Что такое легочная гипертензия


что это такое, симптомы, лечение и сколько с этим живут

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов — это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Среднее нормальное давление в легочной артерии в покое составляет в 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст.Диагноз — легочная гипертензия ставится при показателе более 25 мм.рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца.

Механизм развития болезни

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс — легочное сердце.

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия — загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще, чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия — идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

  • Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при стенозе аортального клапана) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

  • Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

  • Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

  • Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

  • Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

  • Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

  • ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

  • Первый. Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
  • Второй. Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
  • Третий. Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
  • Четвертый. Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

  • Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
  • Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
  • Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
  • Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
  • Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

  • Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
  • Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
  • Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
  • Охриплость, невозможность управлять голосом.
  • Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
  • Обмороки.
  • Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
  • Отеки нижних конечностей.
  • Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

  • 1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
  • 2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
  • 3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
  • 4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия — это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

  • Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди — одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
  • Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
  • Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
  • Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
  • Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
  • Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
  • Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
  • Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
  • Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
  • Ангиопульмонография.
  • Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
  • Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

  • Вазодилататоры. Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
  • Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
  • Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
  • Статины. Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
  • Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это — опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

cardiogid.com

Легочная гипертензия - симптомы легочной гипертензии 1 степень, что это такое, прогнозы

Легочная гипертензия – это артериальный тип декомпенсация и увеличение правого желудочка сердца, нарушения работы сердечной системы, легочной артерии. Оценить патологию в виде легочной гипертензии может комплекс исследований, по результатам которых проводится терапия.

Такой тип легочной гипертензии вызывается повышением нагрузки на орган из-за значительного увеличения давления в артерии, в состоянии покоя увеличение составляет от 25 мм рт. ст.. В норме показатели равны 120/80 мм рт. ст., допускается увеличение до 130/80 мм рт. ст.. Признаком такой патологии, как легочная гипертензия, выступает показатель в 140/90 мм рт. ст. и больше.

Различают первичную и хроническую формы гипертензии. Это стадия, когда у пациента определяют такие симптомы, как одышка, невозможность справляться с нагрузками, общая слабость, сердечно-сосудистая недостаточность, которые при отсутствии терапии ухудшаются, прогноз становится предсказуемо плохим.

Первичная форма

Определяют несколько типов легочной гипертензии, включая первичные, некоторые типы вторичной. При первичной форме отмечают повышение уровня давления, проблемы сердечной системы и легких отсутствуют (стадия смазанная). Кроме того, диагностика показывает, что торакально-диафрагмальной патологии также нет, стадия характеризуется отсутствуем спаечных процессов легочной плевры, поражения области грудной клетки с деформацией позвоночника. Артериальный тип легочной гипертензии является наследственный, передается он без проявления наследования, то есть по аутосомно-рецессивному типу.

При вторичной форме легочной гипертензии обычно развивается на фоне болезней сердечно-сосудистой. Основными признаками артериальной гипертензии являются:

  • гипертония, ухудшения со стороны сердечно-сосудистой системы, легочной артерии;
  • начальные формы астмы на фоне аллергических реакций, отека слизистой бронхов;
  • стадия хронической обструкции легких с протекающими воспалительными процессами, изменениями в структуре тканей;
  • интерстициальные болезни дыхательной системы, проявляющиеся нарушения структурной ткани альвеол, ее воспалительными процессами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, патологиями.

Легочная гипертензия характеризуется:

med.vesti.ru

Легочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Легочная гипертензия

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

www.krasotaimedicina.ru

симптомы и лечение разными методами

Легочная гипертензия проявляется в высоком артериальном давлении в артериях легких. Артерии сужены, что затрудняет кровообращение. ЛАГ является редким опасным заболеванием, которое поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

В связи с распространением болезни возникает необходимость выяснить: что такое лёгочная гипертензия, ее симптомы, лечение.

Что такое легочная гипертензия?

Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.

Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.

Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.

 

Давление может быть повышено в сосудах, которые переносят кровь из сердца в легкие (в малом круге кровообращения), чтобы насытить кислородом (венозная кровь без кислорода). Или с левой стороны, когда переносят богатую кислородом кровь из легких в сердце.

Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.

ЛГ оказывает сильное давление на правую сторону сердца и вызывает такие симптомы, как нерегулярное сердцебиение, одышка, головокружение или сердечная недостаточность. Легочная гипертензия лечится медикаментами, изменениями образа жизни и хирургией.

Давление в легочной артерии — норма:

Систолическое23– 30 мм рт . ст.
Диастолическое7–9 мм рт. ст.
Расчет среднего значение ( расчетное число)12–15 мм рт. ст.

Причины заболевания

Многие заболевания могут стать причиной возникновения легочной гипертензии:

  • Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
  • Врожденных пороках сердца.
  • Кардиомиопатия.
  • Серповидноклеточная анемия.
  • Наследственные заболевания.
  • Заболевания легких.
  • ВИЧ-инфекция.
  • Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
  • Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
  • Болезнь митрального клапана.
  • Наличие сгустков крови в легких.
  • Эмфизема, часто вызываемая курением.

Если причины легочной гипертензии остаются неопределенными: это называется идиопатическая ЛГ.

Что говорят врачи о гипертонии

Доктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт - сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе - это Normaten. Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО.

Симптомы легочной гипертензии

Иногда это необычная одышка во время упражнений (главный признак легочной артериальной гипертонии). Боль в груди может также наблюдаться, что сильно напоминает стенокардию, сухой кашель при болезни, дискомфорт без потери сознания, который может включать обморок, постоянную интенсивную усталость, учащенное сердцебиение, кашель с кровью или голосовая модификация.

Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.

odavlenii.com

Легочная гипертензия, симптомы,лечение, последствия, профилактика

Легочная артерия – важный парный сосуд малого круга кровообращения, поставляющий венозную кровь к легким. Норма давления в легочной артерии – 23-25 мм/рт/ст. Хотя в силу разных факторов может видоизменяться в большую, меньшую сторону. В случае резкого скачка вверх начинает развитие патологическое состояние дыхательной системы — гипертензия со сложным патогенезом.

Считается, что фактором – провокатором является злоупотребление рапсовым маслом, но причинно-следственная связь не доказана.

Легочная гипертензия — редкое заболевание. Чаще встречается у женщин и новорожденных при пороке сердца, прогрессирующей персистирующей форме.

Что такое легочная гипертензия

Легочная гипертензия — заболевание неясной этиологии, когда наблюдается сужение кровеносных сосудов, затруднение кровотока, нарушение работы правого желудочка до возникновения гипоксии, правожелудочковой недостаточности.

Данный синдром никак не связан с кровяным давлением и артериальной гипертензией.

Порок легких возникает при:

  • утолщении капиллярных и венозных стенок с утратой эластичности;
  • недостаточности тканевого питания в случае осложнений, присоединения воспалительного процесса.

Поражению может подлежать эндотелий с развитием тромбоза легочной артерии.

Причины

Состояние чаще возникает на фоне бронхолегочных заболеваний с хроническим течением (обструктивный бронхит, фиброз, бронхостаз).

Другие провоцирующие факторы:

  • васкулит;
  • иммунные заболевания кровеносных сосудов;
  • альвеолярная гиповентиляция;
  • портальная гипертензия;
  • врожденный порок сердца;
  • вич-инфекция;
  • сбой в работе щитовидной железы.

Нередко легочную гипертензию провоцирует длительный прием медикаментов: антидепрессанты, кокаин, амфетамины.

В зависимости от причины развития заболевание выявляется как:

  • пассивное — в случае повышения кровотока, сужения сосудов, увеличения давления в левом предсердии;
  • активное — при спазмах артериол, гипоксемии.

Начальная форма гипертензии — самостоятельное заболевание, при котором сужаются малые артерии, повышается местное артериальное давление.

Вторичная форма развивается на фоне других расстройств:

У новорождённых диагностируется легочная гипертензия по причине гипоксии или перинатальной асфиксии в случае резкого повышения кровотока, досрочном закрытии артериального протока.

Причиной легочной гипертензии у младенцев сразу после рождения может стать неонатальное инфицирование микробами или расстройство кровотока. Следствие полицитемии, приема нестероидных противовоспалительных средств мамой на протяжении беременности.

Механизм развития заболевания

При развитии ЛГ утолщается эндотелий (сосудистая оболочка), сужается просвет артериол и капилляров.

При сильном повреждении сосудистых стенок развивается облитерация, хронический тромбоз.

В случае сильного поражения легочной артерии может начаться деструкция сосудистой стенки (мышечного слоя).

При постоянно повышенном кровяном давлении стенки правого желудочка постепенно атрофируются, начинает развитие сердечная недостаточность правого желудочка, если сократительная способность снижается, а ЛГ — прогрессирует.

Классификация

Симптомы при ЛГ развиваются по — нарастающей. С учетом их выраженности легочную гипертензию по классификации разделяют на 4 стадии:

  • Начальная форма без видимых изменений у пациентов. Двигательная активность не нарушена, физические нагрузки вполне выполнимы.
  • 2 стадия с появлением повышенной утомляемости, одышки. Несложные упражнения и нагрузки даются уже с трудом, но изменения в сосудах выражены еще не четко.
  • 3 стадия, выявляемая при случайном (плановом) проведении ЭКГ в виде гипертрофии правого желудочка сердца. Физические нагрузки для больных — трудновыполнимые.
  • 4 стадия — прогрессирующая даже в состоянии покоя. Пациенты — на грани инвалидности, не могут выполнять простые задачи. Постоянно беспокоит слабость, упадок сил, боли в сердце.

Симптомы

Одышка — очевидный признак легочной гипертензии. В отличие от заболеваний сердца не прекращается даже в состоянии покоя, положении «сидя». Клинические проявления развиваются медленно, поэтому пациент не спешит к врачам.

До возникновения очевидных симптомов иногда проходят годы.

Когда ставится точный диагноз, то основные симптомы:

  • отечность ног;
  • сухой навязчивый кашель;
  • боль в грудине;
  • быстрая утомляемость, слабость.

Если на раннем этапе самочувствие у пациентов при обычных нагрузках остается в норме, на 2-ой стадии слегка нарушается физическая активность. Больные начинают переживать одышку, колики в грудной клетке.

На 3-ей стадии значительно нарушается физическая активность, появляются тревожные признаки.

На 4-ом этапе становятся постоянными и навязчивыми, даже в состоянии покоя.

Когда и какому врачу необходимо обратиться

Пульмонолог или кардиолог лечат первичную, вторичную легочную гипертензию, расскажут: что делать и какие меры профилактики соблюдать в домашних условиях.

Обращаться к врачам необходимо в случае появления:

  • одышки с усилением при выполнении повседневной несложной работы;
  • боли в груди неясного генеза;
  • усталости, недомогания необъяснимого характера;
  • отечности и отеков на ногах.

Методы диагностики

На первичном приеме врач проведет визуальный осмотр, выслушает жалобы, расскажет: чем лечить легочную гипертензию. Хотя при ЛГ симптомы – очевидные: одышка, хрипы за грудиной, цианоз кожи.

При прослушивании тонов сердца в проекции легочной артерии наблюдается расщепление с акцентом 2 тона.

Проводятся скрининговые методы исследования при подозрении на гипертензию:

  • рентгенография;
  • ангиопульмонография;
  • сцинтиграфия;
  • Эхо-кг;
  • ЭКГ;
  • дыхательные тесты;
  • катетеризация легочной артерии правого сердца.

Самым информативным методом принято считать эхокардиографию или УЗИ сердца. При показателях менее 4 мм патология отсутствует и гипертрофии правого желудочка нет.

В случае превышения толщины стенок желудочка свыше 10 мм — развитие легочной гипертензия уже очевидно.

Лечение

К сожалению, невозможно вылечить пациентов полностью от гипертензии легких.

Нивелировать риски ухудшения общего самочувствия и течение заболевания можно, соблюдая профилактические меры и рекомендации врачей:

  • отказаться от применения гормональных препаратов для сохранности беременности женщинам и воздержаться от зачатия;
  • не проводить гормонозамещающую терапия в период менопаузы;
  • на жаре и холоде (особенно после приема пищи) избегать физических тяжелых нагрузок;
  • ежедневно проводить зарядку, поддерживая сосуды в тонусе;
  • своевременно лечить заболевания легких, бронхов с воспалительным течением;
  • следить за уровнем гемоглобина в крови;
  • не допускать проявления анемии.

Справка! Если не проводить лечение при легочной гипертензии, то смертельный исход может наступить на протяжении 2-ух лет с момента диагностирования болезни.

Медикаментозное лечение с целью коррекции гипертензии – базовое. Назначаются препараты:

  • антикоагулянты (Гепарин, Варфарин) для улучшения текучести крови, предотвращения тромбообразования;
  • дезагреганты (Аспирин) с целью профилактики образования сгустков в просвете сосудов;
  • сердечные гликозиды (Дигоксин) для улучшения работы миокарда при нарушении функций правых отделов;
  • диуретики (Спиронолактон, Фуросемид) для снижения нагрузки на сердце;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем) для расширения сосудов мелкой капиллярной сети легких.

При необходимости проводится курсовое лечение простагландинами, ингибиторами фосфодиэстеразы для снижения сосудистого сопротивления в легких, разжижения крови, предотвращения образования сгустков.

Насытить кровь и улучшить самочувствие помогает кислородотерапия или оксид азота с проведением сосудорасширяющих ингаляций.

Гипертензия у взрослых при превышении уровня гемоглобина свыше 170 г/л и выпирании шейных вен лечится путем кровопускания и кислородных ингаляций.

Оперативное вмешательство назначается в случае прогрессирования заболевания с проведением шунтирования — создания овального окошка между предсердиями искусственным путем для снижения высокой ЛГ.

Возможна трансплантация — пересадка одного легкого, хотя в большинстве случаев отторгается по истечении 4-5 лет.

Справка! Пересадка легких и сердца показана лишь на 3-4 стадии болезни, т.е. проводить на начальном этапе нецелесообразно.

Если гипертензия у детей наблюдаются с рождения в случае появления на свет при помощи кесарева сечения и явно повышено давление в сосудах, проводятся оперативные действия по уменьшению объема циркулирующей крови, чтобы снизить содержание кислорода и повысить отток венозной крови

Осложнения

ХЛС — хроническое тяжелое состояние легочной гипертензии, снижающее трудоспособность и качество жизни у пациентов.

Осложнение, несущую прямую угрозу для жизни или ведущие к инвалидности:

  • кардиосклероз;
  • тромбоэмболия;
  • мерцательная аритмия;
  • тромбоз;
  • пароксизмальная тахикардия.

В запущенных случаях нестерпимые жгучие боли в грудине у пациентов становятся постоянными. В любой момент может наступить гипоксия головного мозга, обморочное состояние, ишемический инсульт сердца, на которое возлагается колоссальная нагрузка.

При легочной гипертензии начинают происходить необратимые изменения структуры тканей, приводящие в результате к инфаркту миокарда.

Прогноз и профилактика

Прогноз при легочной гипертензии на начальной стадии — вполне положительный, если степень заболевания – умеренная, а пациент соблюдает в строгости все предписания и рекомендации кардиолога. Хотя надеяться на полное выздоровление при постановке диагноза – легочная гипертензия не стоит.

Срок жизни становится ограниченным даже при условии вовремя проведенного лечения, ведь работа правой половины сердечной мышцы ухудшается постепенно и по — нарастающей.

Продолжительность жизни для пациентов в среднем – 1,5 года в случае развития системной склеродермии или перерождения клеток легких в соединительную ткань.

Срок жизни 2-3 года, если будет выявлена первичная форма при повышении давления в кровеносных сосудах легких.

При легочной недостаточности или развитии порока сердца прогноз — 5 лет у 45% больных, когда показано оперативное вмешательство по трансплантации органов.

Самый неблагоприятный период – проявление недостаточности функции правого желудочка по – нарастающей.

5-летний рубеж пациенты переживают в 69% случаев при мягкой умеренной легочной гипертензии, неплохом ответе организма и лёгких на проводимое медикаментозное лечение.

Во избежание развития гипертензии легочной артерии людям (особенно входящим в группу риска) при пороке сердца, а также возрастной категории после 45 лет важно:

  • вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от курения, чтобы в легкие не абсорбировался табачный дым;
  • сменить работу, которая связана со стройкой шахтой, где преобладает грязный воздух, насыщенный микрочастицами;
  • способствовать укреплению иммунной системы;
  • не перезагружать организм физически и психологически, в частности сердечно-сосудистую систему.

Легочная гипертензия — опасное состояние с появлением высокого давления в сосудистом русле легочной артерии. Развивается чаще — вторичное на фоне других заболеваний.

Лишь в 10 случаях бывает первичным (идиопатическим), спровоцированным генетическими мутациями у детей.

Состояние приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности, поэтому лечение нужно начинать как можно раньше.

Гипертензия — тяжелая патология и с годами может привести к летальному исходу. В случае быстрого прогрессирования симптомов продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет.

При идиопатической легочной гипертензии прогноз – крайне неблагоприятный.

Полезное видео: легочная гипертензия

venaprof.ru

причины, симптомы и признаки, диагностика, прогноз и лечение

Синдром легочной артериальной гипертензии – это повышение показателей давления в сосудах легких. Легочная гипертензия не имеет отношения к систолическому или диастолическому давлению. Болезнь протекает иначе, у нее другие симптоматические проявления и способы лечения. Тяжелое заболевание требует точной диагностики и постоянного контроля. Для лечения болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

  • болезнь с поражением левого предсердия;
  • болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
  • болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

  • легкая;
  • умеренная;
  • тяжелая.

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

  • прекапиллярная;
  • посткапиллярная;
  • дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

  • хронической обструктивной болезнью легких;
  • фиброзом;
  • болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
  • пневмокониозом;
  • хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
  • атеросклерозом;
  • легкой резекцией доли легких;
  • гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

  • сердечной недостаточностью;
  • сужением митрального отверстия;
  • выраженной гипертрофией миокарда;
  • утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

  • дефекта межпредсердной перегородки;
  • дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
  • пролапса двустворчатого клапана;
  • увеличения сердечного выброса;
  • гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Патология  негативно влияет на работу сердца

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

  • повышение показателей давления в левом предсердии;
  • стеноз сосудов;
  • усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

  • недостаточное снабжение крови кислородом;
  • спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

  • болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
  • хронической обструктивной болезни лёгких;
  • идиопатического легочного фиброза;
  • болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
  • пневмокониоза;
  • вдыхания асбестсодержащей пыли;
  • тромбоза;
  • сильной перегрузки правого предсердия;
  • врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Легочное давление может быть вызвано разными причинами: от вполне объяснимых до неизвестных

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

  • диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
  • болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
  • вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
  • потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
  • переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
  • отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
  • сухой кашель;
  • синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

Симптомы и признаки заболевания

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

  • невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
  • сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
  • постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

  • общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
  • электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
  • ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
  • сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
  • компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
  • эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
  • спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
  • катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Катетеризация сердечной мышцы — один из способов определения легочного давления

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

  • наличие и прогрессирование заболевания;
  • провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
  • состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

  • медикаментозная помощь;
  • кислородная терапия;
  • народная медицина;
  • хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

Медикаменты при легочной гипертонии помогают поддерживать нормальный уровень жизни

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

  • расширить сосуды;
  • уменьшить свертываемость крови;
  • убрать лишнюю жидкость из организма;
  • наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов.  Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Кислородотерапия — один из эффективных методов лечения

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

  • женьшеня;
  • барбариса;
  • гинко билоба.

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

  • техника эндартерэктомии из легочной артерии;
  • предсердная септостомия;
  • пересадка легких.

Хирургическое вмешательство — радикальный метод лечения легочной гипертензии

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

  • односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
  • двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
  • комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Пересадка легкого позволяет продлить жизнь пациента

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

  • кровотечение;
  • реперфузионный отек легкого;
  • инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
  • скопление воздуха или газов в плевральной полости;
  • нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается.  Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

  • необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
  • коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
  • нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
  • нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
  • следует отказаться от соленой пищи;
  • каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
  • отказаться от курения;
  • исключить из жизни алкоголь;
  • нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.

gipertonikum.ru

Идиопатическая легочная гипертензия

Синонимы: первичная легочная гипертензия, синдром Аэрза- Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро

Определение

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления (ОЛСС) и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка, фатальным прогнозом.

Критерии диагностики:

Диагноз ИЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср.) более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) (до 10-12мм.рт.ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ)- заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Код по МКБ-10: I27.0 МЭС 070120.

Эпидемиология

Заболеваемость ИЛГ в общей популяции составляет не более 1-2 случаев на миллион населения в год. ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет - у мужчин. Расовой предрасположенности к развитию ИЛГ не наблюдается. Согласно данным регистра ИЛГ Национального Института Здоровья (США), включавшем 187 больных в среднем возрасте 36 лет, соотношение женщины - мужчины составило 1,7:1: 9% пациентов были старше 60 лет, 8%- моложе 20 лет. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составлял около 2 лет, средняя выживаемость с момента диагностики - 2,8 года. Причиной смерти в 47% случаев являлась правожелудочковая сердечная недостаточность, у 26% больных - внезапная остановка сердца.

Профилактика

Профилактические меры в отношении ИЛГ в настоящее время не установлены.

Скрининг

Клинические симптомы ИЛГ - неспецифичны, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Исследованием скрининга для больных ИЛГ по праву считается трансторакальная эхокардиография (ЭХОКГ). Систолическое давление в правом желудочке у здоровых людей в возрасте 1- 89 лет составляет 28±5 мм рт.ст. (15—57 мм рт.ст.), увеличивается с возрастом и увеличением индекса массы тела. Мягкая ЛГ может быть установлена при 36-50 мм рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/сек. У ряда больных давление в легочной артерии в покое может быть в норме, но возрастает выше допустимых значений при выполнении физической нагрузки. Чувствительность ЭХОКГ с нагрузочной пробой (ВЭМ) составляет 87%, специфичность 100% при обследовании родственников пациентов семейной ЛГ. В сомнительных случаях больным показано проведение катетеризации правых отделов сердца.

При ИЛГ выявляются мутации гена, кодирующего рецептор типа II протеина костного морфогенеза (2 хромосома), генов, кодирующих NO-синтазу, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина. Однако рольгенетического скрининга при ИЛГ до сих пор не определена, это область для дальнейших интенсивных исследований.

Классификация

С 1951г. под термином «первичная ЛГ» подразумевалась ЛГ неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и легких, как семейные (до 6% от числа больных с первичной ЛГ), так и спорадические случаи.

На 3-м Мировом симпозиуме, посвященном проблеме ЛГ (Венеция, 2003г.), вместо термина «первичная» (ПЛГ) было рекомендовано использовать термин «идиопатическая» ЛГ. В настоящее время под ИЛГ понимают спорадические случаи заболевания.

Этиология ИЛГ, несмотря на интенсивные экспериментальные и клинические исследования, до сих пор остается неизвестной.

Патогенез

В патогенезе ИЛГ следует выделить четыре основных патофизиологических феномена:

  1. вазоконстрикция
  2. редукция легочного сосудистого русла
  3. снижение эластичности легочных сосудов
  4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток).

До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ИЛГ. В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2). Носительство мутантного гена проявляется в изменениях ангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенезе легких и почек. Характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении. Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные триггеры, например, полиморфизм генов, кодирующих NO-синтазу, активин-рецептор-подобную киназу 1, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина или других факторов, ответственных за контроль роста клеток легочных сосудов.

Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия с возникновением дисбаланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитием вазоконстрикции. При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в отношении гладкомышечных клеток эндотелина-1, дефицит вазодилататора простациклина и оксида азота. Из поврежденных клеток эндотелия освобождаются неидентифицированные пока хемотаксические агенты, вызывающие миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол. Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ. Повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует, что приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации. Патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток - эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. В адвентиции отмечается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Воспалительные клетки и тромбоциты также играют важную роль в развитии ИЛГ. В плазме крови больных обнаруживаются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина.

Итак, при ИЛГ наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, приводя к изменениям различных типов клеток (тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клетки), а также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного русла легких. Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия - антикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции, тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в микроциркуляторном русле легких. Обструктивные процессы в легочных сосудах при ИЛГ являются причиной повышения ОЛСС, вызывая перегрузку и декомпенсацию правого желудочка.

Клиническая картина

Одышка инспираторного характера от возникающей лишь при интенсивной нагрузке до имеющей место в покое и при незначительных усилиях является наиболее постоянным, часто первым симптомом ИЛГ. С течением болезни она прогрессивно нарастает, приступов удушья при этом обычно не наблюдается. Одышка связана с уменьшением минутного объема сердца при физической нагрузке, рефлекторным возбуждением дыхательного центра с барорецепторов стенки сосуда в ответ на повышение давления в легочной артерии. В развернутой стадии заболевания присоединяются нарушения газового состава крови и кислотно-щелочного равновесия. По данным регистра Национального Института Здоровья США у 60% больных ИЛГ одышка являлась первым симптомом заболевания, в дальнейшем отмечалась у 98% пациентов.

Боли в грудной клетке у пациентов ИЛГ обычно разнообразного характера - давящие, ноющие, колющие, сжимающие - продолжительностью от нескольких минут до суток; возникают без четкого начала и часто усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов ИЛГ отмечаются типичные боли ангинозного характера, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда. Боли в области сердца при ИЛГ могут быть обусловлены уменьшением сердечного выброса и снижением давления в коронарных артериях, выраженной гипертрофией правого желудочка с развитием относительной коронарной недостаточности в связи с низким минутным объемом и возрастанием потребности миокарда в кислороде, а также относительно слабым развитием коллатерального кровоснабжения, висцеро-висцеральным рефлексом при перерастяжении легочной артерии, а также гипоксией.

Головокружения и обмороки у (50-60%) больных ИЛГ провоцируются физической нагрузкой, появляется бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, затемнение сознания. Продолжительность обмороков от 2 до 20 минут. Среди возможных механизмов синкопальных и пресинкопальных состояний при ИЛГ следует отметить уменьшение сердечного выброса при физической нагрузке, каротидный рефлекс, церебральный ангиоспазм с развитием гипоксии головного мозга.

Сердцебиения и перебои в работе сердца (60-65%) часто возникают на фоне физических нагрузок, при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма не регистрируются, чаще - синусовая тахикардия.

Кашель отмечается у трети больных ИЛГ, связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах.

Кровохарканье (до 10% больных ИЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связан с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии или разрывом мелких легочных сосудов на фоне высокой ЛГ.

Большинство больных ИЛГ имеют один или более вышеуказанных симптомов.

Диагностика

Диагностический поиск при ИЛГ направлен на установление генеза и тяжести ЛГ, оценку функциональных и гемодинамических особенностей заболевания.

Анамнез

В ряде случаев при ИЛГ удается выявить факторы, связанные с дебютом или обострением заболевания. Наиболее часто возникновение первых симптомов или ухудшение состояния у больных ИЛГ происходило после гриппа, ОРВИ - до 60%, после острого бронхита или пневмонии - 13%. Роды, аборты предшествовали развитию заболевания почти у трети больных. Обострение тромбофлебита, стрессовые ситуации, инсоляция также могли вызывать появление симптомов или способствовать прогрессированию заболевания. Сбор семейного анамнеза - наличие у родственников симптомов легочной гипертензии - позволит исключить семейные формы заболевания.

Физикальное исследование

При физикальном осмотре больных ИЛГ часто выявляется акроцианоз выраженный в различной степени. Описанный Аэрзом интенсивный «черный» цианоз как патогномоничный симптом ИЛГ встречается достаточно редко, как правило, в финале заболевания и обусловлен гипоксией на фоне сердечной недостаточности и выраженными нарушениями газообмена. При длительном течении болезни у больных ИЛГ отмечаются изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности - набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехэма Стилла - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии.

Лабораторные исследования

Больным ИЛГ необходимо проводить рутинные анализы крови - биохимический и общий анализы крови, а также гормональный - для оценки функции щитовидной железы, иммунологические - антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в низком титре менее 1:80. Всем пациентам для уточнения генеза ЛГ необходимо проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ЛГ по сравнению с общей популяцией.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо (79%), признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (87%), дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale). Однако чувствительность ЭКГ составляет лишь 55% и специфичность - 70%, поэтому метод не является выбором для скрининга больных. Неизмененная ЭКГ не исключает диагноз ИЛГ. С помощью векторкардиографии признаки гипертрофии правых отделов сердца можно диагностировать на более ранних стадиях заболевания.

Фонокардиография позволяет диагностировать гипертензию или гиперволемию в малом круге кровообращения, относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии при ИЛГ.

Рентгенография органов грудной клетки часто является одним из первых методов обследования больных ИЛГ. У 90% больных на момент диагностики выявляется повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания - увеличение правых отделов сердца.

Трансторакальная ЭХОКГ - неинвазивный метод диагностики ЛГ, позволяющий не только оценить уровень систолического давления в легочной артерии, но и судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения. При ИЛГ можно выявить расширение верхней полой вены, правого желудочка, правого предсердия, снижение сократительной функции правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие перикардиального выпота. При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации при допплеровском исследовании расчетным путем можно определить величину систолического давления в легочной артерии (СДЛА). Расчет проводится по модифицированному уравнению Бернулли ΔР= 4V2, где ΔР – градиент давления через трехстворчатый клапан, V- скорость трикуспидальной регургитации в м/с. Если ΔР<50мм рт.ст., то СДЛА=ΔР, при ΔР<85мм рт.ст. - СДЛА=ΔР+10мм рт.ст., при ΔР>85мм рт.ст. - СДЛА=ΔР+15мм.рт.ст. Давление в легочной артерии, определенное при ЭХОКГ, тесно коррелирует с измеренным во время катетеризации.

«Золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ является катетеризация правых отделов сердца с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса, ОЛСС. ИЛГ устанавливается при ДЛАср. более 25мм.рт.ст. в покое или более 30мм.рт.ст. при нагрузке, ДЗЛА менее 15 мм.рт.ст. (прекапиллярная ЛГ), ОЛСС более 3 мм рт.ст/ л/мин.

Острые пробы с вазодилататорами (простагландин Е1, ингаляцинный оксид азота) позволяют оценить вазореактивность легочных сосудов у больных ИЛГ (таблица 2). Критериями положительной пробы являются снижение ДЛАср. более чем на 10 мм рт.ст. при увеличении или неизменной величине сердечного выброса. Положительную пробу с вазодилататором имеют примерно 10-25% больных ИЛГ.

Таблица 2. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности у больных ИЛГ.

препаратпуть введенияТ 1/2стартовая дозамаксимальная дозадлительность
ПГ Е1

 

внутривенный 3мин. 5 нг/кг/мин. до 30 нг/кг/мин. 30-40мин.
оксид азота ингаляционный 15-30 сек. 10 ррм 20-40 ррм 5мин.

При вентилляционно-перфузионной сцинтиграфии легких у больных ИЛГ можно обнаружить неизмененную картину или наличие небольших периферических субсегментарных дефектов перфузии без нарушения вентиляции.

Спиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют важную роль в диагностике ИЛГ. Основными достоинствами этих методов является трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение. Преимуществом МРТ является отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120мл контрастного вещества.

Для определения толерантности к физическим нагрузкам наиболее часто используется тест 6-минутной ходьбы и кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена. Тест 6-минутной ходьбы - дешевый, доступный метод, который обычно дополняется оценкой одышки по Боргу. В большинстве многоцентровых исследований у больных ЛГ дистанция в тесте 6-минутной ходьбы является первичной конечной точкой. Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки. У больных ИЛГ отмечается сниженный уровень индекса пикового потребления кислорода и анаэробного порога.

При ИЛГ показатели функции внешнего дыхания - в пределах нормальных значений, у ряда больных может наблюдаться умеренное снижение легочных объемов.

Дифференциальная диагностика

Трудности диагностики ИЛГ связаны с тем, что клинические симптомы неспецифичны и имитируют многие распространенные заболевания сердца и легких. В рамках диагностического поиска ИЛГ наиболее часто приходится дифференцировать с врожденными (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки) и приобретенными (стеноз и недостаточность митрального клапана) пороками сердца, рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, хронической обструктивной болезнью легких, заболеваниями миокарда. Диагноз ИЛГ устанавливается при наличии ЛГ и исключении заболеваний, приводящих к ее развитию.

Трансторакальная ЭХОКГ как эталонный метод неинвазивной диагностики позволяет осуществлять дифференциальную диагностику различных форм ЛГ, исключать поражения митрального, аортального клапанов, поражения миокарда, патологию левого желудочка, а также врожденные пороки сердца с шунтированием крови слева-направо (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) как возможную причину ЛГ. Внутривенное введение физиологического раствора позволяет визуализировать сброс через дефект межпредсердной перегородки. Чреспищеводная ЭХОКГ позволяет подтвердить диагноз и определить точный размер дефекта.

Рентгенография органов грудной клетки важна с точки зрения дифференциально-диагностического поиска, так как позволяет выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, которые могут быть причиной ЛГ.

Фонокардиография позволяет исключить приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся ЛГ.

Легочные функциональные тесты и исследование газового состава артериальной крови позволяют выявить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозных заболеваний легких в развитие ЛГ. Хроническая обструктивная болезнь легких как причина гипоксической ЛГ диагностируется при выявлении необратимой обструкции дыхательных путей путем измерения объема форсированного выдоха за 1 секунду, уровень PaCO2 обычно в пределах нормы или повышен, остаточные объемы легких увеличены, диффузионная способность легких может быть повышена или снижена. Эмфизема легких диагностируется при проведении КТ. Сниженные объемы легких и уменьшение диффузионной способности легких указывают на интерстициальное заболевание легких, а КТ позволяет определить тяжесть поражения. Полисомнографическое исследование дает возможность исключить обструктивное апноэ или гипопноэ во время сна как причину ЛГ.

Вентилляционно-перфузионная сцинтиграфия легких в дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической тромбоэмболической болезни легких обладает чувствительностью 90-100% и специфичностью 94-100%. При хронической тромбоэмболии легочной артерии дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. У больных с паренхиматозными заболеваниями легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.

КТ и МРТ играют важную роль в дифференциальной диагностике ИЛГ, тромбоэмболии легочной артерии, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо.

УЗИ внутренних органов позволяет исключить цирроз печени и /или портальную гипертензию. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности и портальную гипертензию вследствие транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии необходима при подозрении на наличие системно-легочных шунтов. Уровень ДЗЛА позволит дифференцировать артериальную и венозную ЛГ у больных с поражением левых отделов сердца. Ангиопульмонография показана больным ЛГ с подозрением на хроническую тромбоэмболию легочной артерии, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций легочного сосудистого русла. Возможно селективное контрастирование правой и левой легочных артерий с анализом в множественных проекциях.

Для верификации диагноза ИЛГ у большинства пациентов достаточно приведенных выше клинико-инструментальных и лабораторных исследований. Необходимость в проведении открытой или торакоскопической биопсии легких при ИЛГ возникает редко.

Показания к консультации других специалистов

Больные ИЛГ с вышеуказанными жалобами могут обратиться к терапевту, ревматологу, пульмонологу, кардиологу и даже при появлении синкопе к невропатологу. При наличии клинических признаков системного заболевания, высоком титре антител к кардиолипину (более 1:80) необходима консультация ревматолога и проведение тщательного серологического исследования. Пациентов с патологией щитовидной железы целесообразно направить к эндокринологу.

Примеры формулировки диагноза:

Вариант 1: Идиопатическая легочная гипертензия. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III степени и клапана легочной артерии II степени. НК II А ст. (III функциональный класс (ФК), ВОЗ). Гидроторакс. Гидроперикард.

Вариант 2: Идиопатическая легочная гипертензия. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. Вторичное открытие овального окна. НК I ст. (II ФК, ВОЗ).

Вариант 3: Идиопатическая легочная гипертензия. Тромбоз правой легочной артерии. Состояние после тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии (15.01.2007г.) Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. НК I ст. ( II ФК, ВОЗ).

Цели лечения больных ИЛГ: снижение давления в легочной артерии, предотвращение прогрессирования заболевания, лечение осложнений.

Показания к госпитализации:

  • дебют клинических симптомов, указывающих на наличие у больного ЛГ (диагностический поиск и выбор лечебной тактики),
  • появление симптомов, указывающих на прогрессирование ИЛГ,
  • развитие осложнений ИЛГ (декомпенсация по большому кругу кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии).

Немедикаментозные мероприятия

Пациентам ИЛГ показаны физические нагрузки, не сопровождающиеся выраженной одышкой, синкопе, болями в грудной клетке. Альвеолярная гипоксия усугубляет легочную вазоконтрикцию, поэтому больным ИЛГ противопоказано пребывание в условиях высокогорья. При авиаперелетах больные могут нуждаться в оксигенотерапии. Соблюдение водно-солевого режима требуется при появлении признаков декомпенсации кровообращения. Больным ИЛГ необходимо избегать простудных заболеваний, прежде всего гриппа, которые могут ухудшить течение заболевания. Женщинам, имеющим ИЛГ, следует рекомендовать барьерные методы контрацепции. Беременность может привести к драматичному ухудшению состояния, часто летальному исходу.

 

Медикаментозная терапия

Антикоагулянты и дезагреганты

Показания для назначения оральных антикоагулянтов (ОАК) у больных ЛГ связаны с традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий, такими как сердечная недостаточность, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в легочных сосудах - микроциркуляторном русле и эластических легочных артериях.

Благоприятные эффекты ОАК у больных ЛГ показаны в одноцентровых ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ, развившихся вследствие приема аноректиков. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность.

В качестве альтернативы варфарину у пациентов с ИЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимости препарата, ранее предлагалось использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД в сутки) до повышения активированного частичного тромбопластинового времени в 1,5-1,7 раза по сравнению с нормой. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов - низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это обеспечивает отличную биодоступность при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и предсказуемость антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надопарин и эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надопарина 15000 UAXa IC 2 раза в день или эноксапарина 1мг/кг веса 2 раза в день, в последующем - меньшие профилактические дозы: надопарин 7500 UAXa IC - 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх1-2раза.

Важно помнить о возможности назначения дезагрегантов больным с ИЛГ. Наиболее популярным препаратом из этой группы является аспирин (кислота ацетилсалициловая), простой в применении препарат, назначение которого не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля. Предпочтительно использование специальной формы аспирина, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, высвобождаемой в щелочной среде кишечника, что сводит к минимуму риск ульцерогенного действия.

Диуретики

Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, хотя специальные рандомизированные исследования до настоящего времени не проводились. Право выбора конкретного препарата остается за клиницистами. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид 20-120мг/сутки, кислота этакриновая 50-100мг/сутки, торасемид 5-10мг/сутки. Целесообразно дополнительное назначение антагониста альдостерона: спиронолактон 25-150мг. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

Кислородотерапия

Большинство пациентов с ИЛГ имеют незначительную артериальную гипоксию в покое. У ряда больных с выраженной гипоксемией обнаруживается вторичное открытие овального окна. Важно поддерживать сатурацию крови на уровне не менее 90%.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

Снижение сократимости правого желудочка при ЛГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности, поэтому инотропные препараты могут быть показаны больным ЛГ. Внутривенное введение дигоксина больным ИЛГ способствует некоторому повышению сердечного выброса и сопровождается существенным уменьшением уровня норадреналина в плазме крови. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Добутамин у больных ЛГ используется лишь в терминальной стадии заболевания и в ряде случаев позволяет достичь стабилизации состояния

Антагонисты кальция

Благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с ИЛГ с положительной острой пробой, были показаны в одноцентровых нерандомизированных исследованиях. В настоящее время рекомендуется назначение дигидропиридиновых антагонистов кальция и дилтиазема.

Выбор препарата определя

cardioweb.ru

Первичная лёгочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

www.krasotaimedicina.ru

развитие, клиника и степени, лечение, прогноз

Легочная гипертензия – это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Опасность данного синдрома состоит в возросшей нагрузке на правый желудочек с нарушением его функционирования, что чревато летальным исходом при отсутствии лечения.

При заболеваниях сердца пусковый механизм гипертензии заключается в повышении давления крови в левых отделах сердца, и, следовательно, в сосудах легких, а при бронхо-легочных болезнях гипертензию вызывает спазм и нарушение эластичности сосудистой стенки в легких.

Выделяют следующие виды легочной артериальной гипертензии:

  • При первичной, или идиопатической, форме гипертензии первопричинное заболевание часто выявить не удается. Чаще такая форма развивается у женщин молодого возраста. Первичной считается гипертензия, которая развилась у пациента от 10 до 40 лет без сердечных, бронхо-легочных или системных заболеваний. В случае, когда гипертензией страдают близкие родственники, говорят о семейной, или наследственной гипертензии малого круга кровообращения.
  • Вторичная гипертензия обусловлена сердечными или легочными заболеваниями. Такой вариант встречается чаще, чем идиопатическая форма.
  • При хронической тромбоэмболической гипертензии причина заключается в рецидивирующей тромбоэмболии легочных сосудов.

Причины

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

  1. Кардиологические и сосудистые заболевания:
  • постинфарктный кардиосклероз,
  • постмиокардитический кардиосклероз – рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
  • пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
  • опухоли сердечных тканей,
  • артериальная гипертония,
  • кардиомиопатии,
  • тромбоэмболия легочной артерии,
  • васкулиты – поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.
  1. Болезни бронхо-легочной системы:
  1. Другие заболевания:
  • поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, склеродермией и др,
  • синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
  • ВИЧ – инфекция,
  • врожденные нарушения обмена веществ – патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.
  1. Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:
  • респираторный дистресс – синдром (острые дыхательные нарушения),
  • аспирация (вдыхание) меконием в родах,
  • пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
  • преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для “выключения” кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
  • врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Острая форма гипертензии возникает в кратчайшие сроки и бывает обусловлена массивной тромбоэмболией легочной артерии, астматическим статусом, отеком легких.

Симптомы заболевания

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.

В связи с тем, что описанные симптомы встречаются при многих заболеваниях сердца, необходимо как можно скорее обратиться к врачу и уточнить причину появления таких признаков.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

  • 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
  • 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
  • 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Диагностика

В связи с тем, что легочная гипертензия может прогрессировать до тяжелой правожелудочковой недостаточности довольно быстро (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями.

Для этого указанной категории пациентов необходимо регулярно посещать лечащего врача с ежегодным проведением следующих методов обследования:

  1. Рентгенография грудной клетки позволяет определить увеличение границ сердца при гипертрофии правого желудочка и усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента,
  2. ЭКГ кроме признаков основной патологии (ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз и др), позволяет выявить признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузку правых отделов сердца,
  3. Эхокардиография помогает не только диагностировать заболевания миокарда, но и косвенно измерить давление в легочной артерии, на основании чего решается вопрос о проведении инвазивного метода диагностики – катетеризации легочной артерии с более точным измерением давления в ней.

легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:

  • Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
  • Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
  • Компьютерная томография легких.

Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.

У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.

Лечение легочной гипертензии

Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:

  1. Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
  2. Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
  3. Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.

Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. д.).

У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.

Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

Возможные последствия легочной гипертензии

Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Видео: что такое легочная гипертензия, программа “Здоровье”

Мнения, советы и обсуждение:

uhonos.ru

развитие, симптомы, лечение, степени и прогноз

© Автор: Колесник Инна Иосифовна, семейный врач, Таллин, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

  1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
  2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина – длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм – при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген – исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен – позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости “правого” сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Рекомендации по снижению рисков

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Поддерживающая терапия

  • Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
  • Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
  • Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
  • Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
  • Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
  • Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
  • Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

  1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
  2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
  3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

  • Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
  • Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
  • Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
  • Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

  1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
  2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
  3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

  1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
  2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
  3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
  4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет – лишь 35%.

Видео: легочная гипертензия в программе “Здоровье”

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

Допплерография позволяет измерить скорость кровотока в сердце, что в свою очередь дает возможность неинвазивно определить ДЛА [5,9]. По степени трикуспидальной регургитации, при импульсно-волновом допплеровском исследовании можно расчетным путем определить величину систолического ДЛА (SPAP) с помощью модифицированного уравнения Бернулли. Для подсчета SPAP методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан к градиенту должно быть добавлено давление в правом предсердии (mRA, ЦВД).

·          Компьютерная томография. Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения у всех больных ЛГ(IIа-C) [3,5,9-10].
Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиопульмонография с контрастным усилением, метод выбора   в дифференциальной диагностике ЛГ.
- Показатели легочной гипертензии (независимо от этиологии): дилатация легочного ствола (≥ 29 мм), отношения легочной ствол/нисходящая аорта (≥ 1,0), сегментарные артерии/бронхи (>1) в 3 и более долях.
- Дилатация ПЖ и ПП, внутрисердечные образования (тромб, миксома)
- Окклюзия просвета  легочного ствола и его ветвей эмболом, без непосредственной визуализации тромба,  «симптом обрыва».
- Пристеночные тромбы, внутрисосудистые перемычки, неровность контуров и перетяжки артерий (признак ХТЛГ), сопровождающиеся дилятацией ветвей легочной артерии с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.
- Признаки инфаркт-пневмонии: круглые или овальные уплотнения паренхимы прилежащие к плевре.
- Симптом «матового стекла» (мозаичность, сочетание зон гипо и гиперперфузии, отека и воспаления)
- Дифференциальный диагноз с интерстициальными заболеваниями легких, органов средостения, эмфиземой, артерио-венозными мальформациями легких, врожденными и приобретенными пороками развития бронхо-легочной системы.
- ВПС: открытый аортальный проток, частичный аномальный дренаж легочных вен, септальные дефекты, легочная вено-окклюзионная болезнь.

·          Катетеризация правых отделов сердца (КПОС (I-C)) [1-5]:
Цели проведения КПОС:
- для оценки эффективности медикаментозной терапии (IIa-C) [3].
- для решения вопроса об операбельности ВПС (I-C) [3].
- для подтверждения диагноза ХТЛГ  и решения вопроса об операбельности и тактики лечения (I-C) [3].
- у больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца или легких, если решается вопрос о трансплантации (I-C) [3].
Во время КПОС оцениваются следующие параметры:
Манометрия: среднее давление в правом предсердии, давление в ПЖ (систолическое, диастолическое, среднее), давление в легочной  (систолическое, диастолическое, среднее),  ДЗЛА, давление в левом желудочке (если была проведена одновременная манометрия левых отделов), давление  в аорте (систолическое, диастолическое, среднее),
Насыщение кислородом артериальной (SаO2) и венозной крови (SvO2) в верхней и нижней полой венах, ПП, ПЖ, легочной артерии, аорте (возможны неинвазивные показатели для аорты)
Расчетные показатели:
−       сердечный выброс (CO), сердечный индекс  (CI, методом термодилюции или методом Фика при наличии системно-легочных шунтов),
−       легочное и системное сосудистое сопротивление (PVR и  SVR) в WU, общее и индексированное (PVRi – для детей и взрослых с низкой массой тела), отношение PVR/ SVR
−       рекомендуется оценивать конечно-диастолическое давление в ЛЖ при невозможности надежного измерения ДЗЛА (IIа-C) [2].
Одновременно с КПОС возможно проведение дигитальной субтракционной ангипульмонографии (АПГ), у пациентов с ХТЛГ и ТЭЛА по данным КТ (IIа-C) [3,5-6].  АПГ проводится в дигитальном субтракционном режиме в 2-х проекциях, или ротационной АПГ; с селективной катетеризацией главных легочных артерий.

·          Исследование функции внешнего дыхания (спирография) проводится у всех больных ЛГ для выявления обструктивных или рестриктивных изменений и уточнения тяжести поражения легких (I-C) [1,2,3,6].
Для больных ЛГ характерно уменьшение диффузионной способности моноксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2. При наличии необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ.
Сниженные легочные объемы и диффузионной способности легких (ДСЛ) могут указывать на наличие интерстициального заболевания легких.

·          УЗИ органов брюшной полости у всех больных ЛГ для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии (I-C) [3].

diseases.medelement.com


Смотрите также