Эссенциальный тремор что такое


Эссенциальный тремор — Википедия

Эссенциальный тремор (ЭТ, так же именуемый доброкачественный тремор, или идиопатический тремор) — часто встречающееся медленно прогрессирующее неврологическое заболевание , сопровождающимся непроизвольном дрожанием конечностей тела (чаще рук) реже головы.

Его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни.

Семейный характер выявляется в 1 /2 случаев ЭТ [4, 5]. Однако на сегодняшний день лишь в крайне небольшом числе случаев найдены три локуса, связанные с ЭТ: 3q13 (FET1; ETM1), 2p24.1 (ETM2) и 6p23 (ETM3) [6]. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Существует мало исследований, изучающих возможность негенетического происхождения ЭТ. Среди предполагаемых экологических факторов особое внимание уделяется алкалоидам β-карболина — мощным треморогенным веществам, которые часто обнаруживаются в пище, особенно в мясе, приготовленом при высокой температуре в течение длительного времени. Концентрация этих веществ в крови была выше у больных с ЭТ, чем в контрольной группе.

Генетическую и экологическую теории нельзя рассматривать как взаимоисключающие. Так, например, в одних случаях факторы внешней среды могут быть агентами экспрессии генов, а в других случаях генотип может предопределять восприимчивость к определенным экологическим факторам. Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных и также могут иметь в своей основе генетический дефект. Единственным относительным отличием может являться возраст дебюта ЭТ: семейные случаи по большей части проявляются до 60 лет (чаще в 35—45 лет, но иногда до 10—20 лет), спорадические заболевания возникают позднее. Большинство случаев так называемого сенильного тремора, который рассматривается как вариант ЭТ, возникающий в возрасте старше 65 лет (ЭТ с поздним началом), имеют спорадический характер.

Основным клиническим проявлением заболевания является двусторонний акционный тремор в руках, появляющийся при движении (кинетический тремор) и/или при произвольном удержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор обычно появляется в обеих руках сразу или вначале в одной, а затем с небольшой задержкой (не более нескольких месяцев) в другой, однако его амплитуда в одной руке может быть выше, чем в другой, поэтому симметричность дрожания бывает относительной. Более того, в ряде семейных случаев (4,4%) с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдались пациенты как с двусторонним, так и односторонним тремором. Тем не менее спорадические случаи одностороннего акционного тремора не принято относить к ЭТ. Первоначально в тремор вовлекаются дистальные отделы рук, затем дрожание распространяется в проксимальном направлении и на аксиальные отделы (голова, гортань, редко туловище).

Считается, что для ЭТ характерно доброкачественное, медленно прогрессирующее течение. Стоит отметить, что у более 80% пациентов, обратившихся за медицинской помощью, тремор вызывал затруднения повседневной активности, например ограничивал возможность самостоятельного приема пищи или одевания.

Кинетический тремор рук может возникать во время различных произвольных движениях, в том числе при питье воды из стакана или при наливании в него воды, использовании столовых приборов или при письме. Кинетический тремор нередко усиливается в последней точке целенаправленного движения (так называемое «терминальное усиление), но иногда он имеет более четкий интенционный характер, нарастая по мере приближения к цели. Постуральный тремор рук (например, при удержании верхних конечностей в вытянутом горизонтальном положении впереди туловища) обычно имеет меньшую амплитуду, чем кинетический тремор. Дрожание в руках чаще всего включает сгибание/разгибание кистей, сведение/разведение пальцев, значительно реже оно имеет ротаторный характер (пронация/супинация), который более характерен для паркинсонического тремора. С увеличением возраста больного имеется тенденция к снижению частоты тремора до 4 Гц.

Тремор головы наблюдается приблизительно у 30% пациентов с ЭТ . Дрожание головы может быть представлено колебанием по типу «да—да» или «нет—нет». Изолированный тремор головы, ранее рассматривавшийся как особый вариант ЭТ, в настоящее время не включается в ЭТ. Однако этот вопрос окончательно не решен. Тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, является вариантом фокальной дистонии. Обычно он более выражен при повороте головы в одну из сторон (противоположную направлению дистонической тяги). На более поздней стадии в тремор вовлекаются голосовые связки (около 20% случаев), лицо/челюсть (около 10%), язык (около 20%), туловище (около 5%) и нижние конечности (около 10%. Из-за тремора языка, мягкого неба, голосовых складок у больных может возникать легкая дизартрия, но она редко наблюдается до 65 лет.

В течение дня в связи с суточными ритмами физиологических процессов и изменением эмоционального состояния возможны колебания амплитуды (но не частоты) тремора. Под влиянием стресса, переутомления, при повышении температуры, приеме психостимуляторов выраженность дрожания может временно усиливаться. Как и другие экстрапирамидные синдромы, во сне дрожание уменьшается или исчезает полностью.

При классическом варианте ЭТ другие неврологические проявления отсутствуют, однако в клинике нередко встречаются случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается другими неврологическими симптомами. Среди них мозжечковые (нарушение тандемной ходьбы, интенционный тремор, дисметрия), дистоничекие симптомы (установочное положение головы, писчего спазма, блефароспазма), симптомы паркинсонизма (тремор покоя, гипомимия, брадикинезия, тенденция к ахйрокинезу). Обычно это «мягкие симптомы», не имеющие клинического значения, т.е. не достигающие степени выраженности, которая позволяет диагностировать тот или иной неврологический синдром. В последние годы в подобных случаях принято диагностировать ЭТ-плюс. Недавно опубликованные критерии диагностики ЭТ, разработанные Международным обществом болезни Паркинсона и расстройств движений, впервые содержат определение ЭТ-плюс. У части пациентов с ЭТ, помимо кинетико-постурального тремора, наблюдается тремор покоя в отсутствие ригидности или брадикинезии. У данных пациентов присутствует более выраженное и распространенное постурально-кинетическое дрожание. Следует учитывать, что тремор покоя при ЭТ обладает некоторыми особенностями, являясь лишь продолжением выраженного постурально-кинетического дрожания, имеет те же частотные характеристики, не уменьшается при движении. В связи с этим корректнее определять этот вид тремора как «тремор в покое».

Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-12 Гц, реже – дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Весьма нередко его "путают" с болезнью Паркинсона. Однако уметь различать эти две болезни чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них принципиально различны.

Для болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, а также повышение мышечного тонуса (ригидность), "застывшая" поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом - дрожанием, которое отличается от дрожания покоя при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. Как правило, прекращается во время ночного отдыха и увеличивается при активной деятельности, в отличие от болезни Паркинсона. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени резко инвалидизирует больных, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более) и относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию).

Трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда при классической клинике болезни Паркинсона у пациентов обнаруживается постуральный тремор. Важной характеристикой этого вида тремора является наличие непродолжительной паузы в дрожании после начала движения или придания конечности определенного положения — так называемый «возобновляющийся» тремор (re-emergent tremor). Постуральное дрожание при болезни Паркинсона появляется не сразу после вытягивания рук, а спустя несколько секунд и затем постепенно нарастает по амплитуде. Такой вариант тремора имеет клинические характеристики, схожие с тремором покоя, в том числе ту же частоту и положительный ответ на леводопу.

Таким образом, хотя на практике больным с ЭТ часто ставится диагноз паркинсонизма, отличить классический вариант ЭТ от паркинсонического тремора в подавляющем большинстве случаев несложно. Но нередко в клинике встречаются пограничные случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается минимальными признаками паркинсонизма. В этом случае диагноз помогает установить длительное наблюдение за больным. Сравнительно быстрое нарастание признаков паркинсонизма указывает на болезнь Паркинсона или другое заболевание, проявляющееся паркинсонизмом.

В значительном числе случаев, особенно на ранней стадии, медикаментозного лечения не требуется: достаточно успокоить больных, которые часто испытывают дискомфорт не столько в связи с самим тремором, сколько с опасениями по поводу предполагаемого наступления тяжелого инвалидизирующего заболевания (чаще всего болезни Паркинсона).

Большинство пациентов с умеренным тремором в состоянии минимизировать функциональную и социальную недееспособность, овладев адаптивными методами: использовать авторучки, ножи или приборы для принятия пищи с удобными толстыми рукоятками, ножницы с безопасными тупыми концами, телефон с голосовым управлением и т.п.

К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, с помощью которых можно ограничить амплитуду движений лучезапястного сустава.

В тех случаях, когда тремор приводит к ограничению профессиональной или бытовой деятельности, показано медикаментозное лечение, выбор препаратов для которого проводится с учетом их ожидаемой безопасности и эффективности. К наиболее безопасным и эффективным лекарственным средствам (уровень доказательности А по данным комитета экспертов Американской академии неврологии) относят β-блокатор пропранолол и антиконвульсант примидон. Эффективность пропранолола и примидона, которые традиционно относят к препаратам первого выбора, приблизительно равна.

Что поражает; какой процент случаев Deuschl G, Elble R. Essential tremor — neurodegenerative or nondegenerative disease: towards a working definition of ET. Mov Disord. 2009;24:2033-2041. https://doi.org/10.1002/mds.22755

https://www.rambam-health.org.il/parkinson-tremor-difference.aspx

https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova-2/2018/6/downloads/ru/1199772982018062064

ru.wikipedia.org

Эссенциальный тремор: симптомы и эффективная терапия

Эссенциальный тремор – это нарушение в работе нервной системы. Никакой опасности заболевание не несет, но имеет массу неприятных симптомов. Больной при патологии не может даже нормально выпить воды, а также почитать книгу.

Это всё доставляет дискомфорт и значительно осложняет жизнь. При заболевании может наблюдаться тремор языка, головы, голоса. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте от 30 до 40 лет.

Эссенциальный тремор может передаваться по наследству. Если появились первые симптомы, то нужно не игнорировать их и обратиться к врачу. Невролог проведет осмотр и назначит исследования, чтобы найти причину эссенциального тремора.

Причины

Чаще всего основной причиной становится наследственная предрасположенность. Заболевание передается от родителей к малышу. Почти 50% вероятности, что если человек болеет эссенциальным тремором, то у него родится ребенок с такой же патологией. Возникать болезнь может в любом возрасте, но часто она диагностируется у пожилых людей. Нарушение кровообращения мозга может приводить к развитию тремора. Мозговой ствол, красные ядра, мозжечок могут неправильно взаимодействовать, поэтому возникает сбой нервной системы. Дрожание может быть невротического характера.

Существует также ряд других причин, которые провоцируют развитие заболевания. Это может быть болезнь Паркинсона, приводящая к отмиранию клеток мозга. Нарушение в работе щитовидной железы. Может быть, как недостаток, так и избыток гормонов. Последствия заболеваний желчевыводящих путей и печени. Инсульт и различные новообразования в головном мозге также становятся причиной развития болезни.

Интоксикация организма лекарственными препаратами приводят к патологии. Ушибы и травмы головного мозга могут провоцировать не только эссенциальный тремор, но и другие болезни. Для того чтобы не возникло никаких негативных последствий, необходимо своевременно обращаться к врачу. Невропатолог сможет поставить точный диагноз и назначить комплексное лечение.

Симптомы

При эссенциальном треморе могут появляться поначалу незаметные симптомы. Через какое-то время они могут становится сильнее. Лучше всего не запускать патологию и посетить вовремя врача.

Наблюдаются следующие признаки патологии:

  • Любая часть тела может слегка дрожать в расслабленном виде и при нагрузках. Это может быть сильно заметно, когда человек начинает писать текст.
  • Пациента может беспокоить дрожь языка. Подобное может быть незаметно, но опытный специалист сразу же это выявит.
  • Человек может без каких-либо причин качать или кивать головой.
  • Мышечный тонус повышается.
  • Как только больной переволнуется или испытает стрессовое состояние, тремор станет интенсивнее.
  • Человек может наблюдать за тем, как у него меняется голос.
  • Бывает такое, что голова постоянно наклонена в бок или повернута.
  • Может казаться, что пациент жует или часто открывает ротовую полость.

Если появились вышеперечисленные симптомы, то, не раздумывая, нужно обратиться к врачу. При запущенной форме заболевание всегда тяжелее лечить. Для этого и нужно вовремя обратиться за помощью в медицинское учреждение. На самом деле болезнь легко поддается лечению, главное, своевременно понять, что развивается эссенциальный тремор.

 Диагностика

Первым делом невролог собирает необходимую информацию о заболевании. Также узнает, когда начали беспокоить симптомы, и могут ли они иметь наследственный характер. Изучает медицинскую карту пациента и различные хронические патологии, если они имеются. Специалист обязательно должен выслушать все жалобы больного и провести неврологический осмотр.

Врач должен направить на консультацию к различным специалистам, если это будет нужно. Невропатолог также проверяет мышечный тонус на сопротивление. Осмотрит все части тела на наличие тремора. Специалист должен знать, употребляет ли больной алкогольные напитки.

Проводится также МРТ и КТ это поможет выявить различные патологии, которые связаны с головным мозгом. Процедура часто делается с контрастным веществом, но перед этим нужно выполнить пробу, так как может быть аллергическая реакция на контраст. Исследование делается также маленьким детям и беременным девушкам.

Может назначаться рентген и элктроэнцефалография. Специалист в редких случаях направляет на обследование сосудов в головном мозге. Лучше всего своевременно обращаться к врачу, так как могут возникнуть осложнения.

Какие виды имеет эссенциальный тремор

Существует несколько разновидностей заболевания, и все проявляются по-разному. Стоит обратить внимание насколько интенсивно проявляются признаки. Это поможет избежать серьезных осложнений. Не стоит игнорировать симптомы, чем быстрее будет начато лечение эссенциального тремора, тем легче будет его устранить.

Выделяется несколько видов патологии:

  • Эссенциальный тремор рук наблюдается у многих пациентов. При данном типе происходит сокращение мышц при сгибании и разгибании конечностей. Часто это становится основным симптомом развития болезни. Человек начинает чувствовать тремор при выполнении каких-либо действий руками. На начальном этапе заболевание может проявляться не так ярко. Дрожание в состоянии покоя может быть у пожилых людей после 60 лет.

  • Эссенциальный тремор головы наблюдается практически у половины больных. Бывает это и первыми проявлениями болезни Минора. Тремор проявляется в виде качания или кивания головой.
  • Около 60% людей страдают тремором мимических мышц. У пациента наблюдается дрожь в губах при разговоре или улыбке. Может происходить подёргивание мышц в спокойном состоянии. Это говорит о том, что проявляются первые симптомы заболевания.
  • Реже возникает тремор век и языка. Проявляются симптомы практически незаметно, но больной ощущает это ярко.
  • Одна треть пациентов, которые болеют заболеванием больше десяти лет, могут наблюдать тремор голосовых связок. У некоторых больных в молодом возрасте также могут возникать подобные изменения. Меняется сильно голос, и речь становится невнятной. Пациент может со временем заметить, что происходит заикание.

  • Тремор диафрагмы наблюдается очень редко и проявляется специфически. Поставить точный диагноз можно только при проведении рентгена. Появляется нарушение в дыхательной системе, и речь становится неразборчивой.
  • Тремор ног происходит у одной четверти больных. Человек может не ощущать никаких изменений, при этом на первый взгляд ничего не видно. Для того чтобы подтвердить наличие заболевания, нужно проводить обследование.

Если больной заметил какие-то проявления, то нужно сразу же посетить невролога. Только он сможет поставить точный диагноз и назначить правильное лечение. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это может ухудшить состояние больного. Даже при небольших признаках лучше всего перестраховаться и обратиться за помощью к врачу.

Лечение

Лечение эссенциального тремора проводится для того, чтобы уменьшить дрожание и замедлить развитие болезни. Терапия может быть целыми годами и включать в себя лекарственные препараты, массажные процедуры, иглоукалывание. Пациенту нужно избегать стрессовых ситуаций и физических нагрузок.

Применяются следующие медикаменты для лечения эссенциального тремора:

  • Бета-блокаторы Пропанолол дают положительный результат в терапии. Применяются препараты долгое время, и обязательно должен быть контроль артериального давления.
  • Антиконвульсанты Клоназепам, Примидон помогают справиться с эссенциальнымтремором.
  • Пиридоксин имеет в составе витамин В6, и это дает возможность остановить развитие заболевания. Как правило, препарат делается внутримышечно, и лечение составляет около месяца.
  • Транквилизаторы применяются для того, чтобы устранить тревожное состояние, которое приводит к тремору.
  • Небольшие дозировки Ботулотоксина помогают при дрожании головы и голосовых связок. Лечение может заняться примерно до полугода.

Перед тем, как употреблять лекарственные препараты, необходимо ознакомиться с инструкцией. Многие средства имеют ряд побочных действий и противопоказаний. Если принимать препараты самостоятельно, то это может только ухудшить состояние больного. Может назначаться хирургическое вмешательство, но это бывает редко. Если не помогают лекарственные препараты, и симптомы становятся интенсивнее, то специалист вынужден проводить операцию.

Эссенциальный тремор хорошо лечится физиотерапией. Лечебная физкультура развивает мышцы и мелкую моторику. Проводится гимнастика пальцев и работа с разными маленькими предметами. Необходимо, чтобы физические упражнения были на постоянной основе, только тогда будет результат.

Может применяться контрастный душ, иглоукалывание, массажи, гирудотерапия. Данные процедуры могут только на время улучшать состояние больного, проводятся они курсами. Если заболевание на поздних стадиях, то должны применяться различные препараты.

Медикаментозное лечение при запущенной форме:

  • Противосудорожный препарат Габапентин применяют, если не помогают другие средства. Данное лекарство хорошо переносится, но побочный эффект может проявляться в виде невнятной речи, тошноты и усталости.
  • Топирамат тоже имеет противосудорожное действие и дает положительный результат в лечении болезни Минора. Людям с камнями в почках стоит отказаться от лекарства. Осторожно нужно принимать препарат пожилым людям, у них может начать прогрессировать нарушение памяти.
  • Антидепрессант Миртазапин имеет ряд побочных действий. Может возникать сухость во рту, лишний вес, тошнота, постоянные позывы к мочеиспусканию.
  • Инъекции Ботулинического токсина дают положительный эффект в лечении эссенциального тремора, головы, рук, голоса. Может быть побочное действие в виде проявления слабости в мышце, где был введен препарат.

Применять медикаменты самостоятельно запрещается, так как они имеют ряд противопоказаний. Лучше всего не игнорировать симптомы, это может привести к тому, что заболевание будет запущенно. Тогда тяжелее будет вылечить эссенциальный тремор. Если консервативная терапия не приносит положительного результата, то специалист может назначить оперативное вмешательство.

Народная медицина

Как лечить эссенциальный тремор народными способами многие не знают. Натуральные средства дают положительный результат, если совмещать их вместе с лекарственными препаратами. Шалфей хорошо успокаивает человека и улучшает сон. Нужно взять несколько ложек измельчённого растения и залить горячей водой. Влить отвар в термос и поставить настаиваться на восемь часов. После этого процедить средство и употреблять чайную ложку несколько раз в день, запивая молоком.

  • Можно принять теплую ванну из этого же настоя. Нужно будет приобрести шалфей в аптечном киоске и залить целую пачку горячей водой. Процедить средство и налить в ванну, процедура проводится не меньше двадцати минут. Можно сделать настойку из пустырника, вереска, валерьянового корня и сушеницы. Смешать все ингредиенты и залить содержимое горячей водой. Перелить в термос и оставить на десять часов, чтобы средство настоялось. Принимать необходимо внутрь в течение целого дня.

  • Для следующего рецепта понадобиться боярышник, настойка валерианы и сухой пустырник. Нужно объединить все ингредиенты и залить горячей водой. Употреблять нужно будет столовую ложку несколько раз в день. Нужно знать, что средство оказывает сильный седативный эффект. Надо взять ромашку и мяту, залить водой, поставить на огонь и варить около 20 минут.
  • Необходимо оставить полученное средство на несколько часов, чтобы оно хорошо настоялось. Принимать нужно целый стакан несколько раз в день перед приемом пищи. Данная настойка обладает успокоительным эффектом и снижает возбудимость. Если употреблять народные средства и лекарственные препараты вместе, то лечение будет проходить быстрее.

Эссенциальный тремор лучше всего лечить на ранних стадиях развития. Если патология запущенна, то скорее всего будет нужна операция. Специалист для начала проводит комплексное обследование и только потом ставит точный диагноз. Врач часто назначает физиотерапевтические процедуры, ведь они помогают быстрее побороть заболевание. К сожалению, полностью вылечить эссенциальный тремор не получится, но снизить дрожание можно. Для этого применяются специальные препараты. Назначать их должен только лечащий врач, так как они имеют побочные действия.

nevrology.net

что это такое, причины, симптомы, лечение

Эссенциальный тремор – медленно прогрессирующий гиперкинез, который отражает дисфункцию нервной системы, связанную с повреждением морфологической структуры мозгового вещества. Распространенность заболевания – около 7% в возрастной группе младше 40 лет. Патология выявляется у 17% пациентов в возрасте 70-80 лет. ЭТ с одинаковой частотой выявляется у пациентов обоих полов (мужчины, женщины).

Характеристика патологии

Тремор – распространенный гиперкинез (бесконтрольное патологическое движение, спровоцированное непроизвольным сокращением и расслаблением группы мышц сгибателей и разгибателей). Дрожание конечностей ассоциируется с разными патологиями нервной системы (поражение корковых структур, мозжечка, периферических нервов), что вызывает определенные трудности при дифференциальной диагностике и выяснении этиологических причин.

Эссенциальный тремор – это такое заболевание, которое отличается медленным прогрессированием, что придает особую значимость ранней диагностике. Патология характеризуется самопроизвольным дрожанием кистей рук, предплечий, реже головы и нижних конечностей. У больных выявляется интенционное и постуральное дрожание двухстороннего типа. Симметричная дрожь в отделах тела наблюдается постоянно и является заметной.

Оба вида дрожания (постуральное, интенционное) являются акционными – развиваются при произвольном напряжении мышц. Постуральное возникает на фоне напряжения мускулатуры в статической позе (при попытке удерживать равновесие в заданном положении). Интенционное возникает при совершении целенаправленных движений, обычно усиливается по мере приближения к цели. ЭТ относится к нейродегенеративным болезням на основании факторов (по результатам нейровизуализации):

  • Патологическое изменение морфологического строения коры мозжечка.
  • Разрушение, уменьшение объема нервных волокон, состоящих из клеток Пуркинье.
  • Присутствие телец Леви в голубом пятне (ядро, расположенное в стволе мозга, является частью ретикулярной формации).

Эссенциальный тремор тяжелой степени – медицинский повод для освобождения от службы в армии. Из-за выраженных подергиваний конечностей пациент испытывает трудности при письме и самообслуживании. Он не может одеваться, принимать пищу, удерживать оружие в статичном положении, стрелять из него. Согласно положению о врачебно-военной экспертизе, при наличии подобных нарушений молодые люди не призываются в армию, получают военный билет категории «Д» (не годен к армейской службе).

Виды заболевания

Эссенциальный тремор имеет много названий, в том числе семейный, наследственный, идиопатический, доброкачественный, дрожание Минора (по фамилии врача, впервые детально описавшего его). Во всех случаях речь идет об одном заболевании. Выделяют виды:

  1. Наследственный (около 50% случаев).
  2. Спорадический (возникающий спонтанно). Диагноз ставят пациентам младше 65 лет.
  3. Сенильный (связанный с физиологическим старением организма). Диагноз ставят пациентам старше 65 лет.

Эссенциальный тремор у большинства пациентов проявляется в области верхних конечностей и предплечий, реже в зоне головы и ног. Морфологические изменения в мозговых структурах выявляются не всегда, что затрудняет постановку дифференциального диагноза.

Причины возникновения

Основная причина возникновения эссенциального тремора рук – наследственная предрасположенность. Семейный характер (аутосомно-доминантный и неменделевский тип наследования) патологии выявляется в 50% случаев. Предполагается, что причины появления связаны с усилением активности таламуса (по результатам ПЭТ). Таламус не является инициатором гиперкинеза, но способствует увеличению его выраженности.

Развитие патологического процесса провоцирует дисфункция мозжечка. Результаты позитронно-эмиссионной томографии показывают наличие в патогенезе мозжечковой активации. В ходе магнитно-резонансной спектроскопии выявляется снижение концентрации аминокислоты N-Ацетиласпартата в тканях мозжечка, что свидетельствует о дисфункции нейронов.

В результате нарушений происходят ритмичные колебания в кортикально-понто-церебелло-таламокортикальной петле. Вот почему происходит патологическое дрожание частей тела. По результатам клинических исследований, этанол подавляет функции мозжечка, что приводит к уменьшению симптомов ЭТ.

Симптоматика

Лечение эссенциального тремора рук проводится после выяснения причин с учетом доминирующих симптомов. Основные проявления заболевания:

  1. Постуральное дрожание. Появляется при попытке удерживать позу, к примеру, вытянутую конечность.
  2. Интенционное дрожание. Возникает во время целенаправленного движения с тенденцией к усилению в процессе планируемого завершения. К примеру, когда человек протягивает руку, чтобы взять стакан, дрожание усиливается по мере приближения к нему. При ЭТ интенционное дрожание проявляется менее выражено, чем постуральное.
  3. Тремор покоя. Дрожание происходит, когда человек не совершает движения. Симптом иногда появляется на поздних стадиях заболевания.
  4. Атаксия (возможный симптом). Нарушение согласованности движений из-за некорректного сокращения группы мышц при сохранении нормального мышечного тонуса. Чаще проявляется нарушением тандемной ходьбы (по прямой линии с обязательным соблюдением условия – пятка впереди стоящей ноги соприкасается с носком расположенной сзади ноги).
  5. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти, мыслительной деятельности) легкой и умеренной степени. Легкие психо-эмоциональные расстройства при наследственном треморе могут проявляться экзистенциальным кризисом, депрессивным состоянием, неврозом.
  6. Гипосмия (ухудшение обоняния).

На ранних стадиях дрожание появляется под воздействием провоцирующих факторов – стресс, физическое переутомление, позже симптоматика становится устойчивой, интенсивность и амплитуда колебательных движений возрастают. Дополнительные симптомы могут периодически регрессировать и появляться вновь. Известны случаи ассиметричного проявления дрожания конечностей.

Диагностика

Обследование пациентов предполагает тщательный сбор анамнеза. Врач выясняет длительность проявления симптомов, факторы, которые усиливают или способствуют ослаблению патологических подергиваний. Другие важные для постановки диагноза сведения:

  • Наличие подобных нарушений или других неврологических патологий у родственников.
  • Наличие сопутствующих симптомов (нарушение походки, расстройство двигательной координации).
  • Неврологические и соматические хронические заболевания в анамнезе.
  • Факт приема фармацевтических препаратов (нейролептики, антидепрессанты).

Лабораторные методы включают определение концентрации электролитов и тиреотропного гормона, исследование функциональных характеристик почек и печени. Один из методов диагностики – неврологический тест «Спираль Архимеда». Больному дают изображения спиралей, закрученных в разные стороны. Он должен провести в белом поле линию, повторяющую изгиб спирали, не отрывая кончик ручки от бумаги.

Врач фиксирует время, которое понадобилось пациенту, чтобы справиться с тестовым заданием, и количество ошибок (выход за границы белого поля). Тест «Спираль Архимеда» используется для определения степени выраженности подергиваний конечностей и в последующем для оценки эффективности терапии.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении болезни Паркинсона и других видов тремора. Корректный диагноз позволяет выбирать правильную тактику лечения. Согласно статистике, в медицинской практике диагноз болезнь Паркинсона ошибочно ставят вместо эссенциального тремора (в обоих случаях чаще происходит дрожание рук, реже головы) в 30-50% случаев.

В результате больные в течение многих лет принимают специфические препараты (к примеру, Циклодол) без соответствующих показаний. Следует учитывать, что у 5-19% больных эссенциальный тремор сочетается с болезнью Паркинсона. В этих случаях у пациентов одновременно выявляются разные виды дрожания: постуральное, интенционное, в состоянии покоя и другие симптомы, типичные для БП. Диагноз ЭТ ставят согласно критериям:

  1. Постуральный тремор двустороннего типа, затрагивающий области кистей и предплечий, может сопровождаться интенционным дрожанием.
  2. Продолжительность указанной симптоматики не меньше 3-5 лет.
  3. Возможно вовлечение в патологический процесс других зон – головы, гортани, языка, нижних конечностей.

Основной критерий исключения ЭТ – наличие других неврологических симптомов, кроме дрожания отдельных частей тела и признака «зубчатого колеса» (прерывистость, отсутствие плавности, ступенчатость движений). Врач изучает анамнез, выясняя причины, которые могут вызвать появление физиологического гиперкинеза. Важно учитывать, что некоторые препараты (Флуоксетин, Метоклопрамид, Нифедипин, Вальпроевая кислота) могут вызвать дрожание в виде побочного эффекта.

Методы лечения

Методы лечения эссенциального тремора преимущественно направлены на устранение симптоматики. При выборе видов и доз лекарств от эссенциального тремора врач учитывает уровень дискомфорта (степень инвалидизации) пациента. Основные лекарства, которые назначают при эссенциальном треморе – Пропранолол (бета-адреноблокатор неселективного типа) и Примидон (противоэпилептический препарат группы барбитуратов). Препараты второго выбора:

  • Алпразолам (средство, устраняющее тревогу и нервное перенапряжение).
  • Атенолол (бета-адреноблокатор кардиоселективного типа).
  • Габапентин (антиконвульсант, противоэпилептический препарат).
  • Соталол (бета-адреноблокатор неселективного типа, ингибитор калиевых каналов).
  • Топирамат (противоэпилептический препарат).

Эффективность бета-адреноблокатора неселективного типа Пропранолола (Анаприлин) обусловлена замедлением процесса гликогенолиза (расщепление гликогена до глюкозы) в скелетных мышцах, что приводит к их релаксации. У 50% пациентов наблюдается уменьшение подергиваний после курса терапии препаратом (суточная дозировка 120-320 мг).

Амплитуда дрожания верхних конечностей уменьшается в среднем на 55%. Возможные нежелательные явления: нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, бронхоспазм (затруднения при выдохе, одышка), импотенция (у мужчин), снижение либидо (у женщин).

Препарат Примидон назначают молодым пациентам (противопоказан больным старше 60 лет) при отсутствии результатов после лечения бета-адреноблокаторами. Суточная доза составляет 50-1000 мг. Амплитуда дрожания после терапии уменьшается в среднем на 60%. Побочные явления: головокружение, повышенная утомляемость, слабость. При длительном приеме эффект от воздействия лекарств снижается даже при наличии положительных результатов на начальных стадиях терапии.

При сильном дрожании, не поддающемся медикаментозной коррекции, врач может назначить хирургическое лечение – таламотомию и глубокую стимуляцию мозгового вещества. Таламотомия – оперативное вмешательство, в ходе которого происходит прицельное (стереотаксическая хирургия) повреждение отделов таламуса (некоторых ядер).

Нежелательные осложнения: дизартрия (нарушение речи), парестезия (расстройство чувствительности) в 38% случаев, нарушение походки в 36% случаев. Нежелательные явления часто регрессируют с течением времени. После 12 месяцев с момента хирургического вмешательства парестезия выявляется в 14% случаев, нарушение походки – у 9% больных.

Глубокая стимуляция мозговых структур – хирургическая процедура, в ходе которой пациенту имплантируется устройство, передающее электрические импульсы к определенным участкам мозга. Метод применяется для лечения наследственного тремора рук и неврологических нарушений, возникающих при болезни Паркинсона. По сравнению с таломотомией наблюдается меньше побочных эффектов.

Чтобы лечить ЭТ, параллельно с медикаментозной терапией применяются другие методы – массаж, иглоукалывание. Лечение эссенциального тремора народными средствами предполагает выполнение специальной гимнастики, прием отваров и настоев, приготовленных на основе лекарственных растений преимущественно расслабляющего, успокаивающего действия (мята, мелисса, пустырник, корень валерианы).

Последствия и прогноз

Наследственный тремор не влияет на продолжительность жизни больного, но ухудшает ее качество, в том числе социальную адаптацию. У многих пациентов развивается чувство неполноценности и понижается самооценка, в редких случаях заболевание приводит к утрате трудоспособности, инвалидности. Прогноз относительно благоприятный. Корректная терапия уменьшает проявления и замедляет прогрессирование заболевания.

Эссенциальный тремор – нейродегенеративное, медленно прогрессирующее заболевание, которое проявляется патологическим, непроизвольным подергиванием чаще рук и предплечий, реже головы и ног. Интенсивная дрожь ухудшает качество жизни больного, иногда становится причиной инвалидности. Корректное лечение в большинстве случаев уменьшает симптоматику.

Просмотров: 185

golovmozg.ru

Эссенциальный тремор - Неврология — LiveJournal

... это [1] самое частое экстрапирамидное заболевание и [2] одно из самых распространенных неврологических заболеваний.

Эссенциальный тремор (ЭТ) - прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук (основное проявление) и других частей тела, а в ряде случаев сопровождающееся другими моторными и немоторными проявлениями. Считается, что для ЭТ характерно доброкачественное, медленно прогрессирующее течение, однако в 15% случаев он приводит к тяжелой инвалидизации.

Распространенность ЭТ составляет около 4,0% среди лиц в возрасте 40 лет и увеличивается с возрастом, достигая 21,7 % в возрасте 95 лет и старше (по мере постарения населения число пациентов с ЭТ неуклонно увеличивается). Возраст дебюта ЭТ имеет бимодальное распределение - первый пик приходится на 20 - 40 лет, а второй - на 65 лет (описаны семейные формы ЭТ с началом заболевания в возрасте 6 лет).

Патогенез ЭТ остается малоизученным (исследования указывают на участие в патогенезе ЭТ мозжечка и дисфункции ГАМК-ергических систем). По этиологии выделяют генетическую (семейную) и спорадическую формы ЭТ. Семейный характер выявляется в 1/2 случаев ЭТ. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Причины возникновения спорадической формы остаются до конца невыясненными. Среди предполагаемых экологических [спорадических] факторов особое внимание уделяется алкалоидам β-карболина (например, гармалин) - мощным треморогенным веществам, которые часто обнаруживаются в пище, особенно в мясе, приготовленном при высокой температуре в течение длительного времени (концентрация этих веществ в крови была выше у больных с ЭТ, чем в контрольной группе).

Генетическую и экологическую теории нельзя рассматривать как взаимоисключающие. Так, например, в одних случаях факторы внешней среды могут быть агентами экспрессии генов, а в других случаях генотип может предопределять восприимчивость к определенным экологическим факторам.

Обратите внимание! Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных и также могут иметь в своей основе генетический дефект. Единственным относительным отличием может являться возраст дебюта ЭТ: семейные случаи по большей части проявляются до 60 лет (чаще в 35 - 45 лет, но иногда до 10 - 20 лет), спорадические заболевания возникают позднее. Большинство случаев так называемого сенильного тремора, который рассматривается как вариант ЭТ, возникающий в возрасте старше 65 лет (ЭТ с поздним началом), имеют спорадический характер.

Основным клиническим проявлением заболевания является двусторонний акционный тремор в руках, появляющийся при движении (кинетический тремор) и/или при произвольном удержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор обычно появляется в обеих руках сразу или вначале в одной, а затем с небольшой задержкой (не более нескольких месяцев) в другой, однако его амплитуда в одной руке может быть выше, чем в другой, поэтому симметричность дрожания бывает относительной. Более того, в ряде семейных случаев (4,4%) с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали

laesus-de-liro.livejournal.com

Эссенциальный тремор: лечение, причины и симптомы

К числу заболеваний нервной системы относится эссенциальный тремор. Наследственная патология характеризуется дрожанием конечностей, головы и голоса. Не исключается распространение болезненной симптоматики на другие части тела человека. Вопросы о том, почему возникает эта болезнь и как ее лечить, необходимо задавать врачу, который специализируется на заболеваниях нервной системы.

Что такое эссенциальный тремор?

Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще оно затрагивает пожилых людей; обычно симптомы начинаются в руках и кистях, и постепенно распространяются на другие части тела

Эссенциальным тремором принято называть патологический процесс, который нарушает деятельность нервной системы. Его распознают по постуральному и кинетическому дрожанию разных частей тела и голоса.

В международной классификации болезней МКБ-10 патология имеет код G25.0.

Для подавления признаков болезни подбирается комплексное лечение. Оно основано на приеме лекарственных препаратов. В отдельных случаях медики разрешают больным применять народные средства, если они не снижают эффективность медикаментозной терапии и не ухудшают их общее состояние.

Симптомы

Патологию выдают признаки дрожания разных частей тела. Симптоматика заболевания включает в себя следующие проявления недомогания:

  1. Мелкое или среднее амплитудное дрожание верхних конечностей. Самый распространенный симптом. Пациент может осуществлять сгибательные и разгибательные движения руками. Мышечный тонус при этом практически не меняется. Дрожание может усиливаться к тому моменту, как человек приблизится своей рукой к цели.
  2. Дрожание головы. Признак эссенциального тремора диагностируется у 50% пациентов. Человеком совершаются движения головой в разные стороны, а также вверх и вниз.
  3. Дрожание мимической мускулатуры. Симптом можно наблюдать приблизительно у 60% больных. Столкнувшись с нервным заболеванием, люди начинают страдать от подергивания губ во время улыбки или разговора. Также наблюдаются отдельные подергивания мышцами, которые отвечают за мимику. Не исключается появление дрожания век и даже языка.
  4. Дрожание голоса. Записывая симптомы при развитии эссенциального тремора, у 35% больных медики диагностируют данный признак. Он обычно беспокоит пациентов, которые живут с наследственной патологией в течение последних 10 лет.
  5. Тремор нижних конечностей. Симптом проявляется лишь у 25% пациентов, которые страдают от данного заболевания.

Намного реже медики диагностируют дрожание туловища. Данный признак указывает на генерализацию патологического процесса. Он проявляется, если человек сильно нервничает или занимается физической активностью.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография проводится, чтобы отличить эссенциальный тремор от других болезней нервной системы (болезни Паркинсона, рассеянного склероза)

Пациент, у которого врач заподозрил эссенциальный тремор, не сможет начать его лечение, пока не пройдет полноценную диагностику.

В ходе исследования человека требуется исключить вероятность развития патологических состояний, которые имеют схожую симптоматику с эссенциальным тремором.

Диагностика состоит из нескольких этапов:

  • Консультация невролога. Врач должен оценить неврологический статус больного и проанализировать его психическое состояние. В ходе беседы специалист знакомится с жалобами пациента. В обязательном порядке проводится неврологический осмотр, который позволяет выявить дрожание разных частей тела и его характер.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). В ходе диагностики специалист изучает структуру головного мозга и определяет наличие церебральных поражений. Речь идет о дегенеративных аномалиях, атрофии, симптомах энцефалита и опухолевидных новообразованиях.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Для определения правильного диагноза требуется оценка работы мозговых сосудов и церебрального кровообращения.
  • Электронейрография. Благодаря данному методу врач исключает или подтверждает наличие у больного полиневропатии.
  • Лабораторные анализы. Для обследования требуется образец крови. Специалист проводит биохимический анализ биологической жидкости и уровня паратгормона.
  • Генеалогическое обследование. Диагностика позволяет подтвердить генетическую природу заболевания.

Пациент с подозрением на эссенциальную форму тремора должен пройти дифференциальную диагностику. С ее помощью патологию отличают от различных поражений нервной системы, интоксикации, черепно-мозговой травмы и психических нарушений.

Причины

Эссенциальный тремор могут вызывать разные причины, которые тем или иным образом отражаются на деятельности нервной системы человека. К развитию заболевания в первую очередь приводят генетические нарушения. В этом виноваты мутации второй и третьей хромосомы.

Патология передается по аутосомно-доминантному пути.

В ходе исследования пациентов с данной болезнью специалисты пришли к выводу, что в последующих поколениях тремор эссенциального типа проявляется намного раньше, чем в предыдущих.

Лечение

Существует несколько способов борьбы с эссенциальным тремором. Врачи предлагают традиционные методы лечения и народные средства, которые улучшают общее состояние пациента с таким диагнозом. Также активно применяются физиотерапевтические методики. В осложненных случаях больным рекомендуют соглашаться на операцию.

К лечению патологии нервной системы требуется подходить комплексно. В этом случае пациент может рассчитывать на успешный результат терапевтического курса. Многим больным рекомендуется дополнительно посещать консультации психиатра или психолога. Беседы со специалистами позволят избавиться от излишней эмоциональной нагрузки.

Медикаментозное

Анаприлин принимают внутрь за 10-30 мин до приема пищи, запивая большим количеством жидкости, режим дозировки индивидуален и подбирается лечащим врачом

Лечащим врачом в первую очередь будет рекомендована медикаментозная терапия. Эффективнее всего лечить эссенциальный тремор при помощи препаратов. Чаще всего они представлены в такой лекарственной форме, как таблетки.

Снизить интенсивность симптомов тремора помогают медикаментозные средства:

  • Противосудорожные препараты (Примидон, Леветирацетам).
  • Блокаторы бета-адренорецепторов (Метопролол, Анаприлин).
  • Витамины В (особенно полезны препараты с витамином В6).
  • Транквилизаторы (Оксазепам, Диазепам).

Врач может рекомендовать введение ботокса в те зоны, которые страдают от подергивания. Обычно препарат вводят в локтевые сгибы и лицевые мышцы, отвечающие за мимику.

Хирургическое

В редких случаях врачи настаивают на проведении хирургического вмешательства. Обычно пациентам удается ограничиваться медикаментозной терапией. Если же симптомы выражены слишком сильно и мешают человеку нормально жить, то решение принимается в пользу радикального метода лечения.

Врачи могут назначить пациенту с эссенциальным тремором разрушение вентро-промежуточных ядер таламуса. Именно в данных структурах происходит взаимодействие разных отделов мозга. После этого наблюдается уменьшение выраженности клинических проявлений болезни.

Больным может быть предложено введение электродов непосредственно в головной мозг. Их соединяют с особым устройством, которое человек всегда может носить с собой. Благодаря ему осуществляется воздействие на орган, за счет чего значительно уменьшается амплитуда и частота дрожания.

Физиотерапия

Положительно на состоянии человека, у которого диагностирован тремор эссенциального типа, сказывается лечебная физкультура. Комплекс упражнений больному должен подбирать специалист. Первое время он будет наблюдать за правильностью выполнения тренировки. Если в ходе занятий не будут отмечены проблемы, то человек сможет заниматься ЛФК самостоятельно в домашних условиях.

Лечебная физкультура при эссенциальном треморе направлена на повышение контроля над мышцами собственного тела. В комплекс обязательно включают упражнения для развития мелкой моторики пальцев.

Ежедневное проведение лечебной гимнастики позволяет человеку справиться с интенсивными проявлениями дрожания разных частей тела.

Кроме ЛФК, пациентам с эссенциальным тремором рекомендованы контрастные души, иглоукалывание, массажи, гирудотерапия и бальнеопроцедуры.

Народные средства

Больным с эссенциальным тремором следует включить в свою терапию сбор из цветков ромашки

В качестве вспомогательного лечения могут использоваться средства, предложенные народной медициной. Большинство из них основано на натуральном сырье, которое благоприятно сказывается на деятельности нервной и других систем организма человека.

Начинать лечение народными средствами можно только после консультации по этому поводу с лечащим врачом. Он поможет подобрать наиболее безопасные и эффективные рецепты, которые можно использовать совместно с лекарственными препаратами.

Больным с эссенциальным тремором стоит включить в свою терапию следующие нетрадиционные средства:

  1. Смесь сухого пустырника, корней валерианы и плодов боярышника. Из них готовится настой, который следует пить трижды в день по 2-3 ч. л.
  2. Сбор из цветков ромашки и листочков мяты. Данный отвар рекомендуется принимать трижды в сутки по 1 стакану.
  3. Отвар из сушеного пустырника. Готовое средство после настаивания принимают по 150 мг на протяжении целого дня.
  4. Смесь из подсолнечного масла и листьев копытня. Полученной мазью требуется натирать проблемные участки, которые трясутся из-за болезни.

Также можно периодически разжевывать горошинки пижмы в течение 2-3 минут. Слюну обязательно нужно проглатывать. А вот плоды требуется выплевывать.

Берут ли в армию с эссенциальным тремором?

Молодые люди призывного возраста и их близкие нередко интересуются, является ли эссенциальный тремор поводом для того, чтобы не идти в армию. Чтобы найти на этот вопрос правильный ответ, требуется изучить особенности протекания патологического процесса у конкретного пациента. Армия действительно может не грозить молодому парню с данным диагнозом, если тремор не позволяет ему справляться с элементарными повседневными задачами.

С подобными вопросами лучше всего обращаться к неврологу. Он поможет выявить причину нервного расстройства, которое способно лишить пациента возможности идти в армию. В этом случае будет больше шансов отказаться от службы.

Дают ли инвалидность?

Инвалидность дают людям, у которых тремор имеет постоянный характер

Сложно однозначно сказать, дают ли пациенту с эссенциальным тремором инвалидность или нет. Все зависит от тяжести развития патологического процесса и выраженности его симптоматики.

Лучше всего интересоваться вопросами по поводу получения инвалидности у комиссии, которая занимается предоставлением такого права.

Обычно пациентам дают вторую или третью группу. Молодым людям крайне сложно получить ее, так как находятся нюансы, лишающие человека такой возможности.

Рассчитывать на группу инвалидности стоит больным, у которых тремор имеет постоянный характер и мешает им выполнять элементарные повседневные задачи и самостоятельно себя обслуживать.

mozg.expert

Что такое эссенциальный тремор? | Здоровая жизнь | Здоровье

Сегодня в Сети часто мелькает термин «эссенциальный тремор». При этом далеко не все четко понимают, что это такое. А между тем патология эта сейчас считается наиболее распространенной среди недугов, поражающих нервную систему. В зависимости от региона распространенность может составлять до 12,6% среди населения. Так что же это за болезнь и чем она чревата?

Эссенциальный тремор (болезнь Минора) — неврологическое нарушение. Врачи приписывают ему генетическую природу. По сути, это дрожание рук, лица и других частей тела. Но болезнь не представляет опасности для жизни, не нарушает интеллектуальные особенности человека и не приводит к проблемам с движением. Но, несмотря на это, она заметно снижает качество жизни и ухудшает профессиональные функции человека. Ведь даже взять стакан воды, чтобы попить, сложно, нанести макияж и вовсе практически невозможно.

Болезнь не зависит от пола и возраста, но все же преимущественно встречается у людей старше 65 лет. Патология нередко развивается сразу у нескольких членов семьи и продолжает повторяться у кровных родственников в последующих поколениях.

Как выглядит

Начинается все с дрожания рук. Когда патология активно прогрессирует, становятся заметными сокращения мышц в области языка, подбородка, щек и других частей головы. Если речь идет про запущенную стадию, то можно отметить подергивания мышц ног, жевательных и дыхательных мышц.

Мелкие дрожания рук представляют собой поочередные быстрые сокращения мышц в районе сгибов пальцев и кистей. С возрастом увеличивается амплитуда сокращений, но уменьшается частота.

Дрожь в конечностях может проявляться как в покое (тремор покоя), так и в определенном положении, когда руки находятся в той или иной позе либо человек пытается совершить какое-то действие, например, взять ручку. Также тремор бывает односторонним и симметричным (этот вариант более распространен).

Причины

Основной причиной появления данной проблемы называют генетические факторы, когда есть сбой во 2 и 3 аутосомной хромосоме. Почему проявляется такая мутация, пока неизвестно. Но врачи заметили, что в каждом последующем поколении проявления тремора нарастают.

Еще одной причиной появления эссенциального тремора называют сбои в работе головного мозга. Когда нарушается связь между его отделами, снижается и регуляция процессов. Такие проблемы могут возникнуть на фоне:

  • Опухоли в мозге;
  • Тиреотоксикоза;
  • Проблем с почками и печенью;
  • Травм;
  • Кровоизлияний и т. д.

Есть и определенные факторы риска, которые могут стать толчком к развитию тремора. Это:

  • Перенапряжение нервно-эмоционального характера;
  • Недостаток сна;
  • Частое употребление кофе и энергетиков;
  • Переохлаждение.

Диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» ставят на основании ряда исследований: КТ, МРТ, ЭЭГ мозга, анализа на генетические предрасположенности, рентгена. Также у человека берут кровь как на общие, так и на узкоспециализированные биохимические показатели.

Лечат тремор с помощью медикаментозной терапии, подключая физиотерапию. Кроме того, в запущенных ситуациях могут предложить оперативное вмешательство. Предотвратить проблему невозможно, однако можно сделать все, чтобы замедлить её развитие.

Профилактика

Также можно позаботиться и о профилактике патологии. Для этого, особенно если в семье были такие случаи, необходимо соблюдать режим дня, чаще бывать на свежем воздухе, наладить правильное питание и здоровый сон, проходить сеансы массажа.

aif.ru

Эссенциальный тремор - что мы знаем о нём?

  • Эссенциальный тремор

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF ... это [1] самое частое экстрапирамидное заболевание и [2] одно из самых распространенных…

  • Первичный ортостатический тремор

    … из-за [1] недостаточной осведомленности неврологов об этом заболевании и [2] необходимости проведения специального ЭМГ-исследования диагноз…

  • Медикаментозный тремор

    … согласно определению ВОЗ, к побочным действиям лекарственных средств относят любую реакцию на лекарственное средство, вредную и нежелательную…

  • Болезнь Вильсона-Коновалова (коротко о главном)

    Согласно литературным данным, нет симптомов, специфичных для этого заболевания, нет типичной клинической картины, что является причиной запоздалой…

  • Синдром паркинсонизма в детском и подростковом возрасте (ювенильный паркинсонизм)

    В настоящее время распространенность болезни Паркинсона (БП) достигает 200 пациентов на 100 000 населения. При этом число лиц, страдающих БП,…

  • Атипичные проявления инсультов

    ► Содержание: 01. мозговой инсульт в виде остро развившейся спутанности сознания; 02. мозговой ин

  • laesus-de-liro.livejournal.com

    Современные подходы к диагностике и лечению эссенциального тремора - Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски - 2018-06

    Патогенез ЭТ также остается малоизученным. Патоморфологическое исследование головного мозга 100 пациентов с ЭТ позволило выделить две группы: с дегенеративными изменениями в мозжечке и с тельцами Леви в стволе головного мозга [8].

    В мозжечке отмечено увеличение количества глиальных клеток и так называемых «торпед», число которых оказалось в 10 раз больше по сравнению с контрольной группой [8]. Торпеда — фузиформное расширение проксимального сегмента аксона клеток Пуркинье, состоящее из массивных скоплений дезориентированных нейрофиламентов. Они обнаруживаются в дегенерирующих и, возможно, регенерирующих клетках Пуркинье и были описаны при других патологических процессах, вызывающих деструкцию мозжечковой ткани. Кроме того, при ЭТ обнаруживались изменения, вовлекающие зубчатое ядро: снижение количества нейронов, микроглиальные скопления, побледнение белого вещества [8].

    В других случаях были выявлены тельца Леви в голубоватом пятне, реже — в безымянном веществе (substantia innominata) и дорсальном ядре блуждающего нерва, еще реже — в черной субстанции головного мозга [8]. Связь между появлением телец Леви в голубом пятне и ЭТ не совсем ясна. Известно, что нейроны голубого пятна — основной источник норадреналина в ЦНС, их аксоны образуют синапсы с клетками Пуркинье в мозжечке. Возможно, повреждение клеток голубого пятна снижает стимулирующее влияние на клетки Пуркинье и в результате приводит к снижению концентрации гамма-аминомасляной кислоты.

    Клинические и морфологические исследования указывают на участие мозжечка в патогенезе ЭТ [9—14]. Об этом же свидетельствуют и данные МР-спектроскопии, которые выявили уменьшение в мозжечке соотношения N-ацетил-аспартата и креатинина, указывающее на снижение числа нейронов [15—17].

    Имеющиеся на сегодняшний день данные позволяют предположить, что дрожание является результатом центральных осцилляций, возникающих в системе, объединяющей красные ядра, мозжечок, нижние оливы (треугольник Гийена—Молларе). Генератором тремора могут быть гиперактивные нейроны нижних олив или мозжечка, импульсация от которых через таламус «бомбардирует» моторную кору [18]. Результатом являются альтернирующие или синхронные сокращения мышц-агонистов и антагонистов, ведущие к появлению дрожания. Роль мозжечка в патогенезе тремора подтверждается односторонним уменьшением тремора после инфаркта ипсилатерального полушария мозжечка. Важно также отметить, что при нейропсихологическом исследовании у части больных выявляются умеренные когнитивные нарушения [19—21], предположительно также связанные с нарушением функционирования церебелло-таламо-фронтальных систем.

    Результаты исследований [17] показывают, что определенное влияние на патогенез ЭТ оказывает дисфункция ГАМКергических систем. Так, у ряда больных с ЭТ выявляется сниженный уровень ГАМК в цереброспинальной жидкости, а с помощью позитронно-эмиссионной томографии с 11С-флумазенилом обнаружены изменения состояния ГАМК-рецепторов в таламусе. Недавнее скринирование генома выявило связь предрасположенности к ЭТ с полиморфизмом в гене LINGO1, который кодирует белок, ингибирующий клеточную дифференциацию в период развития мозга, а также аксональную регенерацию и синаптическую пластичность [22, 23]. Предполагают, что нарушение функционирования лазающих волокон, следующих от нижних олив к клеткам Пуркинье и образующих многочисленные синапсы на их дендритах, может быть одним из ключевых звеньев патогенеза ЭТ, по крайней мере, в части его случаев.

    Клинические проявления

    Основным клиническим проявлением заболевания является двустороннний акционный тремор в руках, появляющийся при движении (кинетический тремор) и/или при произвольном удержании определенной позы (постуральный тремор).

    Тремор обычно появляется в обеих руках сразу или вначале в одной, а затем с небольшой задержкой (не более нескольких месяцев) в другой, однако его амплитуда в одной руке может быть выше, чем в другой, поэтому симметричность дрожания бывает относительной [24]. Более того, в ряде семейных случаев (4,4%) с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдались пациенты как с двусторонним, так и односторонним тремором. Тем не менее спорадические случаи одностороннего акционного тремора не принято относить к Э.Т. Первоначально в тремор вовлекаются дистальные отделы рук, затем дрожание распространяется в проксимальном направлении и на аксиальные отделы (голова, гортань, редко туловище).

    Считается, что для ЭТ характерно доброкачественное, медленно прогрессирующее течение [25, 26], однако в 15% случаев он приводит к тяжелой инвалидизации [4]. Стоит отметить, что у более 80% пациентов, обратившихся за медицинской помощью, тремор вызывал затруднения повседневной активности, например ограничивал возможность самостоятельного приема пищи или одевания. Около ¼ пациентов, пришедших в диагностический центр, вынуждены были уволиться с работы из-за тремора [4].

    Кинетический тремор рук может возникать во время различных произвольных движениях, в том числе при питье воды из стакана или при наливании в него воды, использовании столовых приборов или при письме. Кинетический тремор нередко усиливается в последней точке целенаправленного движения (так называемое «терминальное усиление), но иногда он имеет более четкий интенционный характер, нарастая по мере приближения к цели. Постуральный тремор рук (например, при удержании верхних конечностей в вытянутом горизонтальном положении впереди туловища) обычно имеет меньшую амплитуду, чем кинетический тремор. Дрожание в руках чаще всего включает сгибание/разгибание кистей, сведение/разведение пальцев, значительно реже оно имеет ротаторный характер (пронация/супинация), который более характерен для паркинсонического тремора. Частота осцилляций при ЭТ составляет 6—10 Гц. С увеличением возраста больного имеется тенденция к снижению частоты тремора до 4 Гц.

    Тремор головы наблюдается приблизительно у 30% пациентов с ЭТ [27]. Дрожание головы может быть представлено колебанием по типу «да—да» или «нет—нет». Изолированный тремор головы, ранее рассматривавшийся как особый вариант ЭТ, в настоящее время не включается в Э.Т. Однако этот вопрос окончательно не решен. Тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, является вариантом фокальной дистонии. Обычно он более выражен при повороте головы в одну из сторон (противоположную направлению дистонической тяги).

    На более поздней стадии в тремор вовлекаются голосовые связки (около 20% случаев), лицо/челюсть (около 10%), язык (около 20%), туловище (около 5%) и нижние конечности (около 10%) [27]. Из-за тремора языка, мягкого неба, голосовых складок у больных может возникать легкая дизартрия, но она редко наблюдается до 65 лет.

    В течение дня в связи с суточными ритмами физиологических процессов и изменением эмоционального состояния возможны колебания амплитуды (но не частоты) тремора. Под влиянием стресса, переутомления, при повышении температуры, приеме психостимуляторов выраженность дрожания может временно усиливаться. Как и другие экстрапирамидные синдромы, во сне дрожание уменьшается или исчезает полностью.

    При классическом варианте ЭТ другие неврологические проявления отсутствуют, однако в клинике нередко встречаются случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается другими неврологическими симптомами. Среди них мозжечковые (нарушение тандемной ходьбы, интенционный тремор, дисметрия), дистоничекие симптомы (установочное положение головы, писчего спазма, блефароспазма), симптомы паркинсонизма (тремор покоя, гипомимия, брадикинезия, тенденция к ахйрокинезу). Обычно это «мягкие симптомы», не имеющие клинического значения, т. е. не достигающие степени выраженности, которая позволяет диагностировать тот или иной неврологический синдром. В последние годы в подобных случаях принято диагностировать ЭТ-плюс [28, 29]. Недавно опубликованные критерии диагностики ЭТ, разработанные Международным обществом болезни Паркинсона и расстройств движений, впервые содержат определение ЭТ-плюс (см. таблицу).

    Критерии диагностики Э.Т. Международного общества болезни Паркинсона и расстройств движения (MDS, 2018)

    У части пациентов с ЭТ, помимо кинетико-постурального тремора, наблюдается тремор покоя в отсутствие ригидности или брадикинезии [30, 31]. У данных пациентов присутствует более выраженное и распространенное постурально-кинетическое дрожание. Следует учитывать, что тремор покоя при ЭТ обладает некоторыми особенностями, являясь лишь продолжением выраженного постурально-кинетического дрожания, имеет те же частотные характеристики, не уменьшается при движении. В связи с этим корректнее определять этот вид тремора как «тремор в покое».

    Трудности дифференциальной диагностики возникают также в тех случаях, когда при классической клинике болезни Паркинсона у пациентов обнаруживается постуральный тремор [32, 33]. Важной характеристикой этого вида тремора является наличие непродолжительной паузы в дрожании после начала движения или придания конечности определенного положения — так называемый «возобновляющийся» тремор (re-emergent tremor) [32]. Постуральное дрожание при болезни Паркинсона появляется не сразу после вытягивания рук, а спустя несколько секунд и затем постепенно нарастает по амплитуде. Такой вариант тремора имеет клинические характеристики, схожие с тремором покоя, в том числе ту же частоту и положительный ответ на леводопу.

    Таким образом, хотя на практике больным с ЭТ часто ставится диагноз паркинсонизма, отличить классический вариант ЭТ от паркинсонического тремора в подавляющем большинстве случаев несложно. Но нередко в клинике встречаются пограничные случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается минимальными признаками паркинсонизма. В этом случае диагноз помогает установить длительное наблюдение за больным. Сравнительно быстрое нарастание признаков паркинсонизма указывает на болезнь Паркинсона или другое заболевание, проявляющееся паркинсонизмом.

    Многие авторы [34, 35] в последнее время указывают на то, что некоторые пациенты с ЭТ предрасположены к развитию болезни Паркинсона. В этих случаях, кроме тремора покоя, у пациентов выявляются брадикинезия, ригидность, постуральная неустойчивость и изменения походки.

    Ошибочная диагностика ЭТ нередко наблюдается у больных с дистоническим тремором. У больных с фокальными или генерализованными формами мышечной дистонии могут наблюдаться 2 варианта тремора. У части больных наблюдается постурально-кинетический тремор в руках, напоминающий Э.Т. Наряду с этим при дистонии встречается и особый вариант тремора — дистонический, при котором наблюдается локальное, вариабельное по амплитуде, асимметричное, низкочастотное, часто аритмичное дрожание. Обычно оно возникает в том же регионе, где отмечается дистоническая поза, и нередко сопровождается миоклонией. Особенно часто встречается дистонический тремор головы как проявление цервикальной дистонии (спастическая кривошея). Дистонический тремор головы чаще имеет горизонтальный характер («нет—нет») и обычно более медленный, чем при ЭТ (около 5 Гц). Он зависит от позы, усиливается при повороте головы в сторону, противоположную направлению дистонической тяге, и уменьшается при корригирующих жестах (например, при прикосновении к подбородку). Диагностика дистонического тремора бывает затруднена тем, что иногда довольно грубый тремор возникает на фоне минимально выраженной патологической позы (например, кривошея) или задолго до более явного дистонического гиперкинеза. В некоторых случаях дистонический тремор наблюдается в другом регионе, чем собственно дистонический гиперкинез, и может быть более выраженным, чем последний. Например, больного с едва заметной кривошеей может беспокоить довольно грубый дистонический тремор в руке.

    Нарушение ходьбы и постуральной устойчивости

    Примерно у 1/3 пациентов с ЭТ выявляется нарушение тандемной ходьбы, что может свидетельствовать о дисфункции мозжечка [9, 11]. Частота ошибочных боковых шагов при выполнении пробы на тандемную ходьбу положительно коррелировала с возрастом пациентов, возрастом начала заболевания, наличием и выраженностью аксиального тремора (тремор головы, челюсти и голосовых связок). При этом корреляции с выраженностью дрожания в конечностях не наблюдалось. Алкоголь, уменьшающий тремор рук у 60% пациентов с ЭТ, может также уменьшать нарушения ходьбы со снижением числа боковых шагов [11, 36].

    Немоторные проявления

    В последние годы особый интерес исследователей был направлен на изучение немоторных проявлений при ЭТ.

    Во многих исследованиях [19, 28, 35] при ЭТ было выявлено умеренное когнитивное расстройство. Профиль когнитивных нарушений свидетельствует о возможной дисфункции фронтостриарных или мозжечково-таламокортикальных систем. Кроме того, была установлена связь между когнитивными нарушениями и поздним началом заболевания и степенью выраженности деменции: при дебюте заболевания в возрасте 65 лет 70% больных имели когнитивный дефект [35]. У части пожилых развивается деменция, риск которой у пациентов с ЭТ в 2—3 раза выше, чем в среднем по популяции («дрожательная» деменция). Так же, как и в случае отставленного развития клиники болезни Паркинсона на фоне многолетнего течения ЭТ, можно полагать, что патогенетические механизмы, лежащие в основе ЭТ (например, связанные с дисфункцией аксонов), при наличии дополнительных факторов могут способствовать развитию дегенеративного процесса в подкорковых или височно-лимбических структурах. С другой стороны, нельзя исключить, что ЭТ может быть дебютным синдромом того или иного нейродегенеративного заболевания.

    У пациентов с ЭТ выявляется более выраженный уровень тревожности по сравнению с популяционным уровнем [37]. Отсутствие корреляции между выраженностью тремора и тревожных расстройств, вероятно, свидетельствует о том, что тревожный личностный профиль может быть первичным проявлением заболевания, а не следствием психологических нарушений, вызванных тяжелым инвалидизирующим тремором [37].

    В нескольких исследованиях [38, 39] сообщалось об умеренной обонятельной дисфункции среди пациентов с ЭТ, однако она менее типична, чем для болезни Паркинсона. Обонятельные нарушения наблюдались на ранней стадии и не коррелировали с продолжительностью болезни или степенью ее тяжести. Возможно, что эта особенность характерна для ЭТ, связанного с тельцами Леви. В отдельных исследованиях [35] отмечался высокий процент больных с ЭТ со снижением слуха.

    Была показана связь ЭТ с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, цереброваскулярным заболеванием, мигренью, однако эти связи удалось подтвердить не во всех исследованиях и их отношение к патогенезу заболевания остается неясным. Наблюдение выдающегося отечественного невролога Л.С. Минора, считавшего, что семьи больных с тремором отличаются повышенной плодовитостью и большим количеством долгожителей (status macrobioticus multiparus), в последующих исследованиях также подтвердить не удалось, по крайней мере, в большинстве случаев.

    Хотя ЭТ в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая единица, генетические исследования и клинический опыт позволяют предположить, что это скорее комбинация нескольких состояний со сходными клиническими проявлениями, имеющих разную генетическую основу, патогенез, неодинаковые темп развития и реакцию на лекарственные средства.

    Подходы к лечению

    Цель лечения ЭТ состоит в том, чтобы минимизировать функциональные ограничения, связанные с тремором, уменьшить социальную дезадаптацию. Выбор лечения основывается на потребностях пациента, выраженности тремора, сопутствующей патологии, ранее проводимой терапии. Терапия может включать методы физического воздействия, поведенческие психотерапевтические вмешательства, изменение образа жизни, медикаментозное и хирургическое лечение. Терапия эссенциального тремора является симптоматической, она не приводит к излечению, не предотвращает и не замедляет темп прогрессирования заболевания. В тех случаях, когда пациент не имеет функциональных или психосоциальных нарушений, лечения не требуется [40].

    В значительном числе случаев, особенно на ранней стадии, медикаментозного лечения не требуется: достаточно успокоить больных, которые часто испытывают дискомфорт не столько в связи с самим тремором, сколько с опасениями по поводу предполагаемого наступления тяжелого инвалидизирующего заболевания (чаще всего болезни Паркинсона).

    Большинство пациентов с умеренным тремором в состоянии минимизировать функциональную и социальную недееспособность, овладев адаптивными методами: использовать авторучки, ножи или приборы для принятия пищи с удобными толстыми рукоятками, ножницы с безопасными тупыми концами, телефон с голосовым управлением и т. п. К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, с помощью которых можно ограничить амплитуду движений лучезапястного сустава [40, 41].

    В тех случаях, когда тремор приводит к ограничению профессиональной или бытовой деятельности, показано медикаментозное лечение, выбор препаратов для которого проводится с учетом их ожидаемой безопасности и эффективности. К наиболее безопасным и эффективным лекарственным средствам (уровень доказательности, А по данным комитета экспертов Американской академии неврологии) относят β-блокатор пропранолол и антиконвульсант примидон. Эффективность пропранолола и примидона, которые традиционно относят к препаратам первого выбора, приблизительно равна [42—44].

    Пропранолол — неселективный блокатор β-адренорецепторов, преимущественно действующий на постуральный и кинетический тремор рук. Как показывает акцелометрия, амплитуда колебаний при этом снижалась на 50%. По результатам контролируемых исследований, средняя эффективная доза препарата составляла 185 мг/сут. Чаще всего дозировка варьирует от 80 до 320 мг/сут (в 2—3 приема). Наиболее удобен препарат с длительным высвобождением, но он не зарегистрирован в России. На начальных стадиях заболевания пропранолол можно принимать не постоянно, а эпизодически, например при посещении публичных мест или перед выступлением. В этих случаях особенно удобны препараты пролонгированного действия. Пропранолол может быть также использован для лечения тремора головы при Э.Т. Побочные эффекты встречались у 12—66% пациентов и были представлены головокружением, усталостью, брадикардией, ослаблением внимания. Механизм антитреморного действия пропранолола остается неизвестным. Предполагают, что он может быть связан как с периферическим действием (на β2-адренорецепторы мышц), так и с центральным действием препарата (возможно, с усилением ГАМКергической передачи). Пропранолол эффективен примерно у 75% больных, однако только у небольшой части из них он способен полностью или почти полностью подавить тремор. Относительными противопоказаниями к его назначению являются: сердечная недостаточность (в фазе декомпенсации или субкомпенсации), атриовентрикулярная блокада 2—3-й степени, тяжелая бронхиальная астма, инсулинзависимый сахарный диабет. У значительной части больных, особенно пожилых, из-за побочного действия дозу препарата не удается поднять до эффективной.

    Примидон — антиконвульсант из группы барбитуратов, который, как и пропранолол, уменьшает амплитуду постурального и кинетического тремора рук примерно на 50%. Диапазон эффективных дозировок: от 125 до 500 мг/сут. Средняя терапевтическая доза составляет 482 мг/сут. Нежелательные явления чаще отмечались при инициировании лечения и были представлены сонливостью, усталостью, тошнотой, рвотой, атаксией, головокружением. Эти реакции обычно длились несколько дней, а затем в связи с индукцией ферментов печени и изменением метаболизма препарата, уменьшались. Эмпирически показано, что медленная начальная титрация дозы примидона улучшает его переносимость, однако контролируемые исследования свидетельствуют об обратном. Механизм антитреморного эффекта примидона, по-видимому, связан с действием самого препарата, а не его метаболитов. В организме примидон распадается на ряд соединений, в том числе фенобарбитал. Но сам фенобарбитал, хотя и способен уменьшать тремор, оказывает значительно менее выраженное действие, чем примидон. Возможна комбинация пропранолола и примидона, которая эффективна у части больных, недостаточно реагирующих на монотерапию каждым из препаратов.

    К препаратам второго выбора (уровень доказательности В) относят алпразолам, соталол, атенолол, габапентин, топирамат.

    Алпразолам — высокопотенциальный бензодиазепин короткого действия, уменьшающий тремор конечностей на 25—34%. Терапевтическая доза — 0,125—3 мг/сут в 2—4 приема. По механизму действия алпразолам близок к клоназепаму, однако последний в большей степени действует на аксиальный и дистонический тремор. Клоназепам и алпразолам рекомендуется использовать с осторожностью из-за потенциального риска синдрома зависимости.

    Соталол — неселективный блокатор β-адренорецепторов, наиболее близкий по механизму действия к пропранололу, уменьшает амплитуду дрожания конечностей на 28%.

    Атенолол — селективный β1-адреноблокатор, эффективен в дозе 50—150 мг/сут, однако антитреморный эффект у него ниже, чем у неселективных β-адреноблокаторов.

    Габапентин — антиконвульсант со структурой, подобной ГАМК, но основной его механизм связан с воздействием на потенциалзависимые кальциевые каналы. Результаты проведенного в 90-х годах крупного плацебо-контролируемого исследования показали, что монотерапия габапентином в средней дозе 1200 мг/сут в течение 15 сут приводит к уменьшению тремора, по данным акцелометрии, более чем на 70%, что выше, чем антитреморный эффект пропранолола и примидона. Но в клинической практике это не нашло подтверждения. В настоящее время габапентин при ЭТ используют редко, как правило, в комбинации с другими средствами и при неэффективности средств первого выбора.

    Топирамат — антиконвульсант, блокирующий натриевые каналы и потенцирующий ГАМК-активность. По данным нескольких плацебо-контролируемых исследований, выявлено, что препарат в дозировке до 400 мг/сут уменьшает тремор в среднем на 20%. Практика показывает, что при применении топирамата у ½ пациентов возникают нежелательные явления (потеря массы тела, парестезии, желчнокаменная болезнь, нарушение внимания), препятствующие достижению эффективной дозы препарата.

    В качестве средств второго выбора при треморе конечностей могут быть применены β-блокатор надолол, антагонист кальция нимодипин или антиконвульсант зонизамид. Атипичный нейролептик клозапин, блокирующий 5НТ-2с-рецепторы, рекомендуется использовать только в рефрактерных случаях тремора конечностей при ЭТ из-за риска агранулоцитоза (при назначении препарата число лейкоцитов в крови должно определяться еженедельно).

    Инъекции ботулотоксина, А для лечения ЭТ показаны в случаях, резистентных к консервативному лечению, чаще при выраженном треморе головы и голоса. Следует учитывать, что использование ботулотоксина для лечения тремора голоса может вызвать нарушение дыхания, артикуляции и глотания. Эффективнос

    www.mediasphera.ru

    Тремор — Википедия

    Тре́мор (от лат. tremor, «дрожание») — непроизвольные, быстрые, ритмичные колебательные движения частей тела или всего тела, вызванные мышечными сокращениями и связанные с временно́й задержкой корректирующих афферентных сигналов, в связи с чем реализация движения и сохранение позы происходит за счёт постоянной подстройки положения тела к какому-то среднему значению. При утомлении и сильных эмоциях, а также при патологии нервной системы тремор существенно усиливается. В частности, патологический тремор покоя наблюдается при болезни Паркинсона.

    Тремором иногда называют также фиксационные движения глаз, обладающие высокой частотой и малой амплитудой, пальцев и кистей рук, а также головы.

    1. Тремор покоя — возникает в мышцах, находящихся в состоянии относительного покоя.
    2. Тремор действия (акционный тремор) — возникает при произвольном сокращении мышц.
      1. Постуральный (позный) тремор — возникает при удержании позы (например, тремор вытянутых рук).
      2. Кинетический тремор — возникает при движении.
        • Интенционный тремор (от лат. intentio — намерение) — возникает при приближении к цели (например, попытке попасть пальцем в нос).

    Этиопатогенетическая классификация[править | править код]

    1. Физиологический и усиленный (акцентуированный) физиологический тремор.
    2. Эссенциальный (семейный и спорадический).
    3. Паркинсонический тремор при болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма.
    4. Церебеллярный (мозжечковый).
    5. «Рубральный» (среднемозговой).
    6. Дистонический.
    7. Нейропатический.
    8. Психогенный.
    9. Ятрогенный (лекарственный).

    Физиологический тремор — преимущественно постуральный тремор, появляющийся в руках или другой части тела (губы, шея и т. д.), обычно не ощущается человеком. Акцентуированный тремор может возникать на фоне тревоги, утомления, переохлаждения, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, феохромоцитоме, гипогликемии, отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, окисью углерода, а также под действием ряда лекарственных средств.

    Лечение акцентуированного тремора включает воздействие на основное заболевание, избегание провоцирующих факторов (снижение потребления кофе, чая).

    Эссенциальный тремор — постуральный и кинетический тремор, обычно наиболее выражен в руках, чаще двусторонний, хотя иногда бывает асимметричным, является наследственным. Вместе с руками нередко вовлекаются голова, туловище, ноги, губы и голосовые связки. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), лёгкая степень кривошеи, лёгкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона.

    Паркинсонический тремор — дрожание покоя, ослабевающее при движении, но усиливающееся в покое, при ходьбе и отвлечении внимания. Особенно характерен для болезни Паркинсона, но может проявляться и при других заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма, например мультисистемной атрофии. Особенно часто наблюдается в руках, иногда вовлекаются ноги, подбородок, губы, но исключительно редко — голову. Часто бывает асимметричным и может довольно долго оставаться односторонним.

    Мозжечковый тремор — преимущественно интенционный тремор, но иногда, особенно при рассеянном склерозе, возникает и медленный постуральный тремор, вовлекающий туловище и проксимальные отделы конечностей, иногда голову.

    Рубральный (мезенцефальный) тремор или тремор Холмса — комбинация постурального и кинетического тремора с тремором покоя («тремор треморов»). Этот вид тремора чаще всего возникает при поражении среднего мозга, реже — таламуса.

    Дистонический тремор — наблюдается у больных с генерализованной или фокальной дистонией и представляет собой фокальный, асимметричный тремор; часто он возникает на фоне дистонической позы и усиливается при попытке больного сопротивляться тоническому гиперкинезу, но уменьшается под действием корригирующих жестов.

    Невропатический тремор — постурально-кинетическое дрожание, нередко возникающее при полиневропатиях — наследственной моторно-сенсорной невропатии I типа (невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута), хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, диспротеинемической полиневропатии, реже при диабетической, уремической и порфирийной полиневропатиях.

    • Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология. Справочник практического врача. М.: Медпресс, 2008.
    • Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы. М.: МедПресс-информ, 2007.

    ru.wikipedia.org

    Тремор | Диагностика | Лечение

    Основные факты

    Тремор или дрожание может проявляться в конечностях или отдельных частях тела, например голове, туловище, подбородке и т. д. Он может быть физиологическим, возникать у здорового человека,например, при сильном волнении, страхе или других сильных эмоциях, но может оказаться симптомом различных заболеваний нервной системы в том числе весьма серьезных. Наиболее распространенными заболеваниями, при которых может быть дрожание, считают эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона и различные заболевания,связанные с поражением мозжечка (в том числе и алкогольные мозжечковые дегенерации). Также тремор возникает у людей с другими не неврологическими болезнями, например при артериальной гипертензии (во время гипертонического криза), заболеваниях щитовидной железы (к примеру тиреотоксикоз), бронхиальной  астме, если пациент принимает такие препараты как беродуал (препараты класса альфа-адреномиметик).

    Антипсихотические препараты тоже могут приводить к появлению дрожания.

    Самым частым неврологическим заболеванием, в составе которого присутствует дрожание является эссенциальный тремор (до 6% в популяции).     

    Эссенциальный тремор

    Эссенциальный тремор – это наследственное заболевание, которое проявляется чаще всего, в виде  дрожания рук, возникающее, при движениях (письме, бритье, подношении ложки ко рту и пр.), а также при попытке сохранить определённую позу. Оно прекращается при засыпании. Заболевание может проявляться в виде дрожания головы, голоса. Со временем может присоединиться тремор ног. Сам по себе тремор не представляет опасности для состояния здоровья пациента, однако со временем дрожание может прогрессировать и становиться причиной больших неудобств. Эссенциальный тремор развивается постепенно и его проявления усиливаются со временем.Симптомы эссенциального дрожания часто ошибочно принимают за проявления болезни Паркинсона или состояния злоупотребления алкоголем.

    Дрожание может начаться в любом возрасте, но чаще всего страдают пожилые люди – старше 60 лет. Часто эссенциальный тремор начинается с дрожания рук, в некоторых случаях с дрожания одной руки. Позже к тремору рук могут присоединяться тремор головы, голоса, ног. Известны случаи начала заболевания с дрожания головы, которое проявляется в виде кивательных движений головы. Тремор усиливается при стрессовых ситуациях, волнении, усталости, приеме высоких доз кофеина, на солнце или от холода.

    Причиной появления эссенциального тремора в половине случаев становится наследственность, а именно генная мутация. Это семейный тремор. Вопрос о причинах возникновения тремора, не отягощенного наследственностью, пока остается открытым.

    Диагноз «Эссенциальный тремор» устанавливается клинически. При типичных проявления болезни никакие дополнительные методы обследования не требуются. Для  исключения болезней с подобными проявлениями (болезнь Паркинсона, побочное действие лекарственных средств, другие различные виды тремора) возможно потребуются   анализы крови, МРТ, электромиография или другие диагностические методы.

    Лечение эссенциального тремора не требуется, если симптомы заболевания не проявляются достаточно сильно. В случае, если дрожание ухудшает качество жизни пациента назначаются препараты уменьшающие проявления дрожания. К препаратам, подавляющим тремор относятся медикаменты из группы бета-блокаторов. Чаще всего их рекомендуют при аритмии и повышении артериального давления, в то же время они могут уменьшить симптомы тремора у некоторых пациентов.

    Тремор уменьшают и противосудорожные лекарственные средства (топирамат, габапентин, леветирацетам), а также транквилизаторы(клоназепам) и инъекции ботулотоксинов типа А. Последние эффективны при дрожании головы и треморе голоса. Действие процедуры сохраняется на протяжении трех-шести месяцев.

    При злокачественном течении болезни и при неэффективности лекарственной терапии необходимо применять нейрохирургические методы стереотаксическая деструкция или глубокая стимуляция головного мозга. Методика основана на том, что в таламус (глубокая структура головного мозга) вводят электрод, соединяющийся со стимулятором посредством провода, вживленного под кожу в области груди. Стимулятор при помощи электрических импульсов подавляет сигналы таламуса, которые вызывают дрожание.

    Для профилактики усиления эссенциального тремора рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, приема высоких доз кофеина, необходимо отказаться от алкогольных напитков. Пациентам важно много отдыхать, делать физические упражнения, проводить альтернативное лечение. В качестве вспомогательных методов лечения возможно применение иглорефлексотерапии, расслабляющего массажа.

    Тремор при болезни Паркинсона

    отличается от дрожания при эссенциальном треморе и требует кардинально другого лечения. Данный вид дрожания проявляется в основном в покое и при движении исчезает. Для того чтобы уменьшить тремор при болезни Паркинсона необходимо обратиться к спецалисту, так как в данном случае следует учитывать и  другие проявления заболевания такие как замедленность и скованность, требующие внимания и коррекции.

    Лекарственный тремор

    Тремор, возникший при приеме каких-либо лекарственных средств, например, альфа-адреномиметиков (беродуал), антипсихотиков, также может быть скорректирован.

    В любом случае при возникновении дрожания в той или иной части тела и/или в конечностях, необходимо обратиться к специалисту для уточнения природы дрожания и заболевания, для корректного и своевременного лечения.

    sihat.pro

    Что такое эссенциальный тремор? - Невролог, Психотерапевт

    Эссенциальный тремор — это неконтролируемая дрожь в теле человека, обычно в руках и голове. Это может также затронуть челюсть, ноги, язык и лицо и привести к дрожанию голоса.

    Эссенциальный тремор, также известный как кинетический тремор, является наиболее распространенным расстройством движения. В 2012 году он, по оценкам, затронул около 2,2 процента населения в Соединенных Штатах или от 6,38 до 7,63 миллиона человек.

    Считается, что более половины всех случаев наследуется.

    Он может начинаться в любом возрасте, но скорее всего, затронет пожилых людей, одинаково мужчин и женщин.

    Симптомы обычно начинаются в руках и кистях, и они постепенно распространяются на другие части тела.

    Незначительный тремор распространен, когда люди становятся старше, но эссенциальный тремор является более стойким и заметным, и он постепенно ухудшается. Когнитивное расстройство и расстройства личности также были связаны с этим состоянием.

    Руки чаще всего страдают от эссенциального тремора.

    Основным симптомом эссенциальноготремора является дрожь, особенно в руках, которые дрожат с движением вверх и вниз.

    Тремор может воздействовать на другие части тела:

    • Веки
    • Лицо
    • Руки и кисти
    • Голова
    • Челюсть
    • Язык
    • Гортань или голосовые связки
    • Ноги и ступни, но редко.

    Признаки и симптомы, как правило, начинаются в старшем возрасте. Чем раньше в жизни они начинаются, тем хуже состояние, и тем хуже прогноз.

    Когда часть тела, которая обычно затронута, находится в состоянии покоя, симптомов нет. Заболевание кажется более заметным при применении использовании части тела. Обе стороны тела, как правило, одинаково затронуты.

    В тяжелых случаях это расстройство движения может вызывать нетрудоспособность, что затрудняет выполнение пациентом повседневной деятельности, например, сложно выпить стакан воды, завязывать шнурки или писать.

    Факторы, которые ухудшают симптомы, включают:

    • Потребление большого количества кофеина
    • Тревога, стресс и чувство грусти
    • Изнурительная активность
    • Некоторые лекарства

    Хотя в большинстве случаев симптомы обычно легкие, они могут ухудшаться с течением времени.

    Исследования связывают генетические изменения с более высоким риском развития эссенциального тремора. До сих пор выявлены две генетические вариации на разных хромосомах, что указывает на то, что это состояние связано с различными генами.

    Считается, что мутация гена влияет на области мозга, известные как мозжечок и нижняя олива. Это изменяет способ, которым мозг посылает сигналы по нервам в мышцы.

    Считается, что примерно половина всех случаев эссенциального тремора унаследована. Неизвестно, почему некоторые пациенты развивают эссенциальный тремор, когда у них нет семейной истории или генетической мутации.

    Письмо, является одним из нескольких видов деятельности вызывающих эссенциальный тремор

    Некоторые действия могут вызывать симптомы.

    К ним относятся:

    • Нанесение макияжа
    • Выпить стакан воды
    • Принимать пищу
    • Бритье
    • Письмо

    Отсутствие сна может ухудшить симптомы, и приём трех или более бокалов алкоголя в день увеличивает риск.

    Состояния, связанные с «нормальным» тремором, также связаны с эссенциальным тремором.

    Примерами являются гипертиреоз или сверхактивная щитовидная железа, болезнь Паркинсона, периферическая нейропатия, инсульт, дистония, рассеянный склероз (РС), отказ от алкоголя, злоупотребление наркотиками и некоторые лекарства.

    При диагностике эссенциального тремора врач будет изучать, в частности, силу мышц и сухожильные рефлексы.

    Нет никакого теста на эссенциальный тремор, поэтому врач исключает возможные болезни и состояния, определяет, есть ли семейная история, и проводит физический осмотр.

    Врач также проверит, какие лекарства принимает пациент.

    Есть некоторые диагностические тесты для эссенциального тремора. Не все проходят эти тесты, но врачи иногда проводят их, чтобы не пропустить еще одну причину тремора.

    Эти тесты могут включать КТ или МРТ-анализ головного мозга. Электромиография (ЭМГ) может определять электрическую активность мышц и может выявлять повреждение нервов.

    Например, анализ крови может быть проведен, чтобы убедиться, что уровни гормона щитовидной железы являются нормальными.

    Чтобы оценить тремор, врач может попросить пациента выпить из стакана, вытянуть руки, писать или нарисовать спираль.

    Врач также изучит силу мышц и тонус, сухожильные рефлексы, походку, позу и координацию, а также способность ощущать определенные чувства.

    Если симптомы мягкие, врач не рекомендует лечение, но если качество жизни и способность выполнять повседневные задачи затронуты, лечение может быть рекомендовано.

    Лекарства для эссенциального тремора

    Следующие препараты могут помочь уменьшить симптомы:

    • Бета-блокаторы, предназначенные для лечения гипертонии или высокого кровяного давления, например, пропранолол, атенолол, надолол и метопролол.
    • Противосудорожные препараты, используемые для лечения эпилепсии, могут быть назначены, если бета-блокаторы не снимают симптомы, например, примидон, топирамат и габапентин.
    • Седативные средства могут быть назначены, если тремор вызван напряжением или беспокойством, а другие лекарства не работают, например, валиум или диазепам.
    • Уколы Ботокса могут помочь, если голова или голос затронуты. Однако лечение действует только в течение 3 месяцев, и это может привести к ослаблению мышц в области.

    Операция для существенного тремора

    В редких случаях симптомы могут быть достаточно серьезными, чтобы потребовать хирургического вмешательства.

    При глубокой стимуляции мозга электроды помещаются в таламус, который находится в мозге. Точные иглы проходят через крошечные отверстия в черепе, а пациент находится под общим обезболиванием.

    Тонкие провода соединяют электроды с импульсным генератором, имплантированным под кожу в грудной области. Генератор помогает регулировать мозговые волны и контролировать тремор, отправляя электрические импульсы.

    Было обнаружено, что глубокая стимуляция мозга снижает тремор на 80 процентов и улучшает почерк на 70 процентов. Улучшение было долгосрочным.

    Побочные эффекты редки, но они могут включать жидкость в мозгу, инфекцию хирургического шрама, покалывание и кровотечение в мозге. Инсульт также является очень редким риском.

    Таламотомия включает создание небольшого отверстия в таламусе. Это считается настолько же эффективным, как и глубокая стимуляция мозга для уменьшения дрожи, но глубокая стимуляция мозга имеет меньше побочных эффектов.

    Физическая терапия может помочь некоторым пациентам контролировать свой тремор и улучшать контроль и координацию мышц.

    Профессиональный терапевт может предложить некоторые адаптации, чтобы сделать повседневную деятельность легче, например, использовать более тяжелые чашки и посуду, использовать толстые ручки и карандаши и грузы для запястий.

    neurolikar.com.ua


    Смотрите также