Миопатия глаза что это такое


Миопатия глаз - что это, симптомы и причины

Миопатию глаз провоцирует генетический фактор.

Явных симптомов нет. Классифицируется на несколько видов.

Выделяют три степени болезни. Вся диагностика зависит от анамнеза.

Миопатия глаз – болезнь, проявляющаяся в виде птоза и уменьшения уровня двигательной способности глазного яблока. При заболевании нет места диплопии и прочим аномалиям зрачка. Если проблема игнорируется, то через некоторое время появится атрофирование мышц, которые отвечают за мимику лица и движения плечевого пояса.

Причины

Основными факторами, влияющими на развитие болезни, являются физиологические. Проявляются они в неправильном функционировании определенных мышц глаз и формы их камер. Происходит дисфункция, и они перестают удерживать необходимый им кератин. Постепенно, их тонус слабеет, ткани отмирают.

На появление болезни влияют и такие факторы, как:

  • генетика;
  • сильная нагрузка на глаза;
  • недостаток витаминов, ведущих к нарушению метаболизма;
  • неэффективное лечение болезней глаз;
  • врожденные патологии органов зрения.

Симптомы

Точные симптомы болезни не определены до сих пор. Ученые, занимающиеся этой проблемой, определили только одно: процесс начинается вследствие нарушения метаболизма, к которому человек предрасположен генетически. Все другие признаки не имеют научного подтверждения.

И хотя ярких симптомов не наблюдается, зрение снижается достаточно быстро. Поэтому, если появилась такая проблема, или она есть у близких, следует немедленно обратиться к доктору.

Классификация миопатии

Поскольку заболевание генетическое, его делят на такие виды:

  • Окулофаренгиальный вид. Кроме снижения зрения, поражаются мышечные ткани, расположенные в глотке.
  • Окулярный вид. Идет в комплексе с немышечными дегенеративными поражениями. Возникает в любом возрасте, но чаще всего после 40 лет.

Болезнь классифицируется и в зависимости от ее степеней:

  • слабая – до 3 диоприй;
  • средняя – от 3 до 6 диоприй;
  • выраженная – от 6 диоприй.

Диагностика

Как уже говорилось, без визита к доктору не обойтись. Если наблюдается такое состояние, то очень важно определить причину. Все начинается с опроса. Доктор должен получить ответ на следующие вопросы:

  • как давно все началось;
  • у кого из родственников есть такая же проблема.

Если появление патологии генетическое, то диагностика проходит легко. Если же нет, то процесс определения точного диагноза значительно замедляется. Прежде всего, исключаются болезни нервной системы.

Достаточно сложно установить диагноз при огромных группах миопатических синдромов, которые вызваны патологиями эндогенного и экзогенного происхождения. Болезнь проявляется при амилоидозе и миоглобинурии.

Чтобы определить присутствие заболевания, больной должен пройти ряд обследований. К ним относят:

  • анализ ферментов крови;
  • электромиография;
  • биопсия мышечной ткани.

Не менее важно пройти и следующие обследования:

Лечение

При установлении диагноза «миопатия глаз» при любой степени терапия проходит с использованием медикаментозных препаратов. Они приводят в норму метаболические процессы в мышечных тканях.

Чаще прибегают к использованию витаминов Е и С, препаратов Ретаболил, Метиландростенолон. В комплексе с ними назначают медикаментозные вещества для приведения в норму кровообращения в тканях. Для этого применяют Троминал и Никоверин.

Для стабилизации возбудимости и проводимости используется такое вещество, как Местинон или Галантамин. Стоит помнить, что подбирать препарат и определять курс лечения им может только доктор, который получил полный результат диагностики этого случая. Принимается во внимание и то, какие сопутствующие патологии есть, особенности организма конкретного больного.

Если миопатию не лечить, то в скором времени проявится близорукость. А при ней лечение будет другим. Она быстро развивается, появляются патологии сетчатки глаза в виде отслойки, разрыва, дистрофии. Бывают кровоизлияния глаза, слепота.

Кроме выше названных препаратов, используются и другие методы. Они назначаются каждому пациенту индивидуально: коррекционные очки и линзы, фармацевтические препараты, оперативное вмешательство, лазерное лечение и народные методы.

Полезное видео

Подробнее ознакомиться с тем, как остановить заболевание, можно при просмотре видео:

Как видим, миопатию глаз можно приостановить. Для этого достаточно вовремя диагностировать патологию и следовать рекомендациям доктора.

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря...

Читать полностью

Рейтинг автора

Написано статей

Была ли статья полезной?
Оцените материал по пятибальной шкале!

Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом - напишите комментарий ниже.

Что еще почитать

proglazki.ru

Миопатия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Миопа́тия (от др.-греч. μῦς — мышца и πάθος — болезнь, страдание) — хронические прогрессирующие нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц.

В настоящее время существуют разные классификации. Более ранней была клиническая классификация нервно-мышечных заболеваний, которые ранее все считались болезнью мышц. В рамках этой классификации выделяли конечностно-поясную, лице-плече-лопаточную, гумеро-тибиальную, и другие виды. Чёткой клинической классификации нервно-мышечным заболеваниям и миопатиям в частности сейчас нет, но до сих пор широко используются исторически сложившиеся и закреплённые за некоторыми заболеваниями.

Возникновение патогенетической классификации связано с появлением новых знаний о том, что миодистрофии могут возникать вследствие множественного поражения нервов, вследствие нарушения обменных процессов, токсических воздействий, воспалительных процессов, породило деление на первично-мышечные заболевания, невральные амиотрофии и др. Патогенетическая классификация миопатии с развитием науки становится все детальней, и сейчас учёные стремятся указывать в диагнозе поражённый белок (например, кальпаинопатия, титинопатия и др.). Уточнение дефектного белка позволяет также предположить и установить мутацию.

Необходимо разделять наследственные и приобретённые миопатии. Анамнез наследственных миопатий содержит более или менее чёткие указания на наличие заболевания у родственников, хотя это не обязательно. Примеры наследственных миопатий: дистрофические миопатии (миопатия Дюшенна и др.), митохондриальные миопатии, болезни накопления (болезнь Помпе и др.).

Патогенез различных видов миопатий различен, в зависимости от поражённого гена и даже локуса. Нарушение синтеза структурных белков миофибрилл приводит к появлению дистрофических миопатий (или дистрофические миодистрофии — ДМД. Например, ДМД Дюшенна, конечностно-поясные миодистрофии и др.). Нарушение синтеза или снижение активности ферментов приводят к появлению болезней накопления. В любом случае рано или поздно появятся основные проявления миопатии (как и других нервно-мышечных заболеваний): мышечная слабость и атрофия мышц.

Патогенез различных видов миопатий различен, в зависимости от поражённого гена и даже локуса.

Существует множество форм миопатий, отличающихся возрастом дебюта заболевания, тяжестью течения и преимущественным поражением тех или иных групп мышц. Сложность диагностики некоторых заболеваний заключается в том, что эти заболевания редки, а также в том, что даже в пределах одной нозологии имеется широкая вариабельность симптомов.

Диагноз ставится на основании

  • клинических проявлений (слабость мышц, их похудение)
  • Данных ЭМГ (миопатический паттерн на игольчатой ЭМГ)
  • КФК плазмы крови (повышение до десятков и сотен верхней границ нормы)
  • МРТ мышц (картина жирового или соединительно-тканного перерождения мышц, характерное для какого-либо заболевания распределение поражения мышц)
  • Биопсия нервно-мышечного лоскута. Более информативно использование криосрезов биоптатов, но и за рубежом чаще, а в России почти всегда используется обычный способ приготовления препаратов. Можно выделить:
    • Простая микроскопия с окраской.
    • иммуногистохимическое исследование.
  • в некоторых случаях необходимо применять специальные анализы крови на наличие определённых ферментов (болезнь Помпе)

В дифференциальный диагноз входят нервно-мышечные заболевания другого генеза (невральные, спинальные мышечные атрофии), травматические поражения мышц и нервов, воспалительные мышечные заболевания, а также широкий дифференциальный диагноз миопатий друг c другом.

В настоящее время радикального лечения таких заболеваний не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии, а для миопатии в рамках болезни накопления — заместительная терапия. В 2014 году Европейский Комитет по лекарственным препаратам для человека (CHMP) разрешил регистрацию препарата Трансларна (Translarna), или аталурен (ataluren), для лечения мышечной дистрофии Дюшена.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  • Беленикин М.С., Жилина С.С., Баринов А.А., Шарина М.Ю., Брюханова Н.О., Магомедова Р.М., Мещерякова Т.И., Петрин А.Н., Демидова И.А., Прокопьев Г.Г., Мутовин Г.Р., Притыко А.Г. Аллельный вариант врожденной миопатии Салиха // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2015. — № 3. — С. 89-93. — ISSN 1027-4065.

ru.wikipedia.org

описание и лечение заболевания, список хороших капель при близорукости

Роль глаз и зрения в жизни человека трудно недооценить. Человек относится к своему зрению как к чему-то обычному и не столь важному. Но если вдруг настигает болезнь, только тогда начинает задумываться и ценить то, что дала ему природа.

Есть заболевания, которые не смертельны для человека, но способны легко лишить его зримого восприятия окружающего пространства. Это заболевания органов зрения, такие как миопатия и миопия или, проще говоря, близорукость.

Описание заболевания

Миопия — это заболевания глаз, при котором нарушается острота зрения. Сегодня в мире каждый третий подвержен этому заболеванию. Из-за того, что происходит изменение рефракции глаза, зрение и ухудшается. Человек перестаёт чётко видеть вдаль.

Все предметы видятся в размытом состоянии, но предметы вблизи не теряют своих чётких очертаний. При близорукости луч света попадает в глаз, и фокусировка происходит не на поверхности сетчатки глаза, а перед ней.

По этой причине и происходит искажение картинки. Врачи, в зависимости от причины возникновения миопии, классифицируют близорукость на четыре группы:

  1. Осевая.
  2. Рефракционная.
  3. Смешанная.
  4. Комбинированная.

По своему происхождению миопия чаще всего бывает приобретённой и довольно редко врождённой. Если она врождённая, то обязательно сопровождается нарушением развития органа зрения в очень ранний период или патологией.

Чаще всего человек страдает приобретённой миопией в силу сложившихся социальных условий, резко влияющих на здоровье глаз. В период развития молодого организма близорукость может прогрессировать, что в дальнейшем приводит к резкому ухудшению зрения.

Первыми признаками начала заболевания может быть: человек начинает прищуриваться, появляется желание поближе сесть к монитору или экрану, при чтении или работе низко наклоняется голова. Работая на довольно близком расстоянии, часто возникает глазная и головная боль.

Для родителей это очень важный момент, чтобы не пропустить симптомы у ребёнка, так как лечение на ранней стадии даёт совсем другой более обнадёживающий эффект. Да и к тому же не даст впоследствии осложнений с глазами и зрением.

Различают три степени близорукости:

  • Слабая миопия — до трёх диоптрий.
  • Средняя миопия — от трёх до шести диоптрий.
  • Высокая миопия — больше шести диоптрий.

Причины развития миопии

Причины развития миопии глаз могут быть следующими:

  1. Одной из основных причин близорукости наличие генетической предрасположенности. У ребёнка, чьи родители близоруки, возрастает вероятность стать близоруким в довольно раннем возрасте с вероятностью до пятидесяти процентов.
  2. Частой причиной бывает внутриглазное давление. При миопии глазное яблоко имеет намного большие размеры, что и связано с высоким давлением.
  3. Аккомодация — это способность глаз приспосабливаться к процессу прогрессирования миопии.
  4. Развитию близорукости способствуют различные неблагоприятные факторы окружающей человека среды. Исследования выявили, что более распространена у детей, проживающих в городах, чем у проживающих в пригородных районах. Этот факт на развитие близорукости оказывает воздействие больше, чем отсутствие нормальных физических нагрузок или, наоборот, чрезмерные нагрузки.

На самом деле, причин намного больше. Но основным фактором, который влияет на развитие заболевания, остаётся генетическая или наследственная предрасположенность. По этой причине выявление родителями первых признаков у ребёнка должно заставить их без отлагательное начать корректировку и лечение миопии.

Миопатия глаз

Причинами развития миопатии являются такие причины, как:

  • Причиной развития миопатии глаз в любом возрасте может стать дисфункция мышечных тканей и тем самым спровоцировать неспособность удерживать так необходимое вещество — «кератин». По этой причине ослабевает тонус мышц, а в дальнейшем может начаться отмирание мышечной ткани. Процесс запускается из-за нарушений метаболического обмена.
  • Миопатия может передаваться по наследству.
  • Чрезмерные нагрузки также влияют на причину заболевания.
  • Если в отношении больного было проведено некорректное лечение дефектов зрения, то и этот момент может привести к миопатии.
  • Нарушение метаболического обмена из-за нехватки необходимых организму микроэлементов, витаминов и определённых минералов способно привести к миопатии.
  • Анатомия глаза — дефект строения глаза.

Лечение болезни

Есть очень эффективные варианты способные скорректировать или полностью восстановить зрение при близорукости. Лечение медикаментами позволяет проводить курсовое лечение для каждого больного близорукостью. Прогрессирование болезни также помогает приостановить и физиотерапевтические процедуры.

Близорукость хорошо поддаётся корректировке контактными линзами или более простым способом — очками. Наиболее перспективным методом лечения остаётся операция на глаза. Но есть возрастные ограничения — только от восемнадцати лет и до периода сорока пяти лет. Детям до восемнадцати больше подходит корректирующая гимнастика для глаз или специальные капли.

Немного стоит поговорить о том, какие глазные капли улучшают зрение пациента. Капли остаются самым щадящим средством профилактики и лечения, а также способствуют восстановлению зрения.

Специальные глазные капли может подобрать и выписать только специалист. Остановимся на наиболее назначаемых глазных каплях для улучшения зрения при близорукости:

  1. Капли «Тауфон» назначаются, как только появляются первые признаки заболевания миопия. Их можно использовать и в качестве профилактического средства для людей с наследственными признаками близорукости. По своему составу они приравниваются к аминокислотам, в состав которых входит дополнительный компонент — сера. Аминокислота способно самостоятельно вырабатываться в нужных количествах в органах зрения. Но из-за заболевания выработка существенно уменьшается. Капли способны ускорить метаболические процессы и пополнять нужной кислотой до нормы. Таурин, содержащийся в этих каплях, запускает восстановительные процессы в органах зрения.
  2. Препарат «Эмоксипин» — это синтетический антиоксидант. Он прекрасно способен восстанавливать и защищать сосуды глаз. Защищает от негативного воздействия на сетчатку и роговицу глаза.
  3. «Квинакс» — это капли, которые представляют собой витаминный препарат для глаз. В его состав входят ретинол и аскорбиновая кислота. Этот комплекс витаминов очень важен для здорового функционирования органов зрения.
  4. Есть ещё ряд витаминных препаратов, улучшающих зрение при близорукости. Это «Рибофламин», «Фокус в», «Визиомакс». Эти капли прекрасно снимают глазное напряжение и содержат в себе только натуральные природные компоненты.

Но очень важно не забывать, что близорукость — это довольно серьёзное хроническое заболевание. Оно требует к себе пристального внимания и постоянного наблюдения у специалиста. Такой ответственный подход к здоровью глаз поможет избежать осложнений в виде слабого зрения или полной его потери.

zrenie.me

Миопатия. Формы, причины, симптомы и лечение миопатий.


Миопатия — прогрессирующая мышечная дистрофия — сбор­ная группа заболеваний, характеризующихся первичным дистрофиче­ским процессом в мышечной ткани.
 

Причины.

Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппа­рата и носит наследственный характер.
Различные экзогенные вредно­сти (травмы, инфекция, интоксикация) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Для установле­ния семейного характера заболевания необходим не только тщатель­ный анамнез, но и по возможности более полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания.
Наличие спорадических случаев не исключает наследственную приро­ду.
Следует также иметь в виду возможность фенокопий миопатии, т.е. симптоматических форм или миопатических синдромов.

 

Патологоанатомия.

При патологоанатомических исследованиях в нервной системе не находят характерных изменений. В редких случаях отмечаются незна­чительное уменьшение клеток передних рогов спинного мозга, иног­да — изменения в двигательных нервных окончаниях в виде набуха­ния миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения нахо­дят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерна неравномерность отдельных мышечных волокон — одни волокна резко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены.

Нормальные, атрофи­рованные и гипертрофированные волокна располагаются беспорядочно (в отличие от «пучковых» поражений при неврогенных амиотрофиях).
Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы.
Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом коллагеновых волокон.

В поздних стадиях заболева­ния почти вся мышечная ткань замещена соединительной или жировой тканью. В сосудах наблюдается пролиферация адвёнтиции, сужение просвета и иногда пристеночное тромбообразование. По мере разви­тия процесса увеличивается общая масса эндо- и перимизиальной соединительной ткани с образованием фиброзного футляра вокруг мышечных волокон и внутримышечных кровеносных сосудов.

При гистохимическом исследовании наблюдается увеличение кислых муко- полисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волок­нах.

 

Патогенез.

Патогенез миопатий до настоящего времени неясен. Первич­ный биохимический дефект не установлен. Наиболее значительным изменениям подвергается белковый и углеводный обмен в мышечной ткани. В последнее время высказана гипотеза о нарушении обмена циклических нуклеотидов (циклических АМФ и ГМФ), являющихся универсальными регуляторами внутриклеточного обмена и ответ­ственными за реализацию генетической информации.

 

Клиническая картина.

Симптоматика миопатий характеризуется на­растающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно развитию мышечного похудания появляются и парезы, однако мы­шечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии.

В связи с медленным прогрессированием процесса и неравномерно­стью поражения отдельных мышечных групп и даже участков мышц создаются условия для относительной компенсации двигательного дефекта: больные миопатией длительное время остаются трудоспо­собными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду характерных вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные реф­лексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены.
Для некоторых видов миопатий характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена.
 

Нередко наблюдаются те или иные изменения внутренных органов,

  • главным образом сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой;
  • страдает функция внешнего дыхания;
  • вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолодани­ем дистальных отделов конечностей, асимметрией кожной температу­ры, пульса, повышенным пиломоторным рефлексом;
  • страдает микро­циркуляция в мышцах конечностей;
  • рентгенография трубчатых костей позволяет обнаружить дистрофические явления;
  • при электромиографическом исследовании констатируется ха­рактерная картина — снижение амплитуды биопотенциалов при до­статочной частоте, а также укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер;
  • при биохимических исследовани­ях находят нарушения в креатин-креатининовом обмене. Почти всегда в моче значительно уменьшается количество креатинина и появляется креатин. Креатиновый показатель в известной степени говорит о тяже­сти дистрофического процесса. Отмечается значительная аминоацидурия. При ряде форм миопатий очень рано (в преклинической или в начальной клинической стадии) можно обнаружить увеличение ферментов в сыворотке крови. В первую очередь это касается специфи­ческого для мышечной ткани фермента креатинфосфокиназы;
  • увели­чивается также содержание аминофераз и альдолаз. Уменьшена артериовенозная разница содержания сахара крови, увеличено со­держание пировиноградной и молочной кислот в мышцах и в крови. Как правило, уменьшен уровень лимонной кислоты в крови. Имеются данные о специфичности некоторых биохимических изменений при различных типах миопатий.

 


Классификация миопатий.


До настоящего времени нет достаточно обоснованной и общепри­нятой классификации миопатий. В большинстве случаев используют классификацию, основанную на клиническом принципе.
 

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна является одной из наиболее частых форм миопатий. Она характеризуется самым ранним началом заболевания — нередко с 2—5-летнего возраста, а иногда даже с первого года жизни, и наиболее злокачественным течением. В типичных случаях дети к 10—12 годам уже с трудом ходят и к 15 го­дам становятся полностью обездвиженными.

В первую очередь стра­дают мышцы проксимальных отделов нижних конечностей, тазового пояса, затем в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук. Рано выпадают коленные рефлексы. Характерна псевдогипертро­фия икроножных мышц; часто уплотнение и гипертрофия их являются первым симптомом заболевания.

Псевдогипертрофии могут наблю­даться и в других группах мышц — ягодичных, дельтовидных, иногда - в языке; отмечаются значительно выраженные ретракции, в первую очередь со стороны ахилловых сухожилий. Нередко страдает сердеч­ная мышца. Отмечается снижение интеллекта в разной степени выраженности. Для миопатии Дюшенна очень характерен высокий уровень ферментов сыворотки крови, особенно креатинфосфокиназы. Повышенный уровень ферментов можно обнаружить и у носительниц мутантного гена.

Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Болеют только мальчики, матери являются кондуктора­ми. Риск заболевания сыновей матерей-носительниц 50 %; 50 % дочерей становятся носителями патологического гена. Пенетрантность высокая.

 

Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия, сцеплен­ная с Х-хромосомой (миопатия Беккера), выделена в самостоятельную форму в связи с рядом особенностей. Начало заболевания — чаще между 12 и 25 годами, иногда раньше. Течение мягкое, прогрессирование медленное, больные многие годы сохраняют трудоспособность или самообслуживание. Интеллект всегда сохранен. В остальном кли­ническая картина подобна псевдогипертрофической форме Дю­шенна.

 

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи — Дежерина — отно­сительно часто встречающийся тип миопатии.
Начинается заболева­ние, как правило, в детском или юношеском возрасте; течение сравнительно благоприятное. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или мышц плечевого пояса. К этому присоединяется слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблю­даются умеренные гипертрофии мышц, а затем своеобразные патоло­гические позы из-за неравномерности атрофии различных групп мышц и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохраненными. Может быть асимметрия поражения.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с пол­ной пенетрантностью, страдают в равной степени мужчины и женщи­ны. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических призна­ков не только в разных семьях, но и у разных членов одной семьи (могут быть тяжелые, легкие и абортивные формы).

 

Ювенильная форма Эрба, или мышечная дистрофия тазового и плечевого поясов — один из частых вариантов мышечной дистро­фии. Характеризуется поражением, как правило, вначале мышц тазового пояса. Это проявляется изменением походки с раскачивани­ем («миопатическая походка»).
Как правило, страдают мышцы спины и живота (затруднение при вставании из положения лежа, сопровождаемое характерными вспомогательными движениями рук, усиленный лордоз, «лягушачий» живот). В дальнейшем поражаются мышцы плечевого пояса с развитием «крыловидных» лопаток. Отмеча­ются умеренные псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракция мышц.

Описаны стертые формы. В сыворотке крови находят умеренное повышение ферментов. Начало заболевания очень вариабельно— от детского возраста до сравнительно зрелого, но чаще в начале второго десятилетия, что отражает название этой формы. Также изменчив характер течения — иногда мягкое, благоприятное, иногда очень зло­качественное.

Большинство авторов признают аутосомно-рецессивный тип на­следования заболевания. Часты спорадические формы и фенокопии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины.

 

Дистальная форма миопатии встречается редко.
Характеризуется поражением мышц голеней, стоп, предплечий, кистей, постепенно процесс генерализуется. Отмечаются ретракции, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте — 20—25 лет; прогрессирование, как правило, медленное. Отсутствие расстройств чувствительности, нормальная скорость проведения воз­буждения, повышенный уровень сывороточных ферментов отличают дистальную миопатию от невральной амиотрофии.

Тип наследственной передачи—аутосомно-доминантный с не­полной пенетрантностью. Несколько чаще болеют лица мужского пола.

 

Лопаточно-перонеальная амиотрофия (миопатия Давиденкова)  проявляется поражением дистальных мышц нижних и проксимальных отделов верхних конечностей и мышц плечевого пояса. Начинается заболевание сравнительно поздно — в 25—30 лет. Наблюдаются кон­цевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, раннее угнетение сухожильных рефлексов.
В ряде случаев отмечаются легкие расстройства чувствительно­сти — дистальные парестезии, гипестезии, иногда умеренная боль. Почти никогда не бывает креатинурии.

При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной амиотрофии Шарко — Мари (дизритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движе­ниях).

Таким образом, данная форма является как бы промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией. Некоторые авторы рассматривают эту форму лишь как особый вариант (скапуло-перонеальный синдром) плечелопаточно-лицевой миопатии Ландузи — Дежерина.

 

Редкие варианты миопатии.

Описано большое количество различ­ных вариантов прогрессирующего мышечного поражения наслед­ственного характера. Так, например, описаны миопатия четырехгла­вой мышцы бедра, миосклеротическая миопатия, мышечная дистро­фия с истинными гипертрофиями, врожденная мышечная дистрофия с медленным и быстрым прогрессированием, иногда с катарактой, мышечный инфантилизм и др.

 

Непрогрессирующие миопатии включают группу заболеваний, отличающихся или своеобразными изменениями строения мышечных клеток, или специфическими биохимическими нарушениями. Проявля­ются эти состояния сравнительно рано, обычно на 1—3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз может быть поставлен после биопсии мышц, иногда только после электронно- микроскопического исследования.

 

Болезнь центрального стержня характеризуется резким снижением или полным отсутствием ферментативной активно­сти в центральной части мышечного волокна, что выявляется при окраске препарата мышечной ткани трехвалентным хромом по Гомори.

Клиническая картина: снижение мышечного тонуса, дряблость мышц, задержка развития двигательных функций, в позднем воз­расте — умеренная слабость проксимальных отделов и гипотрофия мышц.

На ЭМГ — уменьшение длительности колебаний потенциала и увеличение полифазных потенциалов. Передача по доминантному типу с неполной пенетрантностью. Часты спорадические случаи.

 

Немалиновая, или нитеобразная, миопатия проявляется врожденной мышечной слабостью конечностей и лица с понижением мышечного тонуса и отсутствием сухожильных рефлек­сов. Описаны изменения скелета, в частности деформация грудной клетки, сколиоз.
На ЭМГ — изменения, характерные для мышечного уровня поражения. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются своеобразные нитевидные структуры под сарколеммой.

 

Миотувулярная миопатия клинически выражается в понижении мышечного тонуса, умеренно выраженных атрофиях мышц конечностей с наличием диффузной слабости рук, ног, тулови­ща. Характерны также слабость мимической мускулатуры, птоз и ограничение подвижности глазных яблок, общая задержка развития двигательных функций. Состояние может быть стационарным или медленно прогрессирующим. У большинства больных выявляются те или иные костные деформации.

На ЭМГ — сочетание мышечного типа изменений с наличием спонтанной активности. Гистологически опреде­ляются мышечные волокна резко уменьшенной величины с централь­ным расположением ядер, напоминающие по строению эмбриональ­ную мышечную ткань. При электронной микроскопии выявляются участки дегенеративно измененных миофибрилл, при гистохимическом исследовании обнаруживается повышение активности митохондри- альных ферментов.

 

Митохондриальные миопатии характеризуются увеличением числа митохондрий в мышечных волокнах или увеличени­ем размеров митохондрий, обнаруживаемых при электронно-микро­скопическом исследовании. Клинически отмечается мышечная сла­бость, главным образом в проксимальных отделах рук и ног, вялость, быстрая утомляемость при отсутствии особых мышечных атрофий. Прогрессирования, как правило, не отмечается.

Диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии, как прави­ло, не представляет больших трудностей. Атипичные формы прихо­дится дифференцировать от сирингомиелии (переднероговая форма), начальных явлений амиотрофического склероза, спинальных амиотрофий, полимиозита и других миопатических синдромов (см.). Комплек­сное обследование больного с применением биохимических (определе­ние уровня ферментов и др.), электрофизиологических (ЭМГ, опреде­ление скорости распространения возбуждения по нерву), гистологиче­ских исследований и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз.
 

 

ЛЕЧЕНИЕ.

  • Воздействие на энергетической обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде монокальциевой соли по 3—6 мл в день внутримышечно в течение 30 дней.
  • Показано примене­ние витамина Е внутрь по 30—40 капель 3 раза в день или внутримы­шечно раствор токоферола ацетата в масле по 1—2 мл — 20 инъекций (или эревит).
  • Назначают витамины группы В, гликокол, лейцин (по 1 столовой ложке 3 раза в день), глутаминовую кислоту (по 0,5—1 г 3 раза в день).

Накопленный опыт по применению анаболических гормонов не подтверждает возлагавшихся на этот вид лечения надежд.

  • Рекомендуется сочетать медикаментозное лечение с физиотера­пией (гальванический воротник и гальванические трусы с кальцием, солянохвойные ванны со строго индивидуальной лечебной физкульту­рой при средней нагрузке).
  • При наличии контрактур может быть рекомендовано оперативное вмешательство на сухожилиях.
  • Показан систематически проводимый легкий массаж.

     

www.medglav.com

Миопатический синдром: что это такое, симптомы и причины миопатии мышц ног у детей, диагностика миопатии сердечной мышцы | Ревматолог

Существуют врожденные патологии, возникающие вследствие мутаций в генах. К одной из таких относится миопатия мышц. Заболевание отличается не до конца выясненными причинами развития, а также характерными проявлениями. Лечение патологии зависит от ее формы и выраженности признаков.

Что такое миопатический синдром

Миопатический синдром &#8212, это поражение мышц человека. Для данной патологии свойственно хроническое течение с постоянным прогрессированием симптомов. При миопатическом синдроме происходит сбой в обмене веществ и самой структуре ткани мышц.

Итогом становится серьезная ограниченность в движениях человека, а также уменьшение силы в его мышцах.

Под миопатическим синдромом подразумеваются различные патологии, связанные с поражением мышц. Они характеризуются дистрофическими явлениями в тканях. При этом чаще поражается скелетная мускулатура.

При синдроме возникает выборочная атрофия, затрагивающая некоторые волокна. Сама анимальная нервная система продолжает сохранять свою функциональность.

Причины

Основным провоцирующим фактором развития патологии выступает наследственная предрасположенность. Часто миопатия возникает у детей и подростков. Чем раньше проявился синдром, тем тяжелее он будет протекать у ребенка по мере взросления.

Возможные причины миопатии мышц ног и других частей тела также могут быть связаны с:

  • осложнениями при хроническом тонзиллите,
  • постоянными ОРВИ,
  • перенесенным пиелонефритом,
  • пневмонией бактериального типа,
  • эндокринными заболеваниями (гипертиреоз и гипотиреоз),
  • хроническим алкоголизмом,
  • наркоманией,
  • почечной и печеночной недостаточностью в хроническом проявлении,
  • различными опухолями,
  • сердечной недостаточностью,
  • черепно-мозговыми травмами,
  • повреждениями тазовых костей,
  • сальмонеллезом.

Как лечить синдром Рейтера?

Узнайте, как лечить слабость в мышцах рук и ног.

Болезнь может развиться из-за особенностей профессиональной деятельности на тяжелых и токсичных производствах. Возможным провоцирующим фактором для развития патологии также выступает постоянное перенапряжение.

Разновидности миопатий

Принято выделять следующие виды данной патологии:

  • наследственные,
  • метаболические,
  • паранеопластические,
  • воспалительные,
  • токсические,
  • мембранные.

Чаще встречаются наследственные миопатии. Они подразделяются на типы:

  1. Ювенильная, или миопатия Эрба. Ей подвержены молодые люди не старше 30 лет. Болезнь развивается в юношеском возрасте. Выражается атрофией бедренных мышц. Также при заболевании страдают мышцы в области тазового пояса. Характерными признаками патологии выступают &#171,утиная&#187, походка и прекращение функционирования ротовых мышц.
  2. Миопатия Дюшенна. При ней значительно увеличивается мышечная масса, но сами мышцы остаются очень слабыми. По этой причине болезнь именуется псевдогипертрофической. Ей более подвержены мальчики. Патология отличается агрессивным течением, приводящим к инвалидности и гибели человека из-за осложнений на сердце и органах дыхания.
  3. Плече-лопаточно-лицевая миопатия. Заболеванию подвержены дети, начиная с 10 лет. В группе риска также юноши и девушки до 20 лет. Проявляется слабостью лицевых мышц. В дальнейшем атрофия наблюдается в области плечевого пояса и лопаток. Развивается гипертрофия глазных и ротовых мышц. Болезнь прогрессирует медленно и не всегда становится причиной инвалидности.

Миопатии воспалительного типа развиваются на фоне различных заболеваний. Это могут быть бактериальные (стрептококки), вирусные (грипп, ВИЧ, краснуха), паразитарные (токсоплазмоз) инфекции с поражением тканей мышц.

Метаболические миопатии развиваются из-за сбоя в липидном обмене. Данная разновидность мышечной атрофии также возникает на фоне нарушения обмена пуринов и гликогена.

Справка. Встречается также миопатия глаз. Болезнь протекает с единственным признаком &#8212, близорукостью. Прочих нарушений у человека при патологии может не наблюдаться. В легкой форме у больного обычно протекает миопатия Беккера. При ней у молодых людей отмечается значительное увеличение объема икроножных мышц.

Характерные проявления болезни

Основным симптомом является слабость мышц при дистрофической миопатии. Она дополняется прогрессирующей утратой ими своих функций. К общим признакам патологии причисляются:

  • частая утомляемость,
  • боли в конкретных пораженных мышцах,
  • нарушение суставной подвижности (ее снижение или повышение),
  • ломота в мышцах,
  • слабость в них и отсутствие силы.

Отдельные разновидности миопатии проявляются следующими признаками.

Тип миопатии Миопатия Эрба Миопатия Дюшенна Миопатия Беккера
Характерные симптомы Дистрофия бедер, искривление в области позвоночника, атрофия спинных мышц, &#171,утиная&#187, походка, утрата мышцами, расположенными возле рта, их прежней функциональности Увеличение мышц на икрах, полная дистрофия большинства мышц тела, суставная деформация, проявления сердечной и дыхательной недостаточности Усталость в ногах, мышечная атрофия в области таза

При плече-лопаточно-лицевой миопатии симптомы выражаются в виде увеличения размера губ, нарушения произношения, невозможности закрыть глаза. У больного также наблюдается изменение мимики.

Диагностические мероприятия

Выявить заболевание можно только в ходе комплексного обследования пациента. Диагностика миопатии включает в себя:

  • электронейрографию,
  • электромиографию,
  • изучение биохимического состава крови (исследование уровня креатинина),
  • биопсию с забором мышечного лоскута.

Дополнительно пациент может проходить рентген-исследование легких. Также при наличии проявлений сердечной недостаточности ему требуется проведение ЭКГ и УЗИ сердца. Обязательна консультация у кардиолога. Эффективным диагностическим методом для выявления миопатии также является МРТ.

Что делать, если потянул мышцу на шее?

Узнайте, что такое ригидность мышц.

Терапия

Полноценного лечения миопатии на данный момент еще не разработано. Терапия при различных формах патологии разрабатывается в рамках генной инженерии. Специалист изучает симптомы, и лечение миопатического синдрома у детей назначается с учетом их проявления.

В рамках симптоматической терапии показан прием витаминов. Основу лечения составляют витамины группы В и Е. Для улучшения обмена веществ в тканях мышц также назначаются аминокислоты. К ним относится глютаминовая кислота. Также рекомендован гидролизат, получаемый из свиного мозга.

Для нормализации метаболизма показаны аденозинтрифосфат, анаболические стероиды (деканоат нандролона), тиаминпирофосфат. Также при лечении используются неостигмин, галантамин, калиевые и кальциевые препараты. Назначаемые средства принимаются в комбинации. Курс терапии длится от 30 до 45 дней трижды в год.

Обязательно дополнение медикаментозного лечения физиотерапевтическими процедурами. Больной проходит следующие из них:

  • лечение ультразвуком,
  • электрофорез с использованием неостигмина,
  • ионофорез с применением кальция.

Больным также показан легкий массаж. Им подбираются индивидуальные упражнения в рамках лечебной физкультуры. При этом упражнения рекомендуется делать в воде. Также пациентам требуется носить корректирующие корсеты. После консультации с ортопедом подбирается специальная обувь.

Важно! Для лечения миопатии Дюшенна разработан препарат &#171,Трансларна&#187, (другое название &#8212, &#171,Аталурен&#187,). Его регистрация разрешена в Европе в 2014 году.

Прогноз при болезни и ее профилактика

Поскольку для лечения патологии до сих пор не разработано радикальных средств, то прогноз для нее в целом неблагоприятен. Многое зависит от типа миопатии. Легкие формы заболевания прогрессируют медленно, поддерживающая терапия способствует улучшению качества жизни больного.

Тяжелее протекают миопатии, развившиеся в раннем детстве. Они в большинстве случаев приводят к инвалидности. Неблагоприятный прогноз и для миопатии Дюшенна. При ней поражаются сердечная мышца и органы дыхания. Заболевание прогрессирует быстрее, чем другие его разновидности, и нередко приводит к летальному исходу от сердечной или дыхательной недостаточности.

Прогноз при миопатии вторичного типа оценивается как благоприятный. При этом важно, чтобы было успешно вылечено основное заболевание.

Главным способом профилактики является полное лечение любых инфекционных болезней. Также обязательна своевременная терапия эндокринных нарушений. Необходимо избегать воздействия на организм токсических веществ и стараться корректировать сбои в обмене веществ.

Внимание! Семейным парам, которые планируют зачатие ребенка, рекомендуется проходить консультацию у генетика на предмет возможной предрасположенности к развитию заболевания.

Заключение

Миопатия представляет собой группу хронических патологий разной степени прогрессирования, при которых развивается мышечная атрофия. Болезнь может быть как первичной, так и вторичной. Основной ее причиной появления считается генетическая предрасположенность. Тяжесть протекания патологии зависит от ее вида.

Наиболее тяжелые последствия для организма имеет миопатия сердечной мышцы. Заболевание провоцирует развитие ее недостаточности, что чревато смертельным исходом для больного. Из-за хронического статуса миопатии и отсутствия радикальных препаратов для ее лечения данная патология по факту является неизлечимой.

zaslonovgrad.ru

причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

Миопатический синдром – патологическое состояние, известное также, как фенокопия миопатии. Это комплекс специфических проявлений, довольно часто встречающийся в медицинской практике. Визуальное наблюдение за пациентом зачастую позволяет предположить наследственную миопатию, но детальные обследования указывают: симптоматика лишь спровоцирована некоторой болезнью, не являясь основным заболеванием.

Что может спровоцировать?

Причины симптомов миопатических синдромов в нарушениях целостности и функциональности внутренней секреторной системы, сбоях работы различных желез. В ряде случаев, причина – инфекционное заболевание, аллергическая реакция организма. Спровоцировать комплекс проявлений могут доставшиеся по наследству и приобретенные нарушения, патологии метаболизма.

Эндокринная система

Чаще выявляется миопатический синдром у детей и взрослых на фоне нарушений в работе щитовидной железы. В ряде случаев развивается острая миопатия с выраженным тиреотоксикозом. При этом активно и агрессивно прогрессирует слабость мышц, наблюдает парез определенных мускулов. Спровоцировать комплекс симптоматики может протекающая в хронической форме миопатия с тиреотоксикозом. Эта форма распространена шире. Ее ключевые отличия – постепенно прогрессирующая атрофия, парезы, в большей степени свойственные проксимальным отделам конечностей. Возможна слабость шейных мышечных тканей.

Основной принцип диагностики симптомов миопатии – точная дифференциация случая с выявлением спровоцировавшего фактора. Больного направляют на ЭМГ. При миопатическом синдроме заметны специфические отклонения в результатах исследования. Терапевтический курс, направленный на устранение тиреотоксикоза, позволяет исключить рассматриваемый комплекс симптомов, если состояние больного не слишком тяжелое. В редких случаях миопатия беспокоит на фоне гипотиреоза.

Гормоны и состояние мышц

Вторичные миопатические синдромы могут развиться на фоне заболевания Иценко-Кушинга. Это новообразование в надпочечниках или патологическая пролиферация тканей органа, инициирующая избыточный выброс в кровеносную систему гормональных соединений. На заболевание может указывать гиперкортицизм. Сходные проявления наблюдаются, если пациент продолжительное время использует кортикостероиды. В карте больного фиксируют стероидную миопатию.

Если человек перенес операцию на органах репродуктивной системы, есть вероятность недостаточности функционирования желез, нехватки ряда гормональных соединений в организме. Сходные последствия возможны при климаксе, рентгенокастрации. В неврологии миопатический синдром этого типа называют мышечной патологией с миопатией в качестве симптома. Если причина – климакс, диагностируют Невиновскую миопатию. Ее характерные особенности – проксимальные парезы, мышечная атрофия, ухудшение рефлексов сухожилий. Оптимальный терапевтический курс – прием андрогенов. Большинство пациентов добиваются или существенного прогресса состояния, или полного устранения болезни.

Иногда наблюдается миопатический синдром при соматических заболеваниях, связанных с работой гипоталамуса. Неправильное функционирование этого мозгового отдела может провоцироваться инфекционной инвазией, травмой. Проблемы в работе гипоталамуса сказываются на мышечном тонусе, и проявления миопатии утяжеляются за счет иных расстройств мышечной, нервной системы. Возможна миастения, у некоторых фиксируют миоплегические симптомы.

Кожные патологии и миопатия

Иногда миопатический синдром наблюдается на фоне поли-, дерматомиозита. Эти патологические процессы могут сопровождаться парезами, атрофией. Картина течения близка к истинной миопатии. Для правильной постановки диагноза и дифференциации случая необходимо оценивать наличие болевого синдрома, не характерного миопатии. Кроме того, рассматриваемое патологическое состояние развивается довольно быстро. При внимательном обследовании состояния пациента удается обнаружить иные признаки и проявления, не связанные с миопатией, но указывающие на исходную патологию.

В случае полимиозита общая симптоматика выражена умеренным уровнем проявления. Чтобы уточнить диагноз, следует назначить биопсию. При подозрении на миопатию особенностью дифференциальной диагностики является сосредоточение внимания на ответных реакциях организма больного на различные препараты. Если причина синдрома в полимиозите, применение кортикостероидных медикаментов позволяет добиться выраженного эффекта в кратчайшие сроки.

Злокачественные процессы

Иногда миопатический синдром и мышечная дистрофия наблюдаются при саркоидозе. Причина патологического состояния – гранулематозные новообразования, локализованные в мышцах пациента. Отличительная особенность основного заболевания – разрастание лимфатических узлов на периферии этой системы, увеличение лимфоузлов в средостении. Больной страдает от повышенной температуры. Проксимальные мышечные отделы слабеют, обследование устанавливает атрофию. Сходные процессы протекают в мышцах таза, плеча, иногда в лицевых тканях тела.

Описанная клиническая картина миопатического синдрома сопровождается специфическими изменениями тканей, выявляемыми в ходе гистологического исследования. Для анализа получают мышечные биоптаты. В лабораторных условиях удается обнаружить инфильтрат, сформированный лимфо- и гистиоцитами, клетками сыворотки крови. По структуре гранулемы сходны с формирующимися при туберкулезе, но им не свойственно казеозное разложение. В мышечных тканях локализованы дистрофические процессы. Для облегчения состояния больного показана терапия кортикостероидами.

Трихинеллезные причины

Миопатический синдром может сопровождаться мышечными болями, склонностью к отечности. Чаще отеки заметны на лице, в первую очередь – на веках. Возможна субфебрильная температура или лихорадочный жар. Как правило, локализация синдрома – глазные, дельтовидные мышцы, ягодицы и икры ног, промежутки между ребрами.

Проводят при подозрении на трихинеллезный, эндокринный, дисметаболический миопатический синдром ПДЕ - для оценки поражений мышечных тканей, а также гистологическое обследование. Для него получают образцы мышечных биоптатов. Лабораторные исследования позволяют выявить медиаторы воспаления, обнаружить трихинеллы (разновидность паразитов). Для окончательного подтверждения диагноза используют антитела для проведения внутрикожной пробы.

Вторичная миопатия

Возможен такой миопатический синдром, при котором изменения структуры и функциональности мышц появляются из-за некоторой первичной патологии. Довольно часто вторичная миопатия локализована в сердце – именно этот вариант рассмотрим дальше. Типичная симптоматика явления – болезненность в груди, утяжеление дыхания, сбой скорости и частоты ритма сердцебиения, общая слабость. Чтобы уточнить вторичную миопатию, больного направляют на ЭКГ, ЭХОКГ, рентген груди, берут образцы крови для изучения биохимического состава. Патогенетический терапевтический курс – контроль метаболизма в сердечной мышце. Для устранения симптоматики назначают средства, корректирующие проводимость и ритмичность сердечных сокращений, устраняющие недостаточность функционирования органа.

Причин явления много. Известно немало случаев вторичного миопатического синдрома из-за злоупотребления спиртными напитками, уремии, а также заболевания, спровоцированного медикаментами, этиленгликолем, производными тяжелых металлов. Инфекционные факторы – также довольно широко распространенные причины. Миопатический синдром может возникнуть на фоне тифа, вирусной инвазии, некоторых других болезней. Есть вероятность такой патологии из-за диабета, тиреотоксикоза, подагры, нехватки витаминов в организме или нарушения баланса электролитов. В ряде случаев вторичная миопатия объясняется некорректным функционированием пищеварительной системы, циррозом, мальабсорбционным синдромом.

Нюансы случая

Вторичная миопатия возникает при равномерном распространяющемся поражении тканей миокарда. Старт процесса – неправильная работа систем ферментов, регулирующих обменные процессы на клеточном уровне. Сбои метаболизма делают миофибриллы неработоспособными, миокард теряет возможность активно сокращаться. Анализы показывают метаболическую нестабильность сердечной мышцы.

Категории и типы

Существуют алкогольная, токсическая, лекарственная, метаболическая формы вторичного миопатического синдрома, а также форма патологии, ассоциированная с работой ЖКТ, заболеваниями соединительных тканей, нервными и мышечными расстройствами. Возможна вторичная миопатия на фоне дислипидоза, мукополисахаридоза, инвазии паразитов, бактерий, вирусов. Инфильтрация тканей сердечной мышцы иногда наблюдается при карциноматозе, лейкимии.

Как заметить?

Миопатический синдром сопровождается неспособностью миокарда сокращаться в нормальном режиме. В груди пациент ощущает ноющую боль, усиливающуюся в случае физической нагрузки. Характер не сходен с ишемией, ему не свойственно распространение на другие ткани и органы. Постепенно боль утихает сама – специальных препаратов принимать не нужно. Затем состояние ухудшается, становится сильнее одышка, беспокоит отечность, больной ощущает себя слабым и вялым. Кружится голова, развивается аритмия и тахикардия.

Что делать?

Вторичный миопатический синдром – полиэтиологическое патологическое состояние, отличающееся большим разнообразием проявлений. Для ведения случая собирают комиссию врачей разных специализаций. Лечение выбирают таким образом, чтобы нормализовать обменные процессы, оптимизировать сердечный выброс и предупредить деградацию мышцы сердца.

Больному придется отказаться от курения и спиртного, существенных физических нагрузок, пересмотреть режим питания. Если проявления выражены очень ярко, подбирают медикаментозный курс для их ослабления, назначают сердечные гликозиды, витаминную терапию, активаторы метаболизма в миокарде.

Болеют дети: особенный случай

В детском возрасте не так распространен миопатический синдром, зато довольно часто встречается миотонический. Это также нервно-мышечная патология, приносящая немало беспокойства и ребенку, и его родителям. Не все врачи признают выделение синдрома, как состоятельного заболевания, поскольку термин включает в себя различные нарушения в работе мышц. Описание миотонического синдрома у детей в разных источниках довольно сильно отличается. Некоторые призывают под этим термином понимать миотонию, появившуюся с рождения, другие диагносцируют в качестве патологии все случаи проблем с расслаблением волокон, включая временные расстройства. Принято считать, что врожденное заболевание – это классическая форма синдрома.

Откуда взялась проблема?

Пока не удалось выявить, почему у детей развивается миотонический синдром. Предположительно, склонность к нему передается по наследству, играет роль сбой метаболизма в материнском организме, если таковой произошел во время вынашивания. Стать причиной миотонии могут лекарственные средства, которые употреблялись будущей матерью во время беременности.

Приобретенный миотонический синдром может сформироваться, если ребенок неактивен, переболел рахитом, страдает от сбоев метаболизма. Разные формы патологического состояния наблюдаются при столбняке и нейролептическом синдроме. Проявить себя симптомами, сходными с миопатией, могут заболевание Шварца-Джампела, энцефаломиелит или повышенная температура тела. Со сходными рисками связано, так называемое, состояние «ригидного человека». Похожая симптоматика появляется после укуса паука Черная вдова.

Как опознать?

Миотонический синдром проявляет себя специфическими отклонениями в движениях: после сократительного акта мышечные ткани не расслабляются, как это положено в норме. Вместо этого возникает тоническое напряжение. Больному тяжело сделать первый шаг после продолжительного состояния покоя, а спустя несколько циклов расслабления и активации, процесс протекает проще. Как правило, этап мышечного расслабления требует около половины минуты.

При врожденной форме сразу заметить миотонический синдром непросто. Его симптоматика наиболее очевидна, если ребенок активен, пытается делать быстрые движения, требующие сложной координации. При врожденной миотонии малыш позже сверстников учится ходить, говорить. Таким детям свойственны проблемы с осанкой.

Как помочь?

Лечение миотонического синдрома у детей в основном паллиативное, подбирают курс препаратов и процедур для улучшения общего состояния организма. Путей абсолютного излечения медицина пока не знает. Симптоматический курс позволяет больному вести нормальную, адекватную жизнь. Если атаки интенсивные, положены препараты для сокращения вероятности проявлений.

Если ребенок болен миотоническим синдромом, родителям придется сразу обучиться специальному массажу – такие процедуры считаются наиболее эффективными в терапевтическом курсе. Следует оберегать чадо от стрессов, повышенной физической активности, нахождения в холоде. Противопоказано продолжительное время проводить в расслабленном положении. Страдающие от синдрома мышцы следует укреплять. Рекомендовано закаливание, ежедневные прогулки, строго здоровый образ жизни. Закрепить эффект можно физиотерапевтическими процедурами, плаванием.

fb.ru

Миопатия глаза что это такое — Невралгия


Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 845 адресов Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 972 адреса Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 300 р. 736 адресов Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 735 адресов Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 300 р. 100 адресов Травматология-ортопедия / Консультации в травматологии и ортопедии от 563 р. 403 адреса Педиатрия / Консультации детских специалистов

lechenienevralgii.club

причины, симптомы, диагностика и лечение

Миопатии — группа заболеваний, основу которых составляют различные нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, приводящие к снижению силы пораженных мышц и ограничению двигательной активности. Типичными чертами миопатии являются: прогрессирующая мышечная слабость, развитие мышечных атрофий, снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышц. Установить диагноз миопатии помогают электрофизиологические исследования, биохимические анализы крови и мочи, результаты молекулярно-генетического и гистохимического анализа образцов, полученных путем биопсии мышц. Лечение предполагает комплексное назначение метаболических препаратов курсами 3 раза в год.

Общие сведения

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний. Характеризуются дистрофическим поражением мышечной ткани (преимущественно скелетной мускулатуры) с выборочной атрофией отдельных волокон (миофибрилл) при полной функциональной сохранности анимальной нервной системы. Отличаются хроническим неуклонно прогрессирующим течением. Как правило, манифестация клинических проявлений миопатии приходится на детский и юношеский возраст. Большую часть случаев заболевания представляет генетическая патология — это так называемые первичные миопатии. Реже встречаются миопатии приобретенного генеза — вторичные или симптоматические.

Миопатии

Причины миопатий

В основе первичных миопатий лежат генетически детерминированные нарушения в функционировании митохондрий и ионных каналов миофибрилл, в синтезе мышечных белков или ферментов, регулирующих обмен веществ мышечной ткани. Наследование дефектного гена может происходить рецессивно, доминантно и сцеплено с Х-хромосомой. При этом внешние факторы зачастую выступают в роли триггеров, запускающих развитие болезни. Подобными «пусковыми» факторами могут являться разнообразные инфекции (хронический тонзиллит, частые ОРВИ, бактериальная пневмония, сальмонеллез, пиелонефрит и пр.), алиментарная дистрофия, тяжелые травмы (перелом костей таза, политравма, ЧМТ и др.), физическое перенапряжение, интоксикации.

Приобретенные миопатии могут развиваться на фоне эндокринных расстройств (гиперпаратиреоза, болезни Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизма), хронических интоксикаций (токсикомании, наркомании, алкоголизма, профессиональных вредностей), мальабсорбции и авитаминозов, тяжелых хронических заболеваний (ХПН, хронической печеночной недостаточности, сердечной недостаточности, ХОБЛ), опухолевых процессов.

Патогенез

Наличие генетически детерминированных или приобретенных дефектов метаболитов, участвующих в обмене веществ и построении мышечных волокон, приводит к возникновению и прогрессированию дегенеративных изменений последних. Развивается атрофия миофибрилл, происходит их замещение жировой и соединительной тканью. Мышцы утрачивают способность к сокращению, что обуславливает мышечную слабость и ограничение возможности выполнять активные движения.

Последние исследования выявили у больных различными формами миопатий нарушения функционирования как центральных (на диэнцефальном уровне), так и периферических отделов вегетативной нервной системы, играющих не последнюю роль в патогенезе заболевания. Именно этим можно объяснить типичное для миопатий преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, имеющих более богатую вегетативную иннервацию.

Классификация

Специалистами в области неврологии разработано несколько классификаций миопатий. Наибольшую популярность среди клиницистов получил этиопатогенетический принцип разделения, согласно которому выделяют наследственные, воспалительные, метаболические, мембранные, паранеопластические и токсические миопатии. Среди наследственных миопатий наиболее распространены 3 вида: ювенильная/юношеская форма Эрба, псевдогипертрофическая форма Дюшена и плече-лопаточно-лицевая форма. Реже встречаются скапулоперонеальная, окулофарингеальная, дистальная и др. формы. Отдельной группой идут врожденные миопатии: болезнь центрального стержня, немалиновая и миотубулярная миопатия, диспропорция типов миофибрилл.

Воспалительные миопатии классифицируются как инфекционные - возникающие вследствие инфекционно-воспалительного поражения мышечной ткани при различных инфекционных процессах: бактериальных (стрептококковая инфекция), вирусных (энтеровирусы, грипп, краснуха, ВИЧ), паразитарных (трихинеллез, токсоплазмоз) и идиопатические — дерматомиозит, миозит с включениями, полимиозит, миопатии при коллагенозах.

Метаболические миопатии подразделяются на связанные с нарушением липидного обмена в мышцах (недостаточность ацетил-КоА-дегидрогеназы, дефицит карнитина), обмена гликогена (болезнь Андерсена, болезнь Помпе, гликогеноз III типа, болезнь Мак-Ардля, дефицит киназы фосфорилазы b, дефицит фосфоглицеромутазы), метаболизма пуринов (дефицит фермента МАДА) и митохондриальные миопатии (дефицит редуктазы, АТФ, цитохрома b, b1).

Симптомы миопатий

Большинство миопатий имеют постепенное начало с появления небольшой мышечной слабости в конечностях, более быстро возникающей усталости от ходьбы и другой физической нагрузки. В течение нескольких лет происходит нарастание слабости, появляются и прогрессируют мышечные атрофии, возникают деформации конечностей. Из-за значительной мышечной слабости пациенты с трудом поднимаются с пола и ходят по лестнице, не могут прыгать и бегать. Для того, чтобы встать со стула, им приходится использовать специальные приемы. Характерен вид больного: крыловидно отстоящие лопатки, опущенные плечи, выпяченный вперед живот и усиленный поясничный лордоз. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в стороны.

Патологические изменения при миопатиях происходят симметрично в мышцах конечностей и туловища. Как правило, мышечные атрофии наблюдаются в проксимальных отделах рук и ног. В связи с этим мышцы дистальных отделов конечностей могут выглядеть гипертрофированными. Такая миопатическая псевдогипертрофия наиболее заметна в мышцах голеней. Наряду с нарастанием мышечной слабости наблюдается постепенное угасание сухожильных рефлексов и прогрессирующее снижение мышечного тонуса, т. е. развивается и усугубляется периферический вялый паралич. Со временем результатом резкого ограничения активных движений становятся контрактуры суставов.

Миопатии могут сопровождаться поражением мимических мышц, что проявляется невозможностью вытянуть губы трубочкой, свистеть, нахмурить лоб или улыбнуться. Поражение круговой мышцы рта приводит к появлению дизартрии, связанной с затруднением произношения гласных звуков.

Клиника некоторых миопатий включает поражение дыхательной мускулатуры, приводящее к возникновению застойной пневмонии и развитию дыхательной недостаточности. Возможны патологические изменения сердечной мышцы с возникновением кардиомиопатии и сердечной недостаточности, мышц глотки и гортани с развитием дисфагии и миопатического пареза гортани.

Особенности отдельных форм миопатии

Ювенильная миопатия Эрба наследуется аутосомно-рецессивно. Патологические процессы начинают проявляться в возрасте 20-30 лет. В первую очередь они охватывают мышцы тазового пояса и бедер, затем быстро распространяются на другие мышечные группы. Вовлечение лицевой мускулатуры не характерно. Начало миопатии в более молодом возрасте приводит к ранней обездвиженности пациентов. При развитии заболевания в старшем возрасте его течение менее тяжелое: пациенты длительно сохраняют способность передвигаться.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена наследуется рецессивно сцеплено с полом. Болеют исключительно мальчики. Как правило, манифестирует в течение первых 3-х лет жизни, реже — в период от 5 до 10 лет. Типично начало с атрофических изменений мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сопровождающихся псевдогипертрофией икроножных мышц. Рано возникают контрактуры и искривление позвоночника (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Может наблюдаться олигофрения. Заболевание протекает с поражением дыхательных мышц и сердца (кардиомиопатия отмечается у 90% больных миопатией Дюшена), что является причиной раннего летального исхода.

Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи – Дежерина имеет аутосомно-доминантное наследование. Манифестирует в 10-20 лет с поражения мимических мышц. Постепенно слабость и атрофии охватывают мышцы надплечий, плеч и груди. Мышцы тазового пояса обычно не страдают. Характерно медленное течение с длительной сохранностью работоспособности, без сокращения продолжительности жизни.

Скапулоперонеальная миопатия — аутосомно-доминантное заболевание. Его особенностью является развитие атрофий в мышцах дистальных отделов ног и проксимальных отделов рук, а также наличие легких сенсорных нарушений дистальных отделов как нижних, так и верхних конечностей.

Окулофарингеальная миопатия характеризуется сочетанием поражения глазодвигательных мышц со слабостью мышц языка и глотки. Обычно манифестирует двусторонним птозом, затем присоединяются расстройства глотания. Особенностью этой миопатии является ее позднее начало — на 4-6-ом десятилетии жизни.

Дистальная поздняя миопатия наследуется аутосомно-доминантно. Отличается развитием слабости и атрофий в дистальных отделах конечностей: вначале в стопах и кистях, а затем в голенях и предплечьях. Характерно медленное течение.

Особенности клинических проявлений различных форм врожденных, наследственных и метаболических миопатий описаны в самостоятельных обзорах.

Диагностика

Установить диагноз миопатии неврологу помогают электрофизиологические методы обследования: электронейрография (ЭНГ) и электромиография (ЭМГ). Они позволяют исключить поражение периферического двигательного нейрона и, таким образом, дифференцировать миопатию от инфекционной миелопатии, нарушений спинномозгового кровообращения, миелита и опухолей спинного мозга. Данные ЭМГ говорят о характерных для миопатий изменениях мышечных потенциалов - уменьшении их амплитуды и сокращении длительности. О прогрессирующем процессе свидетельствует наличие большого количества коротких пиков.

Биохимический анализ крови при миопатии показывает повышение содержания альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ и др. ферментов. В биохимическом анализе мочи показательным является увеличение концентрации креатинина. В установлении формы миопатии первостепенное значение имеет биопсия мышц. Морфологическое исследование образцов мышечной ткани выявляет наличие беспорядочно разбросанных атрофированных миофибрилл среди практически сохранных и гипертрофированных мышечных волокон, а также замещение участков мышечной ткани на соединительную или жировую. Постановка окончательного диагноза возможна только после сопоставления результатов гистохимических, иммунобиохимических и молекулярно-генетических исследований.

С целью диагностики поражений сердечной мышцы пациенту с миопатией могут быть назначены консультация кардиолога, ЭКГ, УЗИ сердца; при подозрении на возникновение пневмонии — консультация пульмонолога и рентгенография легких.

Лечение миопатий

В настоящее время патогенетическое лечение миопатий находится в состоянии научных экспериментов в области генной инженерии. В клинической практике применяется симптоматическая терапия, состоящая в основном в улучшении метаболизма мышечной ткани. С этой целью применяют витамины Е, В1, В6, В12, АТФ, неостигмин, аминокислоты (глютаминовую кислоту, гидролизат из мозга свиньи), антихолинэстеразные препараты (амбеноний, галантамин), анаболические стероиды (нандролона деканоат, метандиенон), препараты калия и кальция, тиаминпирофосфат. Комбинации из нескольких препаратов назначают курсом 1-1,5 мес. 3 раза в год.

Медикаментозное лечение миопатий дополняют физиотерапией (электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием, ультразвук), легким массажем и ЛФК. Проведение ЛФК может осуществляться в бассейне. Комплекс упражнений должен быть подобран таким образом, чтобы избежать перегрузки ослабленной мускулатуры. В некоторых случаях пациенты нуждаются в консультации ортопеда и подборе средств ортопедической коррекции (корсетов, обуви).

Основу лечения приобретенных форм миопатий составляет терапия основного заболевания: коррекция эндокринных нарушений, устранение токсического воздействия и дезинтоксикация организма, ликвидация инфекционного процесса, перевод хронического заболевания в стадию устойчивой ремиссии и т. д.

Прогноз и профилактика

Наиболее неблагоприятны в прогностическом плане наследственные миопатии, проявляющиеся в раннем детском возрасте. В остальном прогноз зависит от формы миопатии, вовлеченности в процесс сердечной и дыхательных мышц. Прогноз вторичных миопатий более благоприятный при условии успешного лечения основного заболевания.

Профилактикой первичных миопатий служит тщательный сбор семейного анамнеза и обязательное консультирование у генетика пар, планирующих беременность. Профилактикой вторичных миопатий является исключение токсических воздействий на организм, своевременное лечение инфекционных и эндокринных заболеваний, коррекция метаболических нарушений.

www.krasotaimedicina.ru

Миопатия – что это такое?

Миопатия – это болезнь, при которой вследствие отмирания нервных окончаний деградируют мышечные волокна, и происходит атрофия мышц. До недавнего времени считалось, что такое заболевание, как миопатия, имеет только наследственный характер. Однако доказано, что травмы и инфекции, нехватка витаминов, воспалительные процессы также могут спровоцировать развитие дистрофии мышц.

Симптомы миопатии

Развитие недуга начинается в раннем возрасте. Однако при негенетических причинах возникновения миопатии возможно ее развитие и в более зрелом возрасте.

У больного наблюдается слабость и атрофия мышц в определенном участке. В зависимости от вида заболевания, в основном, поражению подвергаются мышцы плечевого пояса и таза, а также конечностей. Развитие атрофии происходит симметрично. На этом фоне могут гипертрофированно увеличиваться другие группы мышц за счет жировой и соединительной ткани. Такие увеличенные мышцы имеют большую плотность.

Итак, что это такое миопатия, и какие виды заболевания встречаются чаще всего, разберемся далее.

В зависимости от генетических преобразований ряда мышц, подвергшихся патологии, и возраста больного, миопатию разделяют на несколько форм.

Виды миопатии

Ювенальная форма Эрба

Наследственная форма миопатии Эрба проявляется ближе ко второму десятилетию и поражает мышцы таза, затем распространяясь на плечевой пояс. Нередко наблюдается гиперлордоз – искривление позвоночника вперед вследствие атрофии мышц спины и живота. Нарушаются мимические мышцы рта, оттопыриваются губы, больной не имеет возможности улыбаться. Изменяется походка.

Миопатия Беккера

Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия Беккера затрагивает проксимальные мышцы ног. Начало болезни протекает медленно с явным увеличением икроножных мышц и дальнейшим распространением атрофии на группу мышц тазобедренного пояса.

Некоторое время больной имеет возможность самостоятельного передвижения. Для миопатии Беккера характерна сердечная недостаточность.

Миопатия Ландузи-Дежерина

Проявление болезни начинается в подростковом возрасте и характеризуется атрофией мимических мышц лица. При этом у больного наблюдается выворачивание губ, веки не опускаются, и лицо практически обездвижено.

Атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса, однако работоспособность сохраняется на долгое время.

Миопатия глаз

Миопатия глаз – это постепенное уменьшение подвижности глазных яблок с полным или частичным сохранением зрения, и иногда присутствует разрушение пигментации сетчатки. Что такое миопатия глаз ученые выявили не сразу, ошибочно полагая, что такие симптомы характерны первичному поражению глазодвигательных яблок.

Различают два вида патологии:

  • окулярная миопатия;
  • окуло-фаренгеальная.

Во втором случае поражаются и мышцы глотки.

Воспалительная миопатия

При инфицировании организма некоторыми видами бактерий и протеканием воспалительного процесса в скелетных мышцах возникает миопатия, при которой характерна слабость в теле, боль в тканях, отечность и снижение активности. Такой вид заболевания поддается лечению с применением глюкокортикостеоидов.

Встречаются различные формы воспалительной миопатии:

  • полимиозит;
  • дерматомиози;
  • ревматическая полимиалгия;
  • миозит глазного яблока.
Лечение миопатии

В основном, лечение симптоматическое, направленное на:

  • восстановление обменных процессов в клетках;
  • лечение невралогий;
  • улучшение нервно-мышечной проводимости.

Применяют физиотерапию, плавательную гимнастику. Положительный эффект дает применение анаболических гормональных препаратов, АТФ.

Все процедуры проводят для облегчения состояния больного и для замедления процесса деградации мышц, но они малоэффективны и на течение болезни не влияют.

 

womanadvice.ru

Миопия глаза – причины, симптомы, степени и лечение

Ни для кого не секрет, что миопия – самое распространенное в мире заболевание органов зрения. Более 30% населения планеты страдает от недуга.

Еще Аристотель в 4 веке до н.э. описывал такое состояние, заметив, что многим людям приходится щуриться, чтобы видеть лучше удаленные объекты. Но потребовалось много столетий, чтобы ученые изучили детально это состояние и разработали методы лечения и профилактики.

Миопия – что это такое

Миопия – нарушение зрения, при котором вблизи хорошо видит человек, вдали – туманно. Поэтому болезнь имеет второе, наиболее распространенное название – близорукость. Характеризуется нарушением рефракции как одного глаза, так и обоих.

Сегодня ее считают болезнью цивилизации. Что вовсе неудивительно. Бурный рост компьютеризации производств, технологий увеличивает в геометрической прогрессии рост количества заболевших. Примечательно, что возникает она чаще всего в возрасте от 7 до 18 лет. В старшем возрасте она либо остается на месте, либо прогрессирует.

Медики физику недуга объясняют так: изображение удаленных предметов у близоруких людей фокусируется не на сетчатке, как у здоровых, а впереди нее, поэтому на расстоянии объекты человек видит нечетко, размыто.

Близорукость у детей

Случаи врожденного нарушения рефракции глаза встречаются достаточно редко и вызваны аномалиями развития органа зрения. Виной тому наследственная предрасположенность, если оба родителя имеют такой же диагноз.

У детей до года патология случается редко. Чаще отклонения от нормы слабой степени обоих глаз формируется у детей школьного возраста из-за повышенной нагрузки на глаза, несоблюдения основных правил гигиены труда. Негативно влияют на глаза длительные развлечения за компьютером, просмотр телевизионных передач.

Маленький ребенок на глаза пожаловаться не может, так как аномалия не вызывает боли. Потому родители должны быть внимательными к поведению своего малыша, обращать внимание на проявление симптомов: низкий наклон головы при чтении и рисовании; прищуривание; невозможность различать удаленные предметы.

Заболевание миопия обоих глаз

У некоторых при близорукости наблюдается ухудшение сумеречного зрения. В этом случае имеет место миопия обоих глаз. Такие больные ориентируются гораздо хуже с наступлением темноты. Человеку приходится напрягать постоянно глаза, что приводит к мышечной астенопии – зрительному утомлению.

В результате симптомы аномалии дополняются возникновением боли в глазах, появлением ломоты в глазницах, сильными головными болями. Прогрессирующий недуг требует частой замены очков, линз, так как предыдущие не соответствуют уже степени болезни, перестают корректировать зрение.

Признаки миопии обоих глаз включают в себя небольшое пучеглазие из-за удлинения передне — задней оси глаза, сопровождающееся расширением щели органа зрения. В результате разрушения стекловидного тела просвечиваются сосуды, приобретая синеватый оттенок. Также появляется ощущение «ниточек», «клубков шерсти», «летание мушек».

Причины развития миопии

Среди причин, приводящих к развитию патологии, офтальмологи выделяют следующие:

  • Наследственность. Если один или оба родителя с таким диагнозом, то крайне велика вероятность проявления болезни у детей.
  • Несбалансированное питание. Недостаток таких витаминов как медь, марганец, цинк, магний приводит к отклонениям от нормы.
  • Чрезмерные нагрузки, переутомление способствует тому, что пересыхают слизистые оболочки глаза, деградируют мышцы, поддерживающие его.
  • Отсутствие физических нагрузок, малоподвижный образ жизни, длительное сидение.
  • Отсутствие навыков правильного письма и чтения: длительная работа без перерывов, несоблюдение расстояния между объектами, чтение в транспорте, лежа, неправильная посадка, неграмотное расположение освещения. Поэтому школьная и профессиональная миопия быстро формируется и прогрессирует.
  • С данной патологией идут параллельно и другие болезни органов зрения, такие как амблиопия, астигматизм, косоглазие, кератоглобус, кератоконус.
  • Гормональные сбои.
  • Повышенное или пониженное внутричерепное давление.
  • Заболевания сосудов головного мозга приводят к нарушению кровоснабжения глаз и ухудшению зрения.
  • Ложная близорукость, вызванная спазмом аккомодации, перегрузкой мышц, приводит постепенно к развитию истинной миопии.
  • Перенесенные грибковые, бактериальные, вирусные инфекции.
  • Перенесенные черепно-мозговые травмы.
  • Родовые травмы.
  • Отравления организма.
  • Отсутствие грамотной диагностики и коррекции, несоблюдение правил ношения линз, очков.

Несмотря на обилие причин, главным фактором остается наследственность. Поэтому дети, имеющие подобный риск, должны быть на контроле у окулиста. Все остальные факторы являются провоцирующими причинами, влияющими на формирование патологии зрения.

Основные симптомы близорукости

Большинство людей не сразу замечают ухудшение зрения. Поэтому несвоевременно посещают окулиста и выявляют болезнь ужу на поздней стадии. Часто ее обнаруживают во время проведения профилактических медосмотров. В большинстве случаев острота зрения снижается постепенно, человек долгое время не обращает на это внимание.

Основной симптом недуга – трудность в рассмотрении предметов, находящихся вдали. Со временем проявляются и такие симптомы: постоянное прищуривание; головная боль; боль в затылке, висках, глазах; склера приобретает синеватый оттенок; возникает желание потереть глаза, чтобы лучше увидеть объекты; напрягаются и утомляются быстро глаза; возникновение световых вспышек, мушек; снижение сумеречного зрения.

Появление любого симптома требует немедленного обращения к квалифицированному специалисту, который проведет грамотную диагностику и назначит лечение.

Степени и виды болезни

Врачи-офтальмологи диагностируют миопию по трем степеням:

  1. 1 слабой степени – нарушение зрения до 3-х диоптрий;
  2. 2 средняя степень – от 3 до 6 диоптрий;
  3. 3 высокая степень – свыше 6 диоптрий.

По клиническому течению миопия может быть двух видов: прогрессирующая и непрогрессирующая.

При непрогрессирующей зрение не снижается со временем, не требует лечения, можно корректировать линзами или очками.

При прогрессирующей ухудшается постоянно качество зрения, требуется раз в год увеличивать линзы на более сильные. Может вызвать развитие серьезных осложнений, таких как дистрофия и отслойка сетчатки, катаракта, глаукома, требующие в дальнейшем оперативного вмешательства.

Если обнаружили у ребенка или у себя симптомы недуга, обращайтесь немедленно к окулисту за консультацией.

Диагноз по симптомам

Поставить правильный диагноз пациенту может только квалифицированный врач – окулист. Это не составляет труда и основывается на проверке зрения с помощью таблиц. Дополнительно могут назначаться специальные исследования:

  • Визометрия — определение остроты зрения с коррекцией;
  • Периметрия – определение полей зрения;
  • Тонометрия — определение внутриглазного давления;
  • Офтальмоскопия – исследование глазного дна;
  • Скиаскопия — исследование движения тени в области зрачка;
  • Офтальмометрия — определение оптической силы роговицы;
  • Рефрактометрия — после расширения зрачка можно определить истинную рефракцию глаза;
  • Ультразвуковое исследование глаза и определение передне — заднего отрезка;
  • Тонография — исследование продукции и оттока внутриглазной жидкости.

Доверить свое здоровье можно только специалисту — офтальмологу.

Диагностика близорукости у детей

Говоря про симптомы близорукости, важно отметить тот факт, что патология отмечается длительным бессимптомным течением. Поэтому выявить его может только офтальмолог.

Чаще всего этот диагноз ставят детям школьного возраста. Ведь именно в это время в процессе учебы у детей происходят интенсивные нагрузки на зрительный аппарат.

Если в это время внимательно наблюдать за детьми, то можно легко заметить, что некоторые не так хорошо различают дальние предметы, плохо видят строчки на доске, глядя вдаль щурятся, стараются поближе подойти к рассматриваемому предмету.

Как лечится миопия

Лечение миопии проводить следует сразу же, как только был поставлен диагноз. Возможные методы коррекции зрения, дающие шанс вернуть нормальную остроту следующие:

  • Медикаментозная терапия. Проводят курсами пациентам с любой степенью. Назначают фармацевтические препараты: витамины группы В; кальций; стимулирующие кровообращение в мозге, тканевая терапия.
  • Коррекция линзами и очками. Строго индивидуально подбирается сила линз. Выбрать контактные линзы или очки зависит от предпочтения человека.
  • Аппаратная терапия. Коррекция проводится с использованием лазера, аккомодотренера, цветоимпульсного лечения.
  • Хирургические методики. Используют при стремительном прогрессировании патологии. Основная цель – остановить развитие патологического процесса.
  • Лазерная коррекция. Современная эффективная процедура, восстанавливающая зрение, путем изменения формы роговицы.

Коррекция близорукости очками или контактными линзами

Показана контактная или очковая коррекция зависит от рекомендаций врача и пожеланий больного. Силу линз в любом случае подбирают так, чтобы слабее рефракции была переносимая диоптрийность. Многие отдают предпочтение очкам. Но в них не всегда комфортно – загрязняются и запотевают стекла, спадают очки.

В отличие от очков у контактных линз больше преимуществ – они незаметны, позволяют вести активный образ жизни, есть возможность четкого бокового зрения, не покрываются испариной. Но есть и противопоказания – аллергия, непереносимость, воспалительные заболевания.

Цель такой коррекции исправление фокуса изображения. Ухудшить зрение могут только неправильно подобранные очки или линзы.

Физкультура при миопии

Ограничение занятий спортом лицам, страдающим близорукостью, признано неправильным. Сегодня доказана важная роль физической активности в предупреждении патологии. Физическая активность способствует общеукрепляющему воздействию на организм, активизации всех функций, повышению работоспособности цилиарной мышцы, укреплению склеральной оболочки.

Аэробные нагрузки – бег, велосипед, плаванье, ходьба на лыжах, воздействуют хорошо на аккомодационную функцию глаза, на систему кровообращения. Тренировки должны быть умеренной интенсивности, частота пульса не превышать 140 ударов в минуту. Более интенсивные нагрузки негативно влияют на работоспособность цилиарной мышцы.

При миопии слабой степени рекомендуются игры с растяжением мышц – баскетбол, теннис, волейбол, улучшающие аккомодацию, благодаря смене фокусировки взгляда с дальних объектов на ближние.

При средней степени болезни запрещены такие виды физических нагрузок: умеренная физическая гимнастика, прыжки с высоты более 1,5 метра.

При миопии высокой степени рекомендуются только упражнения из группы специальной лечебной физкультуры.

Гимнастика для глаз

Миопия слабой степени обоих глаз легко устраняется выполнением специальных лечебных упражнений для глаз. Выполнять только в положении сидя.

Зажмурьте на пять секунд крепко глаза, затем откройте их на пять секунд. Повторять 8 раз.

На протяжении двух минут быстро моргайте обоими глазами.

Закройте веки. Помассируйте их нежно минуту круговыми движениями пальцев.

Нажмите на верхние веки тремя пальцами, через две секунды давление прекратите, уберите с век пальцы. Повторите 4 раза.

Кожу надбровных дуг зафиксируйте указательными пальцами, после чего медленно закрывайте глаза. Крепко удерживайте кожу надбровных дуг. Хорошая тренировка мышц. Повторять 10 раз.

Миопия и народная медицина

Некоторые рецепты народной медицины позволяют не только уменьшать прогрессирование болезни, но и использовать их как метод лечения в домашних условиях. Помогают в этом такие растения, как облепиха, крапива, черная смородина, шиповник, красная рябина и другие.

Смешать ягоды черной смородины, плоды коричневого шиповника, корнеплод моркови, листья крапивы в пропорции 3:3:3:1.Взять 2 ст.л смеси, заварить кипятком 400 мл, кипятить на медленном огне 15 минут. Настоять, процедить. Теплый настой принимать по 100-200 мл перед едой 4 раза в день. Незапущенная миопия отступает.

Смешать листья двудомной крапивы, и листья и плоды красной рябины в пропорции 3:1. Залить 2 стаканами горячей воды 1 ст.л смеси, прокипятить15 минут. Настоять, процедить. Теплый настой пить перед едой по полстакана.

1 ч.л облепихи крушиновидной заварить в 200 мл кипятка. Настаивать два часа, процедить. Принимать перед едой по стакану.

1 ч.л сухих листьев китайского лимонника залить стаканом горячей воды, прокипятить 20 минут на маленьком огне. Настоять, процедить. Принимать по 3 ст.л до еды 3 раза в день.

Последствия болезни миопия

При неправильной коррекции или несвоевременном лечении наблюдается прогрессирование болезни. Возникают осложнения, такие как некорректируемое снижение остроты зрения (амблиопия), выпячивание (образование стафилом склеры), кровоизлияния и дистрофии на сетчатке, стекловидном теле, что приводит к наиболее грозному осложнению – отслоению сетчатки.

Профилактика болезни

Профилактикой патологии заниматься следует еще с детства, так как прогрессировать начинает она ужу в детском возрасте. Меры профилактики: регулярная зарядка для глаз; правильная посадка во время учебы; хорошее освещение; сбалансированное питание; умеренная физкультура; защита глаз от активного воздействия УФО; регулярные осмотры у офтальмолога.

prozreniye.ru

что это такое, самый распространенный тип

Некоторые люди начинают замечать у себя мышечную слабость, которая сохраняется даже после отдыха, отмечают дряблость мускулатуры и даже искривление позвоночника.

Этими симптомами нередко проявляется миопатия – что это такое, можно ли справиться с заболеванием, как протекает процесс и каких признаков следует опасаться пациенту?

Лучший способ уточнить особенности болезни – обратиться к доктору, ведь болезнь протекает по-разному у всех пациентов. Но ознакомиться с общими признаками заболевания можно до посещения специалиста.

Общие сведения о болезни

Чаще у пациентов обнаруживают воспалительную миопатию. Общее определение для всех типов болезни – поражение нервно-мышечной ткани, дистрофическое изменение клеток, неуклонный прогресс, сопровождающийся разрушением волокон. С точки зрения механики, миопатический синдром развивается следующим образом:

  • сначала изменяется работа митохондрий – прекращается корректное окисление продуктов обмена после получения энергии;
  • затем изменяется структура миофибрилл, которые отвечают за корректное сокращение мышечных волокон;
  • после этого нарушается генерация ферментов и белков, участвующих в обмене веществ мускулатуры;
  • завершает дегенеративный процесс сбой в работе вегетативной нервной системы, которая отвечает за функционирование большинства других органов и приспособительных реакций

Все это приводит к тому, что мышцы перестают правильно функционировать, начинают разрушаться. На смену им при воспалительной миопатии приходит жировая прослойка. Теряется сократительная и двигательная способность волокон. Даже умеренные физические нагрузки не идут на пользу поврежденным тканям.

Важно! Нарушения связаны с молекулярными процессами, поэтому физкультурой болезнь вылечить не получится.

Напротив, чрезмерные физические нагрузки при воспалительной миопатии ускоряют процесс разрушения волокон, так как мышцы задействуются неравномерно.

Виды синдрома

Обнаружить миопатический синдром можно уже в раннем детстве, так как большая часть заболеваний этого вида относится к наследственным формам. Но есть ситуации, в которых обнаруживаются вторичные формы миопатии, в том числе воспалительная патология:

  • Наследственные. Вызывают миопатию этого вида болезни Дюшенна, Эрба, патологии нервного стержня и некоторые другие наследственные повреждения генов.
  • Воспалительные. Бывают инфекционные формы миопатии, вызванные стрептококками или различными вирусами и паразитами, в том числе токсоплазмозом. Вторая группа – идиопатические, к ним относят патологии неясного происхождения, например, дерматомиозиты или синдром Шегрена.
  • Метаболические. Такая болезнь развивается из-за сбоя в выработке липидов. Иногда вместо липидов страдает обмен пуринов или гликогена. Встречается в основном одна форма миопатии – митохондриальная.
  • Паранеопластические. Патологии связаны со злокачественными опухолями.
  • Токсические. За формирование миопатического синдрома ответственны отравления химическими веществами, в том числе сильнодействующими лекарственными препаратами или наркотиками. Болезнь возникает из-за постоянных инъекций, которые вызывают нагноение, формирование язв и уплотнение.

Существует и другой способ классификации видов миопатии – по места расположения. Патология поражает разные отделы скелета, в том числе глаза. Но чаще встречается болезнь, развивающаяся в руках и ногах в области кистей и стоп, а также тазобедренная форма болезни.

Причины воспалительной формы

Воспалительные миопатии встречаются намного чаще, что связано в основном с особенностями их происхождения. Воспаления и инфекции, действующие на человека, вызывают различные осложнения в 99% случаев, если интоксикация очень сильная. Точно узнать, почему появляется воспалительная миопатия, не удается до сих пор, но врачи делают несколько предположений. В связи с ними выделяют некоторые формы миопатии:

  • провокаторы – инфекции, в том числе ВИЧ, грипп и даже краснуха;
  • стрептококки и паразиты, некоторые виды грибков;
  • воспалительные миопатии, вызванные аутоиммунными процессами (повреждение структуры мышц иммунными клетками, которые работают неправильно).

Нередко под идиопатическими формами мышечной миопатии находят такие болезни, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и воскулит.

Признаки и симптомы патологий

Симптомы воспалительных миопатий делятся на несколько групп. Часть из них может быть неотрывно связана с основными болезнями, из-за которых развивается непрогрессирующая или прогрессирующая миопатия. Основной признак болезни – это устойчивая мышечная дистрофия.

При повреждении мышечных волокон развивается сильная слабость, в результате сдавливаются прилегающие сосуды и артерии. Также пациенты отмечают постоянную слабость, нарушения равновесия. Но страдают не только ноги, воспалительная миопатия затрагивает дыхательные и глотательные мышцы. Иногда отмечается болезненность, но не так часто, как основные симптомы. Следует отметить симптомы, коррелирующие с заболеваниями:

  • При полимиозите поражаются мышцы, отвечающие за подвижность скелета с обеих сторон тела. В основном развитие болезни начинается после 30 лет и редко наблюдается после 60. При этой форме воспалительная миопатия может сопровождаться разными симптомами, не одинаковыми для пациентов. Нередко патология протекает с нарушением глотательных функций, пациенту сложно разговаривать, принимать сидячее положение, и врачи не могут контролировать этот процесс. У некоторых людей наблюдаются сопутствующие болезни как симптомы миопатии: артрит, аритмия, одышка или сердечная недостаточность.

  • Дерматомиозит сопровождается сыпью на коже, которая идет вместе с мышечной дистрофией. Сыпь проявляется синими или красными пятнами с фиолетовым оттенком. Чаще всего поражается кожа век, колен и локтей, а также пальцы ног. Если пациент подвергается воздействию солнца, сыпь становится более яркой. У некоторых пациентов при этой форме воспалительной миопатии отмечается повышение температуры и лихорадка, в тяжелых случаях развивается воспаление легких.

    У большинства наблюдается сильная чувствительность к свету. У части пациентов наблюдается отечность молочных желез и внутренних органов, при воспалительной миопатии страдает кишечник и половые железы. У части пациентов наблюдаются отложения кальция под кожей или в области мышц, эти участки становятся плотными.

Есть и общие признаки, объединяющие полимиозит и дерматомиозит. Первый – это дистрофия отдаленных мышечных волокон, расположенных в запястьях или лодыжках.

Миозит МСВ, то есть с включениями, — это самая распространенная воспалительная миопатия у людей в возрасте от 50 лет. Мышечная дистрофия в этом случае прогрессирует очень медленно. Поражаются длинные мышцы, расположенные в области бедер, затем процесс охватывает другие части тела.

Важно! МСВ может протекать с преобладанием в одной стороне, но чаще поражает обе стороны туловища.

Для всех форм миозита характерны падения – это первый симптом воспалительной миопатии, который становится очевиден всем. Также пациенты отмечают слабость в пальцах и запястьях, им с трудом даются такие процессы, как застегивание пуговиц.

Многие близкие, если их родственники старше 50 лет начинают испытывать трудности с простыми механическими операциями, списывают все на развитие Альцгеймера или Паркинсона. МСВ чаще обнаруживается у мужчин, тогда как дерматомиозит или полимиозит одинаково часто встречается у обоих полов.

Некротизирующая аутоиммунная форма болезни

Аутоиммунная воспалительная миопатия обнаруживается очень редко, врачи лишь лет назад выделили эту форму патологии в отдельную группу. Она может возникнуть как в детском, так и во взрослом возрасте. Слабость возникает в верхней или нижней части тела.

Нередко наблюдаются проблемы с вставанием со стула. Эта форма относится к выраженным прогрессирующим видами заболевания. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. Кроме слабости, отмечается потеря мышечной массы, боль и сильная усталость.

Протекать аутоиммунные воспалительные миопатии могут вместе с вирусами и другими заболеваниями. Очень часто обнаруживается склеродермия, реже – причины, вызванные приемом статинов. Отмечено, что симптомы сохраняются даже после прекращения приема препаратов.

Детские формы похожи на взрослые, чаще обнаруживаются в возрасте от 2 до 15 лет. Кроме основных симптомов, отмечают кожную сыпь и боль в животе, а также лихорадку и контрактуру суставов. Последний признак сопровождается стягиванием сухожилий вокруг хрящей. Нередко возникают дыхательные и глотательные проблемы.

Диагностика патологического состояния

Для диагностики миопатии привлекаются такие врачи, как неврологи, ревматологи. Дополнительно требуется консультация дерматологов, кардиологов и прочих специалистов. Четких диагностических критериев для определения одной из форм болезни в современной медицине не существует. Но есть условные показатели:

  • биохимический анализ крови – высокий уровень КФК (креатинфосфокиназы), альдолазы, лактодегидрогеназы – эти вещества отвечают за целостность мышечных тканей, чем выше уровень, тем больше повреждения;
  • анализ крови – высокий показатель миоглобина;

  • исследование мышечной силы – используют динамический способ;
  • электромиография – определение продолжительности и амплитуды мышечных волокон, электровозбудимости;
  • мышечная биопсия – характер и место поражения определяется анализом полученных волокон, гистологическое поражение легко выявляет медиаторы воспаления, некроз;
  • УЗИ, рентген и электрокардиограмма – необходимы для определения сопутствующих поражений органов при непрогрессирующей или прогрессирующей миопатии.

Специалисты отмечают, что биохимический анализ крови не может быть основным критерием для определения болезни. Так, при воспалительной миопатии, которая вызвана миозитом, эти показатели находятся в пределах нормы.

Лечение патологии

Лечение миопатии – сложный, продолжительный процесс, требующий применения сильнодействующих препаратов. Наиболее распространенный способ терапии патологии легкой степени – применение глюкокортикостероидов, в частности, — преднизолона. Ежедневная дозировка находится в пределах 100 мг.

Важно! Снижение дозировки начинают постепенно, если повышается мышечная сила, затем поддерживают прием препарата 15 мг/сутки.

В тяжелых случаях лечить воспалительную миопатию нужно пульс-терапией, что предполагает прием ударных доз метилпреднизолона. Осложняется лечение миопатии тем, что принимать глюкокортикостероиды в течение длительного времени невозможно из-за побочных эффектов.

Запрещено проводить терапию, если у пациента есть болезни:

  • язва;
  • гипертония;
  • катаракта или глаукома;
  • остеопороз.

Если в течение 3 месяцев после начала терапии нет улучшений, то пациенту с воспалительной миопатией нельзя продолжать лечение из-за устойчивости к стероидам.

Важно! Существует альтернатива для терапии болезни – цитостатики. Назначают такие вещества, как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн.

Эффект этих препаратов не такой выраженный, но они подходят для лечения, если возможно применение уменьшенных доз стероидов. Если диагностирована системная патология, назначают плазмоферез для сокращения антител в плазме крови.

Прогноз при воспалительной миопатии положительный, если терапия начата вовремя. Симптомы болезни поддаются коррекции, но могут возникнуть трудности при заболеваниях сердца. Примерно треть пациентов восстанавливается почти полностью, у 30% сохраняются рецидивы, а у оставшегося количества человек болезнь приобретает хронический характер. При этом некротизирующие формы патологии сложно поддаются лечению.

nevrology.net


Смотрите также