Микропрепарат селезенка при болезни гоше


Болезнь Гоше: «еврейская» загадка — Рамблер/новости

СодержаниеЛизосомные болезни накопленияОбразование клеток ГошеГены и болезнь ГошеЭтносы и генетика: миф о «еврейской» болезниКак проявляется болезнь Гоше?Три формы болезни ГошеМожно ли вылечить болезнь Гоше?

Среди орфанных заболеваний болезнь Гоше занимает особое место. Это самая распространенная из лизосомных болезней накопления — патологий, связанных с невозможностью организма избавиться от некоторых веществ. MedAboutMe рассказывает, что это за болезнь и каковы риски получить такой диагноз для обычного человека.

Лизосомные болезни накопления

В каждой клетке постоянно происходят процессы созидания и распада, строительства и утилизации. И существуют специальные органеллы — лизосомы, занимающиеся расщеплением различных деталей клетки, которые по той или иной причине организму больше не нужны. В лизосомах содержится бульон из различных ферментов, каждый из который предназначен для переработки определенного вида веществ. Если каких-то конкретных ферментов нет, их слишком мало или они дефектные, вещества, которые должны были ими перерабатываться, начинают накапливаться внутри клетки. Именно поэтому целая группа заболеваний (около 40) получила название лизосомных болезней накопления (ЛБН). В среднем, у пациентов, страдающих ЛБН, активность определенных лизосомальных ферментов не превышает 10-20% от нормального уровня.

Отложение вещества внутри клетки приводит к постепенному ее разрушению, а значит — к повреждению и разрушению соответствующих тканей и органов.

Образование клеток Гоше

Болезнь Гоше относится к подгруппе сфинголипидозов, то есть заболеваний, при которых не происходит переработки определенного вида липидов (жиров).

Болезнь Гоше — это самая распространенная разновидность ЛБН. Из-за генетической «поломки» в организме развивается недостаток фермента глюкоцереброзидазы. Он расщепляет сложные жиры глюкоцереброзиды, они же — гликосфинголипиды. В норме эти жиры входят в состав клеточных мембран, в частности, таких клеток крови, как лейкоциты и эритроциты. Когда эти клетки стареют, за их уничтожение берутся макрофаги, содержащие в себе множество лизосом. Глюкоцереброзидаза запускает процесс расщепления определенных компонентов клеточной мембраны на глюкозу и церамид.

Если же фермента не хватает, глюкоцереброзиды начинают накапливаться в лизосомах макрофагов, в результате чего образуются так называемые клетки Гоше. Их цитоплазма становится похожей на скомканный лист бумаги, а ядро оттесняется к периферии, так как клетка постепенно заполняется лизосоами, забитыми «под завязку» гликосфинголипидами. Последние токсичны для клеток.

В первую очередь страдают органы, где идет утилизация эритроцитов и лейкоцитов. К ним относятся селезенка, костный мозг, печень. По мере прогрессирования болезни к ним присоединяются кости, легкие, почки и др. Органы начинают увеличиваться в размерах, их работа нарушается. И хотя глюкоцереброзиды не накапливаются в нейронах, но они приводят к их деструкции и тем самым разрушительно влияют на нервную систему. Известно также, что на фоне болезни Гоше повышается вероятность развития гемобластозов — опухолей, в основе которых лежат кроветворные клетки.

Гены и болезнь Гоше

История болезни Гоше в медицине началась в 1882 году. Французский дерматолог Филипп Шарль Эрнест Гоше попутно работал гистологом — занимался изучением тканей, образцы которых он получал при вскрытии трупов. Его заинтересовала умершая женщина с увеличенной селезенкой. Изучив ткани органа, Гоше нашел патологически увеличенные клетки, которые впоследствии и получили его имя — клетки Гоше. Этот случай лег в основу его докторской диссертации и дал название самой болезни. В 1924 году немецкие врачи выделили из органов человека с болезнью Гоше жировое соединение, а еще через 10 лет стало понятно, что это глюкоцереброзид. Связь между накоплением данного вещества и дефицитом определенного фермента была установлена в 1965 году.

Сегодня известно, что ген, ответственный за выработку фермента глюкоцереброзидазы, расположен на 1-й хромосоме. Ученые нашли почти 200 участках гена, мутации на которых приводят к частичной или полной блокировке работы фермента, а также к уменьшению его срока жизни.

Болезнь Гоше наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У человека 23 пары хромосом. Для проявления болезни надо, чтобы мутантный ген был на обеих хромосомах из пары. То есть, «звезды должны сойтись» именно так, чтобы у обоих родителей человека имелся мутантный ген. Сами они при этом остаются здоровыми людьми, так как вторая копия гена у них нормальная. Но их ребенок с 25%-ной вероятностью будет больным, а в 50% случаев — здоровым носителем одной копии мутантного гена. Болезнь встречается и у мужчин, и у женщин с одинаковой частотой.

Этносы и генетика: миф о «еврейской» болезни

Болезнь Гоше относится к орфанным (редким) заболеваниям. Это заболевание считается панэтническим, то есть выявляется у представителей самых разных национальностей. Но есть один нюанс. В среднем по миру болезнь Гоше встречается с частотой 1:40000 — 1:60000. То есть, только 1 из 40-60 тысяч человек родится с мутантными генами на обеих хромосомах из 1-ой пары. Гетерозиготное носительство, то есть когда мутантный ген есть только на одной хромосоме из пары и поэтому человек здоров — встречается в США с частотой 1 из 100-850 человек, это примерно 0,6% от всего населения страны.

У людей, носителей гена болезни Гоше на одной хромосоме, в 5 раз повышен риск развития болезни Паркинсона.

Но есть в мире этнос, где частота заболеваемости данным недугом выше в разы — это евреи-ашкенази, 1:450. Гетерозиготное носительство у них составляет 1:15, то есть 6% населения. Более того, по некоторым расчетам, 60% этой группы евреев имеют пару мутантных генов, то есть по сути более чем у половины из них есть болезнь Гоше. Но она у них практически никак не проявляется, либо симптомы ее слабо выражены.

Так что немудрено, что в свое время даже бытовало поверье, гласящее что болезнь Гоше имеет еврейские корни и вообще распространяется исключительно евреями (информация о группе ашкенази в этом мифе опускается). Но действительно, откуда же такая генетическая избирательность? Этот феномен объясняется очень просто. Традиции евреев-ашкенази таковы, что в их среде крайне распространены близкородственные браки. «Поломанные» гены не размываются среди миллиардов других геномов планеты, а на протяжении многих лет концентрируются внутри одной небольшой популяции. Собственно, болезнь Гоше — не единственное генетическое заболевание, которым эта группа населения болеет на порядок чаще, чем остальное население планеты.

Как проявляется болезнь Гоше?

На начальных этапах болезни наблюдается спленомегалия — увеличение селезенки в несколько раз. В тяжелых случаях аномально увеличенный орган по своим размерам превышает норму в 20 раз и достигает 15-20% от общего веса пациента.

Увеличивается также печень — в 1,5-2 раза, но в тяжелых случаях — до 10 раз. Анализы показывают, что количество глюкоцереброзида в тканях печени может быть превышено в 20-390 раз.

Огромная селезенка проявляет ненормальную активность и разрушает клетки крови. Поэтому параллельно у человека развивается анемия. Кроме того, по той же причине наблюдается еще и тромбоцитопения (дефицит тромбоцитов, которые необходимы для свертывания крови), поэтому пациент страдает от кровотечений разных видов: синяков на голенях, интенсивных менструаций, кровотечений из десен и из носа.

Патологии селезенки и печени не вызывают боли, но на фоне анемии развивается слабость.

Постепенно деформируются кости, приобретая характерный вид «колбы Эрленмейера». Именно скопления клеток Гоше в костях приводят к болям («костные кризы»), воспалению и повышают риски переломов.

Надо отметить, что болезнь Гоше по отдельным своим проявлениям похожа на многие другие заболевания. В то же время диагностируется она довольно просто: по анализу на фермент глюкоцереброзидазу в лейкоцитах.

Три формы болезни Гоше

Врачи говорят о существовании трех основных типов болезни Гоше.

I. Ненейронопатический тип.

Как следует из названия, при этой разновидности болезни Гоше нервная система не поражается. Это самый распространенный тип заболевания. Обычно первые симптомы проявляются в 30-40 лет. А вот каким образом — непредсказуемо. Спектр проявлений колеблется от тяжелых случаев с поражением костей и органов тела и до практически нормального состояния организма со слегка увеличенной селезенкой и хорошими показателями крови.

II. Острый нейронопатический тип.

При этой разновидности болезни развивается поражение головного мозга. Оно сопровождается обычно тяжелыми нарушениями работы других органов, косоглазием, повреждением скелета, гипертонусом мышц и т. п. Недуг проявляет себя очень рано — мало кто из детей доживает до двухлетнего возраста, обычно такие пациенты погибают от дыхательной недостаточности.

III. Хронический нейронопатический.

Тоже проявляется еще в детском возрасте, характеризуется разного рода нарушениями и неврологическими проблемами, но не столь выраженными и множественными, как у пациентов с болезнью II типа. Иногда такие люди страдают от слабоумия и эпилепсии.

Ученые предполагают, что при II и III формах болезни Гоше накопление глюкоцереброзида идет в немалой степени в головном мозге человека — отсюда такие обширные расстройства нервной системы.

Можно ли вылечить болезнь Гоше?

Вылечить — нет. Наука уже близка к генетической коррекции таких наследственных заболеваний, но эта проблема все-таки еще не решена.

До 1990-х годов болезнь Гоше лечили удалением увеличенной селезенки, что давало определенный эффект, но ненадолго. Кроме того, селезенка — это такой специальный орган для хранения «отходов» организма, которые нельзя переработать и вывести. Если его удалить, то «отходы» начинают откладываться в костях, печени и других неприспособленных для этого частях тела. Что ухудшает состояние человека. Так что можно сказать, что ранее терапия болезни Гоше была исключительно паллиативной.

Лишь четверть века назад удалось разработать эффективную ферментозаместительную терапию. В 1991 году американцы создали фермент альглюцеразу (Цередаза), а в 1994 году — препарат II поколения имиглицеразу (Церезим). Оба вещества являются синтезированными в лабораторных условиях аналогами глюкоцереброзидазы, причем даже улучшенными в том смысле, что «нацелены» на поступление именно в макрофаги.

Таким образом, сегодня в организм пациента вводится модифицированный фермент, который направляется прямо в органы-мишени, страдающие от болезни Гоше в первую очередь. Фермент долго в клетке существовать не может и быстро разрушается. Поэтому такая терапия должна проводиться на протяжении всей жизни пациента.

В России первые пациенты, проходящие ферментозаместительную терапию, появились в 1997 году. Бесплатным лечение для людей с болезнью Гоше в нашей стране стало только с 2006 года. С 2008 года болезнь Гоше входит в программу «7 нозологий» — и это дает возможность жить тем нашим соотечественникам, что получают ферментозаместительную терапию.

Лечение дорогостоящее: 40-65 тысяч за одну упаковку в зависимости от дозировки, и в месяц требуется не одна такая упаковка. Так что если человек не получает лекарство от государства — шансов у него практически нет. А ведь есть еще 6-7% пациентов с болезнью Гоше, у которых организм не приемлет Церезим — и это вызывает дополнительные сложности с их лечением.

Пока болезнь Гоше остается загадкой для врачей и ученых. Она может привести к смерти человека в первые 2 года жизни, а может быть случайно обнаружена в возрасте 70-80 лет, при том, что такой немолодой пациент никогда не испытывал проявлений болезни. Человечество еще не научилось лечить ее. Но генетическую диагностику может пройти любой человек — и пока это единственный способ профилактики болезни Гоше.

news.rambler.ru

Болезнь Гоше — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 9 декабря 2014; проверки требуют 27 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 9 декабря 2014; проверки требуют 27 правок.

Болезнь Гоше́ (Сфинголипидоз) — наследственное заболевание, является самой распространённой из лизосомных болезней накопления. Развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы, которая приводит к накоплению глюкоцереброзида во многих тканях, включая селезёнку, печень, почки, лёгкие, мозг и костный мозг. Заболевание связано с рецессивной мутацией в гене GBA, расположенном в 1-ой хромосоме, и поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание названо в честь французского врача Филиппа Гоше, который первым описал его в 1882.

Болезнь Гоше подразделяется на три основных типа.

Тип I[править | править код]

Болезнь Гоше I (ненейронопатического) типа встречается с частотой 1/50000. Наиболее часто встречается среди ашкеназских евреев. Проявление симптомов начинается в детстве или во взрослом возрасте и включают увеличенную печень и сильно увеличенную селезёнку (что может приводить к её разрыву и дополнительным повреждениям). Возможны слабость костей и выраженные костные заболевания. Изменённые селезёнка и костный мозг вызывают анемию, тромбоцитопению и лейкопению. Хотя мозг при этом типе не повреждается, могут быть нарушения в лёгких и почках. Больные страдают от частых гематом, вызванных тромбоцитопенией, и от постоянной усталости (из-за пониженного числа эритроцитов). Больные могут доживать до взрослого возраста и при умеренной форме симптомы могут отсутствовать.

Тип II[править | править код]

Тип II представляет собой нейронопатическую инфантильную форму. Средний возраст заболевания 3—5 мес. Неврологические осложнения (тяжелые судорожные приступы, гипертонус, апноэ, выраженная задержка умственного развития) проявляются к 6 мес. Симптомы включают гепатоспленомегалию, широкое прогрессирующее повреждение мозга, нарушенную моторику глаз, спастичность, судороги, ригидность конечностей. Больные дети плохо сосут и глотают; обычно умирают в возрасте от одного до двух лет. Частота встречаемости 1/100000, этнической предрасположенности не имеет.

Тип III (подострая нейронопатическая (ювенильная) форма)[править | править код]

Тип 3 может начинаться как в детстве, так и у взрослых с частотой встречаемости 1/100000. У большинства характеризуется медленным прогрессированием и умеренностью неврологических симптомов. Первым неврологическим признаком является, как правило, окуломоторная апраксия, расстройство глазодвигательных функций. По мере прогрессирования заболевания присоединяются атаксия, мышечная спастичность и слабоумие. Наряду с гепатоспленомегалией в патологический процесс вовлекаются и другие органы и системы. Спленомегалия безболезненная и обычно выявляется случайно. Больные доживают до подросткового и взрослого возраста.

Одна из главных причин инвалидизации при 1 и 3 типе болезни Гоше —- поражение костной ткани. Нарушение нормальных физиологических процессов происходит из-за накопления липидов в остеокластах и замещении инфильтратами клеток Гоше нормальных элементов костного мозга. Несмотря на увеличение печени и её дисфункцию, случаи тяжёлой печёночной недостаточности встречаются редко. Чаще встречается относительная портальная гипертензия как следствие фиброза.

Диагностика болезни Гоше включает комплексную оценку клинической картины, лабораторные тесты и другие исследования (например, УЗИ печени и селезёнки).

Для диагностики болезни Гоше применяются следующие лабораторные исследования:

Определение активности бета-глюкоцереброзидазы (ферментная диагностика)[править | править код]

При болезни Гоше — снижена.

Определение активности хитотриозидаза[править | править код]

При болезни Гоше — повышена.

Секвенирование экзонов и приэкзонных участков интронов гена GBA (ДНК-диагностика)[править | править код]

Идентифицировано значительное количество мутаций гена GBA, приводящих к развитию болезни Гоше[1].  

Диагностика болезни Гоше в России[править | править код]

В России ферментную и генетическую диагностику болезни Гоше выполняют в Лаборатории Наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН и в Лаборатории молекулярной генетики и медицинской геномики Научного Медицинского Исследовательского Центра здоровья детей Минздрава России.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Используемые препараты:

ru.wikipedia.org

Дифференциальные морфологические признаки некроза и апоптоза

Некроз

Апоптоз

Изменения ядра и цитоплазмы

завершается лизисом

Конденсация хроматина около ядерной мембраны. Формирование апоптозных телец, ограниченных цитоплазматической мембраной

Гибель участков ткани

Гибель отдельных клеток

Фагоцитоз только фагоцитами

Фагоцитоз паренхиматозными клетками и макрофагами

Реакция на некроз воспаление

Воспаление не развивается

Макропрепараты

  1. Жировая дистрофия печени

  2. Амилоидоз селезенки

  3. Амилоидоз почки

  4. Амилоидоз печени

  5. Панцирное сердце

  6. Ожирение брюшной стенки

  7. Обызвествление плевральных сращений

  8. Обызвествившийся эхинококк печени

  9. Камни желчного пузыря

  10. Камень в лоханке почки

  11. Белый инфаркт селезенки

  12. Инфаркт легкого

  13. Рубцы от инфарктов в селезенке

  14. Гнойное расплавление инфаркта селезенки

  15. Рубцы в почке

  16. Инфаркт мозга

  17. Гангрена стопы

  18. Инвагинация кишки

  19. Инфаркт селезенки

Микропрепараты

1. Зернистая дистрофия эпителия канальцев почек. Окр. гематоксилином и эозином. Изменения обнаруживаются в извитых канальцах почек и петлях Генле. Клетки нефротелия увеличены, набухшие, в их цитоплазме зерна белка. Просветы канальцев сужены. Почка малокровна.

2. Жировая дистрофия миокарда. Окр. осмиевой кислотой. Ожирение имеет очаговое распространение. При слабом увеличении кажется, что в участках поражения мышечные пучки посыпаны черной пылью. При сильном увеличении в саркоплазме мышечных волокон сердца видны капли жира, некоторые из них сливаются. Крупные черные капли жира в эпикарде и интерстиции миокарда относятся к мезенхимальному ожирению.

3. Жировая дистрофия печени. Окр. гематоксилином и эозином. В цитоплазме гепатоцитов преимущественно по периферии долек имеются вакуоли разной величины. Это пустоты, которые остались вместо капель жира, извлеченного спиртом при проводке материала. В некоторых гепатоцитах ядра отсутствуют.

4. Селезенка при болезни Гоше. Окр. гематоксилином и эозином. В пульпе селезенки большое количество крупных гистиоцитов – клеток Гоше. Среди них встречаются двух- и трехядерные. В некоторых скоплениях этих клеток имеются некрозы. Фолликулы селезенки атрофированы.

5. Гиалиноз клубочков почки. Окр. гематоксилином и эозином. В капиллярных петлях и мезангии клубочков, в артериях почек, преимущественно мелких, и в строме определяется отложение розовых масс гиалина. Многие клубочки превратились в «гиалиновые шарики». Вокруг гиалинизированных и запустевших клубочков определяется выраженная, преимущественно лимфоидная, инфильтрация.

6. Амилоидоз почек. Окр. гематоксилином и эозином. Амилоид в виде гомогенных масс сиреневого цвета отложился преимущественно в клубочках. Они, в отличие от гиалиноза, увеличены, некоторые полностью утратили свою структуру и заместились амилоидом. Канальцы расширены, многие из них заполнены цилиндрами. Амилоид можно обнаружить также в стенках артерий и канальцев. Дифференцировать гиалиноз от амилоидоза можно только с помощью специальных окрасок на амилоид (генциановым фиолетовым или конго-красным).

7. Амилоидоз печени. Окр. гематоксилином и эозином. Имеется отложение гомогенных масс амилоида в стенках сосудов, и особенно между печеночными балками. Последние резко истончены вследствие атрофии от давления амилоидом, многие из них распались на отдельные фрагменты либо совсем исчезли, заменившись амилоидом. Печень малокровна.

8. Амилоидоз селезенки. Окр. гематоксилином и эозином. В фолликулах, между их клетками, в стенках центральных артерий и вокруг них видно отложение гомогенных розовых масс амилоида, которые после исчезновения клеток фолликулов замещают их целиком.

9. Амилоидоз селезенки. Окр. гематоксилином и эозином. Структура органа резко нарушена в связи с распространенными диффузными отложениями амилоидных масс в строме селезенки и стенке артериол. Ткань селезенки обеднена клеточными элементами.

10. Ожирение сердца (мезенхимальное). Окр. гематоксилином и эозином. Под эпикардом и между мышечными волокнами отмечается избыточное разрастание жировой ткани. Часть мышечных волокон истончена, с мелкими ядрами. В некоторых кардиомиоцитах ядра увеличены в объеме.

11. Известь в опухоли. Окр. гематоксилином и эозином. Видны многочисленные разнокалиберные очаги темно-синего вещества, соответствующие отложению извести на месте гибели опухолевой ткани. Сама опухоль состоит из островков плоского эпителия и прослоек соединительной ткани между ними. Решить вопрос о механизме обызвествления.

12. Инфаркт почки. Окр. гематоксилином и эозином. На одной части препарата ткань почки имеет нормальную структуру. В зоне инфаркта видны лишь очертания клубочков и канальцев. Ядра в клетках не определяются. Сосуды этого участка пустые. На границе со здоровой тканью видны переполненные кровью сосуды. При большом увеличении в этой зоне видны скопления лейкоцитов.

13. Инфаркт селезенки. Окр. гематоксилином и эозином. На границе со здоровой тканью, имеющей нормальное строение, видна некротизированная ткань, представленная мелкозернистой бледно окрашенной массой, в которой ядра нигде не определяются. На границе с некрозом видны полнокровные сосуды, свободно лежащие эритроциты и лейкоциты.

14. Некротический нефроз (ОПН) Окр. гематоксилином и эозином. Среди сохранившейся ткани почки (клубочки, некоторые канальцы) видны некротизированные извитые канальцы с утратой ядер в большинстве клеток.

15. Инфаркт миокарда. Окр. гематоксилином и эозином. Среди сохранившейся мышечной ткани видны поля погибших кардиомиоцитов, лишенных ядер и поперечной исчерченности. По периферии очага некроза – переполненные кровью сосуды.

16. Фиброз сердца (кардиосклероз). Окр. гематоксилином и эозином. Среди мышечных волокон, часто значительно гипертрофированных, видны обширные поля соединительной ткани.

17. Инфаркт мозга. Окр. гематоксилином и эозином. В ткани мозга виден очаг, представленный гомогенной или зернистой массой, клетки не определяются. Вокруг очага сосуды переполнены кровью.

18. Инфаркт легкого. Окр. гематоксилином и эозином. Виден очаг, имбибированный эритроцитами. Альвеолярная структура в нем не определяется. По периферии – лейкоцитарная инфильтрация.

studfile.net

Болезнь Гоше - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Гоше – это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена, недостаточностью лизосомальных ферментов, накоплением гликолипидов в клеточных структурах. Симптомы определяются типом патологии. Общими признаками являются увеличение печени, селезенки, снижение свертываемости крови. При I типе выявляются нарушения со стороны костной системы: остеопороз, частые переломы, инфекции костей. При II и III типе доминирует неврологическая симптоматика: судороги, паралич, косоглазие, задержка умственного развития. Диагностика основана на биохимическом анализе дефицитарного фермента. Лечение включает ферментозаместительную, субстратредуцирующую и симптоматическую терапию.

Общие сведения

Заболевание получило свое название по фамилии французского врача Филиппа Гоше. В 1882 году он описал симптомы и патанатомические особенности строения селезенки пациентки, которая умерла от сепсиса. Спустя несколько десятилетий при аналогичном клиническом случае Гоше определил накопление в селезенке глюкоцереброзида и недостаточность фермента глюкоцереброзидазы. Болезнь Гоше (сфинголипидоз, глюкозилцерамидный липидоз) относится к группе лизосомальных болезней накопления – наследственных патологий, при которых изменены функции клеточных органелл лизосом. Частота заболевания составляет от 1:40 тыс. до 1:70 тыс. Распространенность наиболее велика в сообществах, где допустимы браки между близкими родственниками, например, у евреев ашкенази. Носительство мутационного гена определяется примерно у 1 человека из 400.

Болезнь Гоше

Причины

Глюкозилцерамидный сфинголипидоз является наиболее частой формой наследственных ферментопатий. Причиной его развития считается дефект гена GBA, который кодирует фермент лизосом бета-глюкозидазу (глюкоцереброзидазу), ответственную за расщепление липидов. Наследование болезни происходит аутосомно-рецессивным способом, для формирования ферментопатии необходимо присутствие пары измененных генов: один – от матери, другой – от отца. В супружеской паре, где оба родителя – носители мутации, вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Риск передачи одного дефектного гена, то есть риск носительства без развития болезни в таких семьях равен 50%. При наличии в генотипе двух мутантных аллелей функция глюкоцереброзидазы снижается на 15-30% от нормального уровня.

Патогенез

Патогенетической основой болезни является снижение каталитической активности бета-глюкозидазы. В результате нарушается процесс расщепления гликосфинголипидов (сложных соединений липидов и углеводов) до глюкозы и церамида. Аномально прогрессивное накопление макромолекул происходит в клетках, которые характеризуются повышенной скоростью их обновления – в макрофагах. Негидролизованные липиды концентрируются в лизосомах, образуются особые клетки накопления – клетки Гоше. Первичный метаболический сбой провоцирует вторичные расстройства биохимических процессов и клеточных функций. Из-за патологии жирового обмена развивается синдром активации макрофагов. Стимулируется моноцитопоэз, увеличивается содержание макрофагов в печени, селезенке, костном мозге. Это становится причиной спленомегалии, гепатомегалии, инфильтрации костного мозга. Расстройство регуляторной функции макрофагов является провоцирующим фактором цитопении, поражения костей и суставов.

Симптомы болезни Гоше

По возрасту дебюта и особенностям клинической картины выделяют три типа болезни. Первый тип наиболее распространен, имеет хронический характер течения. Симптомы чаще проявляются к 30-40 годам, реже болезнь манифестирует в детском возрасте. Увеличение размеров печени и селезенки начинается сразу после рождения, но клинически проявляется позже. Первыми признаками патологии становятся анемия, повышенная кровоточивость. Угнетение системы кроветворения сопровождается снижением уровня гемоглобина и тромбоцитов. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата представлены болями в костях и суставах, частыми переломами, деформациями (как правило, изменяется бедренная кость). У взрослых заметна гиперпигментация на лице и ногах: кожа темнеет, приобретает оттенок от желтоватого до желто-коричневого. Возможно появление плоских красных пятен с типичной локализацией в области вокруг глаз. Рост пациентов ниже среднего.

Второй тип болезни (острый инфантильный или острый нейропатический) встречается очень редко, развивается в промежутке от рождения до полутора лет, чаще всего симптомы дебютируют в первые три месяца жизни. Характеризуется стремительным течением, плохим откликом на лечение. На первый план выходят неврологические расстройства, спровоцированные скоплением клеток Гоше в центральной нервной системе. Дети слабо кричат, вяло сосут. Нарушен глотательный рефлекс, нередко отмечаются сбои цикла дыхания. Наблюдается заметная задержка психического и физического развития. На начальной стадии заболевания мышечный тонус снижен, через 9-12 месяцев после дебюта возникает гипертонус, особенно в мышцах шеи и конечностях. Развиваются судороги, косоглазие, спастический паралич. Печень и селезенка увеличены. Дети часто болеют тяжелой пневмонией.

Третий тип – ювенильный или подострый нейропатический. Первые признаки – увеличение селезенки и печени – возникают в 2-3 года. Полная симптоматика разворачивается в период с 6 до 15 лет. Клинические проявления поражения ЦНС включают гипертонус мышц, паралич спастического типа, косоглазие, непроизвольные спазмы, судороги, затрудненный цикл дыхания с трудностью вдоха, проблемы при глотании. Имеются расстройства психического развития: снижение интеллектуальных функций, несформированность речи и письма, эмоциональная неустойчивость, психозы. Дети отстают в половом развитии. Течение болезни неуклонно прогрессирующее.

Осложнения

Наиболее тяжелые осложнения выявляются при втором и третьем типе болезни. Поражение спинного и головного мозга приводит к нарушению дыхательного цикла, развиваются внезапные остановки дыхания, возрастает риск спазма гортани и смерти от удушья. Сниженный уровень тромбоцитов способен стать причиной обширных внутренних кровотечений. У больных с патологией первого типа распространенным осложнением является разрушение костей, их повышенная ломкость и инфекционные поражения. Ограничивается подвижность, пациенты не могут передвигаться самостоятельно, нуждаются в постороннем уходе.

Диагностика

Сбор анамнеза и физикальное обследование выполняется врачом-эндокринологом и неврологом, дополнительно назначаются консультации генетика, гематолога, офтальмолога, педиатра, психиатра. Анамнестические данные включают наличие болезни Гоше у родственников. При осмотре выявляются типичные признаки: низкий рост, патологии костей, неврологические симптомы (косоглазие, атаксия, паралич), геморрагический синдром, гиперпигментация кожи. Иногда подозрение на заболевание возникает после случайного выявления увеличенной селезенки на снимках УЗИ, угнетении кроветворной системы по данным общего анализа крови. Для подтверждения диагноза, исключения других метаболических наследственных патологий, остеомиелита, костного туберкулеза, вирусного гепатита и онкологических поражений крови проводится специфическая диагностика:

  • Клиническое, биохимическое исследование крови. У большинства больных определяется тромбоцитопения, лейкопения, анемия, которая у детей обычно имеет железодефицитное происхождение. В результатах биохимического анализа обнаруживается сниженная активность глюкоцереброзидазы.
  • Ферментный анализ клеток. При болезни Гоше в образцах сухой крови и в фибробластах кожи выявляется недостаточная активность глюкозидазы. Степень дефицитарности фермента не имеет прямой корреляции с выраженностью симптомов. Дополнительный биохимический маркер – хитотриозидаза. Этот фермент синтезируется активированными макрофагами, характерно повышение его активности в 6-10 раз.
  • Морфологическое изучение костного мозга. Подтверждается наличие специфических для данного заболевания структур – клеток Гоше. Результат позволяет исключить гемобластоз и лимфопролиферативное заболевание.
  • Исследование структуры костной ткани. С целью оценки тяжести поражения костно-суставной системы выполняется денситометрия, рентгенография и/или МРТ костей скелета. Возможен диффузный остеопороз, могут визуализироваться колбы Эрленмейера, очаги остеолизиса, остеосклероза и остеонекроза. На ранних стадиях болезни отмечается остеопения, инфильтрация костного мозга.
  • Визуализирующее исследование селезенки, печени. Проводится УЗИ и МРТ внутренних органов. По результатам устанавливается наличие или отсутствие очаговых поражений, измеряется объем увеличенного органа. Исходные показатели в последующем позволяют контролировать эффективность терапии.
  • Молекулярно-генетические исследования. ДНК-диагностика является необязательной процедурой. Подтверждение мутации в гене GBA бывает необходимо при неоднозначности биохимических исследований, а также в рамках пренатальных и преимплантационных обследований.

Лечение болезни Гоше

Специализированная помощь больным с первым и третьим типом болезни направлена на устранение симптомов и компенсацию первичного генетического дефекта – увеличение количества недостающего фермента, усиление катаболизма гликосфинголипидов. При 2 типе патологии терапевтические мероприятия оказываются недостаточно эффективными, усилия врачей сводятся к облегчению клинических проявлений – болей, судорог, дыхательных расстройств. Общая схема включает следующие направления:

  • Ферментозаместительная терапия. Основным методом лечения является пожизненная ферментная заместительная терапия (ФЗТ) с применением рекомбинантной глюкоцереброзидазы. Эффективность достаточно высока – симптомы полностью купируются, качество жизни больных повышается. ФЗТ целесообразна при третьем и первом типе заболевания. Препараты вводятся внутривенно. Частые инфузии иногда становятся причиной воспалительных заболеваний вен (флебитов).
  • Субстрат-редуцирующая терапия. Данное направление является новым в лечении болезни Гоше, относительно широко распространено в США и странах Европы. Нацелено на снижение скорости производства субстрата гликосфинголипидов и ускорение катаболизма накапливающихся макромолекул. В качестве препаратов выступают специфические ингибиторы глюкозилцерамидсинтазы. Метод показан при заболевании 1 типа с легкими и умеренными симптомами.
  • Симптоматическая терапия. При явлениях остеопороза назначается комплексная терапия, включающая прием кальцийсодержащих препаратов, витамина D и соблюдение диеты, обогащенной кальцием. Эти меры позволяют замедлить потерю костной массы, повысить прочность костей, предотвратить переломы. При скелетных осложнениях применяются анальгезирующие средства (НПВС), антибактериальная терапия. Симптомы неврологических нарушений купируются противоэпилептическими препаратами, ноотропами, миорелаксантами.

Прогноз и профилактика

Благоприятный исход наиболее вероятен у пациентов с 1 типом заболевания – комплексный терапевтический подход позволяет нормализовать функциональность глюкоцереброзидазы, предупредить развитие осложнений, избежать инвалидизации. При 3 типе прогноз зависит от характера течения болезни, индивидуальной реакции организма на лечебные мероприятия. 2 тип имеет крайне тяжелые проявления и завершается гибелью больного. Профилактика проводится во время планирования беременности и на ее начальных сроках. Медико-генетическое консультирование рекомендуется семьям, имеющим близких родственников с данной патологией. При высоком риске передачи мутации будущему ребенку в первом триместре выполняется исследование уровня фермента в амниотической жидкости, решается вопрос о прерывании беременности.

www.krasotaimedicina.ru

Заболевания системы кроветворения. Болезнь Гоше

Болезнь Гоше («керозиновый ретикулез») является системным заболеванием, при котором в результате нарушения липидного обмена в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (преимущественно в селезенке, печени, костном мозгу, относительно меньше в лимфатических узлах) откладываются жироподобное вещество керозин. В связи с этим в указанных органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше.

Болезнь Гоше встречается редко и является одной из форм ретикулезов.

Этиология заболевания изучена недостаточно. Оно носит семейный характер, главным образом по женской линии. Заболевание начинается в детском возрасте и развивается постепенно. Оно может многие годы протекать скрыто, мало нарушая общее состояние больного.

Болезнь может протекать в двух формах — в острой и хронической. При острой форме быстро развиваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически проявляется геморрагическим диатезом. Хроническая форма болезни начиная с детского возраста протекает медленно, иногда несколько десятков лет.

Вес селезенки иногда достигает 5-8 кг и она может занимать почти весь живот. Печень также увеличена. Желтухи и асцита, как правило, не бывает, однако их наличие не исключает болезни Гоше. Лимфатические узлы увеличиваются редко.

Выделяют также селезеночно-печеночную, легочную, геморрагическую формы болезни Гоше. Такое деление условно, так как каждая форма характеризуется преобладанием того или иного симптома.

Основным морфологическим субстратом являются керозиновые клетки Гоше, представляющие собой крупные сферические образования с множественными ядрами. Эти клетки находятся в большом количестве в пунктатах селезенки, печени, костного мозга, в лимфатических узлах. Однако поражение наиболее выражено в селезенке. На разрезе селезенки, кроме очагов серо-желтого цвета, представляющих собой скопление клеток Гоше, наблюдаются различной величины ангиокавернозные очаги.

Отмечается поражение костей скелета и суставов, которое ведет к развитию болевых ощущений в конечностях, позвоночнике, значительному утолщению в местах костных деструкции, выраженной болезненности при давлении, нагрузке и ограничению движений в суставах. Процесс, происходящий в костях, может стать причиной возникновения патологических переломов, лизиса головки бедра, образования горба. РИ выявляет очаги деструкции костной ткани, значительное расширение костномозгового канала и истончение компактного слоя.

Нередко у больных появляется пигментация кожи, костей, лица. Развивается (особенно в тяжелых случаях) анемизация, слабость, истощение, возникает длительное лихорадочное состояние. Заболевание обычно протекает доброкачественно на протяжении 20-30 лет.

Диагноз ставится на основании увеличения селезенки, печени, геморрагических явлений, повреждений костей и особенно нахождения в пунктате селезенки или костного мозга характерных клеток Гоше, своеобразной коричневой или охряно-желтой окраски кистей рук и лица. В крови обычно наблюдаются умеренная анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Дифференциальную диагностику проводят со спленомегалическим циррозом печени, болезнью Верльгофа, гемолитической анемией.

Лечение. При относительно благоприятном течении болезни и отсутствии гепатоспленомегалии, геморрагического диатеза особых лечебных мероприятий не требуется. При анемии рекомендуют трансфузии эритроцитной массы.

Единственным эффективным, патогенетически обоснованным способом лечения болезни Гоше является спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоровлению больного. Спленэктомия показана при резко выраженных гиперспленизме, гепатоспленомегалии и изменениях в костной системе. Эффективность спленэктомии выше в тех случаях, когда преобладают явления гилерспленизма.

Ранняя операция не предотвращает развития костных изменений, однако после спленэктомии нормализуется функция костного мозга (нормализуется гемограмма) и лимфатических узлов, улучшается состав крови, повышается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, исчезают явления геморрагического диатеза и характерная окраска лица, заметно улучшается физическое состояние больных [Б.М. Петровский, 1980]. В пунктатах костного мозга клетки Гоше не исчезают.

В отдаленные сроки после спленэктомии возможны обострения заболевания. Применение гемотрансфузий, кортикостероидных гормонов, гепатозащнтных средств позволяет улучшить состояние больных и восстановить их трудоспособность [Л.С. Цепа, 1988].
Перейти к списку условных сокращений

Р.А. Григорян

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Поражения селезёнки при острых и хронических инфекциях.

⇐ ПредыдущаяСтр 71 из 159Следующая ⇒

Многие острые инфекционные заболевания (скарлатина, дизентерия, сепсис и др.) сопровождаются изменениями в селезёнке: полнокровием, острой гиперемией, воспалительной инфильтрацией и экссудацией, пролиферативными явлениями в ретикуло-эндотелиальном аппарате. Объективно эти изменения выражаются в увеличении селезёнки, изменении её консистенции, появление болезненности. Указанные изменения селезёнки способствуют возникновению осложнений в виде тромбоэмболических инфарктов, разрывов, абсцессов, некрозов, периспленита и т.д. Время возникновения осложнений может совпадать с течением инфекционного процесса или осложнение развивается через какой-то срок после видимого выздоровления

Диагностика осложнений трудна. Повышение температуры, усиление болей в левом подреберье, появление болезненности при пальпации селезенки,напряжения брюшных мышц в этой зоне, появление в крови нейтрофильного лейкоцитоза заставляют лечащего врача подумать о возможности гнойно-некротического процесса в селезёнке.

Внезапность возникновения болей наводит на мысль об инфаркте селезёнки.

Спленомегалия при острых инфекционных заболеваниях не является основанием для хирургического вмешательства. Но при хирургических осложнениях прогноз, в основном, зависит от своевременного проведения операции.

Многие хронические инфекционные заболевания протекают с изменениями со стороны селезёнки, специфическими для соответствующей инфекции. Хирургический интерес представляют те случаи инфекционных заболеваний,при которых патологическиеизменения в селезёнке имеют преобладающее значениев картине болезни и нередко сопровождаются осложнениями, ликвидация которых возможнатолько хирургическим путём. Кним относятся следующие инфекционные болезни: малярия, лейшманиоз, бруцеллёз, туберкулез, сифилис идр. В эту группу могутбыть отнесены коллагенозы, доброкачественный лимфогранулематоз и др.

Болезнь Гоше (глюкозилцерамидлипидоз)*

Наследственное заболевание обмена липидов (утрата активности фермента глюкоцереброзидазы) характеризуется накоплением цереброзидов в клетках нервной и ретикуло - эндотелиальной систем. Выделяют 3 типа болезни Гоше.

Классической формой является 1 тип болезни Гоше — у взрослых хроническая форма.

2 тип детский или инфантильный с выраженными расстройствами нервной
системы, который рассматривается клиницистами как острое нейропатическое заболевание (повышение тонуса мышц, приводящее в поздних стадиях к опистотонусу, клонико-тонические судороги, тризм).

3 тип юношеский или подострый тип болезни Гоше (по тяжести промежуточный между первым и вторым).

Возможны два типа наследования аутосомно - доминантный или аутосомно - рецессивный. Основным типом является последний.

Патологическая анатомия

При болезни Гоше в нервной системе наступает дегенерация и потеря нейронов парието - окципитальной зоне коры и базальных ганглиях. Признаков демиелинизации нет. При биопсии селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов находят типичные клетки Гоше значительных размеров, фибриллярная структура протоплазмы и большие размеры 20-100 мк.

Васкулизированные или «пятнистые» клетки чаще наблюдаются при болезни Нимана -Пика. Скопление перегруженных липидами клеток в костном мозге ведет с одной стороны, к разрушению костной ткани, с другой - к развитию истощения костного мозга - панмиелофтиза. Анемия постоянно сопутствующая болезни, связана не только с механическим фактором, но и обменными нарушениями влияющие на гемопоэз.

Клиника

Острая форма Гоше (детский тип) - отличается быстрым и злокачественным течением. В период новорожденности симптомов болезни не наблюдается, однако уже в первые месяцы задержка физического и нервно - психического развития. Живот значительно увеличивается в объеме, при пальпации определяется увеличенная печень и селезенка. В связи инфильтрации легких клетками Гоше появляются признаки дыхательной недостаточности, кашель, цианоз. Дистрофия, кахексия. Неврологическая симптоматика, гипертония мышц, опистотонус, судороги тонико - клонического характера, тризм, присоединение инфекции. Летальный исход обычно наступает через год. Хроническая форма болезни (ювенильный тип). Может наблюдаться у детей различного возраста, течение болезни длительное, отмечается спленомегалия, анемия. Появление геморрагического диатеза - кровоизлияния в кожу, носовые и ЖКК. В ряде случаев - в ряде случаев пятнистая коричневатая и охряная пигментация кожи, особенно выраженная на передней поверхности ног. При рентгенологическом исследовании костей устанавливается диагноз остеопороз, истончение кортикального слоя, иногда выявляются более грубые изменения -деформация бедра по типу «бутылки».Тяжелые формы дистрофии могут явиться причиной спонтанных переломов, деформации скелета. Смерть обычно наступает в связи с резким ослаблением иммунологической реактивности и присоединения инфекции.

Диагностика

• Повышена активность кислой фосфатазы

• Повышенное содержание В - глобулинов

• Рентгенологическая картина в легких напоминает картину милиарного
туберкулеза; в костной ткани - остеопороз

• Определение глюкоцероброзидазы ( в лейкоцитах, печени, селезенки,
фибробластах кожи)

• Можно диагностировать во внутриутробном периоде (исследование
фибробластов полученных путем амниоцентеза)

Лечение

1. Консервативная терапия:

• Переливание крови, плазмы, введение тканевых экстрактов, ферментных препаратов, витамины.

• Введение препаратов блокирующих процессы синтеза, цистостатических средств (аминоптерина, ТиоТЭФ, цистостерола, эстрогенов)

• При 1 типе инфузия глюкоцероброзидазы (полученной из плаценты человека)

6. Хирургическое лечение - спленэктомия. Показания: выраженная спленомегалия, костные изменения и нарастание геморрагического синдрома.

9. Вопросы по теме занятия:

1.Какова этиология спленомегалии?

2.Какова этиолигическая классификация спленомегалий?

3.Перечислите заболевания, приводящие к развитию бластомных спленомегалий

4.Перечислите заболевания, приводящие к развитию небластомных спленомегалий

5.Каков патогенез циркуляторной спленомегали?

6.Расскажите патогенез спленомегали при инфекционных и паразитарных заболеваниях

7. Расскажите патогенез спленомегали при системных заболеваниях

8.Перечислите основные симптомы острых изолированных поражений селезенки

9.В чем разница клинической картины изолированных и системных поражений селезенки

10. Тестовые задания по теме:

1. БОЛЕЗНИ, ПРИ КОТОРЫХ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИИ НАРУШЕНИЯ ВЕНОЗНОГО ОТТОКА ВСЕ КРОМЕ:

1. сердечная недостаточность

2. синдром Бадда-Киари

3. констриктивный перикардит

4. синдром портальной гипертензии

5. мезентериальный тромбоз

 

2. ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ В АНАЛИЗЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ НЕ ВЫЕВЛЯЕТСЯ:

1. микросфероцитоз

2. умеренное снижение гемоглобина

3. лейкоцитоз

4. высокий ретикулоцитоз

5. резкое снижение осмотической резистентности эритроцитов

3. БОЛЕЗНИ, ПРИ КОТОРЫХ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕПОНИРОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ВСЕ, КРОМЕ:

1. серповидноклеточная анемия

2. талассемия

3. аутоиммунная гемолитическая анемия

4. синдроме Рейе

5. эритремия

 

4. В КЛАССИЧЕСКУЮ ТРИАДУ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ НЕ ВХОДИТ:

1. желтуха

2. анемия

3. спленомегалия

4. эритремия

5. БОЛЕЗНИ, ПРИ КОТОРЫХ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИИ ИНФИЛЬТРАТИВНОГО ПОРАЖЕНИЯ ВСЕ, КРОМЕ:

1. лейкоз

2. лимфома (лимфосаркома, лимфогранулематоз)

3. метабластическая нейробластома

4. эритремия

5. сепсис

6. В КЛАССИФИКАЦИЮ БОЛЕЗНЬ ВЕЛЬГОФА НЕ ВХОДИТ ФОРМА:

1.острая

2.подострая

3.хроническая

4.интермиттирующая

 

7. К ДОБРОКАЧЕСВТЕННЫМ ОПУХОЛЯМ СЕЛЕЗЕНКИ ОТНОСЯТСЯ ВСЕ, КРОМЕ:

1. гемангиомы

2. лимфангиомы

3. фибромы

4. саркомы

5. остеомы

8. ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВЕЛЬГОФА ХАРАКТЕРНО ВСЕ, КРОМЕ:

1. Носовые кровотечения

2. Маточные геморрагии

3. Кровоподтеки

4. Желудочно-кишечные кровотечения

5. Петехеальные кровоизлияния

9. ВЫБЕРЕТЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВЕЛЬГОФА НАРУШЕНИЯ СО СТОРОНЫ ГЕМОСТАЗА:

1. Увеличение продолжительности кровотечения

2. Уменьшение продолжительности кровотечения

3. Ретракция кровяного сгустка не нарушена

4. Тромбоцитоз

5. Изменения протромбинового времени и индекса

 

10. ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА В АНАЛИЗЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ИСКЛЮЧАЕТСЯ НАЛИЧИЕ

6) микросфероцитоза

7) умеренного снижения гемоглобина

8) лейкоцитоза

9) высокого ретикулоцитоза

10) резкого снижения осмотической резистентности эритроцитов

 

Эталоны ответов к тестам по теме:

1-5

2-3

3-5

4-4

5-5

6-4

7-4

8-2

9-5

10-3

 

11. Ситуационные задачи по теме:

Задача 1




infopedia.su

Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных продуктов. Патологическое обызвествление. Гиалиновые изменения

МЕТОДИЧЕСКОЕ УКАЗАНИЕ

ТЕМА:№2 Морфология патологического накопления эндогенных и экзогенных продуктов. Патологическое обызвествление. Гиалиновые изменения.

Контрольные вопросы:

1.  Дистрофии, определение понятия.

2.  Разновидности внутриклеточных скоплений.

3.  Жировая дистрофия (стеатоз). Накопление липидов (триглицеридов) в печени и миокарде. Причины и механизмы развития. Макро- и микроскопическая характеристика.

4.  Белковая дистрофия. Накопление белка в эпителии почечных канальцев, в гепатоцитах и плазматических клетках. Причины и механизмы накопления, микроскопическая характеристика. Болезни накопления.

5.  Гиалиновые изменения. Определение понятия. Накопление гиалиновых депозитов в клетках и внеклеточно. Местный и системный гиалиноз. Исходы гиалиновых изменений.

6.  Накопление холестерина в клетках и внеклеточно. Макро- и микроскопические изменения (атеросклероз, ксантоматозы, холестероз желчного пузыря).

7.  Нарушения обмена углеводов (внутриклеточные скопления гликогена). Болезни накопления. Исходы накоплений в клетках гликогена.

8.  Нарушения обмена пигментов (липофусцин, меланин, гемосидерин, билирубин). Причины. Патологическая анатомия. Исходы.

9.  Патологическое обызвествление. Виды обызвествления. Причины и механизмы. Макро- и микроскопические изменения.

Оснащение занятия:

Изучить макропрепараты:

1.  Стеатоз печени (гусиная печень)

2.  Атеросклероз аорты

3.  Гиалиноз капсулы селезенки

4.  Гемосидероз (гемохроматоз) печени

5.  Пигментный невус.

Изучить микропрепараты:

1.  О/5-стеатоз печени

2.  О/32 – селезенка при болезни Гоше

3.  О/25 – белковая  дистрофия эпителия канальцев почки

4.  О/143-гемосидероз (гемохроматоз) печени

5.  О/120 – почка при цистинурии

6.  О/16 - кальциноз легкого

7.  О/88 – острая язва желудка

Таблицы:

1.  тигровое сердце

2.  жировая дистрофия печени

3.  гемохроматоз печени

4.  меланозы

5.  дифференциальная диагностика желтух

6.  пигментация при малярии

План занятия:

1.  Изучить  и описать предложенные макропрепараты. Обратить внимание на цвет органов, характер  белковых, жировых и пигментных отложений.

2.  Изучить стеатоз печени по микроскопической картине. Описать микропрепарат О/5-стеатоз печени (окраска Суданом Ш). Отметить цвет, размеры и локализацию капель в цитоплазме гепатоцитов.

3.  Изучить церебролипидоз по микроскопической картине. Описать микропрепарат О/32 – селезенка при болезни Гоше. Обратить внимание на вид, форму, цвет клеток, образующих «гнездные скопления» в селезенке.

4.  Изучить белковые и гиалиновые изменения по микроскопической картине. Описать микропрепарат О/25 - белковая дистрофия эпителия канальцев почки (окраска гематоксилином-эозином). Обратить внимание на размеры клеток, на состояние апикальных краев, на цвет, на  включения в цитоплазме клеток, на просветы канальцев.

5.  Изучить цистиноз по микроскопической картине. Описать микропрепарат О/120 – почка при цистинозе. Обратить внимание на форму и характер отложения кристаллов цистина в ткани почки и замещение  соединительной тканью паренхимы почки.

6.  Изучить общий гемосидероз по микроскопической картине. Описать микропрепараты О/143-гемосидероз (гемохроматоз) печени. Обратить внимание на цвет и локализацию пигмента в печени и лимфоузле. Описать, что происходит в печени в местах массивного отложения пигмента.

7.  Изучить патологическое обызвествление по микроскопической картине. Описать микропрепарат 0/16-кальциноз легкого. Обратить внимание на характер известковых отложений: количество, цвет, форму, на ткань, окружающую известковые отложения.

8.  Изучить отложения соляно-кислого гематина по микроскопической картине. Описать микропрепарат О/88 – острая язва желудка. Обратить внимание на состояние слизистой желудка: характер изменения слизистой, цвет отложившегося пигмента.

9.  Изучить местную гиперпигментацию по микроскопической картине. Описать микропрепарат Ч/49 – невоклеточный невус. Обратить внимание на локализацию роста меланоцитов и определить вид невуса.

vunivere.ru

Гемосидероз печени и селезёнки — Практика гистолога

МИНИСТЕРСТВО ОБОРОНЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

97 ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ЦЕНТР

СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИХ И КРИМИНАЛИСТИЧЕСКИХ ЭКСПЕРТИЗ

ЦЕНТРАЛЬНОГО ВОЕННОГО ОКРУГА

Начальник 97 ГЦ СМи КЭ (ЦВО) — Пудовкин Владимир Васильевич.

Автор-составитель:

1.  Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт отдела судебно-медицинской экспертизы 97 Государственного центра судебно-медицинских и криминалистических экспертиз (Центральный военный округ), стаж экспертной работы 11 лет, высшая квалификационная категория.

 

ГЕМОСИДЕРОЗ ТКАНИ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ ПРИ ВИЧ — ИНФЕКЦИИ

 

Стеклопрепараты предоставлены заведующей патологоанатомическим отделением № 27 Самарской городской клинической больницы № 1 имени Н.И. Пирогова, главным нештатным специалистом по патологической анатомии Департамента здравоохранения г.о. Самара Лариной Т.В..

 

Труп мужчины, 25 лет, ВИЧ — инфицированный.

Рис. 1-8. Печень. ВИЧ — инфицированный мужчина, 25 лет. Очагово-диффузный гемосидероз. Скопления зёрен буро-коричневого гемосидерина в толще ткани, цитоплазме макрофагов (клеток Купфера). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250, х400.

Рис. 9-16. Гемосидероз селезёнки. Труп мужчины, 25 лет, ВИЧ — инфекция. На фоне неравномерного полнокровия красной пульпы, обеднения белой и красной пульпы лимфоцитами диффузно в ткани селезёнки расположены скопления гемосидерофагов и буро-коричневых зёрен внеклеточно расположенного гемосидерина. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250, х400.

practicagystologa.ru

Микропрепараты,методичка

1

Методические рекомендации по микроскопической диагностике патологических процессов

№ 1. Венозная гиперемия печени («мускатная» печень)

В печени определяется неравномерное кровенаполнение. Центральные вены и синусоидные капилляры долек значительно расширены и переполнены кровью. Печеночные трабекулы центральной зоны истончены (атрофичны). Часть печеночных клеток погибла. На их месте образовались кровяные озера. В периферической зоне до лек структура сохранена. На большем увеличении — в цитоплазме гепатоцитов видны округлой формы пустоты. Это растворенные при обработке капли жира.

Существенные элементы: 1. гиперемия центральной части дольки 2.расширенная центральная вена 3.обычное кровенаполнение периферической части дольки

№ 2. Венозная гиперемия легкого (бурая индурация легкого)

Капилляры межальвеолярных перегородок расширены, переполнены кровью. В альвеолах видны единичные эритроциты, бледно-розовая жидкость и различное количество клеток — легочных макрофагов. На большем увеличении - в цитоплазме макрофагов содержатся глыбки и зерна золотисто-бурого кровяного пигмента (гемосидерина). Это «клетки сердечных пороков». В строме легкого определяется пигмент как свободнолежащий, так и в цитоплазме макрофагов. Межальвеолярные перегородки утолщены за счет разросшейся соединительной ткани.

Существенные элементы: 1. гиперемия межальвеолярных перегородок 2.эритроциты в просвете альвеол 3.«клетки сердечных пороков» в альвеолах

4.разросшаяся соединительная тканьальвеолярных перегородок

№3. Бурая индурация легкого Окраска по Перлсу

В просвете альвеол в строме легкого, в цитоплазме клеток ивнеклеточно имеется пигмент зелено-голубого цвета. Это железосодержащий гемоглобинногенный пигмент — гемосидерин.

Существенные элементы: 1. гемосидерин в клетках

2. гемосидерин в строме

№4. Стаз в сосудах мозга

Капилляры и венулы резко расширены, заполнены эритроцитами. Четкость очертаний эритроцитов утрачена. Вокруг капилляров и артериол, глиальных и ганглиозных клеток определяется светлый ободокотек.

Существенные элемента: 1. переполненные кровью и расширенные капилляры и венулы 2. бесструктурная эритроцитарная масса

№ 5. Стаз в капиллярах пульпы зуба

В препарате срез зуба. В пульпе капилляры и венулы резко расширены, заполнены эритроцитами. Четкость очертаний эритроцитов утрачена. Пульпа нежная, рыхлая.

Существенные элементы: 1. стаз крови

2.отечная пульпа

№ 6. Кровоизлияния в головном мозге

В веществе мозга два вида кровоизлияний: гематомасплошные поля эритроцитов, мозг разрушен; петехииточечные скопления эритроцитов; в центре некоторых петехий видны расширен ные и переполненные кровью капилляры и венулы.

Существенные элементы: 1. край гематомы

2. петехии

№ 7. Кровоизлияние в надпочечник

В надпочечнике сохранены только клубочковая и часть пучковой зоны коркового вещества. На большем увеличении видно, что клетки сетчатой зоны коры и мозгового вещества выглядят в виде бледных теней, ядра их сморщены. Местами клетки полностью разрушены. Межклеточные пространства заполнены эритроцитами.

Существенные элементы: 1. сетчатая и часть пучковой зоны корынадпочечника 2. эритроциты на месте сетчатой зоны коры и мозгового слоя

№ 8. Смешанный пристеночный тромб в сердце

В препарате часть стенки сердца с утолщенным эндокардом. С эндокардом интимно связан тромб. Тромб состоит из переплетающихся нитей и тяжей фибрина сиреневого цвета, скоплений распавшихся тромбоцитов (бледнорозовая, мелкозернистая масса), эритроцитов и бурого пигмента, а также единичных лейкоцитов.

Существенные элементы: 1. тромбоцитарная масса

2

2.фибрин

3.эритроциты

№ 9. Белый обтурирующий тромб в артерии

В препарате коронарная артерия сердца. Стенка артерии утолщена, просвет сосуда сужен за счет, атеросклеротической бляшки. В просвете обтурирующий тромб, состоящий из распавшихся тромбоцитов (мелкозернистая розоватая масса), нитей фибрина и небольшого количества форменных элементов крови.

Существенные элементы: 1. тромб в просвете артерии 2.распавшиеся тромбоциты 3.фибрин

№ 10. Красный обтурирующнй тромб

В препарате вена на поперечном разрезе Стенка ее истончена, просвет сосуда расширен и заполнен эритроцитарной массой, а которой прослеживаются нежные нити фибрина и лейкоциты, бурыйпигмент.

Существенные элементы: 1. нити фибрина

2. эритроцитарная масса

3.стенка вены

№1 1 . Жировые эмболы всосудах легкого Окраска Суданом III.

В препарате срез легкого. В просвете артерий, а также в капиллярах и венулах межальвеолярных перегородок определяются капли жира оранжевого цвета. Имеющиеся капли жира в просвете альвеолэто артефакт, дефект обработки препарата.

Существенные элементы: I. капли жира в просвете сосудов

№12. Жировые эмболы в сосудах почки

Окраска Суданом III.

В препарате срез почки. В просвете капилляров клубочков, в экстрагломерулярных артериолах, артериях и капиллярах определяются капли жира оранжевого цвета.

Существенные элементы: 1. капли жира в капиллярах клубочков 2. капли жира в экстрагломерулярныхсосудах

№ 13. Бактериальные эмболы в сосудах сердца. Септический миокардит

В препарате срез стенки Сердца. В просвете капилляров и арте рий миокарда видны эмболы, состоящие из фибрина, форменных элементов крови и колоний бактерий. Колонии бактерий неопреде ленной формы, окрашены в темнофиолетовый цвет и напоминают чернильные пятна. В стенке сосуда и вокруг его густая нейтрофильная инфильтрация. В очагах лейкоцитарной инфильтрации мышечные клетки разрушены.

Существенные элементы: 1. бактериальные эмболы в просветесосудов 2. нейтрофильная инфильтрация

№ 14. Бактериальные эмболы о сосудах легкого. Пиемические очаги в легких

В просвете артерий и капилляров легких видны эмболы, состоящие из расплавившихся тромбоцитов (розовая мелкозернистая масса), нитей фибрина, форменных элементов крови и колоний бактерий. Колонии бактерий имеют неправильную форму, окрашены в темно-фиолетовый цвет и напоминают чернильные пятна. В стенках сосудов нейтрофильная инфильтрация. В участках легких, прилежащих к сосудам с бактериальными эмболами, разрушены межальвеолярные перегородки, определяются мелкоочаговые скопления нейтрофилов и колоний бактерий. Это пиемические очаги.

Существенные элементы: 1. бактериальные эмболы

2. пиемические очаги

№15. Ишемический инфаркт почки

В корковом слое почки виден участок некроза розового цвета, в котором сохранены лишь контуры канальцев и клубочков, ядра клеток отсутствуют (кариолизис). Это ишемический инфаркт, он отграничен демаркационной зоной, состоящей из лейкоцитов, полибластов и гиперемированных кровеносных сосудов

Существенные элементы: 1. участок некроза

2. демаркационная зона

№ 16. Геморрагический инфаркт легкого

Пропитанный кровью участок некроза легкого ярко -красного цвета. Клетки альвеолярных перегородок отсутствуют, но контуры перегородок определяются, видны также очертания кровеносных сосудов. По периферии инфаркта имеется демаркационная зона, которая выражена нечетко. Она характеризуется гиперемией межальвеолярных капилляров, наличием в просвете альвеол фибрина, лейкоцитов и эритроцитов (экссудативное воспаление). За демаркационной зоной в просвете альвеол встречаются гемосидерофаги.

Существенные элементы: 1. участок некроза

3

2. демаркационная зона

3.гемосидерофаги в просвете альвеол

№ 17. Ишемические инфаркты в плаценте

В плаценте видны множественные очаги некроза неправильной формы розового цвета. В них определяются контуры ворсин хориона, ядерная пыль (кариорексис), сморщивание и гиперхромия ядер ланггансова эпителия (пикноз). Демаркационная зона не выражена.

Существенные элементы: 1. участок некроза

2. кариорексис

№18. Инфаркт миокарда

В миокарде участок некроза неправильной формы сиреневато-розового цвета, В нем определяются конторы мышечных клеток иядерная пыль (кариорексис), ядра отсутствуют (кариолизис). Вокруг инфаркта видна демаркационная зона, состоящая из молодыхклеток, полнокровных кровеносных сосудов и волокнистых структур(начало организации).

Существенные элементы:1. участок некроза

2. демаркационная зона

№19.Зернистая дистрофия эпителия извитых канальцев почки

Извитые канальцы первого и второго порядка, располагающие ся около клубочков, изменены. Выстилающие канальцы клетки увеличены набухшие, границы клеток в основном выражены, цитоплазма мелкозернистая, ядра сохранены. Просвет канальцев значительно сужен. Прямые канальцы (петля Генле) и сосудистые клубочки не изменены.

Существенные элементы: 1. набухшие эпителиальные клетки извитых канальцев

2.зернистая цитоплазма

3.суженный просвет канальца

№20. Гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки

Наибольшие изменения определяются в извитых канальцах первого и второго порядка, расположенных около клубочков. На большем увеличении — цитоплазма эпителиальных клеток содержит мелкие и крупные оксифильные (розовые) зерна. Границы клеток размытые, апикальная часть разрушена, в просвете канальцев оксифильные крупные зерна и глыбки. В одних клетках ядра отсутствуют, в других прослеживаются контуры их, в третьихядро сохранено. Эпителиальная выстилка прямых канальцев не изменена, в просвете их встречается оксифильные зернистые и гомогенные цилиндры. Структура клубочков и стромы без особенностей.

Существенные элементы:1.гиалиново-капельная структура цитоплазмы 2.оксифильные глыбки и зерна в просвете извитых канальцев 3.белковые и гиалиновые цилиндры впрямых канальцах

№ 21. Гидропическая дистрофия эпителия извитых канальцев почки

В извитых канальцах первого и второго порядка, расположенных около клубочков, в их эпителии определяется зернистая, гиалиново-капельная к гидрорипическая дистрофии. Водяночная, или гидропическая дистрофия характеризуется наличием в цитоплазме эпителия бесцветных вакуолей различной величины, Канальцы с такимэпителием выделяются в препарате бледной окраской. Ядра в таких клетках набухшие, с рыхлым расположением хроматина. Просвет из витых канальцев значительно сужен. Гидропическая дистрофия наблюдается в эндотелии капиллярных петель, в нефротелии капсулыШумлянского.

Существенные элементы: 1. вакуольная дистрофия эпителия

№ 22. Гидропическая дистрофия одонтобластов

В препарате срез зуба. В периферическом слое пульпы видны увеличенные в объеме одонтобласты, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещено на периферию, вакуолизировано или сморщено. При прогрессировании этих изменений одонтобласты превращаются в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Это баллонная дистрофия.

Существенные элементы: 1. вакуольная дистрофия одонтобластов 2. баллонная дистрофия одонтобластов

№ 23. Гиперкератоз кожи

Роговой слой эпидермиса значительно утолщен, роговые массы гомогенные, розоватые, расположены рыхло иликомпактно. В цитоплазме клеток рогового слоя избыточное образование кератина в виде базофильных зерен. В остальных слоях эпидермиса клетки без видимых изменений.

Существенные элементы: I. роговые массы;

4

№24. Мукоидное набухание створки клапана сердца Окраска по Хейлу.

Створка клапана утолщена, рыхлая, набухшая, неравномерно окрашена. Имеются участки бледно-розового и различных оттенков синего цвета - базофилия (мукоидное набухание). При окраске по Хейлу эти участки сине-зеленого цвета, при окраске толуидиновым синим они розово-красного цвета (метахромазия).

Существенные элементы: 1. участки мукоидного набухания 2. утолщенная створка

№ 25. Фибриноидное набухание створки клапана сердца

Створка клапана значительно утолщена, слоистого строения, неравномерно окрашена. Глубокие слои створки слоистые, розового цвета с пикнотичными и вытянутыми ядрами клеток. В поверхностных слоях имеется очаг интенсивно розового цвета, бесструктурный, слегка зернистый, напоминающий фибрин. Клеточные элементы здесь отсутствуют, видны зѐрна хроматина от распавшихся ядер.

Существенные элементы: 1. Очаг фибриноидного некроза в створке клапана

№26. Гиалиноз сосудов и желтых тел яичника.

Вмногочисленных сосудах яичника стенка утолщена, гомогенно розового цвета, со слабо различимыми слоями;

просвет артерии сужен. Это гиалинизированные артерии. Имеются структуры волнообразного вида, розового цвета, гомогенного характера (белое тело). Это гиалинизированные желтые тела.

Существенные элементы: 1. гиалинизнрованные артерии 2. белое тело

№ 27. Гиалиноз капсулы селезенки

Капсула селезенки участками утолщена, слоистого строения и гомогенно розового цвета. Центральные артерии с узким просветом, утолщенными стенками розового цвета.

Существенные элементы: 1. гиалинизированная капсула 2. гиалинизированные стенки центральной артерии фолликулов

№ 28. Гиалиноз артериол поджелудочной железы

Артериолы поджелудочной железы имеют Узкий просвет за счетутолщения стенки, которая гомогенна, розового цвета. Слоистость не определяется, эндотелий сохранен.

Существенные элементы: 1. Гиалинизированные артериолы

№ 29. Гиалиноз артериол надпочечника

Стенки артериол капсулы надпочечника утолщены, гомогенно -розового цвета, со слабо различимыми слоями. Эндотелий сохранен.Просвет артериол сужен.

Существенные элементы:1. гиалинизированные стенки артериол 2. ткань надпочечника

№30. Саговая селезенка Окраска конго-рот.

Микроскопическая структура селезенки изменена. Красная пульпаи трабекулы обычного строения. Очертания лимфоидных фолликулов (мальпигиевых телец) сохранены, лимфоидные клетки в них не определяются, так как вытеснены амилоидными массами. Амилоид гомогенный и окрашен в розовый цвет. Амилоидные массы определяются и в стенках кровеносных сосудов.

Существенные элементы: 1. амилоид в зоне лимфоидных фолликулов 2. амилоид в стенках сосудов

№31 Сальная селезенка

Окраска конго-рот.

Микроскопическая структура селезенки грубо изменена. Определить белую и красную пульпу невозможно из-за амилоидных масс, расположенных диффузно по ходу синусов, просветы которых расширены. Клеточные элементы пульпы селезенки встречаются лишь в виде отдельных островков.

Существенные элементы: 1. амилоидные массы

2. клеточные островки

5

№32. Амилоидная почка Окраска конго-рот.

Амилоидные массы гомогенные, оранжевого цвета расположены в стенках клубочковых капилляров, в артериях и венах под эндотелием сосудов, в стенке канальцев под банальной мембраной и в строме по ходу коллагеновых и ретикулиновых волокон. В просвете канальцев белковые цилиндры,

Существевенные элементы: 1. амилоид в клубочке

2.амилоид в стенке сосудов

3.амилоид под базальной мембранойканальцев

4.белковые цилиндры в канальцах

№ 33. Амилоидная печень Окраска конго-рот..

Амилоидные массы гомогенные, оранжевого цвета, определяются в большом количестве. Микроскопическая структура печеночной дольки утрачена. Видны сохранившиеся островки гепатоцитов пре имущественно вокруг центральных вен, в цитоплазме клеток — вакуоли и бурый пигмент (жир и липофусцин). Среди амилоидных масс местами сохранились истонченные печеночные пластинки (балки) и ретикулоэндотелиоциты (копферовы клетки). В междольковой соединительной ткани амилоид обкладывается между волокнами и в стенке сосудов под эндотелием.

Существенные элементы: 1. амилоид в периферическом отделедолек 2. амилоид в междольковой соединительной ткани 3.островки гепатоцитов

№ 34. Мезенхимальное ожирение сердца.

Подэпикардиальный слой жировой ткани выражен. Поля и небольшие скопления жировых клеток лежат и в глубине мышечного слоя. Мышечные пучки, расположенные среди жировой ткани, состоят из истонченных (атрофированных) миоцитов. Разросшаяся жирован ткань прослеживается и по ходу соединительнотканных прослоек.

Существенные элементы: 1. жировая ткань в миокарде 2. атрофичные миоциты

№35. Паренхиматозное ожирение миокарда Окраска суданом III.

Жировые вещества (нейтральный жир и фосфатиды), окрашенные суданом III в желтый или оранжевый цвет, распределены в миокарде неравномерно в виде чередующихся полос и полей. При большем увеличении видны многочисленные мелкие капли жировых веществ в цитоплазме мышечных клеток.

Существенные элементы: 1. капли жирового вещества в цитоплазме миоцитов

№36. Жировая дистрофия печени

Видны многочисленные гепатоциты с «пустой» (вакуолизированной) цитоплазмой. Это ожиревшие печеночные клетки. Округлые пустоты, распределенные в печеночных дольках неравномерно,— это места локализации цитоплазматического жира, который растворился при обработке среза во время его изготовления. При большем увеличении — вакуоли лежат в цитоплазме гепатоцитов, ядра клеток оттеснены на периферию.

Существенные элементы: 1. ожиревшие гепатоциты

№ 37. Селезенка при болезни Гоше

Структура селезенки изменена. Видны многочисленные ячейки, которые построены из крупных клеток. На большем увеличении — цитоплазма этих клеток пенистого вида, бледно-голубого цвета. Это клетки ретикулогистиоцитарного происхождения, нагруженные липоидом цереброзид-керазином (клетки Гоше). Лимфоидные фолликулы сохранились о виде небольших островков из мелких клеток с гиперхромным ядром.

Существенные элементы:1. клетки Гоше

2.лимфоциты

№ 38. Почка при сахарном диабете Окраска кармином поБесту.

На границе коркового и мозгового слоев почки элементы малинового цвета — это зерна и глыбки гликогена. При большем увеличении гликоген можно видеть в цитоплазме эпителия переходной части извитых канальцев и петли Генле. В просвете канальцев свободно лежат зерна гликогена.

Существенные элементы: 1. гликоген в цитоплазме эпителия канальцев 2. гликоген а просвете канальцев

6

№ 39. Печень при застойной желтухе

Желчные протоки портального тракта содержат гомогенные и глыбчатые желто зеленые массы пигмента билирубина (желчи). При большем увеличении между печеночными клетками (балками) видны расширенные желчные капилляры в виде щелей и полостей» выполненных глыбками билирубина. Расширение желчных капилля ров выражено больше в центре печеночных долек, где встречаются деформированные и некротизированные печеночные клетки (безъядерные гепатоциты).

Существенные элементы: 1. билирубин в протоках печени 2.билирубин в расширенных желчныхкапиллярах 3.некротизированные гепатоциты

№40. Печень при гемохроматозе Окраска по Перлсу + кармином.

В срезе печени с помощью реакции «берлинской лазури» выявленжелезосодержащий пигмент гемосидерин. Его зерна и гранулыокрашены в зеленовато-голубой цвет. Пигмент расположен в цитоплазме ретикулоэндотелиоцитов (купферовых клеток) и в прослойках соединительной ткани.

Существенные элементы: 1. гемосидерин в гепатоцитах 2. гемосидерин вкупферовых клетках 3. гемосидерин в соединительной ткани

№41. Сердце при гемохроматозе

Окраска по Перлсу + кармином.

В препарате срез миокарда. В цитоплазме кардиомиоцитов и в прослойках соединительной ткани расположены зерна и гранулы зеленовато-голубого пигмента — гемосидерина, железосодержащего пигмента.

Существенные элементы: 1. гемосидерин в кардиомиоцитах 2. гемосидерин в соединительной ткани

№42. Малярийная пигментация печени Окраска кармином.

Малярийный пигмент (гемомеланин) в виде мелких зерен и глыбок буро-черного цвета выявляется в цитоплазме купферовых клеток, которые увеличены в размерах. В гепатоцитах гемомеланин не встречается.

Существенные элементы: 1. гемомеланин в купферовых клетках

№43. Малярийная пигментация селезенки

Окраска кармином.

Микроскопическая структура селезенки в основном не изменена. Гемомеланин выявляется в виде зерен и глыбок буро-черного цвета, лежащих свободно в цитоплазме макрофагов и ретикулоцитов.

Существенные элементы: 1.гемомеланин в фагоцитах 2. свободно лежащий гемомеланин

№ 44. Кожа при аддисоновой болезни

В коже хорошо различимы эпидермис и дерма, выражены сосочки дермы. Базальный слой эпидермиса интенсивно окрашен меланином в буро-коричневый цвет. При большом увеличении видно, что буро-коричневые глыбки меланина заполняют цитоплазму клеток базального слоя эпидермиса. Это меланоциты. В дерме лежат немногочисленные вытянутые клетки, нагруженные пигментом. Это меланофоры.

Существенные элементы: 1. меланин в меланоцитах

2. меланин в меланофорах

№ 45. Липофусциноз миокарда

Общая структура сердечной мышцы и характер расположения мышечных клеток без выраженных изменений. При большем увеличении отмечаются скопления мелких буроватых, золотисто -желтых зернышке по полюсам клеток около ядра. Отложения липофусцина можно видеть в гипертрофированных и атрофированных кардио-миоцитах.

Существенные элементы: 1. липофусцин в цитоплазме миоцитов

№ 46. Бурая атрофия печени

В печеночных дольках дискомплексация гепатоцитов. Часть печеночных клеток уменьшена в размерах, в цитоплазме их глыбки золотисто-бурого пигмента — липофусцина. В строме очаговые круглоклеточные инфильтраты.

Существенные элементы: 1. атрофичные гепатоциты

2. глыбки липофусцина в цитоплазме гепатоцитов

7

№ 47. Подагрический узел

В мягких тканях полнокровие, очаги некроза и отложение со лей, мочевой кислоты розового цвета разной интенсивности. Вокруг солей мочевой кислоты скопление лимфоцитов, соединительноткан ных и гигантских многоядерных клеток.

Существенные элементы: 1. отложение солей мочевой кислоты 2. гигантские клетки

№ 48. Известковые метастазы в миокарде

В препарате — срез миокарда. В кардиомиоцитах видныотложения кальция в виде пятен сине-фиолетового цвета неправильной формы. Аналогичные участки определяются в строме миокарда — по ходу волокнистых структур. Существенные элементы: 1. отложение извести в кардиомиоцитах 2. отложение извести в строме миокарда

№ 49. Известковые метастазы в легких

В препарате легкое. В соединительной ткани межальвеолярных перегородок, в стенках артерий определяются сине-фиолетовые пятна неправильной формы — соли кальция. В отдельных участках вокруг отложений кальция скопления гигантских клеток и макрофагов.

Существенные элементы: 1.соли кальция в соединительной ткани межальвеолярныхперегородок 2. соли кальция в стенке артерий

№ 50. Известковые метастазы в почке

В почке на малом увеличении в мозговом веществе в прямых канальцах видны глыбчатые отложения темно-синего цвета неправильной формы — это кристаллы кальция. На большем увеличении видно, что канальцы в местах отложения кальция разрушены, вокруг кристаллов образуется соединительнотканная капсула.

Существенные элементы: 1. кристаллы кальция в прямых, канальцах

№ 51. Кальциноз артерий головного мозга

В толще артерий мозга среднего калибра видны сине-фиолетовые, неправильной формы отложения извести. Существенные элементы:1. отложение извести в стенке артерии

№52. Дистрофическое обызвествление ворсин плаценты

Впрепарате срез плаценты. Ворсины хориона разной формы и величины. Строма ворсин светлая, бледноокрашейная, представленная рыхлой неоформленной соединительной тканью: многоотросчатые клетки типа фибробластов, свободные макрофаги, крупные клетки с пенистой цитоплазмой (клетки Кащенко — Гофбауэра) и небольшое количество волокнистых структур. Ворсины покрыты слоем цитотрофобласта (клетки кубической или полигональной формы с округлым ядром -Ланггалсовы клетки) и поверхностным слоем — синцитиотрофобластом (многоядерные структуры). В строме ворсин и в синцитиотрофобласте видны неправильной формы сине - фиолетовые участки — соли кальция.

Существенные элементы: 1. соли кальция в строме ворсин 2. соли кальция в синцитиотрофобласте

№53. Альтеративный гепатит

Микроструктура печени почти полностью утрачена. На перифе рии долек — небольшие скопления сохранившихся гепатоцитов; в центре долек — расширенные и переполненные кровью капилляры. Здесь же диапедезные кровоизлияния. На большем увеличении — в цитоплазме гепатоцитов вакуольная (баллонная) дистрофия и желчный пигмент. В центре долек встречаются двуядерные гепатоциты и мелкие клетки с гиперхромным ядром (полибласты).

Существенные элементы: 1. некротизированные гепатоциты 2.баллонная дистрофия гепатоцитов 3.полнокровные капилляры 4.полибласты 5. двуядерные гепатоциты

№ 54. Серозное воспаление кожи

В срезе кожи эпидермис отслоен от дермы и образует полость. На внутренней поверхности полости остатки серозного экссудата — сиреневато-розовая гомогенная масса с немногочисленными лейкоцитами. В дерме под полостью видны полнокровные сосуды, вокруг которых лейкоциты.

Существенные элементы: 1. серозный экссудат

2.полнокровные сосуды дермы

3.лейкоцитарные инфильтраты вокруг сосудов

8

№ 55. Фибринозный перикардит

На поверхности эпикарда войлочно-нитевидные наложения фибрина сиреневато-розового цвета и немногочисленные нейтрофильные лейкоциты. Мезотелий неразличим. В подэпикардиальной жировой ткани определяются нейтрофилы и гиперемированные сосуды.

Существенные элементы: 1. фибринозный экссудат

2.лейкоциты в жировой ткани

3.гиперемированные сосуды

№ 56. Флегмонозный аппендицит

В препарате поперечный срез червеобразного отростка. Границы слоев стенки аппендикса стертые. Целостность слизистой оболочки местами нарушена. Кровеносные сосуды серозной оболочки и бры жейки гиперемированы. На большем увеличении определяется густая инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами всех слоев аппендикса.

Существенные элементы: 1. нейтрофилы в стенке аппендикса 2. гиперемия сосудов

№ 57. Флегмона мягких тканей

В препарате мягкие ткани — жировая и соединительная. Кровеносные сосуды полнокровные. Определяется густая, диффузная инфильтрация тканей преимущественно нейтрофильными лейкоцитами.Видныбесструктурные массы розово-синего цвета (очаги некроза).

Существенные Элементы: 1.полнокровие 2.диффузные инфильтраты из нейтрофилов 3.очаги некроза

№58. Острые абсцессы в печени

В печени видны очаги гнойного воспаления (абсцессы). На большем увеличении - в центре абсцесса различимы некротизированные и разрушенные гепатоциты, скопления нейтрофильных лейкоцитов. По краю очага воспаления небольшая зона из молодых соединительнотканных клеток (лимфоидных, эпителиоидных, фибробластов), которые отграничивают гнойное воспаление в печени.

Существенные элементы: 1. некротизированные клетки печени 2.скопления нейтрофилов 3. зона из молодых соединительнотканных клеток

№ 59. Продуктивный энцефалит

В головном мозге капилляры, артериолы и венулы расширены и переполнены кровью (гиперемия). Вокруг некоторых полнокровных сосудов видны клеточные скопления в виде муфт (продуктивный васкулит). На большем увеличении здесь определяются круглые клетки с гиперхромным ядром и клетки с эозинофильной цитоплазмой — элементы глии и адвентиции сосуда. Всюду вокруг полнокровных сосудов, ганглиозных и глиальных клеток виден прозрачный ободок. Это периваскулярный и перицеллюлярный отек. Цитоплазма ганглиоцитов набухшая, тусклая

— белковая дистрофия.

Существенны элементы: 1. гиперемированные сосуды 2. клеточные периваскулярные муфты 3.дистрофия ганглиоцитов 4.периваскулярный и перицеллюлярный отек

№ 60. Продуктивное воспаление вокруг инородного тела

Вмягких тканях виден шовный материал, вокруг которого сформировались гранулемы. Границы гранулем нечеткие.

Вгранулемахпреобладают многоядерные клетки рассасывания — гигантскиеклетки инородных тел. Среди клеточных элементов встречаютсяфибробласты, фиброциты, гистиоциты, плазматические клетки, лимфоциты.

Существенные элементы: 1. шовный материал

2.гигантские клетки инородных тел

3.гранулемы

№ 61. Цистицеркоз

Визуально в срезе мозга следует найти пузырьковидное образование неправильной формы. Это личиночная стадия (финна) вооруженного, цепня (свиного солитера). На малом увеличении определяется тело паразита или его элементы. В окружающей личинку ткани, клеточная воспалительная реакция и гперемированные со суды.

Существенные элементы: 1. цистицерк

2. зона продуктивного воспаления

9

№ 62. Трихинеллез

В скелетной мышце видны погибшие трихины, которые окрашены неравномерно в сине-лиловый цвет за счет отложений солей извести. Трихины лежат в виде спиралей или отдельных темно -синих глыбок, окружены гомогенной гиалинизированной капсулой овальной формы, бледно-розового цвета. Скелетная мышца отделена от гиалинизированной оболочки тонкой соединительнотканной прослойкой.

Существенные элементы: 1. погибшая трихина

2.соли извести

3.гиалинизированная оболочка

4.соединительнотканная прослойка

№63. Продуктивный паразитарный холангит при описторхозе Окраска по вам Гизону.

Желчные протоки расширены и деформированы. В них содержатся описторхи, слущенные клетки покровного эпителия и лейкоциты. Стенка протока значительно утолщена за счет железистых и полипозных разрастаний эпителия, а также склероза, встречаются гнездные скопления полинуклеаров.

Существенные элементы: 1. описторх

2.аденоматоз и полипоз желчногопротока

3.склероз стенки желчного протока

4.очаги воспалительной инфильтрации

№64. Альвеококкоз печени

Окраска по ван Гизону.

Структура печени значительно изменена. Видны островки сохранившихся гепатоцитов, волокнистая соединительная ткань розово-кирпичного цвета, обильная моно и полинуклеарная инфильтрация, полянекроза. На этом фоне отчетливо выступают неправильной формы полости, различной формы и величины. Стенки полостей окрашены в желтоватый цвет. Это хитиновые оболочки альвеококков.

Существенные элементы: 1. альвеококки

2.воспалительная инфильтрация

3.разросшаяся соединительная ткань

4.очаги некроза

№ 65. Остроконечные кондиломы

В препарате определяются сосочковые paзрастания, срезанныев различных направлениях. Каждый сосочек состоит из соединительнотканной стромы покрытой многослойным эпителием.В эпителии вакуольнаядистрофия(«пустые» клетки) и гиперкератоз. Пласты роговых масс розового цвета располагаются на поверхности сосочков. В соединительной ткани клеточная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Кровеносные сосуды гиперемированы.

Существенные цементы: 1. ороговевший эпителий

2.соединительнотканные разрастания

3.воспалительные инфильтраты

№ 66. Милиарный туберкулез легкого

В легком видны многочисленные кругло-овальные компактные образования. Это туберкулезные гранулемы. Центральная часть их зернистая или глыбчатая, бледно-розового цвета — казеозный некроз. Зона некроза окружена специфической грануляционной тканью, состоящей из эпителиоидных, лимфоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангганса. Клетки Пирогова-Лангганса имеют многочисленные мелкие ядра, которые расположены подковообразно или ободком на периферии цитоплазмы.

Существенные элементы: 1. казеозный некроз

2. эпителиоидные клетки

3.лимфоидные клетки

4.клетки Пирогова-Лангганса

№ 67. Сифилитический мезаортит Окраску гематоксилином и эозином + по Горновскому.

В препарате два среза. В срезе, окрашенном гематоксилином и эозином, в наружном и среднем слоях стенки аорты вокруг сосудов видны воспалительные инфильтраты. На большем увеличении в инфильтрате определяются плазматические и лимфоидные клетки, которые проникают в стенку сосудов. В другом срезе эластический каркас аорты окрашен по Горновскому в аспидно-черный цвет. На малом увеличение — выражена, прерывистость эластических мембран в местах воспалительных инфильтратов.

Существенные элементы: 1. воспалительные инфильтраты вокругсосудов

10

2.лимфоидные клетки

3.плазматические клетки

4.дефект эластического каркаса

№ 68. Остеохондрит при врожденном сифилисе.

В срезе метадиафиз длинной трубчатой кости. Ростковая зона значительно расширена и глубоко проникает в диафиз. Неравномерно оссифицированные костные балки с очагами дистрофии и некро за имеют перерывы и переплеты в виде «известковых решеток». На большем увеличении — в расширенных костномозговых пространствах очаги клеточных некрозов, лейкоциты и плазматические клетки. Количество остеобластов резко уменьшено.

Существенные элементы: 1. «известковые решетки»

2.очаги некроза

3.плазматические клетки

№69. Диффузные сифилиды кожи при раннем врожденном сифилисе

Вобоих слоях дермы отмечается рыхлое расположение клеток за счет oтекa. Вокруг сосудов дермы и придатков кожи многочисленные клеточные гуммозные инфильтраты. Эпидермис неравномерной толщины и на значительных участках слущен. На большем увеличении — границы эпителиальных клеток стертые за счет отека и мутного набухания. Гуммозные инфильтраты состоят из лимфоидных и плазматических клеток.

Существенные элементы: 1. гуммозные инфильтраты

2.плазматические клетки

3.лимфоидные клетки

4.отек дермы

5.слущивание эпителия

№70. Склерома

В препарате следует найти места с густым и равномерным расположением клеток. На большем увеличении определяются лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и преобладание над ними плазматических клеток. Среди клеточных элементов встречаются гиалиновые шары — круглые образования розово-красного цвета (Русселевские тельца) — и крупные светлые клетки Микулича.

Существенные элементы: 1. клетки Микулича

2.плазматические клетки

3.гиалиновые шары

№71. Грануляционная ткань

В молодой соединительной ткани определяются мелкие сосуды и большое количество клеток. На большем увеличении среди клеток видны гистиоциты — округлые клетки с несколько эксцентриче ски расположенным и интенсивно окрашенным ядром и широким ободком цитоплазмы, лимфоциты — круглые клетки с интенсивно окрашенным ядром и узким пояском цитоплазмы, эпителиоидные клетки — клетки с телом полигональной и овальной формы, пузырь-кообразным ядром и широким ободком цитоплазмы; фибробласты и фиброциты — вытянутые клетки с гиперхромным ядром. Среди клеток видны полинуклеары, плазмоциты и эритроциты.

Существенные элементы: 1. новообразованные сосуды 2.гистиоциты 3.лимфоциты 4.эпителиоидные клетки 5.фибробласты

№72. Костная мозоль

Вгубчатой кости — зона бывшего перелома отличается интенсивной фиолетово-синей окраской и более

компактным строением. На большем увеличении — в месте перелома волокнистая соединительная ткань с большим количеством вытянутых клеток и новообразованных сосудов в просвете которых зеленая краска. Это сформированная соединительнотканная мозоль. В соединительной тканиимеются костные балки сине-сиреневого цвета, в глубине которыхвидны остеоциты, а вокруг балок — остеобласты, Это формирующаяся костная мозоль.

Существенные элементы: 1. соединительнотканная мозоль 2. формирующаяся костная мозоль

№ 73. Заживление раны вторичным натяжением

Рана кожи заполнена грануляционной тканью. На большем уве личении — в ране поверхностный слой грануляционной ткани содержит новообразованные капилляры, между которыми расположены лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, эпителиоидные клетки и фибробласты. Это зона вертикальных сосудов и сосудистых петель. Ниже определяются мелкие артерии и гистиоцитыкоторыми видны пучки горизонтально лежащих фибробластов фиброцитов. Самый глубокий слой представлен волокнистыми структурами и толстостенными сосудами. Многослойный плоский эпителий на крае раневого дефекта с явлениями паракератоза акантоза.

Существенные элементы:1. зона сосудистых петель и вертикальныхсосудов

studfile.net

МИКРО заключения ИЗ №1

СПИСОК МИКРОПРЕПАРАТОВ ДЛЯ ИТОГОВОГО ЗАНЯТИЯ №1

1 – Венозная гиперемия печени

В печени определяется неравномерное кровенаполнение. Цент­ральные вены и синусоидные капилляры долек значительно расши­рены и переполнены кровью. Печеночные трабекулы центральной зоны истончены (атрофичны). Часть печеночных клеток погибла. На их месте образовались кровяные озера. В периферической зоне до­лек структура сохранена. На большем увеличении — в цитоплазме гепатоцитов видны округлой формы пустоты. Это растворенные при обработке капли жира.

Существенные элементы: 1. гиперемия центральной части дольки

2. расширенная центральная вена

3. обычное кровенаполнение периферической части дольки

3 – Бурая индурация легкого

В просвете альвеол в строме легкого, в цитоплазме клеток и внеклеточно имеется пигмент зелено-голубого цвета. Это железосодержащий гемоглобинногенный пигмент — гемосидерин.

Существенные элементы: 1. гемосидерин в клетках

2. гемосидерин в строме

8 – Смешанный пристеночный тромб в сердце

В препарате часть стенки сердца с утолщенным эндокардом. С эндокардом интимно связан тромб. Тромб состоит из переплетающихся нитей и тяжей фибрина сиреневого цвета, скоплений распавшихся тромбоцитов (бледно-розовая, мелкозернистая масса), эритроцитов и бурого пигмента, а также единичных лейкоцитов.

Существенные элементы: 1. тромбоцитарная масса

2. фибрин

3. эритроциты

17 – Ишемические инфаркты в плаценте

В плаценте видны множественные очаги некроза неправильной формы розового цвета. В них определяются контуры ворсин хориона, ядерная пыль (кариорексис), сморщивание и гиперхромия ядер ланггансова эпителия (пикноз). Демаркационная зона не выражена.

Существенные элементы: 1. участок некроза

2. кариорексис

20 – Гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки

Наибольшие изменения определяются в извитых канальцах первого и второго порядка, расположенных около клубочков. На большем увеличении — цитоплазма эпителиальных клеток содержит мелкие и крупные оксифильные (розовые) зерна. Границы клеток размытые, апикальная часть разрушена, в просвете канальцев оксифильные крупные зерна и глыбки. В одних клетках ядра отсутствуют, в других прослеживаются контуры их, в третьих- ядро сохранено. Эпителиальная выстилка прямых канальцев не изменена, в просвете их встречается оксифильные зернистые и гомогенные цилиндры. Структура клубочков и стромы без особенностей.

Существенные элементы:1. гиалиново-капельная структура цитоплазмы

2. оксифильные глыбки и зерна в просвете извитых канальцев

3. белковые и гиалиновые цилиндры в прямых канальцах

34 – Мезенхимальное ожирение сердца

Подэпикардиальный слой жировой ткани выражен. Поля и не­большие скопления жировых клеток лежат и в глубине мышечного слоя. Мышечные пучки, расположенные среди жировой ткани, со­стоят из истонченных (атрофированных) миоцитов. Разросшаяся жирован ткань прослеживается и по ходу соединительнотканных прослоек.

Существенные элементы: 1. жировая ткань в миокарде

2. атрофичные миоциты

36 – Жировая дистрофия печени

Видны многочисленные гепатоциты с «пустой» (вакуолизированной) цитоплазмой. Это ожиревшие печеночные клетки. Округлые пустоты, распределенные в печеночных дольках неравномерно,— это места локализации цитоплазматического жира, который растворил­ся при обработке среза во время его изготовления. При большем увеличении — вакуоли лежат в цитоплазме гепатоцитов, ядра клеток оттеснены на периферию.

Существенные элементы: 1. ожиревшие гепатоциты

37 – Селезенка при болезни Гоше

Структура селезенки изменена. Видны многочисленные ячейки, которые построены из крупных клеток. На большем увеличении — цитоплазма этих клеток пенистого вида, бледно-голубого цвета. Это клетки ретикулогистиоцитарного происхождения, нагруженные липоидом цереброзид-керазином (клетки Гоше). Лимфоидные фолли­кулы сохранились о виде небольших островков из мелких клеток с гиперхромным ядром.

Существенные элементы: 1. клетки Гоше

2. лимфоциты

39 – Печень при застойной желтухе

Желчные протоки портального тракта содержат гомогенные и глыбчатые желто зеленые массы пигмента билирубина (желчи). При большем увеличении между печеночными клетками (балками) видны расширенные желчные капилляры в виде щелей и полостей» выполненных глыбками билирубина. Расширение желчных капилля­ров выражено больше в центре печеночных долек, где встречаются деформированные и некротизированные печеночные клетки (безъядерные гепатоциты).

Существенные элементы: 1. билирубин в протоках печени

2. билирубин в расширенных желчных капиллярах

3. некротизированные гепатоциты

51 – Кальциноз артерий головного мозга

В толще артерий мозга среднего калибра видны сине-фиолетовые, неправильной формы отложения извести.

Существенные элементы: 1. отложение извести в стенке артерии

55 – Фибринозный перикардит

На поверхности эпикарда войлочно-нитевидные наложения фиб­рина сиреневато-розового цвета и немногочисленные нейтрофильные лейкоциты. Мезотелий неразличим. В подэпикардиальной жиро­вой ткани определяются нейтрофилы и гиперемированные сосуды.

Существенные элементы: 1. фибринозный экссудат

2. лейкоциты в жировой ткани

3. гиперемированные сосуды

57 – Флегмона мягких тканей

В препарате мягкие ткани — жировая и соединительная. Крове­носные сосуды полнокровные. Определяется густая, диффузная ин­фильтрация тканей преимущественно нейтрофильными лейкоцитами. Видны бесструктурные массы розово-синего цвета (очаги некроза).

Существенные Элементы: 1.полнокровие

2. диффузные инфильтраты из нейтрофилов

3. очаги некроза

59 – Продуктивный энцефалит

В головном мозге капилляры, артериолы и венулы расширены и переполнены кровью (гиперемия). Вокруг некоторых полнокровных сосудов видны клеточные скопления в виде муфт (продуктивный васкулит). На большем увеличении здесь определяются круглые клетки с гиперхромным ядром и клетки с эозинофильной цитоплаз­мой — элементы глии и адвентиции сосуда. Всюду вокруг полно­кровных сосудов, ганглиозных и глиальных клеток виден прозрач­ный ободок. Это периваскулярный и перицеллюлярный отек. Цито­плазма ганглиоцитов набухшая, тусклая — белковая дистрофия.

Существенны элементы: 1. гиперемированные сосуды

2. клеточные периваскулярные муфты

3. дистрофия ганглиоцитов

4. периваскулярный и перицеллюлярный отек

267 – Милиарный туберкулез селезенки

В селезенке хаотично расположены гранулемы кругло-овальной формы, В центре почти каждой гранулемы казеозный некроз. На большем увеличении — зона некроза окружена валом специфиче­ской грануляционной ткани, состоящей из эпителиоидных, лимфоид­ных клеток и гигантских клеток Пирогова—Ланганса.

Существенные элементы: 1. туберкулезная гранулема

2. казеозный некроз

3. лимфоидные клетки

4. эпителиоидные клетки

5. клетки Пирогова—Лангханса

292 – Рахитическая четка

В костно-хрящевой зоне ребра ростковая зона, окрашенная в интенсивно синий цвет, неравномерно расширена Граница между остеоидной и хрящевой зонами резко извилистая. Колонки хряще­вых клеток выступают в виде ветвящихся выростов: Избыточное накопление остеоидной ткани отмечается энхондрально; формирую­щиеся костные балки большие и неопределенной формы.

Существенные элементы: 1. расширенная ростковая зона

2. ветвящиеся выросты хрящевых кле­ток

3. избыточная остеоидная ткань

Итого: 15 микропрепаратов.

studfile.net

Ответы на экзаменационные макропрепараты - 2007 год

1 Инфаркт миокарда

В области передней стенки левого желудочка виден очаг неправильной формы, желтоватого цвета, дряблой консистенции, западающий на разрезе, окружённый темно-красным венчиком.

2 Ишемический инфаркт селезенки

В ткани селезёнки очаг некроза треугольной формы, плотной консистенции, основанием обращён к капсуле. На капсуле в области инфаркта шероховатые наложения фибрина.

3 Гангрена нижней конечности

Ткани чёрного цвета (за счёт отложения сернистого железа). Уменьшена в объёме, с хорошо выраженной зоной демаркационного воспаления.

4 Петрификаты в легком

Округлой формы, белесовато-серой окраски, каменистой плотности (за счет отложения кальция).

5 Стеатоз печени

Печень увеличена в размерах, поверхность гладкая, край закруглен, консистенция дряблая, на разрезе охряно-желтого цвета.

6 Ревматический порок сердца

Размеры и масса сердца увеличены (за счет гипертрофии обоих желудочков). Створки клапана утолщены, сращены, белесоватые, местами в их толще – обызвествление, хорды укорочены. Гиалиноз и склероз клапанов. Миокард дряблой консистенции.

7 Артериолосклеротический нефросклероз (первично-сморщенная почка)

Почка резко уменьшена в размере, плотной консистенции, сероватого цвета. Поверхность зернистая.

8 Амилоидоз селезенки

Селезёнка увеличена в размерах, плотной консистенции, ломкая. На ранних стадиях заболевания отложения амилоида наблюдаются в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зёрен риса (саговая селезёнка) – первая стадия амилоидоза селезёнки. При прогрессировании заболевания отмечается диффузное отложение амилоида в селезёнке. Селезёнка значительно увеличивается в размерах, плотной консистенции, гладкая, капсула напряжена. На разрезе селезёнка коричнево-красного цвета, с сальным блеском (сальная или ветчинная селезёнка) – вторая стадия амилоидоза селезёнки.

9 Амилоидоз почек

Почки увеличены в размерах, плотной консистенции, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, восковидный, мозговое вещество серо-розовое, сального вида, цианотично. Такую почку, характерную для протеинурической стадии амилоидоза почек, называют «большой сальной почкой». В нефротической стадии амилоидоза почки становятся большими, плотными, бело-желтыми, восковидными, («большая белая амилоидная почка»).

10 Атеросклероз аорты, смешанный тромб

Интима аорты неровная. За счет многочисленных выступающих в просвет фиброзных бляшек, часть из которых с разрушенными покрышками. Видны тромб массы, плотно прилегающие к стенке аорты. Тромб массы сухие, плотные, крошащиеся, серо-красного цвета, с гофрированной поверхностью.

11 Бурая индурация легких

Увеличение размеров легких. На разрезе буроватый оттенок с белесоватыми прослойками плотной ткани, придающие сетчатый вид. Консистенция – плотная.

12 Кожа при адиссоновой болезни

Кожа плотная, гиперкератоз. Диффузная бронзовая окраска кожи из-за пигмента меланина.

13 Мускатная печень

Размер печени увеличен. Консист плотная. Поверхность гладкая. На разрезе печень имеет пестрый вид: красновато-бурые участки (в центре) чередуются с желтыми (на периферии), что напоминает мускатный орех.

14 Геморрагический инфаркт легкого

В верхней доле легкого определяется очаг конической формы; основанием обращен к плевре, а верхушкой к корню легкого. Плотной консистенции, темно-красного цвета. В области верхушки инфаркта виден тромбированный сосуд, на плевре наложения фибрина.

15 Тромбоэмболия легочной артерии

В просвете легочного ствола видны червеобразные, свободно лежащие тромботические массы; плотные, сухие, крошащиеся, темно-красного цвета

16 Эмболический гнойный нефрит

Почка увеличена в размерах, консистенция дряблая. В корковом и мозговом веществе видны участки округлой формы, свётлые, размером 1-2мм. Участки окружены красноватым венчиком.

17 Метастазы рака в печень

Печень увеличена в размере, с бугристой поверхностью. На разрезе с многочисленными узлами, разной формы и размеров, черного цвета.

18 Фибринозный перикардит

Увеличение в размере. На перикарде видны наложения фибрина в виде свалявшихся волос (=> «волосатое сердце»). Тусклого цвета. Нити фибрина легко отделяются. Листки сердечных перегородок утолщены.

19 Крупозная пневмония

Поражена доля легкого, которая увеличена в размерах, плотная, ткань безвоздушная, на разрезе мелкозернистая (видны пробочки фибрина), серого цвета. Плевра в области пораженной доли тусклая, покрыта серо-желтым фибринозным налетом. Изменения легкого соответствуют стадии серого опеченения.

20 Дифтеритический колит

Стенка кишки утолщена, слизистая некротизирована и частично замещена желтоватой пленкой. Пленка плотная, крепко спаяна с прилежащими тканями, при попытке оторвать образуются язвочки.

21 Цереброспинальный гнойный менингит

Мягкие мозговые оболочки утолщены, они тусклые, пропитаны густой зеленовато-желтой массой гноя, борозды и извилины сглажены. Изменения затрагивают поверхность лобных и теменных долей.

22 Гидроцефалия

Боковые желудочки мозга расширены, переполнены ликвором, вещество мозга атрофично, истончено.

23 Гипертрофия сердца

Размеры и масса сердца увеличены, отмечается утолщение стенки левого желудочка. Отмечается утолщение сосочковых и трабекулярных мышц, полости сердца не расширены, миокард на разрезе коричневато-желтый.

24 Бурая атрофия сердца

Сердце уменьшено в размерах и массе, плотноватой консистенции, на разрезе бурого цвета, замечено исчезновение жира под эпикардом, ход сосудов на поверхности сердца – извитой.

25 Бурая атрофия печени

Цвет на срезе бурый (пигмент липофусцин). Размеры уменьшены, капсула морщинистая. Иногда имеет плотную консистенцию. Свободный край печени заострён.

26 Папиллома кожи

На коже определяется опухолевое образование шаровидной формы на широком или узком основании, с сосочковой поверхностью, подвижное (похоже на цветную капусту).

27 Рак легкого

Макропрепарат «Центральный рак легкого»

В прикорневой области легкого виден опухолевый узел белесоватого цвета, с неровными контурами. Слизистая оболочка долевого бронха в области опухоли бугристая, белесовата (Узловатая форма рака). Центральный узловой рак часто осложняется развитием ателектаза легкого с последующим развитием пневмонии. При перибронхиальном, росте центрального рака легкого (разветвленная форма) опухоль прорастает средостение.

Макропрепарат «Периферический рак легкого»

В периферических отделах легкого виден узел округлой формы с довольно четкими границами, на разрезе серо-белого цвета. Опухоль исходит из дистального отдела сегментарного бронха, слизистая его неровная, бугристая.

Периферический узловой рак может долго иметь экспансивный рост, но может давать и ранние метастазы. Периферический разветвленный рак легкого растет либо к корню легкого, либо прорастает плевру, что ведет к развитию канкрозного плеврита.

28 Диффузный рак желудка

Стенка желудка (слизистый и подслизистый слои) резко утолщена, представлена однородной серовато-белой плотной тканью. Слизистая оболочка над опухолью с явлениями атрофии со сглаженной складчатостью.

29 Блюдцеобразный рак желудка

Опухоль имеет вид округлого плоского образования на широком основании. Центральная часть опухоли западает, края несколько приподняты.

30 Миома матки

Матка увеличена в размере. Шаровидной формы. На разрезе опред расположенный интрамурально опухолевый узел с четкими границами, в капсуле на разрезе сероватого цвета, волокнистого вида.

31 Селезенка и костный мозг при хроническом лейкозе

1. Костный мозг трубчатых костей серовато-зеленоватого цвета, пиоидный («пио» - гной)

2. Селезенка резко увеличена в размере, поверхность гладкая, на разрезе красноватого цвета с ишемическими инфарктами

3. Печень резко увеличена в размерах, поверхность гладкая, на разрезе серовато-буроватого цвета, однородного вида.

32 Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе

Лимфатические узлы увеличены в размере (до 3-4 см), мягкой или плотной консистенции, розовато-серого цвета. Граница между узлами относительно четкая. Узлы, сливаясь друг с другом образуют «пакеты».

33 Селезенка при лимфогранулематозе (болезни Ходжкина)

Селезенка увеличена в размере, поверхность гладкая, на разрезе – красного цвета, с очагами серовато-белого цвета.

34 Кровоизлияние в головном мозге

Имеется очаг представленный скоплением крови. Отмечается сглаживание извилин; вещество мозга имеет разрушения, отечно. Головной мозг смещается в затылочное отверстие. Локализация в подкорковых ядрах левого полушария. Борозды истончены.

35 Ишемический инфаркт головного мозга

Очаг находится в затылочной области левого полушария, сероватого цвета, неправильной формы, дряблой консистенции. Произошел из-за тромба или эмболии мозговых сосудов.

36 Хроническая аневризма сердца

Сердце увеличено в размерах. Стенка левого желудочка в области верхушки истончена, белесовата, представлена рубцовой соединительной тканью, выбухает. Миокард вокруг выбухания гипертрофирован. Полость аневризмы заполнена крошащимися, плотными, сухими массами серо-красного цвета (тромботические массы), связанные со стенкой аневризмы.

37 Возвратно-бородавчатый эндокардит

Створки митрального клапана утолщены, склерозированы, деформированы, сращены между собой, белесоватые. Хорды утолщены и укорочены. По краям деформированных клапанов распологаются мелкие серо-красные тромботические наложения – «бородавки».

38 Бронхопневмония

На раз­резе легкое пестрого вида с желто-серыми очажками плотной консистенции, выбухающими над поверхностью разреза. Стенки бронхов утолщены, в просвете — слизисто-гнойное содержимое.

39 Бронхоэктазы и пневмосклероз

Многие бронхи с резко расширенными просветами и имеют вид мешотчатых и цилиндрических полостей, заполненных гноем. Стенки бронхов резко утолщены, плотные, белесоватые. Вокруг них легочная ткань уплотнена, зерниста, белесовата.

40 Легочное сердце

Сердце увеличено в размерах, дряблой консистенции. Отмечается резкое утолщение стенки, преимущественно правого желудочка.

41 Хроническая язва желудка

На малой кривизне желудка определяется глубокий дефект слизистой оболочки, затрагивающий мышечный слой, округлой формы с плотными валикоприподнятыми амозолелыми краями. Край дефекта, обращённый к пищеводу, подрыт, к привратнику – пологий.

42 Флегмонозный аппендицит

Червеобразный отросток резко увеличен в размерах, диаметр его больше 1 см Серозная оболочка гиперемирована, тусклая, покрыта зеленовато-серым гнойно-фибринозным налетом. При разрезе из просвета отростка выступает гноевидное содержимое.

43 Крупноузловой цирроз печени

Печень уменьшена в размере, плотная, поверхность крупноузловая: узлы неравномерной величины, более 1 см, разделенные широкими полями соединительной ткани.

44 Мелкоузловой цирроз печени

Печень увеличена (в финале - уменьшена) в размере, желтого цвета, плотная, с равномерной мелкобугристой (мелкоузловой) поверхностью; узлы не более 1 см, в диаметре, разделены равномерными узкими прослойками соединительной ткани.

45 Острый гломерулонефрит

Селезенка увеличена в размере, дряблой консистенции. На разрезе вишневого цвета. Дает обильный соскоб пульпы.

46 Полипозно-язвенный эндокардит

Размеры сердца увеличены, камеры расширены. Стенка левого желудочка утолщена. Заслонки аортального клапана утолщены, склерозированы, гиалинизированы, деформированы и сращены. По наружному краю заслонок видны изъяствления и округлые дефекты. На поверхности заслонок видны массивные крошащиеся тромботические наложения в виде полипов.

47 Первичный легочный туберкулезный комплекс

Состоит из первичного аффекта, лимфаденита и лимфангита. Первичный аффект – бело-жёлтый очаг казезного некроза, расположенный субплеврально. Бифуркационные лимфатические узлы увеличены, на разрезе бело-жёлтого цвета (фокусоказеозного некоза). Между субплевральным очагом и лимфатическим узлом по ходу лимфатического сосуда – дорожка из беловатых бугорков (лимфангит)

48 Фиброзно-кавернозный туберкулез легких

Орган серо-розового цвета. Видна пористая паренхима легкого, строма представлена соединительнотканными прослойками белесоватого цвета. В паренхиме видны точечные вкрапления черного цвета - сосуды легкого. На плевре участки массивного склероза. Видны множественные образования округлой формы диаметром 0,5 см. белесоватого цвета (казеозного вида). Каверны расположены рядом друг с другом.

49 Септический эндометрит

Сердце увеличено в размере и массе. Левый желудочек утолщен, дряблый миокард глинистого вида. Полости сердца расширены -> эксцентрическая гипертрофия. Створки аортального клапана плотные, не прозрачные, белесые (склероз и гиалиноз), сращены друг с другом, деформированы (стеноз). На створках клапана видны большие язвенные дефекты и перфоративные отверстия (фенестры и узуры), по краю которых, и по краю клапана видны крупные рыхлые тромботические наложения в виде полипов, серовато-розового цвета.

50 Туберкулезный спондилит

Тело позвонка разрушено, укорочено, видны казеозные массы. Пораженный позвонок находится между двумя нормальными. Формируется горб.

51 Сифилитический мезаортит

Внутренняя оболочка аорты грудного отдела и дуг – неровная, шероховатая, напоминает «шагреневую» кожу. В области дуги, стенка аорты истончена, выбухает в виде мешка – аневризма.

52 Милиарный туберкулез легких

Лёгкие вздуты, увеличены в размере. Во всех отделах обоих лёгких многочисленные бело-жёлтые бугорки размером с просяное зерно.

53 Рак молочной железы

Молочная железа увеличена в размере, уплотнена. Замещена плотной серо-розовой волокнистой тканью. Сосок деформирован, втянут.

54 Рак тела матки

Матка увеличена в размерах, на разрезе определяется растущая из эндометрия опухоль, не имеющая четких границ. На разрезе – серовато-розового цвета.

55 Узловой зоб

Паренхима железы выделяет инфильтрат, состоящий из макрофагов, лимфоцитов. Местами форм фолликулы с центрами размножения. Сохранные фолликулы щитовидной железы выстланы клетками с эозинофильной зернистой цитоплазмой.

studfile.net


Смотрите также