Рассеянный склероз цереброспинальная форма


Рассеянный склероз цереброспинальная форма | Тарас Сенюк

Есть предположения, что это заболевание относится к аутоиммунным, не исключают влияния генетических факторов и образа жизни, стрессов.

 

Число пациентов с этим диагнозом в России перевалило за 100 тысяч человек, причем среди пациентов преобладают люди молодого возраста от 20-40 лет, встречается заболевание и у детей-подростков.

Это серьезное заболевание центральной нервной системы, нередко приводящее к инвалидности, существенному сокращению продолжительности жизни пациента. В ходе заболевания происходят воспалительные и дегенеративные процессы в миелиновых оболочках нервных волокон, что приводит к нарушениям проводимости импульсов.

Цереброспинальная форма ремиттирующего течения рассеянного склероза характеризуется поражением нервных клеток как головного, так и спинного мозга, но РРС иногда локализован только в головном или позвоночном отделах.

Но если Вы пока не в теме, если Вам только поставили диагноз рассеянный склероз, настоятельно рекомендую Вам прочитать два коротких поста на моем блоге:

«ЗОЛОТОЕ ПРАВИЛО ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ»  И  «СКОЛЬКО ЖИВУТ ЛЮДИ С РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ?»

уверяю Вас все не так грустно, как кажется на первый взгляд.

Типы течения болезни

Выделяют несколько характерных типов течения болезни:

  • Ремиттирующая форма рассеянного склероза, при которой периодически происходят обострения заболевания, сменяющиеся периодами ремиссии. Приступы могут продолжаться от 24 часов до нескольких недель. В периоды ремиссии (они могут длиться месяцы и даже годы) состояние больного остается стабильным, как у вполне здорового человека, симптомы не проявляются и болезнь не оказывает существенного влияния на качество жизни человека. Этим типом РС страдают до 90% пациентов, но по прошествии 10-15 лет болезнь может начать прогрессировать.
  • Для вторично-ремиттирующей формы поначалу также характерно возникновение периодических приступов, но рецидивирующее течение рассеянного склероза сопровождается устойчивыми нарушениями в работе ЦНС, а вот приступы могут ослабнуть или вовсе исчезнуть.

Симптоматика и диагностика

У человека может проявляться неловкость при обычных движениях и ходьбе («ноги не несут», как говорят в народе), нарушения речи, усталость, затруднения при глотании, боли в глазах и расстройства зрения, «спутанные мысли», расстройства в сексуальной сфере или депрессия, онемение в конечностях. Медики насчитывают до полусотни симптомов РРС!

Часто один или сочетание нескольких симптомов является верным признаком надвигающегося приступа, но бывают и «ложные срабатывания». Симптомы могут нарастать и оставаться на плато в течение буквально нескольких минут! Врач с достаточным опытом ставит диагноз в 90% случаев, но иногда это бывает сделать непросто.

Первичная диагностика при ремиттирующем течении рассеянного склероза базируется на тщательном анализе симптоматики клинической картины, дополняемой результатами МРТ и пункции цереброспинальной жидкости. В период рецидива характерно повышение уровня иммуноглобулинов и лейкоцитов, что легко определяется при анализе крови.

Лечение

Необходимо при появлении первых признаков заболевания, особенно в подростковом и юношеском возрасте, без промедления обратиться за помощью к врачу для постановки диагноза. Важно сразу определить, что это ремиттирующий рассеянный склероз, а не другая, сравнительно легкая болезнь или обычное недомогание.

Полностью РС вылечить невозможно, практикуется лишь поддерживающая терапия, вполне способная купировать приступы и сохранять высокое качество жизни пациента на протяжении десятилетий, не подвергая его жизнь угрозе.

При постановке диагноза в возрасте 14-20 лет болезнь можно назвать доброкачественной, если же заболевание наступило в возрасте после 40 лет, его течение может быстро прогрессировать с неблагоприятным прогнозом.

К методам лечения относят:

  • Медикаменты: иммуномодуляторы, гормональная терапия, ноотропные средства, цитостатики и другие ЛС.
  • Физическую активность, лечебную гимнастику и физкультуру.
  • Народные средства в качестве поддерживающей терапии.

Сочетается симптоматическое лечение и поддерживающая терапия с целью максимально продлить периоды ремиссии. Необходимо избавиться от вредных привычек, соблюдать здоровый образ жизни, бороться с лишним весом. РРС – не приговор; хотя полного излечения пока достичь не удается, с этим диагнозом можно жить полноценной жизнью.

Следующий пост будет о необходимости физической активности при рассеянном склерозе с конкретными ссылками на демонстрацию упражнений в видео формате.

ВЫЗДОРАВЛИВАЙТЕ

 

 

senuktaras.ru

ремитирующее течение, первично- и вторично-прогрессирующее и другие, спинальная и цереброспинальная, атипичная и другие формы

Разрушительный процесс демиелинизации способен начаться как строго локализовано, так и распространиться по всем отделам ЦНС.

Именно от этого фактора будет зависеть, с каких симптомов начнётся это коварное заболевание, каким будет его дальнейшее течение и какая форма РС будет диагностирована у пациента специалистами.

Рассмотрим симптомы и прогноз лечения рассеянного склероза в зависимости от классификации болезни: по типам течения (ремитирующее и рецидивирующе-ремиттирующее, первично- и вторично-прогрессирующее и другие), формам (спинальная и другие) и стадиям (от легкой до последней).

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.

Согласно начисляемым баллам (от 0 до 9.5) выясняется, насколько поражены функции основных систем организма. И распределение РС на стадии осуществляется согласно этой шкале.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.

До определённого момента все навыки самообслуживания в сохранности, пациент способен находиться в вертикальном положении до 12 часов в течение дня, но состояние слабости становится всё более ярко выраженным.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

  1. Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.
  2. Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.
  3. Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.

В ряде случаев КИС не является предвестником рассеянного склероза, а оказывается проявлением митохондриальной энцефалопатии, опухоли спинного или головного мозга, церебрального васкулита или шейного спондилёза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Основные формы РС

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.

Для РРРС характерно ухудшение прежней и появление новой симптоматики. А ряд симптомов порой остаётся неизменным даже при очередной ремиссии.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

  • при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;
  • покалывания и онемения в пальцах конечностей;
  • периодические головокружения, тошнота;
  • половые дисфункции и утрата либидо;
  • явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;
  • нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;
  • слабость в мышечных тканях;
  • ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • подавленность и хроническая усталость;
  • повышенная тепловая чувствительность.

Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.

Рецидивов и ремиссий нет, но неврологическая инвалидность способна наступить лишь спустя несколько лет.

Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

Основные симптомы для такого типа течения:

  • нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;
  • нарушение равновесия;
  • слабость или скованность в ногах;
  • очень быстрая утомляемость;
  • затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.

Продолжительность рецидивов у всех разная: от суток до нескольких месяцев. И даже, если после каждого обострения происходит частичное восстановление, стойких ремиссий у пациента не наблюдается.

В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

Виды в зависимости от пораженных участков

Церебральная

Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.

С течением времени сильный тремор в руках лишает пациента возможности совершать те или иные точные движения. А острота зрения резко падает в одном или обоих глазах.

Спинальная

Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

Цереброспинальная

Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

Чуть позже появляются:

  • нистагм;
  • мозжечковая атаксия;
  • парезы верхних и нижних конечностей;
  • скандированная речь;
  • интекционный тремор в конечностях.

В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.

Узнайте больше о рассеянном склерозе:

Атипичные злокачественные

Болезнь Марбурга

Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

Псевдотуморозная (ПФРС)

Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.

Из наиболее характерных признаков данного типа стоит выделить судороги, нарушения психики и интеллекта, афазию (утрату речи).

Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза:

Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.

nerv.guru

Рассеянный склероз - стадии и формы

Автор: Лариса Владимировна, высшее медицинское, врач невролог.

Определяются теми скрытыми процессами, которые протекают в преморбидный или доболезненный период. Начало заболевания и его клинический дебют могут быть разделены во времени годами и десятилетиями. Трудно предугадать, как именно и в каком месте будет разрушаться миелин у конкретного человека, но существуют общие закономерности заболевания.

Стадии по активности процесса

Демиелинизация происходит не всегда, не каждую минуту. Она то ускоряется, то затихает. По скорости и массивности демиелинизации выделяют 3 стадии активности:

  • стадия острейшая, она занимает первые 2 недели от начала. Чем меньше расстройств обнаруживается в этой стадии, тем лучше прогноз;
  • подострая стадия, она следует за острейшей, сменяет ее. Длительность — 2 месяца, это этап хронического прогресса болезни. В это время происходит частичное восстановление миелина, а те участки, которые не могут быть восстановлены, замещаются соединительной тканью. Функции нервной системы, нарушенные в острейшей стадии, постепенно восстанавливаются, если количество поврежденных нейронов небольшое;
  • стабилизация состояния – период, при котором нет обострений. Минимальная длительность этого периода – 3 месяца.

Стадии заболевания имеют огромное прогностическое значение. Благоприятный прогноз может быть при остром начале в подростковом или молодом возрасте, когда приспособительные возможности организма велики. Вместе с тем начало в детском возрасте не обещает ничего хорошего, развитие организма тормозится.

Прогностически хорошо, если начало заболевания проявляется одним-единственным изолированным симптомом. Особенно это касается ретробульбарного неврита или временной слепоты.

Надеяться на хороший исход позволяет также ремитирующее течение, при котором обострение заканчивается полным восстановлением функций.

Особое значение имеют первые 5 лет заболевания. Если в этот период неврологические нарушения оказываются минимальными, то вероятность инвалидизации снижается в разы.

Стадии заболевания характеризуют активность аутоиммунного процесса, степень его распространения.

Гарант здоровья ваших суставов! Смотрите по этой ссылке.

Формы заболевания

Выделяются тогда, когда демиелинизация носит локальный характер. Означает, что аутоиммунный процесс нашел «слабое звено» в нервной системе, но его активности недостаточно для генерализаций повреждений. Возможность выделения формы – прогностически благоприятный признак.

Для статистических целей формы рассеянного склероза классифицируют по МКБ-10. Международная классификация выделяет 4 формы:

  • спинальная;
  • церебральная;
  • стволовая;
  • мозжечковая.

В листках нетрудоспособности и документах МСЭК диагноз указывается именно так.

На практике изолированные формы встречаются достаточно редко, поэтому для удобства клиницистов в процессе лечения выделяются еще две формы заболевания: цереброспинальная и оптическая. Противоречий здесь нет, международные классификации периодически пересматриваются, становясь более реалистичными для практического применения.

Пересмотр МКБ проходит каждые 10 лет под руководством ВОЗ.

Изолированная церебральная

Возникает при поражении моторной или двигательной зоны коры головного мозга. Все произвольные движения осуществляются благодаря пирамидному пути. Это совокупность многих образований. К пирамидной системе относятся моторная зона коры большого мозга, пирамидный тракт, проходящий через внутреннюю капсулу, ствол, боковые столбы и передние рога спинного мозга, а также периферическая часть в виде аксонов, которые следуют до корешков и сплетений, образующих с мышцами нервно-мышечные синапсы.

Центральная или главная часть – клетки Беца, расположенные в коре. По сравнению с другими клетками они имеют огромный размер и под микроскопом похожи на пирамидки. От их своеобразного вида вся система получила название пирамидной.

Поражение этих клеток вызывает центральный или спастический паралич. В зависимости от количества вовлеченных конечностей выделяют геми- (рука и нога на одной стороне), пара – (две руки или две ноги) и тетра (все 4 конечности) параличи и парезы.

Паралич или плегия – это полное отсутствие произвольных движений, а парез – частичная потеря мышечной силы.

Цереброспинальная

Наиболее частая форма заболевания, когда у одного человека обнаруживаются очаги демиелинизации в головном и спинном мозге одновременно.

В спинном мозге залегает серое и белое вещество. Белое вещество – это скопление нейроглии или опорного вещества, сосудов, а также миелиновые и безмиелиновые волокна. Это нисходящие и восходящие проводники, собранные в 3 канатика и 3 пучка. Серое – это скопление ядер нервных клеток и их отростков, миелина там практически нет. В спинном мозге находятся проводники движений, а также центры различных видов чувствительности: поверхностной (болевой, температурной, тактильной) и глубокой (давления, массы, вибрации, мышечно-суставного чувства). Спинной мозг непосредственно связан со стволом, образует единую систему.

Изолированная спинальная форма заболевания– это демиелинизация на разных участках спинного мозга. Основные клинические проявления:

  • нижний спастический парапарез или снижение мышечной силы в обеих ногах;
  • нарушения различных видов чувствительности;
  • тазовые расстройства или задержки или недержание мочеиспускания и дефекации, эректильная дисфункция у мужчин.

Среди расстройств чувствительности выделяют синдром Лермитта или «прострел», сравнимый с ударом электрического тока вдоль позвоночника с отдачей в руки или ноги.

Это деление в значительной мере условно. Процесс разрушения и восстановления миелина идет почти непрерывно, стабилизировать состояние удается только удалением антител (выполняется плазмаферез) и введением высочайших доз глюкокортикоидных гормонов (пульстерапия). У одного и того же пациента можно видеть переход одной формы рассеянного склероза в другую или проявление нескольких форм одновременно.

Стволовая

Ствол мозга – древнейшее образование, доставшееся нам от рыб в практически неизмененном виде. Это центр жизнеобеспечения, в котором расположены ядра всех 12 пар черепно-мозговых нервов и ядра заднего канатика спинного мозга, ответственные за все виды чувствительности. Демиелинизация в этом месте вызывает чаще всего бульбарный паралич или слабость мышц мягкого неба, глотки, гортани и языка.

Человек с таким поражением не может четко произносить слова, голос его приобретает гнусавый оттенок, а глотание становится вовсе невозможным. Мягкое небо, потерявшее иннервацию, нависает в гортани так, что перекрывает вход в трахею. Все мышцы расположенные в гортани, паралитически расслабляются и человек не может дышать.

Спасти человека при бульбарном параличе может трахеотомия вкупе с искусственной вентиляцией легких.

Часто такая форма сочетается с поражением мозжечка. Она имеет молниеносное течение, начинается с повышения температуры тела и сильной головной боли. Человек либо погибает сразу, либо становится глубоким инвалидом.

Мозжечковая

Мозжечок – центр координации движений. Он имеет 3 пары ножек, посредством которых связывается со всеми частями центральной нервной системы. Полушария координируют мышцы конечностей, червь мозжечка – мышцы туловища. Сюда сходится информации ото всех мышц, связок, суставов и сухожилий человеческого тела. Здесь расположены центральные анализаторы переднего и заднего спинно-мозжечкового пути, подходят волокна от тонкого и клиновидного ядер спинного мозга, от блуждающего и тройничного нервов, ретикулярной формации.

Демиелинизация участков этой структуры вызывает следующие расстройства:

  • атаксию или расстройство координации произвольных движений;
  • абазию или утрату возможности ходить;
  • дизартрию или скандированную речь.

Атаксия – самое частое мозжечковое расстройство при рассеянном склерозе. Она проявляется нарушением походки, которую называют «пьяной». Создается впечатление, что под пациентом пол ходит ходуном. Обнаруживается также дисметрия – невозможность оценить расстояние до объекта. Пациент не может схватить ложку, достать до носа, зажечь спичку. Вместо ложки или расчески он хватает пустоту, повторяя безуспешные попытки снова и снова. Появляется дрожь в конечностях, в покое и при попытке выполнить движение. Бывает также миоклонус или неконтролируемые сокращения мышечных волокон. Беспокоят постоянные головные боли, головокружения, скелетные мышцы подвергаются дистрофии.

Проверить, есть ли атаксия, можно так: в положении стоя развести руки в стороны и закрыть глаза, затем дотронуться указательным пальцем до кончика носа.

Оптическая

Строго говоря, эта форма относится к стволовой, поскольку именно в стволе находятся ядра глазодвигательного, блокового и отводящего нервов, регулирующие содружественные движения глазных яблок. Но в процесс вовлекается также зрительный нерв, корковый анализатор которого находится в затылочных долях полушарий головного мозга. На пути зрительный нерв проходит перекрест или хиазму, а также веерообразную зрительную лучистость Грациоле, расположенную по обе стороны височной части большого мозга. Совокупность таких важных структур, возможность повреждения на любом участке обусловливает часто встречающуюся характерную клиническую картину.

Частое поражения зрительного нерва обусловлено тем, что оболочка тождественная миелину, расположенному в центральной нервной системе. Источником миелина в обеих случаях являются олигодендоциты. Миелин же в других черепно-мозговых нервах вырастает из шванновских клеток, что и объясняет частоту поражения. Рассеянный склероз в зрительном нерве разрушает не только миелин, но и цитоскелет аксонов.

Олигодендроциты «выращивают» миелиновые оболочки, а шванновские клетки или леммоциты – опорные и трофические клетки для аксона, могут как создавать, так и разрушать миелин.

Поражение, называемое ретробульбарным невритом, начинается со снижения яркости зрения, сильнее выраженного в центре. Следом падает острота зрения, иногда до полной слепоты. Чаще поражается один глаз, но могут и оба сразу. Могут быть боли в глазнице или при движении глаз. В срок от 2 недель до 6 месяцев зрение восстанавливается, иногда и без лечения. Настоящая слепота практически никогда не развивается, хотя острота зрения может снижаться.

Бывают и другие расстройства: двоение, невозможность поворота глаз по команде, нарушение взора вбок, следящих движений, нистагм или подергивания глазных яблок.

Как узнать болезнь?

Клиницисты выделяют такие симптомы заболевания: типичные, частые, редкие и нетипичные.

К типичным относятся ретробульбарный неврит, спастичность, нарушения чувствительности, нистагм, двоение, головокружение, нарушение мочеиспускания и потенции.

К частым – нарушение взора вбок, спонтанные подергивания лицевых мышц, болезненный мышечные спазмы, невралгия тройничного нерва у молодых лиц.

Редкие проявления – это различные пароксизмы, чрезмерная потливость, поражения черепных нервов (кроме зрительного), вегетативная дисфункция, расстройства сна.

Нетипичные проявления – это расстройства речи, выпадение половин полей зрения, спонтанный тремор, атрофия скелетных мышц и их непроизвольные подергивания.

Стандарт обследования при подозрении на рассеянный склероз – МРТ, определение вызванных потенциалов и напряженность моноклональных антител.

Установить диагноз рассеянного склероза иногда трудно даже опытному врачу, уж слишком много у него масок. В больших городах есть возможность нейровизуализации, когда обнаружение очагов демиелинизации снимает все вопросы. В маленьких городках и поселках дела обстоят хуже, до окончания полноценного обследования пациенты редко получают интенсивное лечение, что сказывается на уровне инвалидизации населения.

helpspine.ru

лечение, прогноз, формы заболевания и как вылечить рассяенный склероз

Рассеянный склероз – это заболевание нервной системы, при котором миелиновая оболочка нервных окончаний разрушается, а на ее месте образуются склеротические бляшки из соединительной ткани. Они мешают проведению нервных импульсов от головного мозга к органам. Течение заболевания напрямую зависит от того, где расположены пораженные участки и есть ли в них воспаление.

Течение болезни

Рассеянный склероз имеет много проявлений. Это связано с тем, что склеротические бляшки могут появляться в разных местах головного и спинного мозга. Они проходят разные стадии формирования. При этом у больного могут появляться и пропадать различные симптомы.

Течение болезни характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии (ослабления или полного исчезновения признаков). Такие периоды здоровья могут быть очень длительными – до 5 лет. Но, к сожалению, со временем обострения становятся более частыми. Правильно подобранное лечение позволяет снизить частоту приступов.

Многообразие форм болезни и ее проявлений очень осложняют для врачей постановку диагноза. Основная симтоматика болезни описана здесь. В связи с этим еще недавно считалось, что рассеянный склероз – это очень тяжелое заболевание, всегда приводящее к инвалидности. Легкие формы, которые имеют склонность к затуханию, считали другими неврологическими заболеваниями. Однако доброкачественных случаев довольно много, более 25% больных живут с этим недугом несколько десятков лет. При этом они остаются трудоспособными до старости.

Как будет протекать болезнь, становится ясно после первой вспышки. Однако больным необходимо помнить, что за обострением всегда идет улучшение. И часто оно может длиться годами. У женщин оно почти всегда протекает значительно легче, чем у мужчин.

Виды течения болезни

То, как будет проявляться РС, во многом зависит от изменений, которые произошли в миелиновой оболочке в латентном периоде. То есть тогда, когда болезнь уже начала развиваться в организме, но никаких ее признаков еще не было заметно.

Выделяют пять типов:

  1. Доброкачественный рассеянный склероз. Заболевание начинается с многочисленных приступов. Но со временем периоды ремиссии становятся более длительными. Миелиновая оболочка нервных волокон успевает восстановится и симптомы исчезают. Те пациенты, у которых именно эта форма болезни, могут считать, что рассеянный склероз практически излечим. Такая форма не приводит к инвалидности и встречается у 20% пациентов.
  2. Ремитирующий рассеянный склероз. При таком течении болезни приступы ухудшения состояния чередуются с периодами, когда человек чувствует себя здоровым. При этом функции пораженных органов могут восстанавливаться полностью или частично. Период обострения длится от нескольких дней до нескольких недель. На восстановление может потребоваться несколько месяцев. Такая особенность характерна для большинства больных, особенно в начальном периоде.
  3. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз. Характеризуется постепенным ухудшением самочувствия. Эта форма протекает без ярко выраженных обострений, но приводит к неуклонной потере трудоспособности. Встречается у 15% больных. Чаще у тех, кто заболел после 40 лет.
  4. Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз. На начальном этапе протекает по типу ремитирующего, с обострениями и улучшениями состояния. Но потом переходит в прогрессирующую форму. Такое протекание болезни может через 5 лет привести к инвалидности.
  5. Прогрессирующе-ремитирующий рассеянный склероз. Наиболее редкая форма заболевания. При ней, на фоне постепенного прогрессирующего ухудшения состояния, периодически случаются острые приступы. После них может наблюдаться улучшение самочувствия. Начало болезни у таких больных проходит по типу первичного прогрессирующего рассеянного склероза.

В зависимости от того, какой участок нервной системы больше поражен, выделяют различные формы. Так, при повреждении головного мозга возникает церебральная форма, а при повреждении спинного мозга – спинальная. Если же поврежденные участки расположены в обоих отделах, то возникает рассеянный склероз цереброспинальной формы. Хотя некоторые исследователи считают их стадиями развития болезни, которые могут возникать у одного пациента.

Как вылечить рассеянный склероз

Пока ученые продолжают искать лекарства, которые бы могли устранить причины болезни и навсегда избавить пациента от ее проявлений. На данном этапе медицина использует препараты, которые снимают симптомы и облегчают проявления болезни, продлевают период ремиссии и предотвращают появление осложнений.

Существует два типа лечения, в зависимости от фазы ее течения

  • Препараты, которые назначаются во время обострения и ухудшения состояния
  • Интервальное лечение, которое необходимо принимать длительно в период улучшения

Лечение при обострениях

Обострением считается ухудшение состояния, которое длится больше суток. При этом могут появиться новые симптомы. Прием в этот период кортизона и адренокортикотропного гормона, в виде таблеток и инъекций, помогает снять воспаление и предотвратить появление функциональных нарушений. Также они снижают иммунную атаку организма на миелиновую оболочку нервов.

Для достижения наилучшего эффекта, необходимо начать лечение как можно раньше. Это способствует быстрому переходу в стадию ремиссии и восстановлению нервной системы после приступа. При частых воспалениях хороший эффект дает сочетание Циклофосфамида и Кортизона. Также врач индивидуально подбирает препараты для облегчения симптомов болезни.

Про продолжительность жизни при рассеянном склерозе можно прочитать по приведенной ссылке.
Мы придерживаемся традиционной медицины, но иногда можно добавить некоторые средства народной медицины, подробнее здесь: /bolezni/rasseyannyy-skleroz/narodnye-sredstva-pri-rasseyannom-skleroze.html.

Интервальное лечение

Его цель помочь нервным клеткам восстановиться в период между приступами, защитить головной и спинной мозг от атаки лимфоцитов и помочь нормальной работе иммунитета. Для этого используются такие препараты: Азатиоприн, Циклоспорин А, Митоксантрон, Метотрексат, Бета-интерферон и Иммуноглобулины.

Необходимо отметить, что для лечения рассеянного склероза используется более 120 различных препаратов. В каждом случае врач назначает индивидуально лекарственные средства и их дозировку исходя из частоты приступов и тяжести состояния пациента.

В некоторых случаях требуется оперативное лечение. Для снижения иммунной атаки могут удалить вилочковую железу, селезенку. Проводят трансплантацию костного мозга. В последние годы ведутся исследования, об эффективности введения стволовых клеток, которые замещают пораженные болезнью нейроны мозга.

В заключение можно сказать, что хотя рассеянный склероз и считается официальной медициной неизлечимым заболеванием, но большому проценту людей удается сохранить свой привычный уровень жизни. На сегодняшний день для лечения широко используются различные иммуносупрессоры и иммуномодуляторы, которые позволяют задержать развитие заболевания. Постоянно разрабатываются новые препараты и вакцины. Это дает надежду, что в скором времени эту болезнь удастся победить окончательно.

www.neuroplus.ru

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз - это относительно часто встречающееся приобретенное хроническое рецидивирующее демиелинизирующее заболевание поражающее центральную нервную систему. Рассеянный склероз является второй по частоте причиной неврологических нарушений у взрослого населения после травмы [19]. По определению, рассеянный склероз диссеменирован не только в пространстве (т.е. имеются множественные поражения разных отделов головного мозга), но и во времени (т.е. отдельные фокусы поражения возникают в разное время). Выделяют различные клинические варианты, каждый из которых имеет особенности клинического течения и визуализации:

Данная публикация посвящена преимущественно классическому варианту Шарко рассеянного склероза

Важно отметить, что оптикомиелит (болезнь Девика) считавшийся вариантом рассеянного склероза, сейчас рассматривается как отдельная сущность и по этому обсуждается отдельно. 

Эпидемиология

Заболевание манифестирует между подростковым периодом и шестой декадой жизни, с пиком заболеваемости приходящимся примерно на 35 лет [12,19]. Женщины имеют более выраженную  предрасположенность (М:Ж - 2:1 )[19]. 

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется высокой вариабильностью в зависимости от локализации очагов и сроков их возникновения, по характеру течения выделяют [11-12]:

  1. рецидивирующее–ремиттирующее течение
    • наиболее частое (в 70% случаев)
    • у пациентов чередуются периоды рецидивов и ремиссии
  2. вторично-прогрессирующее течение
    • примерно у 85% пациентов с рецидивирующее–ремиттирующим течением, со временем переходит во вторично-прогрессирующее
  3. первично-прогрессирующее течение
    • встречается в 10% случаев
    • характеризуется постепенным неуклонным нарастанием неврологических симптомов, резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается
  4. доброкачественный рассеянный склероз
    • в 15-50% случаев
    • при отсутствии инвалидизации через 15 и более лет после начала болезни 

До манифестации заболевания пациенты обычно уже имеют множественные бессимптомные очаги, в такой ситуации диагноз рассеянного склероза может быть выставлен с значительной долей уверенности.
Иногда, наоборот, у пациента имеется единичный очаг. Данная ситуация, известная как клинически изолированный синдром, не всегда прогрессирует в рассеянный склероз.

Радиологически изолированный синдром, термин используемый для обозначения случайно выявленных МР признаков  поражения белого вещества, подозрительных на РС у пациентов без соответствующей клинической картины [17].

Диагноз

Диагностика рассеянного склероза требует сочетания клинических данных и результатов обследований (см Диагностические критерии рассеянного склероза) [19]:

  • характерный анамнез
  • олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости 
  • иммуноглобулин IgG в плазме
  • аномальный зрительно вызванный потенциал
  • МР визуализация
  • отсутствие альтернативного диагноза

Патология

Точная этиология заболевания неизвестна, предполагается, что имеется сочетание наследственных и приобретенных факторов. Инфекционные агенты (напр., вирус Эпштейн-Барра), долго подозревались в качестве катализирующего фактора, за счет географического распределения случаев; однако подтверждение данной теории на текущий момент отсутствует. Некоторые авторы предполагают, что  “хроническая цереброспинальная венозная недостаточность" может вызывать РС или ухудшать его течение, но эта теория так же не была подтверждена в дальнейших исследованиях [15]. Рассеянный склероз считается результатом клеточно-опосредованного аутоимунного ответа против собственных компонентов миелина. Это приводит к уменьшению количества олигодендроцитов, что в свою очередь, ведет к аксональной дегенерации. Демиелинизация протекает в дискретных перивенулярных фокусах, называемых бляшками, размеры которых варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [19]. Каждый очаг поражения проходит через три патологические стадии:

  • ранняя острая стадия (активные бляшки)
    • активное разрушение миелина 
    • бляшки макроскопически розовые и отечные
  • подострая стадия
    • большое количество макрофагов
    • бляшки становятся бледными
  • хроническая стадия (неактивные бляшки/глиоз)
    • отсутствует разрушение миелина
    • глиоз в сочетании с потерей объема
    • бляшки визуально серые/полупрозрачные

Сочетанная патология

  • имеется выраженная связь с гаплотипом рецептора HLA-DR2 II класса главного комплекса гистосовместимости [11]
  • синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна

Диагностика

Очаги могут локализоваться в любых отделах центральной нервной системы, имеют овальную форму, располагаясь вдоль венул. 

Компьютерная томография

Значительные изменения выявляемые на МРТ могут быть невидимы при КТ. Неспецифические КТ признаки следующие:

  • бляшки могут иметь однородно сниженную плотность [8, 11] 
  • при длительном хроническом течении могут визуализироваться признаки атрофии головного мозга [5]
  • иногда, в активной фазе, бляшки могут накапливать контраст [7,11]
Магнитно-резонансная томография

МРТ изменило диагностику и ведение пациентов с рассеянным склерозом. Контрольные исследования позволяют провести оценку ответа на проводимое лечение и определит характер течения заболевания  (см критерии МакДональда)

  • T1
    • очаги имеют изо- или гипоинтенсивный МР сигнал (черные дыры на Т1
    • очаги локализуются в мозолистом теле / мозолистое тело может быть истончено [11] 
    • гиперинтенсивные поражения указывают на атрофию головного мозга и/или прогрессирование заболевания [18]
  • T2
    • очаги имеют гиперинтенсивный МР сигнал
    • острые очаги часто имеют перифокальный отек
  • T2* (SWI)
    • исследования на высокопольных томографах показали, что большинство очагов локализуется перивенулярно (до 87% очагов  при напряженности поля 7Т) [19]
  • FLAIR 
    • очаги характеризуются гиперинтенсивным МР сигналом 
    • если очаги ориентированы вдоль медуллярных венул, они носят название пальцев Доусона. В трехмерной проекции это проявляется перпендикулярным ходом по отношению к боковым желудочкам (расходятся “радиально”, что лучше всего визуализируется на парасагиттальных срезах)
    • FLAIR последовательности более чувствительны чем T2 в обнаружении юкстокортикальных и перивентрикулярных очагов, в то время как Т2 последовательности более чувствительны в обнаружении инфратенториальных очагов
  • T1 с парамагнетиками
    • активные очаги накапливают парамагнетик
    • усиление МР сигнала обычно принимает форму открытого кольца (признак открытого кольца)
  • DWI/ADC
  • MR спектроскопия 
    • наиболее характерной и частой находкой является снижение пика N-ацетиласпартата в бляшках
    • в острой фазе могут быть повышены пики холина и лактата 
  • double inversion recovery DIR: новая последовательность подавляющая сигнал от спинно-мозговой жидкости и белого вещества, предлагает улучшенную визуализацию очагов

Локализация очагов может быть различной: инфратенториальной, в глубоком белом веществе, перивентрикулярной, юкстокортикальной или смешанной.

Признаки указывающие на возможное прогрессиврование заболевания:

  • большое число очагов
  • гиперинтансивные на Т1 ВИ очаги

Прогноз

Примерно половина пациентов утрачивает амбулаторную самостоятельность через 20 лет. В целом продолжительность жизни уменьшается на 7-14 лет [19]. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации и характера изменения. При классическом (типе Шарко) РС,  в случае интракраниальных очагов дифференциальный ряд включает почти весь спектр демиелинизирующих заболеваний:

  • криптококкоз ЦНС у пациентов с нарушением иммунитета
  • мукополисахаридозы - врожденные и начинаются в более раннем возрасте
  • синдром Маркиафавы-Биньями (для поражения мозолистого тела) 
  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • ЦНС манифестация антифосфолипидного синдрома [13]

Для поражений спинного мозга в дифференциальном диагнозе должны рассматриваться:

Варианты рассеянного склероза (напр. псевдотуморозная демиелинизация и болезнь Девика) рассматриваются отдельно. Текущая версия (май 2017) является переводом публикации  Prof Frank Gaillard [22].

radiographia.info

Рассеянный склероз спинного мозга: симптомы и лечение

Содержание статьи:

Существует большое количество заболеваний, протекающих в хронической форме. Среди них – рассеянный склероз. Многие ошибочно полагают, что патология развивается только у пожилых людей и связана с памятью. На самом деле болезнь имеет аутоиммунное происхождение и протекает с разрушением собственных здоровых клеток спинного и (или) головного мозга.

Особенности и причины развития патологии

Аутоиммунная природа рассеянного склероза обусловлена активизацией иммунной системы, которая направлена не на борьбу с вредоносными патогенами, а на атаку собственных клеток организма. В результате происходит постепенное разрушение органов, что нередко приводит к летальному исходу.

Рассеянный склероз – одно из наиболее часто диагностируемых аутоиммунных болезней. Связи со старческим склерозом патология не имеет. Симптомы вызваны образованием рубцовых очагов, рассеянных по всей центральной нервной системе.

Новообразования формируются из соединительной ткани, которая замещает нормальные клетки, вызывая сбой в работе соответствующей области. Диагностируют заболевание у людей в возрасте 10-50 лет, однако пик патологии приходится на возраст 30-35 лет. У представительниц слабого пола склероз развивается медленнее, чем у мужчин.

Существует несколько разновидностей рассеянного склероза:

  1. Изолированный синдром (начальная стадия заболевания). На данном этапе еще непонятно, как будет происходить развитие патологии.
  2. Ремиттирующая форма. Возникает в большинстве случаев и протекает со стадиями ремиссии и этапами обострения. В стадию ремиссии частично или полностью восстанавливаются утраченные функции.
  3. Вторично-прогрессирующая форма. Неврологические нарушения нарастают. Четкое разделение на этапы обострения и ремиссии отсутствует.
  4. Ремиттирующе-прогрессирующая форма. На стадии обострения возникают выраженные симптомы, после окончания ремиссии выраженность их увеличивается.
  5. Первично-прогрессирующая форма. Заболевание характеризуется стремительной прогрессией симптомов с самого начала развития патологии. Явные этапы обострения и ремиссии отсутствуют.

Предрасполагающие факторы, которые увеличивают риск развития заболевания:

  • Генетический фактор. Возможность рождения ребенка с рассеянным склерозом или его появление на протяжении жизни обусловлены наличием сочетания определенных генов.
  • Внешние факторы: неблагоприятные экологические условия проживания, радиационное облучение организма, перенесенная травма или хирургическое вмешательство, которые вызвали поражение спинного мозга.
  • Неправильный образ жизни: злоупотребление вредными привычками (курением, спиртными напитками, наркотическими средствами), неправильное питание, повышенная умственная нагрузка.

Несмотря на распространенность патологии, невозможно назвать точные причины, по которым формируются очаги рассеянного склероза в спинном мозге.

Клиническая картина

Симптомы спинальной формы рассеянного склероза в большинстве случаев сочетаются с церебральной формой заболевания, так как очаги формируются одновременно в спинном и головном мозге. Клиническая картина, характерная для церебральных структур, зависит от области, которая вовлеклась в поражение. Признаки и симптомы рассеянного склероза могут возникать и исчезать, что создает трудности в процессе постановки диагноза.

Характерные клинические проявления на начальной стадии – слабость, преходящее нарушение зрительной функции, нарушение координации движений, головокружение, парестезии конечностей. Редко на начальном этапе при рассеянном склерозе возникает боль в позвоночнике, нарушение мочеиспускательной функции, эпилептические припадки.

По мере развития заболевания спины и увеличения патологических очагов клинические проявления усиливаются, дополняются иные симптомы, происходит ухудшение функциональных способностей всего организма:

  • нарушается зрительная функция, один глаз может видеть гораздо хуже второго;
  • нарушается речевая функция, затрудняется выговор слов, наблюдается легкая путанность;
  • снижается мышечная сила, может возникнуть полная неподвижность;
  • исчезает чувствительность кожных покровов, за исключением головы;
  • снижаются интеллектуальные способности, на запущенном этапе развивается деменция;
  • нарушается функционирование органов мочевыделительной системы и кишечного тракта вплоть до полного недержания;
  • возникает боль в пораженной области спинного мозга (пояснице, грудном отделе, шее).

Специалист опрашивает пациента о давности возникновения симптомов, характере клинических проявлений. Далее осматривают спинальную область и назначают инструментальную диагностику. В первую очередь проводят МРТ, исследование сигналов головного мозга под действием импульсов, диагностику спинномозговой жидкости.

Методы терапии

Лечение рассеянного склероза спинного мозга проводится неврологом. Полностью избавиться от заболевания невозможно, так оно протекает в хронической форме. Лечение направлено на подавление клинических проявлений в стадию обострения и замедление прогрессии патологии

Насколько эффективной окажется терапия, зависит от особенностей развития болезни: скорости прогрессии изменений, типа заболевания и стадии, частоты обострений, полноты соблюдения врачебных рекомендаций и назначений.

Метод лечения определяют с учетом формы рассеянного склероза:

  • Ремиттирующая форма. В стадию обострения назначают прием глюкокортикоидов, которые способствуют уменьшению воспалительной реакции в ЦНС и восстановлению нарушенных функций спинного мозга.
  • Вторично-прогрессирующая форма. Назначают прием иммуномодуляторов в больших дозировках или иммуносупрессивных препаратов, способствующих подавлению активности иммунной системы.
  • Первично-прогрессирующая форма. Назначают препараты для поддержания качества жизни и ликвидации выраженных симптомов.
  • Ремиттирующе-прогрессирующая форма. В стадию обострения требуется прием гормональных препаратов для подавления воспалительного процесса.

Важно изменение образа жизни: исключение вредных привычек, коррекция рациона, нормализация физической и умственной нагрузки.

Прогноз и профилактика

У большинства больных рассеянным склерозом заболевание из ремитирующей формы спустя 10 лет переходит во вторично-прогрессирующую. Примерно через 20-25 лет поддерживающее лечение оказывается неэффективным.

При отсутствии соответствующей терапии на начальных стадиях заболевания у больного развиваются стойкие нарушения работы мочеполовых и других внутренних органов. Около 70% людей с патологией не могут самостоятельно себя обслуживать и нуждаются в посторонней помощи.

Для профилактики развития заболевания нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать здоровый образ жизни, избавиться от вредных привычек;
  • скорректировать рацион, исключив жирное, жареное, спиртное;
  • заниматься спортом;
  • исключить умственные и физические перегрузки;
  • не принимать гормональные препараты без назначения врача;
  • избавиться от лишнего веса и ожирения.

Если возникли симптомы, косвенно указывающие на рассеянный склероз, нужно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику. Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

nogostop.ru

Спинальная форма рассеянного склероза - симптомы и лечение

Содержание:

Спинальная форма рассеянного склероза – заболевание, в основе которого лежит разрушение миелиновой оболочки нервных окончаний. На её месте со временем образуется грубая соединительная ткань, которая просто не может выполнять функцию миелина. При этом происходит нарушение проводимости нервных импульсов от спинного мозга к органам. А течение заболевания будет зависеть от того, где находится поражённый участок и присутствует ли в нём воспалительный процесс.

Течение болезни

Рассеянный склероз – патология, которая имеет немало проявлений. Связано это с тем, что склеротические бляшки, состоящие из соединительной ткани, могут появиться на любом участке спинного мозга. И стадии формирования также могут быть разными. При этом симптомы могут не только появляться, но временами и пропадать.

Болезнь протекает с чередующимися ремиссиями и обострениями. И периоды полного отсутствия симптомов могут длиться до 5 лет и более. Но со временем обострения случаются всё более часто и проходят тяжелее. Однако индивидуальное лечение помогает снизить их частоту и вероятность развития всевозможных осложнений.

Симптомы спинальной формы рассеянного склероза могут быть самыми различными, что значительно затрудняет диагностику. И порой на постановку правильного диагноза уходит немало времени. К тому же, ещё пару лет назад многие врачи считали, что рассеянный склероз – это одна из самых тяжёлых патологий, которая рано или поздно закончится инвалидностью. А те лёгкие формы, которые проходили со временем, и пациент чувствовал себя вполне здоровым, принимали совсем за другие болезни.

Однако примерно в 25% всех диагностированных случаев человек живёт с этим заболеванием несколько десятков лет и при этом остаётся трудоспособным.

О том, как будет протекать заболевание в дальнейшем, становится понятно уже после развития первого приступа. Причём у женщин всё это проходит гораздо легче и с меньшим числом осложнений, чем у мужчин.

Типы болезни

Бывают такие формы склероза:

  1. Доброкачественный. Начинается всё с многочисленных приступов за короткий период времени, но затем наступают длительные периоды ремиссии, во время которых миелиновое волокно может полностью восстановиться. Инвалидности в этом случае не бывает, а заболевание может быть практически полностью вылечено.
  2. Ремитирующий. Приступы чередуются с ремиссией. Миелин восстанавливается частично, человек в этот период чувствует себя практически здоровым. Обострение может длиться несколько дней или недель, а восстановление – месяцы. Такое течение характерно для большинства больных, особенно если патология выявлена в начальной стадии.
  3. Первичный прогрессирующий. Ухудшение здоровья происходит постепенно. Нет ярко выраженного обострения. Но есть вероятность того, что в результате болезни пациент останется инвалидом. Чаще всего наблюдается у людей, которым такой диагноз был поставлен после 40 лет.
  4. Вторичный прогрессирующий. Через 5 лет пациент оказывается глубоким инвалидом. Одна из самых тяжёлых форм, которая постоянно прогрессирует.
  5. Прогрессирующе-ремитирующий. Самая редкая форма. На фоне постоянного прогресса присутствуют приступы, когда состояние резко ухудшается. После этого самочувствие ненадолго улучшается.

Лечение

К сожалению, нет пока ни одного лекарства, которое могло бы вылечить и предупредить развитие этой патологии. Поэтому основное лечение – симптоматическое. То есть пациент принимает те препараты, которые помогают избавиться только от проявлений заболевания, но не от него самого.

Всю терапию можно разделить на две большие группы. В первую будут входить препараты, которые пациент принимает во время обострения и ухудшения состояния. Вторая группа препаратов принимается длительно в случае ремиссии.

В период обострения принимаются кортизон и другие адренокортикостероиды в виде таблеток или уколов. Они помогают снять воспалительный процесс и предотвращают различные нарушения в органах. Лечение лучше всего начать с первых дней. Это помогает быстро перейти в ремиссию. Если приступы обострения протекают часто, то можно применять циклофосфамид и кортизон.

Во время ремиссии в терапии применяются такие средства, как:

  1. Азатиоприн.
  2. Циклоспорин А.
  3. Митоксантрон.
  4. Метотрексат.
  5. Бета-интерферон.
  6. Иммуноглобулины.

Все препараты подбираются строго врачом и в зависимости от общего состояния пациента и имеющихся проявлений заболевания.

vashaspina.ru

Первые признаки рассеянного склероза, о которых стоит знать не только людям в возрасте

Ребята, мы вкладываем душу в AdMe.ru. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

Рассеянный склероз является довольно молодой болезнью, так как его диагностируют в большинстве случаев у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Наиболее часто он встречается у женщин в возрасте 20–40 лет, и именно из-за такой предрасположенности к нему в столь молодые годы будет лучше, если его обнаружат на ранних стадиях.

AdMe.ru подготовил для вас 9 наиболее распространенных симптомов рассеянного склероза, обнаружив которые, лучше перестраховаться и обратиться к врачу.

Что такое рассеянный склероз

Этот недуг поражает спинной и головной мозг и имеет хронический характер, излечить его в настоящее время не представляется возможным. Болезнь возникает в результате появления воспалительных очагов в миелиновой оболочке, которая защищает нервные волокна позвоночника и мозга.

Заболевание является достаточно распространенным — от 30 до 70 случаев на каждые 100 тыс. человек населения. Рассеянный склероз не является смертельным заболеванием, но при постоянном его прогрессировании качество жизни пациента ухудшается.

Проблемы со зрением

Проблемы со зрением — один из самых распространенных симптомов РС (рассеянного склероза). Его нарушение может возникнуть совершенно внезапно, и проявляется оно следующим образом:

  • один глаз видит хорошо, другой — плохо;
  • мутность, «мушки» перед глазами, мешающее пятно;
  • искажение цветов;
  • постоянно кажется, что что-то попало в глаз;
  • расплывчатые контуры.

Вы можете не сразу заметить данный симптом и обратить на него внимание, ведь современная жизнь невозможна без телефонов и компьютеров, которые могут стать причиной усталости глаз от постоянного контакта с экранами. Но истинная причина может оказаться другой.

Дискомфорт в конечностях

Выражается это следующим образом:

  • мурашки;
  • жжение;
  • стягивание кожи;
  • покалывание.

Такие ощущения могут возникать даже в очень маленькой области тела: палец, запястье, щека, бедро. Следует обращать на это внимание, так как человек может попросту сослаться на то, что он отсидел или отлежал ногу, руку и так далее. Конечно, это не всегда признак рассеянного склероза, но если такие вещи начали происходить регулярно, не стоит оставлять их без внимания.

Проблемы с мочеиспусканием

Это еще один из симптомов, который встречается у 80 % людей с данным диагнозом. Если вы пьете то же количество жидкости, что и раньше, но внезапно стали реже или чаще ходить в туалет — это может быть серьезнее, чем вы думаете.

Стоит внимательно отнестись к этому вопросу, если у вас появились следующие проблемы:

  • учащенное мочеиспускание;
  • задержки мочеиспускания;
  • невозможность помочиться полностью;
  • внезапные позывы.

Нарушение координации

Также одни из самых ранних признаков рассеянного склероза — внезапные головокружения, потеря равновесия, странные ощущения во время ходьбы. Поэтому, если вы стали часто сталкиваться с подобными неприятностями, следует обратиться к врачу.

Проблемы с координацией — довольно распространенный симптом, который может свидетельствовать о различных нарушениях, начиная от проблем с давлением и заканчивая заболеваниями внутреннего уха, поэтому не стоит относиться к нему легкомысле

www.adme.ru

Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза

 Неврологические нарушения при рассеянном склерозе

 Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит, который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва).

Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.


 Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.


 Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

  • спастичность,
  • мышечная слабость,
  • мозжечковая и сенситивная атаксия.
 Спастичность при рассеянном склерозе

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

 Мышечная слабость при рассеянном склерозе

Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.

center-hc.ru


Смотрите также