Ихтиоз что это


Ихтиоз — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 августа 2014; проверки требуют 17 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 августа 2014; проверки требуют 17 правок.

Ихтиозы (от греч. ἰχθύς «рыба») — это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез). Синонимы: кератома диффузная. Патологический процесс — гиперкератоз — приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени — от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Дерматологи различают, по крайней мере, двадцать восемь различных форм заболевания.

  • Обыкновенный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия буллезная (Брока)
  • Болезнь Дарье

Все формы ихтиоза обостряются зимой под влиянием холодного сухого воздуха. Летом, в теплую влажную погоду, отмечается улучшение. В тропическом климате заболевание может протекать бессимптомно, но при переезде на север оно обязательно проявится или обострится. Для постановки диагноза достаточно клинической картины.

В основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо нарушения экспрессии генов, кодирующих различные формы кератина. При ламеллярном ихтиозе наблюдается недостаточность трансглутаминазы кератиноцитов и пролиферативный гиперкератоз (гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи). Для Х-сцепленного и обыкновенного ихтиоза характерен ретенционный гиперкератоз (упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек) и увеличение потерь воды через кожу. При Х-сцепленном ихтиозе наблюдается недостаточность стеролсульфатазы. При эпидермолитическом ихтиозе нарушение дифференцировки кератиноцитов и продукция дефектного кератина приводят к вакуолизации верхних слоев эпидермиса, образованию пузырей и утолщению рогового слоя (это — акантокератолитический гиперкератоз).

  • Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нём воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.
  • Применением кератолитических средств. Эффективны препараты, содержащие пропиленгликоль, борный вазелин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает препарат, содержащий салициловую кислоту (6 %), пропиленгликоль (60 %) и этанол (20 %), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны препараты, содержащие мочевину (2—20 %), некоторые из них содержат и молочную кислоту.
  • Ретиноиды: изотретиноин, ацитретин иэт-ретинат принимают внутрь; они эффективны при всех формах ихтиоза. Ретиноиды — это витамин А и его аналоги, которые широко применяются для лечения большой группы кожных заболеваний. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, время от времени делая перерывы. За больным постоянно наблюдают, чтобы вовремя выявить токсическое действие препарата.

ru.wikipedia.org

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

  • сбои в работе щитовидной железы;
  • нарушения в работе половых желез;
  • дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
  • патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
  • серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
  • различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

  • вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
  • абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
  • черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
  • X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
  • иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
  • отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
  • ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
  • пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
  • рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

  • если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
  • если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
  • если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети  также будет иметь эту патологию;
  • если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы

Фото: thebeautyinsiders.com

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

  • на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
  • на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
  • патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
  • вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

  • кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
  • при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
  • при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
  • кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиповитаминоз;
  • патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

  • сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
  • веки вывернуты наружу;
  • деформация частей лица;
  • неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз
  • кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
  • характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика

Фото: medaboutme.ru

Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

  • Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
  • Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
  • Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

  • Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
  • Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение

Фото: gelmintov.net

Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

  • Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты - молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо - свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
  • Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
  • Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У - глобулин», «Виферон»).
  • Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
  • Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
  • Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства

Фото: gp.by

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

  • Вид заболевания;
  • Степень тяжести;
  • Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

  • Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
  • Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
  • Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
  • Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
  • В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
  • Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
    • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
    • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Фото: eco-boom.com


Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

  • 200 г. масла зверобоя;
  • по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
  • по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
  • 20 г. прополиса;
  • 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши отзывы и комментарии о лечении

yellmed.ru

Ихтиоз: фото, лечение, причины, симптомы,

Ихтиоз (Ichthyosis) – это дерматологическое заболевание наследственного характера, вызывающее диффузное нарушение ороговения. Проявляется как чешуйки на коже, похожие на рыбью чешую. Основная причина заболевания – мутация ген, которая передаётся по наследству. Биохимия процесса до сих пор до конца не изучена. Предположительно, изменения в генах происходят вследствие сбоя белкового обмена из-за нарушения жирового баланса, повышения уровня холестерина и накопления аминокислот в крови.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

  • Генетическим признакам.
  • Характеру изменений кожного покрова.
  • Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

  • Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
  • Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

  • Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
  • Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
  • Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.
    Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
  • Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
  • Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
  • Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
  • Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
  • Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

  • Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
  • Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
  • Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Симптомы Ихтиоза


Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщения. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.
    Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.
    Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

  • Заболеваниями ЖКТ.
  • Доброкачественными и злокачественными опухолями.
  • Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
  • Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
  • Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Ихтиоз у детей


Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения. В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.
При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение. При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

Диагностика Ихтиоза

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Лечение Ихтиоза


Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

  • Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
  • Иммуномодуляторы.
  • Витамины А, В, С, Е.
  • Никотиновую кислоту.
  • Препараты с экстрактом алоэ.
  • Минералы (калий, фитин, железо).
  • Масляный раствор ретинола (при патологии век).
  • Антибиотики (при вторичной инфекции).
  • Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

  • Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
  • Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
  • Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
  • Липотропные средства с витамином U и липамидом.
  • Крем с витамином А (для детей).
  • Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
  • Компрессы из морских водорослей.
  • Лечебные грязи.
  • УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

  • Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
  • Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
  • Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
  • Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
  • Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

Осложнения Ихтиоза

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Профилактика

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

  • Увлажняйте воздух в квартире.
  • Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
  • Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
  • Откажитесь от вредных привычек.
  • Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.

dermatit.su

причины, симптомы, диагностика и лечение

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных - при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

www.krasotaimedicina.ru

Ихтиоз > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement


Вульгарный ихтиоз

Основными клиническими признаками заболевания являются шелушение, повышенная складчатость ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз.
Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, также может локализоваться на коже туловища, лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки».
Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются, становятся редкими. Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1.     Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2.     Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
3.     Четкая сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
4.     Ассоциация с аллергическими заболеваниями: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут одновременно наблюдаться проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
5.     Ассоциация с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным  и грибковым инфекциям. 

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой
Сразу после рождения или в первые недели жизни отмечается сухость кожного покрова. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий свободны от поражений. Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток».

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1.     Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства. Болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, не имеющими клинических проявлений заболевания.
2.     Появление клинических симптомов с рождения или с первых недель жизни.
3.     Слабовыраженная сезонность, однако большинство больных отмечает улучшение состояния кожи в летний период.
4.     Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной атопией у большинства больных.
5.     Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных), крипторхизм (у 20% больных). 

Пластинчатый ихтиоз
Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1.     Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2.     Появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение.
3.     Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных.
4.     Отсутствие сезонности.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым, в последующем присоединяется вторичная инфекция. Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Заболевание характеризуется следующими признаками:
1.     Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2.     Появление клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной, вскоре после рождения кожа становится сухой, а в крупных естественных складках - огрубевшей и крупноскладчатой.
3.     Сезонность обострений заболевания: появление пузырей и последующее присоединение инфекции обычно наблюдается осенью и весной.

Ихтиоз плода
Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета, который растрескивается, и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки. На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений, имеющиеся волосы короткие, редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами. Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей, в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены, их слизистая оболочка вывернута, наблюдается резко выраженный эктропион и  разряженность ресниц. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета, который в первые часы после рождения начинает темнеть. Новорожденные в 80% случаев рождаются недоношенными.

diseases.medelement.com

Ихтиоз, лечение ихтиоза

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Пластинчатый ихтиоз

Ихтиоз на руках

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.

В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения. Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение. При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

  • слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
  • белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
  • роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
  • лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение ихтиоза

В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.

Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ. Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции. Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.

Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости. Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла. Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.

Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи. На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей. Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.

После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F. Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.

Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам. С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений. Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.

Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи. Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств. В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.

Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.

Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды. Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии. Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Линия средств Лостерин

Предназначена для ежедневного ухода за кожей в комплексной терапии хронических кожных заболеваний – псориаза, экземы, атопического дерматита.

Препараты содержат в своем составе сбалансированную комбинацию активных действующих веществ (нафталан обессмоленный, мочевина, салициловая кислота, экстракты лекарственных трав, натуральные масла), подобранных для наиболее эффективного терапевтического воздействия на кожу при различных кожных заболеваниях.

www.losterin.ru

Ихтиоз › Болезни › ДокторПитер.ру

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения кожи. Существует несколько форм ихтиоза. Среди них есть формы, проявляющиеся незначительно, а есть и несовместимые с жизнью.

Признаки

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения.  У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Существует несколько видов простого ихтиоза:

  • ксеродермия, которая проявляется сухостью и небольшой шероховатостью кожи на сгибах рук, год, пальцев;
  • простой ихтиоз, при котором поражена вся поверхность кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором поражаются в основном руки и ноги, а прозрачные чешуйки расположены в виде мозаики;
  • белый ихтиоз, при котором чешуйки мелкие, белые, и кожа будто бы обсыпана мукой;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • лихеноидный ихтиоз, при котором участки поражения мелкие, рассеяны по всему телу и напоминают лишай;
  • роговой ихтиоз, при котором на коже образуются плотные роговые чешуйки, возвышающиеся над кожей;
  • змеевидный ихтиоз, при котором на коже страдающего ихтиозом образуются роговые щитки – плотные роговые образования, отделенные друг от друга бороздами.

Х-сцепленным ихтиозом страдают только мальчики. Он проявляется в возрасте нескольких месяцев. На коже ребенка образуются крупные бурые чешуйки, плотно прилегающие к коже. По внешнему виду они напоминают присохшую грязь. Стопы и ладони у таких детей нормальные. Состояние страдающих Х-сцепленным ихтиозом с возрастом ухудшается. А в холодное время года случаются обострения заболевания.

При иглистом ихтиозе на коже образуются бородавчатые наслоения в виде заостренных шипов.

Ихтиоз плода, который называют также плодом Арлекина – это заболевание, которое развивается у ребенка еще в утробе матери, примерно на 4-5-м месяце беременности. К моменту рождения кожа такого ребенка сухая, она покрыта панцирем из роговых серо-черных пластинок. Рот, нос, ушные раковины у него деформированы, веки вывернуты. Кожа на ладонях и стопах ороговевшая, руки и ноги имеют неправильное строение. Большинство детей, страдающих ихтиозом плода, рождаются мертвыми, остальные погибают в первые недели жизни.

Ихтиозиморфную эритродермию Брока врачи считают формой врожденного ихтиоза.

У страдающих ламеллярным ихтиозом все тело с рождения покрыто желтовато-коричневой пленкой. Эту форму также называют ламеллярной десквамацией новорожденных.

Линеарный огибающий ихтиоз – это заболевание, при котором на коже образуются эритемы, окруженные приподнятыми бледно-розовыми шелушащимися валиками.

Эпидермолитический ихтиоз также проявляется сразу после рождения. Кожа ребенка ярко-красная, местами эпидермис отслаивается, образуя пузыри и эрозии. На ладонях и подошвах у таких детей кожа беловатая, утолщенная. К 3-4 годам у таких детей на разгибательных поверхностях суставов ороговевшие участки кожи образуют концентрические гребешки. В тяжелых случаях эта форма ихтиоза приводит к летальному исходу.

Описание

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи. Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются. Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:

  • наследственно-обусловленные ихтиозы;
  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;
  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).

По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

  • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые, совместимые с жизнью;
  • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.

Диагностика

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.

Лечение

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

 

Профилактика

Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

© Доктор Питер

doctorpiter.ru

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания - описание болезни

Эта группа наследственных заболеваний объединена по одному основному признаку - происходит изменение поверхностного рогового слоя кожи, в результате чего она начинает напоминать рыбью чешую (отсюда и название от греческого ihtiosis - "рыба"). Эта группа включает в себя достаточно большое количество заболеваний, развитие которых связано с генетическими нарушениями различной природы. Чаще всего из них встречаются такие заболевания, как ихтиоз обычный и ихтиоз, наследование которого связано с патологией Х-хромосомы (так называемый Х-сцепленный вид наследования). Также довольно распространено заболевание, называемое ихтиозиформной эритродермией. По сути, не являясь ихтиозом в полном смысле этого слова, данная патология по многим своим признакам очень его напоминает.

Течение болезни Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Обычный ихтиоз

Является наиболее распространенной из всех форм описываемого заболевания. Начало болезни приходится в основном на возраст от 1 до 2 лет, в ряде случаев немного раньше. Однако в научной литературе не известно ни одного случая патологии у ребенка до трехмесячного возраста. По-видимому, данное обстоятельство связано с особенностями обменных процессов в коже новорожденных и детей раннего возраста.

Врожденный ихтиоз

Особая форма заболевания, выделяемая наряду с обычным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией. В основе поражения лежат нарушения со стороны процессов нормального ороговения кожи. Заболевание передается потомкам по аутосомно-рецессивному типу. Для того чтобы ребенок заболел, необходимо наличие носительства патологических генов у обоих родителей. Но даже при таких условиях заболевание появляется далеко не всегда, что связано со спецификой проявления гена. Заболевание может протекать в двух формах - тяжелой и легкой. Болезнь всегда начинается у детей, находящихся еще в утробе матери. К сожалению, поставить диагноз в этом периоде никогда не удается. Врач может сделать это только тогда, когда появляются характерные признаки.

Волосяной лишай

Также является наследственным заболеванием кожи. В настоящее время данное заболевание относят к тем формам ихтиоза, которые проявляются незначительно, очень быстро наступает полное выздоровление. Для такого типа течения заболевания используется особый термин - абортивное течение. Болезнь начинается в глубоком детстве, однако проявления практически отсутствуют. Выраженными они становятся только в период полового созревания. Лица мужского и женского пола страдают одинаково часто. Излюбленные места расположения кожных очагов - локти, спина, ягодицы, бедра. Здесь появляются очень маленьких размеров, в виде конусов, узелки с остренькими кончиками. Кожа в области узелков чаще всего без изменений, может отмечаться небольшое покраснение. На верхушках узелков расположены корочки, которые прикрывают входы в полости узелков. Никогда не располагаясь по одному, узелки всегда группируются между собой. После того, как эти образования исчезают, на коже на их местах остаются маленькие, очень нежные рубчики. Все волосы, потовые и сальные железы, которые располагаются в этих местах, гибнут.

Симптомы болезни Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Обычный ихтиоз

Наиболее выраженными проявления заболевания становятся примерно в возрасте 9-10 лет, когда начинается половое созревание и многие обменные процессы, в том числе и в коже, претерпевают значительную перестройку, в дальнейшем они сохраняются на всю жизнь.

Некоторое улучшение состояния больного может отмечаться лишь в летний сезон и в юношеском возрасте, когда заканчиваются процессы полового созревания организма. Выраженность проявлений может быть самой разнообразной - от крайне незначительной до чрезвычайно тяжелой. Самые распространенные по площади поражения на коже могут быть выявлены у детей в возрасте 4-5 лет. При этом в патологический процесс обязательно вовлекается кожа лица, особенно в области лба и щек. На этих участках появляются в большом количестве чешуйки очень мелких размеров, по внешнему виду напоминающие отруби. Поэтому данный вид шелушения среди врачей так и принято называть - отрубевидным. Для всех разновидностей ихтиоза общим является развитие повышенной сухости кожи, особенно на боковых поверхностях тела. При этом отсутствуют какие бы то ни было воспалительные явления, никогда не появляются участки покраснения. Другими местами, где наиболее часто развивается шелушение, являются области кожи над разгибательными поверхностями суставов, особенно коленных и локтевых, лодыжек, в области нижней части спины. Первоначально располагаясь в области лица, в дальнейшем воспалительный процесс там совершенно проходит. Интересно отметить, что, в отличие от воспалительных заболеваний, при ихтиозе совершенно неповрежденной остается кожа в области крупных складок тела. В области половых органов никаких изменений также не обнаруживается. Степень выраженности патологического процесса наиболее хорошо отражается в характере самих чешуек: в одних случаях они могут иметь очень мелкие размеры и практически белый цвет, а в других - быть очень большими, утолщенными и принимать окраску, близкую к черной. Также характер чешуек играет наиболее важное значение в классификации обычного ихтиоза, согласно которой выделяют несколько его форм.

Основными являются следующие:

  • Ксеродермия. Чешуйки очень мелкие, сероватого цвета, внешне напоминают отруби.
  • Простой ихтиоз. Участки шелушения больших размеров. Сами чешуйки довольно крупные, по внешнему виду напоминают пластинки. Выражена сухость кожи в области патологических очагов.
  • Блестящий, или перламутровый, ихтиоз. Назван по внешнему виду чешуек - при рассмотрении они кажутся блестящими. Очаги поражения еще больше, чем в предыдущем случае.
  • Змеевидный ихтиоз. Назван по характерному внешнему виду больного. Чешуйки при этом очень толстые, плотные, грубые и напоминают кожу змеи.
  • Игольчатый ихтиоз. Наиболее тяжелая разновидность заболевания. Чешуйки при этом имеют вид иголок и шипов, в результате чего кожа больного напоминает кожу дикобраза с иглами.
  • Черный ихтиоз. При этом чешуйки имеют темную окраску. Наиболее часто данная разновидность наблюдается у пожилых людей, кожа которых вообще склонна к образованию пигментных пятен.

Несмотря на такое многообразие и наличие существенных отличий, все вышеперечисленные состояния не являются самостоятельными заболеваниями. Все они - разновидности обычного ихтиоза, так как патологические изменения при этом всегда происходят в одном и том же гене. Наличие именно той или иной формы заболевания полностью определяется степенью проявляемости патологического гена, которая может зависеть как непосредственно от его структуры, так и от влияния внешних факторов окружающей среды

Уже при первом взгляде на такого больного сразу же бросаются в глаза характерные изменения его губ в области красной каймы. Тут выявляется сухость кожи и наличие большого количества различных чешуек, которые очень заметны даже невооруженным взглядом. В то же время при обычных формах ихтиоза никогда не отмечаются изменения со стороны ногтей и волос, что больше характерно для грибковых инфекций. Больного при этом может ничего не беспокоить, он не предъявляет врачу никаких жалоб и общее состояние его остается довольно удовлетворительным. Наиболее выраженные изменения общего статуса могут выявляться только у детей младшего возраста, особенно если очаги поражения на их коже имеют значительные размеры. В результате сухости кожи и шелушения у них нарушается потоотделение и выделение кожного сала. Волосы их истончаются, становятся сухими, редеют, а местами вообще выпадают. Ногти в различной степени истончаются, приобретают тусклый оттенок. Зачастую дети, которые страдают ихтиозом, отличаются худосочным телосложением, отстают в росте, плохо прибавляют в весе. Иногда они даже могут значительно отставать в умственном развитии. Сильно страдает у них иммунитет. В результате они становятся подвержены различным воспалительным заболеваниям, в частности воспалению легких, гнойных воспалений кожи, среднего уха, псориаза, нейродермита, экземы, грибковых заболеваний кожи. Все эти патологические процессы еще более ухудшают состояние больного. Нередко наблюдаются нарушения со стороны обмена веществ, в частности, нарушения превращения в организме витаминов группы А и Е. В крови повышается содержание холестерина, который откладывается на стенках сосудов, что в дальнейшем может способствовать развитию таких опасных заболеваний, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Отмечаются расстройства со стороны функции щитовидной железы, что проявляется в снижении уровня ее гормонов в крови и развитии соответствующей симптоматики. Со стороны глаз отмечается нарушение видимости предметов в сумерках - так называемая "куриная слепота". Как правило, летом наступает период некоторого улучшения состояния больного. Однако если ребенок недостаточное количество времени пребывает на солнце, плохо питается, то обострения могут возникать даже в летнее время года. При обыкновенном ихтиозе с одинаковой частотой поражаются как мальчики, так и девочки. Заболевание передается по наследственности по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем патологического гена, то, получив его, ребенок имеет практически стопроцентный шанс унаследовать и патологию. С половыми хромосомами заболевание никоим образом не связано.

Другой разновидностью обыкновенного ихтиоза является так называемый рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ихтиоз. Проявления заболевания отличаются от проявлений предыдущей формы тем, что шелушение на коже выражено более сильно, оно захватывает практически все кожные покровы больного. Также бывает сухость кожи. Наиболее явные очаги поражения расположены, как правило, в подколенных, локтевых ямках, в области лица, что не является характерным для доминантной формы ихтиоза, описанной выше. Данное обстоятельство в некоторых случаях помогает врачу в правильной постановке диагноза. Наследование заболевания связано с наследованием пола. Чаще всего больными являются мальчики, девочки же являются совершенно здоровыми носительницами патологического гена, впоследствии передавая его сыновьям. Те, являясь больными, передают этот ген дочери, которая становится носительницей, и т. д. Девочка может заболеть только в том случае, если она получит одновременно две хромосомы с пораженным геном (одна Х-хромосома от матери, другая - от отца). В этом случае заболевание протекает очень тяжело и даже может вести к гибели ребенка. Все мальчики, как известно, имеют только одну Х-хромосому, поэтому носителями быть не могут никогда. Довольно выражено при ихтиозе поражение кожи головы. Отмечается шелушение, выпадение волос, местами отмечается даже облысение головы. Сами чешуйки при рецессивном ихтиозе крупные, толстые, имеют темную окраску. Как видно, данная форма заболевания имеет характерные особенности кожных проявлений, которые позволяют в некоторых случаях отличать ее от доминантной формы заболевания. Кроме того, изменения наблюдаются и со стороны многих других органов и систем. Такие дети часто страдают умственной отсталостью, эпилепсией, помутнением роговицы глаза, нарушениями развития скелета, других органов.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока названа по фамилии открывшего ее ученого. В клинике принято выделять две различных формы данного заболевания: так называемый "сухой тип", протекающий без развития пузырей на коже, и так называемый "экссудативный" тип с развитием таковых. Первый наследуется аутосомно-рецессивно, в результате чего имеются не только больные, но большое количество носителей патологического гена, у которых отсутствуют проявления заболевания. Второй тип заболевания наследуется аутосомно-доминантно, т. е. все люди, получившие патологический ген, болеют. Носителей при этом типе не существует. Как видно, хотя оба заболевания и относятся к одной группе, но имеют различное генетическое происхождение. В настоящее время произошло некоторое изменение терминологии, в результате чего первая форма заболевания называется ламеллярным ихтиозом, а вторая - эпидермическим ихтиозом. Применение таких названий было продиктовано прогрессом медицины, в результате чего удалось более детально изучить патологические процессы в коже, возникающие при заболевании.

При сухой или ламеллярной эритродермии кожа над областью всех очагов принимает красный оттенок, она становится сухой, при первом взгляде выглядит несколько натянутой, выявляется обильное шелушение. Наибольшей выраженности эти процессы достигают в подмышечных впадинах, локтевых, подколенных, паховых складках, на коже ладоней и стоп. Чешуйки при этом имеют достаточно большие размеры, утолщены, многоугольной формы, имеют коричневатый оттенок. Отделение их от кожи, как правило, происходит не по одной, а целыми большими пластами. На ладонях и стопах шелушение как таковое практически полностью отсутствует, зато в этих местах в основном преобладает значительное утолщение и огрубение кожи с усилением кожного рисунка - так называемый процесс лихенизации кожи. В больших складках кожи могут появляться выступающие над ее поверхностью образования, которые по своему внешнему виду напоминают бородавчатые разрастания. Данная форма заболевания у различных больных может протекать совершенно по-разному. В ряде случаев участки покраснения и шелушения кожи могут быть стойкими, выраженными, трудно поддаваться проводимому лечению и сохраняться в течение всей жизни больного. Зачастую покраснение кожи является самым первым признаком заболевания, в дальнейшем оно быстро и бесследно исчезает, однако после этого продолжается процесс утолщения и огрубения кожи, который становится очень выраженным. Также частыми местами локализации патологического процесса могут становиться области губ, век, носа, ушей. Это неблагоприятно в косметологическом отношении, так как зачастую приводит к грубым деформациям. Например, довольно часто у таких больных развивается выворот века, значительное изменение формы носа, ушей. Это приводит, кроме того, к некоторому нарушению адаптации в обществе, особенно среди подростков. Необычным проявлением заболевания, встречающимся лишь у небольшой части больных ихтиозиформной эритемой, является образование на некоторых участках кожи белых пятен, практически лишенных кожного пигмента меланина. Бывает изменена в значительной степени форма губ, особенно верхней, даже костей, в частности верхней и нижней челюсти, нёба, ушных раковин. Ногти больного утолщаются, значительно деформируются. В некоторых случаях при осмотре больного у него под ногтями также заметны толстые чешуйки ороговевшей кожи. Все эти изменения очень неблагоприятно влияют на психоэмоциональное состояние больных, особенно детей, и способны в дальнейшем провоцировать нервные и психологические расстройства вплоть до неврозов. Многие авторитетные ученые высказывают мнение о том, что эритро-дермия с образованием пузырей развивается в результате наличия патологического гена, который влияет не только на развитие кожи, но и многих других органов и систем. Не у всех, а лишь у половины людей-носителей этого гена впоследствии развивается заболевание, что связано по большей части с влиянием условий окружающей среды.

Таким образом, для того чтобы врачу-дерматологу можно было с уверенностью поставить больному диагноз ихтиоза, необходимо наличие у последнего хотя бы таких основных проявлений, как сухость кожи, образование на ней большого количества чешуек, нарушение отделения пота и кожного сала. Однако не во всех случаях наличие данных признаков дает возможность досконально разобраться в происхождении развившейся у больного патологии.

В некоторых случаях возникает ряд сложностей, когда в процессе диагностики врачу приходится сомневаться между ихтиозом и ихтиозоподобной эритродермией. При последней имеется два отличия: во-первых, процесс часто локализуется в области крупных складок кожи на теле человека, чего практически никогда не наблюдается при истинном ихтиозе; во-вторых, ихтиозоподобная эритродермия чаще всего начинается еще у плода, находящегося в утробе матери, в то время как начало развития истинного ихтиоза приходится на возраст не ранее трех месяцев жизни. Пузыри на теле новорожденных могут также возникать при еще одном генетическом заболевании - эпидермолизе, о котором будет сказано более подробно ниже. Также с образованием пузырей на кожных покровах протекает еще одно тяжелое заболевание кожи новорожденных бактериальной природы - пузырчатка. По сути, оно является гнойным воспалительным процессом, при этом ребенок становится заразным, пузыри содержат внутри полость с гнойным содержимым. Кроме того, значительно повышается температура тела, чего совершенно не наблюдается при заболеваниях кожи наследственного происхождения. Однако с наибольшими трудностями врач-дерматолог, пожалуй, сталкивается в тех случаях, когда от эритродермии нужно отличать особый тип дерматита новорожденных. Это заболевание начинается примерно в течение первой недели жизни ребенка. Патологический процесс изначально располагается вокруг пупка, где появляются пятна покраснения, образуются чешуйки мелких размеров. В дальнейшем пораженная кожа начинает отслаиваться от подлежащих тканей и на ее месте образуются обширные по площади дефекты и язвы. При заболеваниях микробной природы, как уже отмечалось выше, всегда повышается температура тела ребенка, появляются общие признаки поражения организма токсическими продуктами обмена бактерий, иногда развивается обезвоживание организма, что является крайне неблагоприятным фактором, утяжеляющим состояние больного. Существенным отличием бактериального заболевания от наследственного является то, что при первом признаки мало выражены в начале и развиваются все более в процессе патологии. При болезнях же наследственной природы все признаки сохраняются постоянно на одном уровне, противовоспалительная и антибактериальная терапия не дают практически никакого эффекта.

Еще одним заболеванием, протекающим с развитием на теле пузырей, является врожденный сифилис. Проявления заболевания появляются при нем не ранее восьмой недели жизни. В постановке правильного диагноза помогает выявление заболевания у матери ребенка. Характерными при сифилисе являются и кожные проявления: процесс в основном располагается вокруг рта, где образуются трещины, отходящие в разные стороны в виде лучей, кожа становится отечной и уплотненной. На ладонях и подошвах она также утолщается и грубеет. Никогда при врожденном сифилисе не бывает покраснения кожи и образования больших толстых чешуек.

Блестящую форму ихтиоза приходится отличать от волосяного лишая. При последнем на коже появляется большое количество очень мелких узелков. Кожа над узелками может быть совершенно неизменной либо приобретать красный цвет за счет воспалительного процесса. Эти элементы расположены в основном на разгибательных поверхностях суставов. На вершинах выступающих узелков расположены очень плотные чешуйки, которые прикрывают собой вход в полость. При блестящей же разновидности ихтиоза чешуйки несколько более крупные, имеют более темную окраску, они больше возвышаются над поверхностью здоровой кожи. Также чешуйки могут образовываться при так называемом спинулезном лишае, однако в этих случаях они имеют своеобразную форму в виде шипиков, которые покрывают корень волоса (процесс располагается всегда в областях роста волос). Сам волос при этом скручен и обломан.

Врожденный ихтиоз

Дети с тяжелыми формами патологии рождаются, как правило, глубоко недоношенными, с дефицитом массы тела, другими пороками развития внутренних органов. Поражается вся кожа ребенка, которая по своему внешнему виду напоминает панцирь, на котором имеется большое количество кровоточащих трещин. Лицо, рот, нос, уши, руки и ноги очень сильно деформируются. Так как слизистые оболочки являются непораженными и продолжают расти, то они буквально выворачиваются наружу из естественных отверстий. Исход такого состояния может быть различным. Очень часто патология просто несовместима с жизнью и ребенок погибает практически сразу же после рождения. В других случаях заболевание продолжает протекать и трансформируется в дальнейшем в другую форму ихтиоза, чаще всего в эритродермию. И, наконец, что случается крайне редко, с возрастом патология может совершенно и бесследно пройти. Разрастаясь, роговой слой кожи забивает глаза, рот и нос ребенка, в результате чего нарушается прием пищи и дыхание. Это еще более усугубляет течение заболевания. Причиной смерти таких детей является в основном нарушение дыхания через легкие и кожу, осложнения в виде тяжких пороков развития различных внутренних органов (чаще всего - сердца и сосудов, легких, почек, что сопровождается недостаточностью функций данных органов). Очень опасно присоединение инфекционных осложнений, так как организм этих детей обладает пониженной устойчивостью, быстро наступает срыв всех приспособительных и защитных реакций.

Другой разновидностью врожденного ихтиоза является легкая форма, или так называемая доброкачественная. Такие дети являются жизнеспособными и это объясняется двумя факторами. Во-первых, кожные изменения у этих больных выражены далеко не так сильно, как при тяжелой форме. Во-вторых, пороки развития внутренних органов, если они имеются, являются настолько маловыраженными, что не представляют для жизни никакой опасности. Но это отнюдь не означает то, что больному новорожденному совсем ничего не угрожает. На коже располагается множество участков покраснения, под которыми при прощупывании обнаруживается плотный отек. Особенно это заметно там, где на коже имеются крупные складки (локти, колени, пах). Если уплотнения рогового слоя кожи расположены на лице и шее, то зачастую у больного имеется выворот век, что значительно обезображивает его лицо. Иногда поражается не вся кожа, а только некоторые ее участки, которые являются очень небольшими по размерам. В этих случаях существует реальная надежда на полное излечение больного. В других же случаях поражаются большие площади кожи и заболевание остается до конца жизни человека.

Поставить диагноз, как правило, при ихтиозе новорожденного несложно. Это происходит уже в родильном доме. Важными критериями диагностики являются поражение всей кожи и развитие заболевания сразу же после рождения ребенка. При тяжелых формах даже существует специальный жаргонный термин для обозначения таких новорожденных - так называемый "плод арлекина". Следует помнить, что ихтиози-формная эритродермия также может быть врожденной, поэтому эти два заболевания нередко приходится отличать друг от друга. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеются значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных раковин, чего при эритродермии не наблюдается.

Лечение болезни Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

К сожалению, как и при всех генетических заболеваниях, при ихтиозе не существует таких методов лечения, которые бы позволили полностью излечить больного. В настоящее время в развитых странах ведутся активные разработки по созданию генных препаратов, которые будут влиять на генетический аппарат пораженных клеток и способствовать его восстановлению и исправлению. Возможно, в дальнейшем использование этих препаратов позволит достаточно эффективно лечить патологию.

На данный же момент возможно лишь облегчить состояние и улучшить качество жизни больных, применяя различные кремы и мази.

Важным моментом является назначение антибиотиков при развитии инфекционных осложнений. В лечении больного обязательно должен участвовать врач-генетик. Реабилитация больных с ихтиозом в основном складывается из социальной и трудовой. Такие больные способны заниматься далеко не всяким родом трудовой деятельности. С больными детьми обязательно должны работать психологи, важная роль отводится семье и коллективу, в которых находится больной.

Профилактика болезни Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

К сожалению, предотвратить развитие заболевания у человека невозможно. Но возможно предотвратить рождение больного ребенка с тяжелой формой патологии. С этой целью в нашей стране создано очень большое количество центров, занимающихся генетической консультацией молодых семей. Особенно актуальны данные вопросы в отношении семей, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи.

Основными вопросами, решаемыми при желании иметь ребенка, являются следующие:

  • По какому заболеванию имеется риск у будущего ребенка?
  • Каковы показатели этого риска?
  • По какому механизму передается заболевание?
  • Какова тяжесть патологии?
  • Каковы шансы жизнеспособности будущего ребенка?

В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей. Однако функция медицинского работника в данном случае состоит в том, чтобы разъяснить сложившуюся ситуацию обратившейся за консультацией паре. Окончательное решение принимается только будущими родителями, поэтому наибольшая ответственность лежит именно на их плечах.

К каким докторам следует обращаться при болезни Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

  • Дерматолог
  • Инфекционист

znaniemed.ru

X-связанный ихтиоз — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

X-связанный ихтиоз (X-сцепленный ихтиоз) — X-сцепленное рецессивное кожное заболевание, вызываемое врождённой недостаточностью стероидной сульфатазы, фермента, преобразующего стероиды в активную форму. Дефект гена STS, кодирующего сульфатазу, отмечается примерно у 1 из 2000-6000 мужчин. На коже пациентов появляются сухие огрубевающие участки вследствие избыточного накопления сульфированных стероидов, в первую очередь холестеролсульфата.

Как любое другое Х-сцепленное рецессивное заболевание, X-сцепленный ихтиоз наследуется следующим образом. Женщина-носитель при каждой беременности имеют 25%-ную вероятность родить здоровую дочь-носителя (как она сама), 25%-ную вероятность родить здоровую дочь без носительства мутантного гена, 25%-ную вероятность родить больного сына и 25%-ную вероятность родить здорового сына. Это также означает, что каждая дочь имеет 50 % шанс стать носителем, а каждый сын имеет 50 % вероятность наличия заболевания.

ru.wikipedia.org

лечение, фото, формы, симптомы у детей и взрослых

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.

Ихтиоз арлекина

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Эпидермолитический ихтиоз

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Х-сцепленный ихтиоз

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  2. Конъюнктивит глаз.
  3. Развитие близорукости.
  4. Аллергические реакции.
  5. Заболевания почек.
  6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

 Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

 

 

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

 

Статьи по теме

pokozhe.ru

Вульгарный ихтиоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вульгарный ихтиоз – генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу, характеризующийся нарушением процессов кератинизации. Клинически проявляется сухой, визуально не изменённой кожей, на поверхности которой появляется обильное шелушение в виде лёгких светло-серых чешуек, трансформирующихся при усугублении патологического процесса в грубые, плотные, пластинчатые «щиты» с бурым оттенком. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие первичных элементов в складках кожи, подколенных, локтевых ямках, подмышечных впадинах. Диагностируют болезнь на основании типичной клиники. В лечении основным являются курсы витамина А, наружные кератолитики, увлажнение.

Общие сведения

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) - одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа. Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи. Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э. Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Вульгарный ихтиоз

Причины вульгарного ихтиоза

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными. При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен. Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи». Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций. В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

Классификация вульгарного ихтиоза

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

  1. Ксеродермия (абортивный вариант вульгарного ихтиоза) – самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище.
  2. Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
  3. Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Если оттенок чешуек чисто-белого цвета, говорят о «белом» ихтиозе; в случае, если чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними – о «змеевидном». Массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа, дали название «шиловидному» ихтиозу, самой тяжёлой разновидности недуга.

Симптомы вульгарного ихтиоза

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.

Диагностика и лечение вульгарного ихтиоза

Диагноз ставят на основании типичной клиники заболевания. В редких случаях используют гистологическую диагностику. Отличительная особенность вульгарного ихтиоза - гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы. Дифференцируют заболевание с другими разновидностями врождённого, приобретённого ихтиоза, обезвоженной кожей, нейродермитом, псориазом, «сухой» экземой.

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог). Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии. При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач). Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также