это наличие отверстия в стенке, разделяющей ПЖ и ЛЖ. Этот порок составляет около 30% от всех ВПС.
  • Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно МПП) – наличие отверстия в перегородке, отделяющей ПП от ЛП. Подробнее про это заболевание читайте в статье http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
  • Открытый артериальный проток – это незарастание артериального протока, соединяющего аорту и ЛС во время внутриутробного развития плода, после рождения.
  • Атриовентрикулярный септальный дефект – это ВПС, поражающий клапаны между верхними и нижними камерами сердца, а также перегородки между ними.
  • Стеноз легочной артерии – сужение крупного сосуда, несущего кровь от ПЖ в легкие для обогащения кровью.
  • Коарктация аорты – врожденное сужение аорты, выходящей из ЛЖ и несущей кровь по всему организму.

Симптомы ВПС

Так как ВПС нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто вызывают у маленьких детей следующие симптомы:

  1. Синий оттенок (цианоз) губ, языка и ногтевых лож.
  2. Учащенное дыхание или одышка.
  3. Плохой аппетит или трудности с кормлением, во время которого у ребенка может возникать или усиливаться цианоз.
  4. Снижение веса или недостаточное его увеличение.
  5. Задержка в умственном и физическом развитии.
  6. Потливость, особенно во время кормления.

У старших детей наблюдается повышенная утомляемость, общая слабость, одышка во время физической нагрузки, синкопальные состояния (обмороки), боль в грудной клетке, которые могут очень сильно ухудшать качество их жизни и мешать любой деятельности.

При тяжелых пороках симптомы болезни появляются почти сразу после рождения ребенка. Тем не менее, клиническая картина иногда развивается лишь в подростковом или взрослом возрасте.

Осложнения ВПС

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией. Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента. Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже. Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Диагностика ВПС

Во многих случаях врожденные пороки сердца удается диагностировать во время беременности.

Заподозрить наличие ВПС можно во время обычного ультразвукового обследования плода в матке. Чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз, проводится фетальная эхокардиография – специализированный ультразвуковой метод исследования сердца плода. Как правило, фетальную эхокардиографию проводят в термине 16-18 недель, после того, как врачи заподозрили наличие проблем при проведении обычного ультразвукового исследования. Также метод может применяться для выявления ВПС у плода, если у кого-то из близких родственников была эта проблема, или у матери есть другие факторы риска возникновения пороков (например, сахарный диабет, перенесенная во время беременности краснуха).

После родов всех детей осматривает врач-неонатолог. Этот осмотр обязательно включает аускультацию сердца, во время которой при наличии ВПС можно услышать патологические сердечные шумы. Уточнить диагноз можно с помощью эхокардиографии. Кроме этого, иногда проводят следующие обследования:

  • Электрокардиография (ЭКГ) – безболезненный метод, записывающий электрическую активность сердца.
  • Рентгенография органов грудной полости – безболезненное обследование, позволяющее получить изображение сердца и легких.
  • Катетеризация сердца – инвазивный метод исследования, при котором в полость сердца заводится тонкий и гибкий катетер, через который выполняется контрастирование его камер.

Лечение ВПС

Лечение ВПС зависит от конкретного вида порока. Вопреки заблуждениям, далеко не всем детям с ВПС нужно хирургическое вмешательство. Иногда пороки закрываются со временем самостоятельно, иногда они настолько незначительны, что лечение не нужно.

Тем не менее, достаточно часто детям с ВПС нужно хирургическое восстановление нормальной анатомии сердца. Время проведения операции зависит от вида и тяжести порока. Некоторым пациентам со сложными ВПС может понадобиться несколько хирургических вмешательств.

Существует два основных метода восстановления анатомии сердца:

  1. Катетерные процедуры – это малоинвазивные операции, которые проводятся с помощью специальных катетеров, заведенных в полость сердца через сосуды. Катетерные процедуры чаще всего используют для устранения простых пороков, таких как дефект МПП или стеноз Кл.ЛА.
  2. Операции на открытом сердце – большие хирургические вмешательства, во время которых кардиохирурги через разрез в стенке грудной полости получают непосредственных доступ к сердцу. Этот метод позволяет восстановить нормальную анатомию сердца при сложных пороках.

Своевременное проведение хирургического вмешательства в большинстве случаев позволяет полностью вылечить ребенка, предоставляя ему возможность провести полноценную и долгую жизнь.

Прогноз при ВПС

Прогноз для детей с ВПС в течение последних десятилетий существенно улучшился. Точные показатели зависят от вида врожденного порока, времени установления диагноза и метода лечения. Примерно 97% детей с некритическими ВПС доживают до 1 года, а 95% — до 18 лет. Примерно 75% младенцев, родившихся с критическими ВПС, доживают до 1 года, а 69% — до 18 лет. Дети, которые перенесли хирургическое вмешательство для лечения ВПС, все еще имеют сниженную выживаемость, по сравнению со здоровыми детьми.

Источник: http://okardio.com

Симптомы

Симптомы стеноза клапана легочной артерии различаются в зависимости от степени нарушения проходимости клапана. Легкая форма стеноза легочной артерии обычно протекает бессимптомно. Более выраженная форма заболевания часто проявляется во время получения физической нагрузки.

Признаки и симптомы стеноза клапана легочной артерии:

  • Шумы в сердце – патологический свистящий звук, прослушиваемый через стетоскоп, возникающий вследствие турбулентного движения крови.
  • Одышка, особенно при физической нагрузке
  • Боль в груди
  • Потеря сознания (обморок)
  • Усталость
  • Ощущение сердцебиения

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

  • При появлении у вас или у вашего ребенка следующих признаков необходимо обратиться к врачу:
  • Удушье
  • Обмороки
  • Боль в груди

При наличии стеноза легочной артерии или другого нарушения со стороны сердца своевременное обследование и лечение может снизить риск развития осложнений.

Осложнения

Легкая и умеренная формы стеноза клапана легочной артерии осложнений, как правило, не дают. Однако в тяжелых случаях возможно развитие следующих осложнений:

Инфекция. Люди с нарушениями структуры сердца, в частности со стенозом легочной артерии, относятся к группе повышенного риска развития бактериальных инфекций во внутренней оболочке сердца (инфекционный эндокардит).Нарушения насосной функции сердца. При тяжелой форме стеноза легочной артерии правому желудочку сердца приходится прикладывать больше усилий, чтобы прокачать кровь в легочную артерию. Выполнение правым желудочком насосной функции на фоне повышенного давления приводит к утолщению мышечной стенки желудочка и увеличению полости желудочка (гипертрофия правого желудочка). В результате этого сердечная мышца становится ригидной и может ослабеть.Сердечная недостаточность. При ослаблении правого желудочка и ненадлежащем выполнении им насосной функции развивается сердечная недостаточность. Вследствие этого развивается отек нижних конечностей и увеличивается в размерах живот, может также развиться утомляемость и одышка.Нерегулярное сердцебиение (аритмия) У пациентов со стенозом легочной артерии чаще отмечается нерегулярное сердцебиение. Если стеноз имеет нетяжелую форму, нерегулярность сердцебиения, развивающееся на фоне стеноза легочной артерии, как правило, угрозу для жизни не представляет.

Пороки клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии отвечает за регулирование потока венозной крови из правого желудочка в легкие. Пороки клапана легочной артерии, как правило, развиваются в результате врожденного порока сердца и повреждений вследствие воспаления или болезни.

Стеноз легочной артерии

Стеноз (сужение) легочной артерии может быть вызван изолированной клапанной, подклапанной или периферической обструкцией, а также встречается в комплексе с более тяжелыми врожденными пороками сердца.

Стеноз легочной артерии с изолированным клапаном встречается в 8-12% случаев врожденных пороков сердца у детей. Подклапанный стеноз может привести к воронкообразному виду артерии и часто обнаруживается у детей с нормальным клапаном легочной артерии. Такое состояние может быть обусловлено тетрадой Фалло.

Периферийное сужение легочной артерии может привести к обструкции на уровне главной легочной артерии, в области бифуркации или в более дистальных (отдаленных) ветвях. В некоторых местах наблюдается затрудненная проходимость, но при этом стеноз может быть вызван другими врожденными сердечными аномалиями, например, дефектом межжелудочковой перегородки либо открытым артериальным протоком и пр.

Стеноз может быть диагностирован в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Критические сужения легочной артерии считаются потенциально опасными для новорожденных.

Ультразвуковое изображение сердца во время беременности может показать изолированный стеноз клапана благодаря аномальному утолщению или двухстворчатости клапана. Также с помощью УЗИ врач может обнаружить стеноз, вызванный инфицированием краснухой во время внутриутробного развития или сопровождающийся другими врожденными аномалиями, например, тетрадой Фалло или синдромом Нунан.

У младенцев состояние обычно диагностируется при наличии систолических шумов во время прослушивания легких фонендоскопом.

Симптомы и диагностика стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза зависят от тяжести патологии. Мягкая форма может протекать бессимптомно, более тяжелая форма патологии может вызвать следующие признаки:

  • одышка
  • боль в груди
  • обмороки при физической нагрузке
  • беспричинные обмороки

Мягкие легочные систолические шумы прослушиваются при положении ребенка лежа, но также такие шумы могут быть слышны у здоровых детей и могут быть связаны с физиологическими изменениями в дыхательной системе.

Диагностика стеноза легочной артерии может состоять из следующих процедур:

  • эхокардиография – позволяет подтвердить наличие дефекта клапана;
  • ЭКГ – показывает наличие гипертрофии желудочков, правого предсердия и другие отклонения в физиологии сердца;
  • ангиография позволяет подтвердить диагноз и часто назначается детям с множественными аномалиями сердца;
  • рентген грудной клетки позволяет врачу определить расширение правого желудочка и предсердия.
Лечение стеноза легочной артерии

Первоначальное лечение критического порока сердца у новорожденного включают в себя общую реанимацию и лекарственные препараты для расширения артериального протока. При отсутствии симптомов патологии и давлении крови в правом желудочке меньше 60 мм рт. ст. ребенок наблюдается у кардиолога каждые 1-2 года. На таких плановых обследованиях проводится ЭКГ, эхокардиография и рентгенография грудной клетки.

При инфекционном эндокардите проводится хирургическое лечение:

  • в случае наличия симптомов и давления крови в желудочке более 60 мм рт. ст. проводится катетеризация сердца с помощью вальвулотомии, которая приводит к устранению недостаточности клапана легочной артерии. Если процедура не устраняет проблемы, требуется замена легочного клапана;
  • чрескожная легочная имплантация клапана является альтернативой хирургической коррекции клапана и замене дисфункции правого желудочка;
  • баллонная ангиопластика легочной артерии, с или без размещения расширяемого металлического стента, может быть использована для лечения патологии.

Недостаточность клапана легочной артерии

В виде врожденной аномалии легочная недостаточность возникает крайне редко. Однако патология часто возникает как осложнение после хирургического вмешательства или чрескожной ангиопластики при стенозе легочной артерии, а также лечения тетрады Фалло. Также недостаточность клапана легочной артерии может развиться в результате дилатационного кольца легочного клапана в связи с легочной гипертензией или синдромом Марфана.

Значительная легочная недостаточность может быть вызвана первичной легочной гипертензией, вторичной легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца, карциноидной болезнью сердца, синдромом Марфана и некоторых препаратов, например, метисергида, перголида.

Недостаточность клапана легочной артерии является серьезной патологией, которая обычно протекает бессимптомно и не сопровождается признаками недостаточности правого желудочка. При данной патологии прослушивается мягкий диастолический шум в левой верхней области грудины и наблюдается гипертрофия правого желудочка.

При диагностике данной патологии проводятся следующие исследования:

  • ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • цветная эхокардиография Доплера;
  • катетеризация сердца.
Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Легочная недостаточность обычно не требует специального лечения, но для контроля патологии необходимо проведение кардиограмм каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести и причины патологии. При наличии симптомов или дилатации правого желудочка необходима хирургическая замена клапана легочной артерии. В случае выявления тяжелой правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии может потребоваться пересадка сердца.

Обычно в детстве легочная недостаточность хорошо переносится. Долгосрочные исследования показали, что недостаточность клапана легочной артерии со временем может привести к прогрессированию дилатации правого желудочка, дисфункции правого желудочка, непереносимости физических нагрузок, желудочной тахикардии и, в крайнем случае, к внезапному летальному исходу.

Наиболее частые виды пороков сердца, встречающиеся у детей, лечением которых занимаются в клиниках Германии:

  • Дефекты межжелудочковой перегородки;
  • Пороки сердечных клапанов;
  • Транспозиции магистральных артерий;
  • Стеноз легочной артерии;
  • Аномалия Эбштейна;
  • Тетрада Фалло.

Почему это случается?

Ученые медики продолжают поиск причин врожденных пороков сердца. К настоящему времени принято считать, что основной причиной развития врожденных патологий сердца является наследственность. Доказана также прямая связь между состоянием здоровья матери в период беременности с формированием полноценного сердца у ее малыша. Эмоциональные стрессы, прием лекарственных препаратов, алкоголя, курение, перенесенные инфекционные заболевания во время беременности могут стать причиной проблем с сердцем у ребенка.

Симптомы

Многие врожденные пороки сердца протекают незаметно для родителей и врачей, так как не имеют особых признаков. Такие пороки могут быть обнаружены случайно при прохождении общего обследования.

Серьезные же дефекты дают о себе знать сразу после рождения. Родителям стоит незамедлительно обратиться к специалисту если их ребенок:

  • Быстро устает при сосании;
  • Плохо набирает вес;
  • У него появляется одышка;
  • Кожные покровы, слизистые оболочки и ногти приобретают серовато-синий оттенок.

В более старшем возрасте характерными признаками врожденного порока сердца являются:

  • быстрая утомляемость при малейших физических нагрузках;
  • одышка;
  • сердечные шумы;
  • нарушения сердечного ритма.

Диагностика врожденного порока сердца в Германии

В наши дни лечение и диагностирование сложных пороков сердца сделало значительный шаг вперед. Опытные специалисты детской кардиологической клиники в Мюнхене используют новейшее сверхточное оборудование для диагностирования критических пороков еще до рождения ребенка во время беременности. Благодаря раннему диагностированию дети с тяжелыми пороками сердца получили шанс не просто выжить, но и вести нормальный, активный образ жизни во взрослом возрасте.

Диагностику врожденных пороков сердца в клиниках Германии проводят с применением следующих тестов:

  • Эхокардиография;
  • Электрокардиография;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ;
  • Компьютерная томография;
  • Катетеризация полостей сердца.

Катетеризация также используется и для лечения ряда пороков.

Лечение врожденного порока сердца у детей в Германии 

К лечению врожденного порока сердца в клиниках Германии подходят строго индивидуально. После постановки точного диагноза каждому маленькому пациенту кардиолог подбирает уникальный протокол лечения с учетом степени тяжести заболевания, массы тела, возраста и ряда иных показателей. В большинстве случаев простые пороки сердца не требуют лечения, но если это сложный, состоящий из нескольких дефектов порок, то назначается проведение хирургической операции.

Малоинвазивные так называемые бескровные операции по введению катетеров, практикуемые кардиохирургами в клиниках Германии, вообще не требуют никаких разрезов, что означает значительное сокращение времени послеоперационной реабилитации. Катетер – маленькая гибкая трубка, вводится в вену или артерию с использованием небольшой иглы. С помощью катетеризации врачам удается устранить такие пороки как сужение артерий, отверстия в перегородках сердца, сужение просвета клапана и иные. 

В тяжёлых случаях применяют комбинированные операции на открытом сердце с введением катетера. Практический опыт в проведении этих по сути уникальных операций, а также грамотная послеоперационная реабилитация гарантирует успешный результат избавления от пороков каждому маленькому пациенту. 

Стеноз легочной артерии изолированный

Стеноз легочной артерии изолированный — составляет 0,9—6,7 % от общего числа ПСВ. Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз. Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка. При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10—15 лет. При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена.

Стеноз легочной артерии изолированный. Диагностика. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен. 

Стеноз легочной артерии изолированный. Лечение. Хирургическое — вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

ПОХОЖИЕ СТРАНИЦЫ:

  1. Недостаточность трехстворчатого клапана
  2. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ПОЛНАЯ
  3. Врожденный порок сердца
  4. Тетрада Фалло
  5. Недостаточность митрального клапана
  6. Открытый артериальный проток
  7. Приобретенный порок сердца
  8. Коарктация аорты
  9. Стеноз аорты
  10. Митральный стеноз

healthage.ru

Стеноз легочной артерии: методы борьбы с аномалией

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

  1. Надклапанный.
  2. Клапанный.
  3. Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

  • раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
  • второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
  • ранний систолический клик;
  • на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

 

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

sosudiveny.ru

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ — Справочник по болезням

мед.

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация:

● I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.

● II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

● III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

● IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

.

Этиология

● Наследственная болезнь

● Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

● Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

● Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

● При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см

● При тяжёлом течении — менее 3-4 мм

● В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

● В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

● Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

● Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

● При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

● Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2

● Давление в ЛА остаётся нормальным

● Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

● По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

.

Клиническая картина

● Жалобы

● Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

● Боли в сердце (возникают у подростков).

● Внешний вид больных

● Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

● Сердечный горб

● Набухание и пульсация вен шеи

● Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

● Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

● Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

● Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

● Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

● Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

● II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

● Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

● Пульс и АД не изменяются.

.

Специальные исследования

● Рентгенография сердца в 3 проекциях

● Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

● Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

● Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

● ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

● При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

● Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

● Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

● При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

● Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

● Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

● Эхокардиография

● Значительное расширение полости ПЖ

● Постстенотическое расширение ствола ЛА

● Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

● Катетеризация правых отделов сердца

● Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

● При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

● При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

● Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

● Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

.

Дифференциальный диагноз

● Дефект межпредсердной перегородки

● Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

● Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

● Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

Лечение: Хирургическое лечение

● Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.

● Показания к операции — II и III стадии развития болезни.

● Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

● Виды оперативных пособий

● Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия

● Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

● Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

● Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

● Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия:

● Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

● ЛС -см. Недостаточность сердечная.

Ведение больного

● Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция

● Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов

● Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов

● Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств

● После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синоним: Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

● ЛА — лёгочная артерия

● ПЖ — правый желудочек

● ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. стеноз лёгочной артерии клапанный — Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС. Классификация — I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. Медицинский словарь

gufo.me

Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни

Стеноз легочной артерии

Кардиолог: “Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром. “
Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это.

Общие сведения о заболевании

Стеноз легочной артерии – это порок сердца, который сегодня встречается достаточно часто. Он заключается в сужении просвета легочной артерии. Учитывая тот факт, что именно она обеспечивает транспортировку крови от правого желудочка к легким для последующего ее насыщения здесь кислородом, то можно понять, что при стенозе транспортная функция сосуда снижается. Желудочку приходится сокращаться с более высокой интенсивностью для того, чтобы подать в малый круг кровообращения нужный объем крови. Как результат – риск развития ГЖ (гипертрофии). Следствие подобных изменений – нарушения в работе сердца.

Речь идет про врожденную аномалию, поэтому сразу можно выделить основные причины, провоцирующие развитие сужения просвета легочной артерии у новорожденных:

  • наследственная предрасположенность – если родители имеют в анамнезе такое заболевание, то ребенок тоже подвергается риску его развития;
  • экологические факторы, воздействующие на плод в момент его нахождения на стадии внутриутробного развития. Здесь можно выделить действие излучения на организм беременной женщины, курение, алкоголь, прием некоторых лекарственных препаратов. Также порок сердца могут вызывать и определенные заболевания, например, краснуха, сахарный диабет, красная волчанка.

Важно! На долю стеноза ЛА у детей приходится около 10% от всех случаев. Это достаточно высокий показатель, поэтому и патология требует к себе повышенного внимания.

Зная причины, можно понять, что в большинстве случаев, помимо наследственной предрасположенности, такой ВПС как стеноз легочной артерии можно предотвратить или минимизировать вероятность его развития. Для этого беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, принимать лекарственные препараты сугубо по назначению врача.

Существует несколько форм аномалии легочной артерии зависимо от места локализации патологии:

  1. клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
  2. подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
  3. надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда. Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования. Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

  • синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
  • синюшность губ и ногтевых пластин;
  • шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Диагностика, как проходит обследование

Именно точная и качественная диагностика станет залогом успешного лечения стеноза клапана ЛА или другой формы патологии. Она будет заключаться в следующем:

  • сбор анамнеза;
  • физикальный осмотр;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • рентген грудной клетки.

В ходе такого обследования врачу удастся оценить работу сердца и его структурные изменения, если такие имеются, а также степень сужения ЛА. На основании полученных данных будет приниматься решение касаемо предстоящего лечения.

Лечение и его особенности

Основным методом лечения в данном случае становится хирургическое вмешательство. Самым подходящим возрастом для его выполнения доктора считают промежуток 5-10 лет.

Внимание! Если признаки клапанного стеноза ЛА у новорожденного начали проявляться сразу, врачи отмечают угрозу для здоровья малыша, операция будет проводиться в срочном порядке.

Вид операции подбирается для каждого случая отдельно. Иногда может быть показана катетеризация ПЖ. Она производится через периферический сосуд, располагающийся на нижней конечности. Катетер продвигается к месту сужения ЛА. После этого он раскрывается в выводном отделе. При этом увеличенный баллон расширяет участок сосуда, нормализуя кровообращение. После того, как баллон сдувается, катетер извлекается из сосуда.

Иногда может быть показана хирургическая реконструкция. Она проводится в тех случаях, когда наблюдается гипертрофия мышечной ткани, располагающейся ниже клапана. Ее удаление позволяет восстановить кровоток.

При небольших размерах клапана, не позволяющих применить выше рассмотренные методы лечения, может использоваться специальная заплата. Она изготавливается из криоконсервированных тканей человеческого организма, поэтому хорошо воспринимается.

Как лечить клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, в каждом конкретном случае врач решает отдельно, зависимо от особенностей патологии, общего состояния маленького пациента.

Если говорить о средней продолжительности жизни при сужении ЛА, то прогнозы в большинстве своем положительные. Но, все зависит от степени выраженности аномалии, наличия сопутствующих нарушений, а также от своевременности диагностики, профессионализма лечащих докторов.

Чем грозит стеноз легочной артерии?

Дата публикации статьи: 11.09.2018

Дата обновления статьи: 27.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

  • частые головокружения;
  • затруднение дыхания;
  • общая слабость;
  • нарушение гемодинамики;
  • наличие систолического дрожания при аускультации;
  • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

  1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
  2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
  3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
  4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
  5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
  7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

ГруппаПрепараты
Калийсодержащие средстваАспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексыВитамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозидыДигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

  1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
  2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
  3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
  4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Источники:
http://infoserdce.com/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii/
http://infoserdce.com/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii/

cardiologiya.com

Стеноз легочной артерии у детей: причины, симптомы, стадии, лечение

В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей. Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца. В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

Разумеется, многие новоиспеченные родители ищут любую доступную информацию. Почему развивается стеноз легочной артерии у детей? Каковы первые симптомы заболевания? Какие формы может приобретать патология? Что в плане лечения может предложить кардиолог? Возможна ли медикаментозная терапия? Ответы на эти вопросы стоит изучить.

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

  • Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
  • Наличие метаболических и системных патологий у матери.
  • Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
  • К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
  • Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
  • Опасными являются различные хромосомные заболевания.
  • К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

Разновидности стеноза

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

  • Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
  • Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
  • Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

  • Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
  • Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
  • Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
  • Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

fb.ru


Смотрите также