Синдрома кушинга что это


Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

Синдром гиперкортицизма — Википедия

Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид, синдром Ку́шинга, англ. Cushing’s syndrome) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона. При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга[1].

Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:

  • нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
  • активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизона и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизона с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропный гормона гипофизом[2].

Избыточная секреция кортизона нередко приводит к ожирению[2].

История[править | править код]

В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом, который назвал его англ. polyglandular syndrome[3], и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко. Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления»[4].

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов, а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, “тоников”, применении мегестрола ацетата (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью)[1][5]. Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания[6]. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[7] Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — кетоконазол, мамомит — в течение длительного времени.

В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников[2].

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

  1. 1 2 The diagnosis of Cushing's syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. |volume=93 |issue=5 |pages=1526—1540 |pmid=18334580 |pmc=2386281 |doi=10.1210/jc.2008-0125 |язык=en |автор=Nieman |автор имя=L. K. |автор2=Biller |автор2 имя=B. M. |автор3=Findling |автор3 имя=J. W. |автор4=Newell-Price |автор4 имя=J. |автор5= M. O. Savage, P. M. Stewart, V. M. Montori |месяц=5 |год=2008}}
  2. 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyclic Cushing's syndrome due to occult ectoric ACTH secretion : [англ.] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [] // Endocrine Abstracts. — 2012. — Vol. 29. — P. 359. — ISSN 1479-6848.
  3. ↑ The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Cushing Syndrome (англ.). NORD. National Organization for Rare Disorders (2017). Дата обращения 10 ноября 2019.
  6. Kinns, H. Munchausen syndrome and factitious disorder : the role of the laboratory in its detection and diagnosis : [англ.] / H. Kinns, D, Housley, D. B. Freedman // Annals of Clinical Biochemistry (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 50, no. Pt. 3 (May). — P. 194—203. — doi:10.1177/0004563212473280. — PMID 23592802.
  7. ↑ Синдром Кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс
Нозологии
Эпифиз
Гипоталамус
Гипофиз
Щитовидная
железа
Надпочечники
Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;
Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.
Половые гормоны
Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.
Гормон жёлтого тела
Прогестерон.
Производные аминокислот: Производные тирозина
Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.
Триптамины

ru.wikipedia.org

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Кушинга. Причины, лечение, профилактика

Содержание статьи

Синдром Кушинга.

Синдром Кушинга (также называемый гиперкортицизмом)- это состояние, возникающее, когда организм человека длительный период времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизол, или лекарств, схожих с этим гормоном по действию.

Развитие данного синдрома, в основном, провоцирует прим определенных лекарств, имитирующих кортизол.

Другой причиной возникновения этого заболевания могут служить опухоли, заставляющие организм вырабатывать избыточное количество кортизола.

Синдром Кушинга состоит из ряда симптомов, поддающихся лечению. Практически во всех случаях, данный симптом излечим.

Общая информация о синдроме Кушинга.

Данное заболевание получило свое название от хирурга Харви Кушинга, именно он впервые описал данное заболевание.

Кортизол является незаменимым гормоном для жизнедеятельности человека. Надпочечники вырабатывают его для поддержания нормального ежедневного функционирования организма, чуть больше кортизола вырабатывается в ответ на стресс, или когда уровни этого гормона в крови ниже, чем должно быть.

В определенном количестве кортизол помогает организму выполнять несколько жизненно важных задач:

  • Поддержание оптимального кровяного давления и работы сердца
  • Контроль иммунной системы
  • Получение энергии из пищи
  • Повышение уровня сахара в крови по необходимости
  • Контроль за формированием костей

Если организм вырабатывает слишком мало кортизола или его поступает слишком много из внешних источников, например лекарств, у человека может развиться синдром Кушинга. Начало и развитие этого заболевания зависит от многих факторов, начиная от дозировки и периода приема лекарств и, заканчивая размером опухоли.

Что вызывает Синдром Кушинга.

 

Две причины:

  1. Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
  2. Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Медикаментозное лечение

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

  • Аллергий,
  • Астмы (удушья),
  • Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
  • Отторжение организмом пересаженного органа,
  • Рак
  • Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
  • Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометризмом.

Опухоли.

Менее распространенная причина развития синдрома Кушинга.

Доброкачественные опухоли.
  • Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
  • Надпочечниковая аденома.
  • Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
  • Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.
Раковые или злокачественные опухоли.

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Как опухоли могут вызвать синдром Кушинга?

Как правило, гипофиз в мозге контролирует количество кортизола выделяемого надпочечниками в кровь. Гипофиз сигнализирует надпочечникам, выпуская адренокортикотропный гомон, также известный как АКТГ.

Когда надпочечники чувствуют большее количество АКТГ, они начинают производить большее количество кортизола.

Опухоль может нарушить эти процессы. Они могут вырабатывать либо дополнительный кортизол непосредственно в собственной ткани, либо дополнительный АКТГ, который вызовет дополнительную выработку кортизола.

Три возможности опухолей вызвать синдром Кушинга:

Доброкачественная опухоль в надпочечнике секретирует АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Эта опухоль, называемая аденомой гипофиза, является самой распространенной опухолью, связанной с синдромом Кушинга.

Синдром Кушинга, возникающий в результате аденомы гипофиза, называется болезнью Кушинга.

Опухоли в одном или обоих надпочечниках производят дополнительный кортизол. Эти опухоли могут быть аденомой надпочечников, гиперплазией надпочечников или раком надпочечников.

Опухоль в легких производит АКТГ. Надпочечники на дополнительный АКТГ, начинают вырабатывать дополнительный кортизол. Это состояние иногда называют внематочным синдромом Кушинга. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Генетическая предрасположенность.

Некие редкие генетические нарушения повышают вероятность развития опухолей в железах у некоторых людей, влияющих на уровни кортизола. Люди с одним из этих расстройств более склонны к развитию синдрома Кушинга. Эти состояния называют: множественной эндокринной неоплазией типа 1 и первичным пигментным микронодулярным заболеванием надпочечников.

Физиологический/ неопухолевый гиперкортицизм.

Иногда у людей могут проявляться симптомы синдрома Кушинга, и некоторые тесты, могут это подтверждать, но дальнейшее тестирование может опровергнуть данный диагноз.

Это называют физиологическим/неопухолевым гиперкортицизмом. Это случается крайне редко. Симптомы могут быть вызваны алкогольной зависимостью, депрессией или другими нарушениями психического здоровья, сильным ожирением, беременностью или плохо контролируемым диабетом.

Симптомы синдрома Кушинга

Данное состояние вызывает целый ряд симптомов, которые также, могут быть схожи с симптомами других состояний. Например:

  • Ожирение в верхней части тела и истощение рук и ног,
  • Круглое красное лицо,
  • Жировая шишка между плечами, на шее, иногда называемая горбом буйвола,
  • Слабость в мышцах и костях, включая остеопороз, боли в костях и переломы,
  • Некоторые изменения на коже:

Появление прыщей, их развитие, кожные инфекции,

Красновато-пурпурные растяжки, называемые стриями. Обычно они располгаются на животе, ягодицах, бедрах, руках и груди.

Тонкая, хрупкая кожа, на которой проступают синяки от малейших повреждений и очень долго заживают.

  • Дети могут иметь больший вес и меньший рост, в сравнении со сверстниками,
  • У женщин может расти большее количество волос на лице, шее, груди, животе, бедрах. У них могут проявляться проблемы с менструацией.
  • У мужчин может снизится половое влечение, развиться импотенция, и они могут становиться менее фертильными.

Данные симптомы менее распространены:

  • Психические изменения (депрессия, беспокойство, резкие смены настроения)
  • Повышенная утомляемость
  • Головные боли
  • Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании
  • Высокое кровяное давлением
  • Высокое содержание сахара в крови
  • Высокие уровни холестерина и триглицеридов.

В целом, симптомы, которые больше всего указывают на то, что у человека синдром Кушинга — это жировые отложения в верхней части тела, слабость в мышцах (плечах, бедрах), широкие бороздки на коже, наличие кровоподтеков, появившихся без видимых причин, необъяснимый остеопороз. А также, у детей, замедление роста и увеличение массы тела, которое можно принять за ожирение.

Диагностика синдрома Кушинга

Это состояние легче диагностировать в моменты его полного развития. Однако медицинские работники стараются его выявить на ранних стадиях, и начать лечение до того, как он сумеет развиться.

Не один тест не может точно диагностировать это состояние. Именно поэтому используется поэтапное установление диагноза, проводимое за несколько шагов.

Первый шаг.

Опрос врачом обо всех принимаемых лекарствах и других методах лечения, и установления того, могут ли эти виды лечения стать причиной появления дополнительного кортизола. Тут важно сообщить обо всех, используемых, препаратах включая: пищевые добавки, спреи для носа, прогестерон, кремы для кожи.

Второй шаг.

Лабораторная проверка уровней кортизола:

  • Анализ мочи за 24 часа,
  • Ночной слюнный тест на кортизол. Специальное устройство используется для сбора слюны поздно ночью.
  • Тест на подавление дексаметазона. Для этого теста, вам предлагают принимать дексаметазон (подавляет или останавливает выработку кортизола), перорально, а затем измеряют уровень кортизола в крови.

Третий шаг.

Если ваши анализы указывают на развитие у вас синдрома Кушинга, могут потребоваться дополнительные тесты:

  • Повторный тест из второго шага.
  • Сывороточный полночный тест на кортизол, который измеряет количество кортизола в крови поздно ночью.
  • Тест на дексаметазон-подавленный-кортикотропин-рилизинг-гормон, который может помочь выявить причину возникновения симптомов.

Четвертый шаг.

Если ваш уровень кортизола все еще выше нормы, могут потребоваться:

  • Тест стимуляции CRH, который включает взятие нескольких образцов крови,
  • Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах, вариация теста на подавление дексаметазона, описанного ранее.
  • МРТ или другие снимки, позволяющие увидеть железы, способные вызвать симптомы,
  • Отбор проб Петросального синуса, является анализом крови, измеряет уровни АКТГ.

Исключения из шагов тестирования.

Некоторые условия могут сделать проведения тестов, описанных выше, неэффективными или, даже, опасными. Например:

  • Беременность,
  • Эпилепсия,
  • Почечная недостаточность,
  • Синдром Циклического Кушинга, при котором уровень кортизола может быть нормальным, а иногда высоким.

Кроме всего этого, прием некоторых лекарств может повлиять на результаты тестов. Не забудьте сообщить врачу обо всех, используемых вами, препаратах.

Лечение синдрома Кушинга.

Без лечения синдром Кушинга может быть опасен для жизни. К счастью, большинство случаев лечатся и успешно излечиваются.

Однако после избавления от этого симптома, некоторые проблемы со здоровьем могут остаться. Например, кости могут остаться слабыми. Люди, которые вылечились от этого синдрома, могу чаще иметь проблемы с высоким кровяным давлением, диабетом и психическим здоровьем.

Люди, у которых синдром Кушинга был вызван опухолью, должны регулярно проходить осмотры в течение всей своей жизни, чтобы исключить развитие в организме других опухолей.

В большинстве случаев хирургическое удаление опухоли решает проблемы с синдромом Кушинга. В редких случаях некоторые опухолевое клетки могут быть не удалены полностью, и аденома может вырасти снова.

Методы лечения

Методы зависят от причины возникновения дополнительного кортизола в организме

Лекарства.

В случаях с синдромом Кушинга, вызванного приемом лекарств, используемого для лечения других состояний, врач может порекомендовать постепенно снижать дозировку принимаемого лекарства, а затем выписать другое, способное помочь организму восстановить нормальную выработку собственного кортизола.

Опухоли

Хирургия. В большинстве случаев хирург удаляет опухоль через разрез под верхней губой или нижней части носа, между ноздрями. В редких случаях хирург может прибегнуть к разрезу черепа.

Радиационная терапия. Лучевая терапия использует рентген для убийства клеток опухоли или воспрепятствовать их росту. Может использоваться для удаления клеток опухоли, оставшихся после операции.

Химиотерапия. Используются препараты, убиваюшие клетки опухоли. Некоторые химиотерапевтические препараты принимаются через рот, а некоторые вводят при помощи инъекций.

Медикаментозная терапия. Наркотики могут исправить гормональный дисбаланс или заменить кортизол после другого лечения.

Часто задаваемые вопросы по синдрому Кушинга.

Влияет ли синдром Кушинга на беременность?

Без лечения синдром Кушинга может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни проблемы для матери и плода во время беременности. Если женщина с синдромом Кушинга не лечит данное состояние, при ее беременности высок риск выкидыша. Для матери, с не лечимымым синдром Кушинга, повышает риск развития высокого артериального давления, связанного с беременностью (преэклампсия или эклампсия), и диабета, связанного с беременностью (гестационный диабет). Также у нее повышаются риски развития сердечной недостаточности. Раны могут воспаляться и медленнее заживать.

Если синдром вызван опухолью, она должна быть удалена как можно раньше.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Болезнь Кушинга — это термин, используемый для описания симптомов синдрома Кушинга, возникающих в результате аденомы гипофиза. Болезнь Кушинга составляет большинство случаев синдрома Кушинга, вызванных опухолями.

Может ли синдром Кушинга привести к раку?

Неизвестно. Ученые работают над этим вопросом.

Если у одного из партнеров синдром Кушинга, может ли в этой паре женщина забеременеть?

Синдром Кушинга может влиять на фертильность, как у мужчин, так и у женщин.

Женщины. Высокий уровень кортизола нарушает функцию яичников. Менструальные периоды протекают не регулярно или исчезают. В результате женщины с синдромом, который не лечится, испытывают проблемы с зачатием и беременностью.

После того, как женщина получает необходимое лечение, ее яичники восстанавливаются, ее менструальные циклы становятся регулярными, и повышаются шансы забеременеть.

Иногда женщины могут испытывать проблемы с менструальными циклами и после того, как вылечили синдром Кушинга.  Чаще всего так бывает, когда при операции удаляется часть гипофиза, участвующею в репродуктивных процесса.

Мужчины.

Синдром Кушинга может спровоцировать снижение выработки сперматозоидов и снижение фертильности. Также снижается половое влечение, усиливается импотенция.

Все эти симптомы пропадают после того как синдром Кушинга будет излечен.

Связанные темы:

Заболевания надпочечников

Врожденная гипеплазия надпочечников (CAH или ВГКН)

Просмотров 488, за сегодня 1

Похожее

zdobraz.ru

Болезнь Иценко - Кушинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко - Кушинга

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

www.krasotaimedicina.ru

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм: симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б]

medside.ru

Синдром Кушинга у женщин: симптомы болезни

Синдром Иценко-Кушинга (кушингоид, синдром гиперкортицизма) – комплекс симптомов, формирующихся на фоне гиперсекреции кортизола либо в результате продолжительного приёма глюкокортикоидных препаратов. Способ терапии определяется первопричиной патологии.

У женщин заболевание более распространено.

Заключение

  • Синдром Иценко-Кушинга формируется из-за повышенного продуцирования гормона кортизона. Первопричиной также способно выступать длительное лечение глюкокортикостероидами.
  • Заболеванию наиболее подвержены женщины.
  • Симптомы патологии нечёткие, могут сопровождать другие болезни. Диагноз подтверждается путём проведения специальных скрининговых тестов.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга подбирается индивидуально.

Этиология

Есть два механизма становления заболевания:

  1. Активный синтез кортизола корой надпочечников, вызванный присутствием опухоли.
  2. Приём глюкокортикоидов на постоянной основе.

Симптоматика

Симптомы, сопровождающие синдром Иценко-Кушинга, неспецифичны. Опровергнуть/подтвердить патологию может только специалист, комплексно рассматривая существующие симптомы.

Иценко-Кушингу могут сопутствовать такие симптомы, как:

  • Ожирение. Это основной симптом патологии. Ожирение локальное – в зоне живота, лица, шеи, спины. Ноги при этом остаются худыми.
  • Лицо круглое, синюшное. Местами тёмно-красного цвета.
  • Истончение мышц, гипотонус.
  • Кожные покровы получают специфичный мраморный оттенок. Отмечается возникновение стрий, чёткой сосудистой сетки, десквамация, сухость.
  • Очень тонкая, практически прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
  • Остеопороз, кифосколиоз/сколиоз.
  • Кардиомиопатия.
  • Нарушение функций ЦНС.
  • Сахарный диабет (стероидная форма).
  • Гиперандрогения (типично женский симптом).

При Иценко-Кушинге появляются жалобы на общую слабость, головные боли.

Причины

Первопричиной синдрома Иценко-Кушинга является кортикотропинома/кортикостерома либо гиперпродукция кортизола.

Причиной также может выступать:

  • микроаденома гипофиза;
  • аденоматоз коры надпочечников;
  • аденокарцинома;
  • нарушение процесса продуцирования биологически активных веществ.

Степени течения синдрома Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга делится по своему течению на три степени:

  • лёгкая – симптомы проявляются минимально;
  • средняя – более ярко выражена симптоматика;
  • тяжёлая – сопровождается осложнениями.

Профилактика

Профилактические мероприятия:

  • систематический рентген турецкого седла;
  • исследование зрительных полей;
  • определение количественного показателя гидрокортизона в крови.

Диагностика

Для диагностирования синдрома Иценко-Кушинга проводятся скрининговые тесты:

  • подсчёт объёма кортизола в суточной урине;
  • малая дексаметазоновая проба.

При необходимости назначаются дополнительные исследования.

Лечение

Цель – приведение уровня гормонов коры надпочечников к физиологической норме.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение представляет симптоматическую терапию. Для снятия симптомов назначаются лекарства следующих групп:

  • антигипертензивные;
  • сахаропонижающие;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • иммуномодуляторы;
  • антидепрессанты;
  • успокоительные;
  • витамины.

Выполняется терапия остеопороза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение патологии проводится при наличии гормоноактивных опухолей. Реализуются следующие методики:

  • двусторонняя адреналэктомия;
  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия;
  • полостная операция;
  • деструкция надпочечников.

Лучевая и протонная терапия при синдроме Иценко-Кушинга проводится по показаниям.

Альтернативные методы лечения

Клинический протокол разрешается дополнять второстепенными методами.

Питание

При синдроме Иценко-Кушинга необходимо пересмотреть питание. Из меню необходимо исключить:

  • продукты с насыщенными жирными кислотами;
  • крепкий чай/кофе, любой алкоголь.

В рационе должны обязательно присутствовать:

  • продукты с витамином Д и кальцием;
  • каши;
  • отварное мясо;
  • лёгкие супы.

Народные средства

Дополнить медикаментозную терапию можно следующими средствами:

  • сок облепихи;
  • липовый мёд;
  • настой чеснока или рябины.

Важно! Перед началом практики необходимо проконсультироваться с лечащим доктором, чтобы исключить наличие противопоказаний.

Упражнения

При выявлении синдрома Иценко-Кушинга можно практиковать лёгкие физические нагрузки для избавления от ожирения. Специалисты советуют практиковать йогу. Она стимулирует иммунитет, восстанавливает нарушенный метаболизм и гормональный фон.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга зависит от проводимого лечения. При отказе у больного формируются необратимые изменения, становящиеся причиной смерти 40 – 50% заболевших.

Исход заболевания обусловлен несколькими моментами – ранним диагностированием, адекватностью проводимой терапии, причинами болезни, существованием/силой проявления осложнений и т.д. Люди с синдромом Иценко-Кушинга наблюдаются у эндокринолога. Им противопоказана работа в ночные смены и тяжёлые физические нагрузки.

Полезно узнать:

endometriy.com

Синдром Кушинга [LifeBio.wiki]

Синдром Кушинга, также известный как повышенный уровень кортизола, синдром Иценко-Кушинга и гиперадренокортицизм, представляет собой комплекс признаков и симптомов, связанных с продолжительным воздействием кортизола.1) Признаки и симптомы могут включать: повышенное кровяное давление, абдоминальное ожирение с тонкими руками и ногами, красноватые растяжки, округленное красное лицо, прирезь жира между плечами, слабые мышцы, слабые кости, акне и слабую кожу, которая плохо заживает. У женщин может наблюдаться большее количество волос и нерегулярная менструация. Временами могут наблюдаться перепады настроения, головные боли и хроническое чувство усталости.2) Сидром Кушинга может быть вызван либо приемом избыточного количества кортизолоподобных лекарственных препаратов, таких как преднизон, либо опухолью, которая вырабатывает или вызывает выработку чрезмерного количества кортизола надпочечниками.3) Случаи, связанные с аденомой гипофиза, известны как болезнь Кушинга. Это вторая наиболее распространенная причина синдрома Кушинга после лекарственных препаратов. Несколько других опухолей также могут вызывать синдром Кушинга.4) Некоторые из них связываются с наследственными заболеваниями, такими как множественная эндокринная неоплазия типа 1 и синдром Карни.5) Диагностика требует нескольких шагов. Первый шаг заключается в проверке лекарственных препаратов, которые принимает субъект. Второй шаг включает измерения уровней кортизола в моче, слюне или крови после приема дексаметазона. Если данный тест дает отклоняющиеся от нормы результаты, кортизол может быть измерен позднее ночью. Если уровень кортизола остается высоким, необходимо провести анализ крови на адренокортикотропин, чтобы определить, вовлечен ли гипофиз.6) Большинство случаев подвергается лечению и вылечивается.7) Если заболевание связано с лекарственными препаратами, часто оно медленно прекращается. Если вызвано опухолью, оно может подвергаться лечению посредством хирургической операции, химиотерапии или облучения. Если заболевание охватывает гипофиз, могут потребоваться другие лекарственные препараты для восстановления его утраченной функции. В результате лечения средняя продолжительность жизни обычно соответствует норме. В некоторых случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена посредством хирургической операции, существует повышенный риск летального исхода.8) Приблизительно от одного до двух человек на миллион страдают от заболевания каждый год. Заболеванию наиболее подвержены субъекты в возрасте от 20 до 50 лет. Женщины подвержены заболеванию в три раза большей степени, чем мужчины. Средняя избыточная выработка кортизола без явных симптомов, тем не менее, встречается часто. Синдром Кушинга был впервые описан Харви Кушингом в 1932 г.9) Синдром Кушинга также может наблюдаться у животных, включая кошек, собак и лошадей.

Признаки и симптомы

Симптомы включают быстрый набор веса, в частности, в области туловища и лица, не распространяющийся на конечности (центральное ожирение). Общие признаки включают рост жировых подушек вдоль ключиц, позади шеи, или «бычий горб», а также на лице - «лунообразное лицо». Другие симптомы включают избыточное потоотделение, дилатацию капилляров, истончение кожи (которое вызывает появление синяков и сухость, в частности, рук) и слизистых оболочек, пурпурные или красные растяжки (набор веса при синдроме Кушинга растягивает кожу, тонкую и ослабленную, вызывая в ней кровоизлияние) на туловище, ягодицах, руках, ногах или груди, слабость проксимальных мышц (бедра, плечи) и избыточное оволосение (рост волос на лице по мужскому типу), облысение и/или чрезмерно сухие и ломкие волосы. В редких случаях, синдром Кушинга может вызывать гипокальцемию. Избыточный уровень кортизола также оказывает действие на другие эндокринные системы и вызывает, к примеру, бессонницу, ингибирует ароматазу, снижает либидо, вызывает импотенцию у мужчин и аменорею/олигоменорею и бесплодие у женщин в связи с ростом уровней андрогенов. Исследования также показали, что проистекающая из синдрома аменорея связана с повышенным уровнем кортизола, который возвращается обратно в гипоталамус, вызывая пониженный уровень высвобождения ГнВГ.10) Когнитивные состояния, включая дисфункцию памяти и внимания, а также депрессия, часто связываются с повышенным уровнем кортизола и на ранних стадиях могут быть индикаторами экзогенного или эндогенного синдрома Кушинга. Депрессия и тревожность также встречаются.11) Другие четко выраженные и причиняющие неудобства изменения кожи, которые могут проявляться при синдроме Кушинга, включают лицевое акне, предрасположенность к поверхностным грибковым (дерматофит и малассезия) инфекциям, а также характерные багрянистые, атрофичные растяжки в области живота. Другие признаки включают полиурию (и сопутствующую полидипсию), устойчивую гипертензию (в связи с тем, что кортизол усиливает сосудосуживающее действие эпинефрина) и инсулиновую резистентность (общая с синдромом эктопической секреции адренокортикотропина), что ведет к высокому уровню сахара в крови и инсулиновой резистентности, которая может вызывать сахарный диабет. Инсулиновая резистентность сопровождается изменениями кожи, такими как акантокератодермия в подмышках и вокруг шеи, а также мягкие бородавки в подмышках. Не подвергающийся лечению синдром Кушинга ведет к сердечной недостаточности и повышает смертность. Кортизол также демонстрирует минералокортикоидную активность в высоких концентрациях, ухудшение гипертензии и ведет к гипокалиемии (общая с синдромом эктопической секреции адренокортикотропина). Более того, избыточный уровень кортизола может вести к желудочно-кишечным заболеваниям, оппортунистическим инфекциям и нарушению заживления ран в связи с тем, что кортизол подавляет иммунные и воспалительные реакции. Остеопороз также представляет собой проблему при синдроме Кушинга, поскольку активность остеобластов ингибируется. В дополнение к этому, синдром Кушинга может вызывать нарывание и болезненность суставов, в частности, бедер, плеч и поясницы. Синдром Кушинга охватывает все причины повышенного уровня кортизола, ведущего к болезненному состоянию. Болезнь Кушинга представляет собой специфический тип синдрома Кушинга, причиной которого является опухоль гипофиза, вызывающая чрезмерную выработку адренокортикотропина (адренокортикотропного гормона). Чрезмерный уровень адренокортикотропина стимулирует кору надпочечника вырабатывать высокие уровни кортизола, вызывая болезненное состояние. Болезнь Кушинга в связи с избыточным уровнем адренокортикотропина может также вызывать гиперпигментацию. Это связано с выработкой меланоцитостимулирующего гормона в качестве побочного продукта синтеза адренокортикотропина из проопиомеланокортина (POMC). Вариант болезни Кушинга может быть вызван эктопической, т.е. внегипофизарной, выработкой адренокортикотропина из, например, мелкоклеточного рака легких. Когда синдром Кушинга вызван ростом кортизола на уровне надпочечников (за счет аденомы или гиперплазии), отрицательный эффект обратной связи в конечном итоге снижает выработку адренокортикотропина в гипофизе. В таких случаях уровень адренокортикотропина остается низким, а гиперпигментация не развивается. В то время как все болезни Кушинга являются синдромом Кушинга, не каждый синдром Кушинга представляет собой болезнь Кушинга.

Подводя итог:

  • Быстрый набор веса

  • Резкая смена настроений, раздражительность или депрессия

  • Слабость мышц и костей

  • Дисфункция памяти и внимания

  • Остеопороз

  • Сахарный диабет

  • Гипертензия

  • Подавление иммунитета

  • Нарушение сна

  • Нарушения менструального цикла, такие как аменорея, у женщин

  • Ослабленная репродуктивная функция у мужчин

  • Избыточное оволосение

  • Облысение

  • Гиперхолестеринемия

Причины

Известно несколько возможных причин синдрома Кушинга.

Экзогенные по сравнению с эндогенными

Наиболее распространенной причиной синдрома Кушинга является экзогенный прием глюкокортикоидов, выписанных другим специалистом здравоохранения для лечения других заболеваний (носит название ятрогенный синдром Кушинга). Это может быть следствием лечения кортикостероидами различных заболеваний, таких как астма и ревматоидный артрит, либо подавления иммунитета после пересадки органов. Прием синтетического адренокортикотропина также является возможной причиной, но адренокортикотропин не так часто выписывается в связи со стоимостью и меньшей полезностью. Хотя и редко, синдром Кушинга также может быть связан с использованием медроксипрогестерона ацетата. При этой форме синдрома Кушинга атрофия надпочечников связана с отсутствием стимулирования адренокортикотропином, поскольку глюкокортикоиды понижают выработку адренокортикотропина. Синдром Кушинга в детстве обычно является следствием лечения глюкокортикоидными лекарственными препаратами.12)

  • Эндогенный синдром Кушинга является следствием некоторых нарушений внутренней системы организма, вырабатывающей кортизол. Обычно адренокортикотропин высвобождается из гипофиза при необходимости с целью стимулирования высвобождения кортизола из надпочечников.

  • При гипофизарном синдроме Кушинга доброкачественная аденома гипофиза выделяет адренокортикотропин. Это состояние также известно как болезнь Кушинга и охватывает 70% случав эндогенного синдрома Кушинга.

  • При надпочечном синдроме Кушинга чрезмерное количество кортизола вырабатывается опухолями надпочечников, гиперпластическими надпочечниками или надпочечниками с узловатой гиперплазией.

  • Опухоли за пределами нормальной гипофизарно-адренальной системы могут вырабатывать адренокортикотропин (временами с кортикотропин-релизинг гормоном), который воздействует на надпочечники. Данная этиология носит название эктопическая или паранеопластическая болезнь Кушинга и наблюдается при таких заболеваниях как мелкоклеточный рак легких.

  • В конечном итоге, сообщается о редких случаях вырабатывающих кортикотропин-релизинг гормон опухолях (без секреции адренокортикотропина), которые стимулируют гипофизарную выработку адренокортикотропина.13)

Ложный синдром Кушинга

Повышенный уровень общего кортизола также может быть связан с эстрогеном, обнаруженным в контрацептивных таблетках для перорального приема, которые содержат смесь эстрогена и прогестерона, что вызывает ложный синдром Кушинга. Эстроген может вызывать повышение кортизол-связывающего глобулина и, таким образом, вызывать повышение общего уровня кортизола. Тем не менее, общий свободный кортизол, который представляет собой активный гормон в организме, измеряемый посредством суточного сбора мочи с целью анализа уровня свободного кортизола в моче, соответствует норме.14)

Патофизиология

Гипоталамус находится в головном мозге, а гипофиз располагается прямо под ним. Паравентрикулярное ядро (PVN) гипоталамуса высвобождает кортикотропин-релизинг гормон (CRH), который стимулирует гипофиз высвобождать адренокортикотропин (ACTH). Адренокортикотропин перемещается в крови до надпочечника, где стимулирует высвобождение кортизола. Кортизол выделяется корой надпочечника из региона под названием пучковая зона в ответ на адренокортикотропин. Повышенный уровень кортизола оказывает негативное обратное действие на гипофиз, снижая количество адренокортикотропина, высвобождаемого из гипофиза. В узком смысле, синдром Кушинга относится к избыточному уровню кортизола любой этиологии (так как синдром означает группу симптомов). Одна из причин синдрома Кушинга заключается в выделяющей кортизол аденоме в коре надпочечника (первичный повышенный уровень кортизола/гиперадренокортицизм). Аденома вызывает повышение уровня кортизола в крови до достаточно высокого и негативное обратное действие на гипофиз за счет того, что высокий уровень кортизола вызывает снижение уровня адренокортикотропина до крайне низкого. Болезнь Кушинга относится только к повышенному уровню кортизола за счет избыточной выработки адренокортикотропина из кортикотропной аденомы гипофиза (по причине повышенного уровня кортизола/гиперадренокортицизма) или за счет избыточной выработки гипоталамусом кортикотропин-релизинг гормона (кортикотропин-релизинг гормон) (третичный повышенный уровень кортизола/гиперадренокортицизм). Это вызывает повышение уровня в крови адренокортикотропина наряду с кортизолом за счет надпочечников. Уровень адренокортикотропина остается высоким, поскольку опухоль невосприимчива к обратному негативному действию за счет высокого уровня кортизола. Болезнь Кушинга не следует путать с эктопическим синдромом Кушинга (эктопический синдром выработки адренокортикотропина), который часто наблюдается при паранеопластическом синдроме. Смотри классификацию МКБ-10 . Когда подозревается синдром Кушинга, тест подавления дексаметазона (прием дексаметазона и частое измерения уровня кортизола а адренокортикотропина) либо суточный анализ мочи на кортизол могут предоставить равные вероятности обнаружения.15) Дексаметазон представляет собой глюкокортикоид и подражает действию кортизола, включая отрицательное обратное действие на гипофиз. Когда принят дексаметазон и проверены образцы крови, уровень кортизола >50 нмоль/л (1,81 мкг/дл) будет свидетельствовать о синдроме Кушинга, поскольку существует эктопический источник кортизола или адренокортикотропина (такой как аденома надпочечника), который не ингибируется дексаметазоном. Новый подход, недавно разработанный Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США, заключается в заборе кортизола из слюны на протяжении 24 часов, который может быть в равной степени чувствителен, так как поздненочной уровень слюнного кортизола является высоким у пациентов с синдромом Кушинга. Может потребоваться определение уровня других гормонов гипофиза. Выполнение физического осмотра с целью определения дефекта поля зрения может быть необходимо, если подозревается повреждение гипофиза, которое может сдавливать зрительный перекрест, вызывая типичную битемпоральную гемианопию. Когда какой-либо из данных тестов положителен, КТ-сканирование надпочечника и МРТ гипофиза проводятся с целью обнаружения наличия надпочечной или гипофизарной аденомы или инциденталом (обнаружение несвойственных вредоносных повреждений). Сцинтиграфия надпочечника со сканированием посредством холестерина, меченого радиоактивным йодом, требуется по мере необходимости. В некоторых случаях необходимы определение уровня адренокортикотропина в различных венах организма посредством венной катетеризации и проверка гипофиза (забор проб каменистого синуса). Во многих случаях опухоли, вызывающие болезнь Кушинга, составляют менее чем 2 мм по размеру и трудно обнаружимы с использованием МРТ и КТ. В одном исследовании 261 пациентов с подтвержденной гипофизарной болезнью Кушинга только 48% повреждений гипофиза были выявлены с использованием МРТ до хирургической операции. Уровня в плазме кортикотропин-релизинг гормона недостаточно для диагноза (с возможным исключением опухолей, выделяющих кортикотропин-релизинг гормон) по причине периферийного разбавления и связывания с кортикотропин-релизинг гормон-связывающим белком.

Лечение

Большинство случаев синдрома Кушинга вызваны кортикостероидными лекарственными препаратами (ятрогенными), такими которые применяются для лечения астмы, артрита и других воспалительных состояний. Следовательно, большая часть пациентов эффективно подвергается лечению осторожным уменьшением приема (и в итоге прекращением) лекарственного препарата, который вызывает симптомы. Если выявлена аденома надпочечника, она может быть удалена хирургически. Адренокортикотропин-секрецирующая кортикотропная аденома гипофиза может быть удалена после постановки диагноза. Независимо от расположения аденомы большинству пациентов требуется послеоперационная стероидная замена по меньшей мере до года, так как долговременное подавление гипофизарного адренокортикотропина и нормальной ткани надпочечника не восстанавливается немедленно. Безусловно, если оба надпочечника удалены, замещение гидрокортизолом или преднизолоном обязательно. В отношении тех пациентов, которые не подходят для или отказываются от хирургического вмешательства, некоторые препараты ингибируют синтез кортизола (например, кетоконазол, метирапон), но они обладают ограниченной эффективностью. Мифепристон представляет собой сильный антагонист глюкокортикоидного рецептора типа II и, поскольку он не взаимодействует с нормальной передачей рецептора гомеостаза кортизола типа I, может быть особенно полезным для лечения когнитивного действия синдрома Кушинга.16) Тем не менее, лекарственное средство сталкивается со значительными разногласиями в связи с его применением в качестве абортивного средства. В феврале 2012 г. Управление по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США утвердило мифепристон для контроля высокого уровня сахара в крови (гипергликемия) у взрослых пациентов, которые не являются кандидатами для хирургической операции, либо которые не ответили на предыдущую операцию, с предупреждением, что мифепристон никогда не должен использоваться беременными женщинами. Удаление надпочечников при наличии опухоли выполняется время от времени с целью устранения избыточной выработки кортизола. В некоторых случаях это устраняет отрицательное обратное действие ранее скрытой аденомы гипофиза, которая быстро начинает расти и вырабатывает избыточные уровни адренокортикотропина, вызывая гиперпигментацию. Данный клинический случай известен как синдром Нельсона.

Эпидемиология

Ятрогенный синдром Кушинга (вызывается лечением кортикостероидами) представляет собой наиболее распространенную форму синдрома Кушинга. Болезнь Кушинга встречается реже, датское исследование обнаружило встречаемость в менее чем 1 случай на миллион в год.17) Тем не менее, бессимптомные микроаденомы (менее чем 10 мм по размеру) гипофиза обнаруживаются по меньшей мере у одного из шести субъектов. Важны своевременная диагностика и контроль синдрома Кушинга, поскольку данные пациенты имеют повышенную тяжесть заболевания и смертность по сравнению с общей совокупностью населения. Наиболее распространенной причиной летального исхода при синдроме Кушинга являются сердечно-сосудистые осложнения. Пациенты с синдромом Кушинга имеют приблизительно в 4 раза более высокую смертность от сердечно-сосудистых осложнений по сравнению с общей совокупностью населения. В последнее время было обнаружено, что уровень в сыворотке растворимого рецептора фактора некроза опухоли 1 (sTNFR1) и глутатион пероксидазы (показатель окислительного стресса) представляют собой новые прогностические факторы толщины комплекса интима-медиа, который, в свою очередь, является достаточно сильным прогностическим фактором сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с синдромом Кушинга.

Мнемоническая схема

Слово «кушингоид» (cushingoid) представляет собой хороший способ обозначения осложнений и симптомов синдрома Кушинга. Катаракты (Cataracts), Язвы (Ulcers), Кожа (Skin): растяжки, истончение, синяки, Гипертензия (Hypertension)/ избыточное оволосение/ гипергликемия, Инфекции (Infections), Некроз (Necrosis), аваскулярный некроз головки бедренной кости, Гликозурия (Glycosuria), Остеопороз (Osteoporosis), ожирение, Подавление иммунитета (Immunosuppression) и Диабет (Diabetes).

Другие животные

Список использованной литературы:

1) Forbis, Pat (2005). Stedman's medical eponyms (2nd ed. ed.). Baltimore, Md.: Lippincott Williams & Wilkins. p. 167. ISBN 9780781754439. 2) «What are the symptoms of Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. 3) «What causes Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. 4) Nieman, LK; Ilias, I (December 2005). «Evaluation and treatment of Cushing's syndrome.». The American Journal of Medicine 118 (12): 1340–6. doi:10.1016/j.amjmed.2005.01.059. PMID 16378774. 5) «How many people are affected by or at risk for Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. 6) «How do health care providers diagnose Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. 7) «Is there a cure for Cushing’s syndrome?». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. 8) Graversen, D; Vestergaard, P; Stochholm, K; Gravholt, CH; Jørgensen, JO (April 2012). «Mortality in Cushing's syndrome: a systematic review and meta-analysis.». European journal of internal medicine 23 (3): 278–82. PMID 22385888. 9) «Cushing Syndrome: Condition Information». 2012-11-30. Retrieved 16 March 2015. 10) Lado-Abeal, J; Rodriguez-Arnao, J; Newell-Price, JD; Perry, LA; Grossman, AB; Besser, GM; Trainer, PJ (September 1998). «Menstrual abnormalities in women with Cushing's disease are correlated with hypercortisolemia rather than raised circulating androgen levels.» (PDF). The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 83 (9): 3083–8. doi:10.1210/jc.83.9.3083. PMID 9745407. 11) Yudofsky, Stuart C.; Robert E. Hales (2007). The American Psychiatric Publishing Textbook of Neuropsychiatry and Behavioral Neurosciences (5th ed.). American Psychiatric Pub, Inc. ISBN 1-58562-239-7. 12) Stratakis, CA (2012). «Cushing syndrome in pediatrics». Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 41 (4): 793–803. doi:10.1016/j.ecl.2012.08.002. PMC 3594781. PMID 23099271. 13) Voyadzis JM, Guttman-Bauman I, Santi M, Cogen P. (2004). «Hypothalamic hamartoma secreting corticotropin-releasing hormone. Case report.». J Neurosurg 100 (2 Suppl Pediatrics): 212–6. doi:10.3171/ped.2004.100.2.0212. PMID 14758953. 14) C. W. Burke (1969). «The effect of oral contraceptives on cortisol metabolism». J Clin Pathol 3: 11–18. doi:10.1136/jcp.s1-3.1.11. PMC 1436049. 15) Raff Hershel, Findling JW (2003). «A physiologic approach to diagnosis of the Cushing syndrome». Annals of Internal Medicine 138 (12): 980–91. doi:10.7326/0003-4819-138-12-200306170-00010. PMID 12809455. 16) Belanoff et al., 2001, Rapid reversal of psychotic depression using mifepristone, J Clin Psychopharmacol, 21(5) 516-521 17) Lindholm J, Juul S et al. (2001). «Incidence and late prognosis of cushing's syndrome: a population-based study.». J Clin Endocrinol Metab 86 (1): 117–23. doi:10.1210/jc.86.1.117. PMID 11231987.

синдром_кушинга.txt · Последние изменения: 2016/03/13 11:36 — nataly

lifebio.wiki

Синдром Кушинга, что это такое и какие симптомы и лечение требуется?

Что такое синдром Кушинга? Это состояние при котором диагностируют прогрессирующие изменение внешнего вида, проявляющееся в результате воздействия кортизола на ткани.

Синдром легко заметить по внешним признакам

Не следуют путать синдромом с болезнью Кушинга. Синдром — это симтомокомплекс, который затрагивает всех пациентов с гиперкортицизмом, а заболевание подразумевает развитие аденомы гипофиза.

Симптомы синдрома

Основные признаки заболевания

Главный симптом патологии — это изменение внешнего вида.

При диагностике часто выявляют следующие признаки синдрома Кушинга:

  1. Центрипетальное ожирение и лунообразная форма лица;
  2. Климактерический гробик и пурпурные стрии;
  3. Высокое артериальное давление и головные боли;
  4. Психологические расстройства, жалобы на боли в сердце и костях;
  5. Снижение толерантности к глюкозе;
  6. Плетора, гипертрихоз, атрофия мышц, экхимозы.

Синдром Кушинга у женщин проявляется нарушением менструального цикла. У мужчин нарушением половой функции, а у детей задержкой роста.

Признаки

Болезнь
Иценко-Кушинга

Синдром
Иценко-Кушинга

Вирилизующий
синдром

Слабо
выражен в виде пушковых волос

Резко
выражен на лице, туловище

Ожирения
синдром

Значительно
выражен

Умеренно
выражен

P-графия
турецкого седла (изменения)

±

R-графия
надпочечников (ретропневмоперитопеум)

Увеличение
обоих надпочечников

Увеличение
одного надпочечника

КТ
и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная
томография) турецкого седла

Изменения

Радиоизотопное
сканирование надпочечников

Повышенное
накопление изотопов в обоих надпочечниках

Повышенное
накопление изотопов в одном надпочечнике

Содержание
АКТГ в крови

Повышено

N
или ()

Проба
с дексаметазоном и АКТГ

Положительная

Отрицательная

Патология почти всегда приводит к стойкой артериальной гипертензии.

Причины развития болезни

Причины патологии можно разделить на две формы:

АКТГ-зависимая форма АКТГ-независимая форма
Аденома гипофиза, эктопическая продукция АКТГ и секреция КРГ Применение глюкокортикоидов,  патологии надпочечников

Диагностика заболевания

Исследования и анализы Признаки заболевания
Анализы крови и мочи, проба с ночным подавлением секреции кортизола, определение содержания АКТГ в плазме, МРТ, УЗИ Повышение уровня кортизола плазмы,  превышение суточного содержания кортизола  в моче, опухоль гипофиза и надпочечников

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.

Профилактика

На первой стадии заболевания прогноз на полное излечение весьма перспективен. Всем пациентам до и после лечения требуется сменить напряженный график работы, тяжелые умственные и физические нагрузки, ограничить силовые виды спорта. Рекомендуется наладить свой рацион питания, убрав острую и соленую пищу. Полноценный отдых и отсутсвие стрессов — залог быстрого восстановления и предотвращения последствий.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Вконтакте

Одноклассники

Facebook

Мой мир

Google+

giperton.com

Синдром Кушинга, симптомы у женщин: две главные причины

Конечно же, вы знаете, что не всегда виновники полноты – булочки и тортики? Так вот, сегодня мы рассмотрим еще одну причину – синдром Кушинга. Если случилось такое, что развился синдром Кушинга, симптомы у женщин всегда больно бьют по стройности, бывает он циклическим, итак, как лечить такую неприятную штуку...

Дорогие, привет! С вами Светлана Морозова. Сегодня будем учиться, как его узнать и что делать. Поехали!

Синдром Кушинга, симптомы у женщин: покажитесь!

Итак, рассмотрим симптомы:
  • Изменения в анализах: высокий уровень глюкозы в крови и в моче. Это может спровоцировать сахарный диабет (кортизол мешает клеткам усваивать глюкозу).
  • Постоянная слабость, усталость. Появляется бессонница, головные боли, настроение постоянно «скачет», женщина становится раздражительной, плаксивой и периодами то агрессивной, то вялой.
  • Типичная внешность. При привычном питании и образе жизни быстро набирается вес. Причём откладывается жир в характерных местах: вокруг подбородка и на шее (так называемое лунообразное лицо), в верхней части спины и над ключицами (появляется «буйволиный горб»), и вообще в верхней части туловища – на груди, руках, животе. При этом ноги худеют, а мышцы слабеют и атрофируются.
  • Портится кожа. Из-за быстрого набора веса появляются багровые растяжки (стрии). Сами кожные покровы становятся сухими, тонкими, бледными (мраморными). Непонятно откуда возникают гнойнички, ранки, которые очень долго не заживают. Волосы теряют цвет, блеск, силу, становятся тусклыми, ломкими, тонкими.
  • Нарушается уровень женских половых гормонов. Как это сказывается? У женщин начинают расти волосы по мужскому типу (их много, они тёмные, жесткие и растут даже на лице). Из-за такого гормонального сбоя нарушается менструальный цикл, и месячные могут даже прекратиться совсем. Изменяются даже половые органы: они увеличиваются в размерах и либо теряют чувствительность, либо, наоборот, становятся излишне чувствительны.
  • У детей замедляется рост, могут быть частые переломы, синяки.
  • У взрослых со стороны костной системы развивается остеопороз, зубы рушатся, ногти ломаются и слоятся. Часто люди жалуются на ломоту в суставах, даже вне зависимости от изменений погоды.
  • Сердечные дела. Путь от гипертонии к сердечной недостаточности, включая аритмию, одышку, стенокардию, увеличение сердца в размерах.
  • Снижение иммунитета. Бесконечная череда простуд, которые легко подхватить и сложно вылечить.
  • У мужчин начинаются проблемы с потенцией.

Синдром Кушинга, симптомы у женщин или болезнь – разница есть!

Наверняка вы слышали про болезнь с аналогичным названием – Иценко-Кушинга. В чем же отличие между болезнью и синдромом?

smotrivita.ru

Синдром иценко кушинга что это такое


Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и ник

centr-bibliotek.ru


Смотрите также