Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца


Аритмогенная дисплазия правого желудочка — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 10 июня 2013; проверки требуют 16 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 10 июня 2013; проверки требуют 16 правок.

Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — генетически обусловленная первичная кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка.[2]

Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.

Возникновение АПЖК связывают с мутациями в следующих генах:

  • в генах 14 хромосомы- q23, q24
  • в генах, которые отвечают за RyR2
  • в генах 17 хромосомы, ответственных за синтез белков, участвующих в формировании цитоскелета
  • в генах, контролирующих функцию трансформирующего фактора β.[3]

Первыми клиническими проявлениями АПЖК служат желудочковые аритмии, возникающие чаще всего при физических нагрузках и выявляемые в основном у подростков или молодых людей, реже в детском возрасте. У 29% больных АПЖК они проявляются синкопальными состояниями (обмороками), а у 7-23% больных - остановкой кровообращения.

При невысокой ЧСС больные могут ощущать лишь чувство сердцебиения. При частоте желудочковой тахикардии свыше 150-160 в минуту, помимо ощущения сердцебиения, нередко возникают головокружения, обмороки, падение АД (аритмогенный коллапс). Приступ желудочковой тахикардии с очень высокой частотой (200 в минуту и более) может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и закончиться внезапной сердечной (аритмической) смертью.

Мономорфная желудочкова тахикардия с Экг-картиной блокады левой ножки пучка Гиса является наиболее частой желудочковой аритмией. Однако могут наблюдаться и другие желудочковые аритмии, начиная от бессимптомной желудочковой экстрасистолии до полиморфной желудочковой тахикардии с тяжелыми гемодинамическими расстройствами

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
  • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
  • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
  • ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
  • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене ны.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
  • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).

Проводится с другими видами сердечной аритмии.

Наиболее часто возникают трудности в дифференцировке АПЖК с аномалией Уля.

При аномалии Уля практически полностью отсутствует миокард правого желудочка и эпикард непосредственно прилежит к эндокарду без жировой прослойки, в отличие от АПЖК, где присутствует слой, представленный адипоцитами или соединительнотканными волокнами. Кроме того, при аномалии Уля отсутствует семейный анамнез, относительно редко наблюдается развитие аритмий и дебют заболевания наблюдается раньше. Существенную помощь в дифференциальной диагностике АПЖК и аномалии Уля оказывает МРТ, которая позволяет визуализировать жировую инфильтрацию правого желудочка, но наличие только жировой инфильтрации не является маркером АПЖК, помимо нее необходимо наличие соединительнотканного замещения и дегенеративных изменений кардиомиоцитов, в связи с этим рекомендуется проведение МРТ с контрастированием гадолинием. В то же время, в случае варианта АПЖК, связанного с дефектами генов, регулирующих рианодиновые рецепторы 2, наблюдается перегрузка ионами кальция и развитие стресс- индуцируемой желудочковой тахикардии, при этом имеются очень сдержанные изменения миокарда желудочков, а иногда и полное их отсутствие. В этом случае важную роль играет генетическое картирования.[4]

Необходимо не принимать участие в спортивных соревнованиях, не совершать тяжелые физические нагрузки. Также необходимо исключить наличие АПЖК у ближайших родственников.

Основной задачей в лечении АПЖК- профилактика внезапной смерти. В результате различных исследований и накопленного опыта, наиболее высокая эффективность среди лекарственных препаратов была замечена у антиаритмиков III класса- соталола, в связи с этим он рассматривается как препарат первого выбора для профилактики рецидивов желудочковой тахикардии.

Однако наиболее надежно профилактика внезапной сердечной смерти у больных АПЖК высокого риска может осуществляться с помощью имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов. Продолжительность жизни больных с ИКД близка к обычной.

А

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Маколкин, Овчаренко. Внутренние болезни. — 6. — 2017.
  3. Маколкин, Овчаренко. Внутренние болезни. — 6. — 2017.
  4. М.В. Мензоров, Е.В. Ефремова, А.М.Шутов. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Учебно-методическое пособие для врачей и студентов медицинского факультета / к.м.н. Мовчан Е.В.. — 2015. — С. 23-24. — 34 с.

ru.wikipedia.org

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Содержание статьи:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – редко встречающееся заболевание, в основе которого предположительно лежат генетические причины. Для него характерны структурные изменения в строении стенки правого желудочка, заключающиеся в замещении кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью, и развитие аритмии.

Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

После того, как было установлено, что между синдромом внезапной сердечной смерти и аритмогенной дисплазией правого желудочка существует взаимосвязь, интерес ученых к данному заболеванию резко возрос. Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью – признак аритмогенной дисплазии правого желудочка

Причины и факторы риска

Среди научного сообщества нет единой точки зрения относительно причин, лежащих в основе развития аритмогенной дисплазии правого желудочка. Во многом это объясняется многообразием ее клинических форм. Вполне вероятно, что патология включает в себя не одно, а несколько заболеваний со схожей симптоматикой, но разной этиологией. Однако большинство исследователей полагают, что к развитию АДПЖ приводят генетические мутации.

Генетические исследования у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка показали, что у последних имеются аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Названные гены ответственны за синтез специфических белков миокарда. Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью. Аномалия строения десмоплакина вызывает нарушение прохождения нервного импульса по миокарду, что влечет развитие аритмии.

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Кроме того, существует форма аритмогенной дисплазии правого желудочка, при которой в миокарде правого желудочка возникает воспалительный процесс, обусловливающий замещение его клеток фиброзной тканью. Указанная форма отличается тяжелым течением и переходом патологического процесса на другие отделы сердца. Предположительно, ее причиной также являются генетические мутации, уменьшающие устойчивость миокарда к вирусным повреждениям.

Мутации генов, лежащие в основе патологического механизма развития аритмогенной дисплазии правого желудочка, наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30–50%. Это означает, что даже если ребенок унаследует измененный ген от одного из родителей, то вероятность появления у него клинической картины заболевания составляет не более 50%.

Ученые предполагают, что основной причиной развития АДПЖ является генетическая мутация

Существует только одна наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью (более 90%) форма АДПЖ – болезнь Наксоса. Она встречается крайне редко: на сегодняшний день известно только 25 случаев названного заболевания.

Формы заболевания

В зависимости от особенностей наследования и клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка выделяют следующие ее формы:

  1. Эталонная или чистая форма.
  2. Болезнь Наксоса. Проявляется злокачественной аритмией, становящейся причиной смерти пациентов в детском возрасте.
  3. Венецианская кардиомиопатия. В патологический процесс иногда вовлекается и стенка левого желудочка. Большинство больных погибает в детстве.
  4. Болезнь Покури. Приводит к внезапной сердечной смерти мальчиков-подростков.
  5. Тахикардия без проявлений сердечной недостаточности или экстрасистол с очагом патологического возбуждения в правом желудочке.
  6. Экстрасистолия с очагом возбуждения в правом желудочке и наличием признаков воспалительного процесса в миокарде. Нередко приводит к летальному исходу.
  7. Аномалия Уля. Крайне редко встречающаяся форма АДПЖ, при которой практически все клетки миокарда правого желудка постепенно замещаются фиброзно-жировой тканью, что влечет развитие прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и гибель.
  8. Неаритмогенная форма. В большинстве случаев протекает бессимптомно, чаще всего становится причиной внезапной сердечной смерти.
Заболеваемость аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения. У мужчин она возникает в четыре раза чаще, чем у женщин.

Симптомы

Варианты клинического течения аритмогенной дисплазии правого желудочка могут варьировать в широких пределах.

Бессимптомная форма при жизни пациента обычно никак себя не проявляет. Даже при проведении электрокардиографии каких-либо изменений выявить не удается.

При аритмической форме АДПЖ у больных возникают тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, которые диагностируются в ходе ЭКГ. Субъективные симптомы обычно отсутствуют.

АДПЖ может никак себя не проявлять либо характеризуется болями в области сердца и тахиаритмией

Выраженная клиническая форма аритмогенной дисплазии правого желудочка характеризуется следующими признаками:

  • тахиаритмия;
  • боли в области сердца;
  • головокружение.

Наиболее тяжелое течение наблюдается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, для которой характерно появление венозного застоя крови, отеков, в том числе полостных.

Читайте также:

Лечение золотым усом: 5 лекарств домашнего приготовления

5 признаков возможных проблем с сердцем

Инсульт: 9 интересных фактов о недуге

Диагностика

Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка проводится подробное кардиологическое обследование, включающее:

  • эхокардиографию;
  • электрокардиографию;
  • рентгенконтрастную вентрикулографию;
  • магнитно-резонансную томографию с контрастированием гадолинием.

При необходимости выполняют пункционную биопсию миокарда с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка: результаты ЭКГ

Важный диагностический признак, свидетельствующий о наличии возможной аритмогенной дисплазии правого желудочка, – указание на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Лечение

Консервативное лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка включает в себя назначение антиаритмических препаратов. При неэффективности медикаментозной терапии возникают показания к имплантации кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. При сердечной правожелудочковой недостаточности пациенту назначают ингибиторы АПФ.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%.

Применяются и хирургические методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка, заключающиеся в иссечении патологических очагов возбуждения с последующим ушиванием миокарда. Состояние больных в первое время после оперативного вмешательства значительно улучшается, однако спустя несколько лет у 30-40% прооперированных пациентов возникает рецидив заболевания.

Имплантация кардиостимулятора показана при неэффективности медикаментозной терапии АДПЖ

При выраженной сердечной недостаточности единственный способ спасти жизнь пациента – трансплантация сердца.

Возможные осложнения и последствия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка может осложняться миокардитом молниеносного течения, приводящим к быстрой гибели больных.

Результаты научных исследований показали, что у детей и подростков до 20 лет, умерших от сердечно-сосудистой патологии, в каждом четвертом случае в миокарде имелись характерные для АДПЖ гистологические изменения.

Прогноз

Так как заболевание отличается высокой вариабельностью, прогноз является неопределенным. У некоторых пациентов от появления первых симптомов до развития тяжелой сердечной недостаточности проходит 1-2 месяца, а у других аритмогенная дисплазия правого желудочка может всю жизнь протекать с минимальными проявлениями или без них.

Своевременно начатая и регулярно проводимая антиаритмическая терапия снижает вероятность летального исхода на 35%. Наилучшие результаты обеспечивает комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию аритмии и имплантацию кардиостимулятора, при котором фибрилляция желудочков практически исключается.

Развитие сердечной недостаточности значительно ухудшает прогноз.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение возникновения аритмогенной дисплазии правого желудочка, не существует, поскольку заболевание имеет генетическую природу. Если в роду были случаи этого заболевания, то на этапе планирования беременности супругам рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

www.neboleem.net

Аритмогенная дисплазия желудочка: причины и лечение

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

  • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
  • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

  • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
  • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
  • среднетяжелая;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

  • чистый или эталонная форма;
  • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
  • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
  • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
  • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
  • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
  • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

  • тахиаритмия;
  • желудочковая экстрасистолия;
  • учащение сердечного ритма;
  • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

  • тахиаритмия;
  • кардиалгия;
  • приступы сердцебиения;
  • сильные головокружения;
  • болевые ощущения в области сердца.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

  • венозный застой;
  • сильная отечность;
  • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
  • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

Симптоматика может включать такие признаки:

  • внезапная остановка кровообращения;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • предобморочные состояния;
  • приступы потерь сознания;
  • «замирание» сердца;
  • снижение переносимости физических нагрузок.

Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

Первый этап диагностики включает:

  • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • пальпация и перкуссия области сердца;
  • аускультация сердца;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

Лабораторные тесты представлены такими тестами:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • биохимия крови;
  • иммунологические тесты;
  • генетические пробы.

Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • КТ и МРТ;
  • суточный мониторинг ЭКГ;
  • рентгеноконтрастная вентрикулография.

Сцинтиграфия миокарда

Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

  • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
  • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • антагонисты альдостерона.

Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

  • радиочастотная катетерная абляция;
  • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
  • вентрикулотомия.

В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

Среди основных последствий выделяются:

  • правожелудочковая недостаточность;
  • фибрилляция желудочков;
  • внезапная сердечная смерть;
  • распространение патологического процесса на левый желудочек;
  • молниеносный вирусный миокардит.

На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • здоровый образ жизни;
  • умеренная физическая активность;
  • избегать нервного перенапряжения;
  • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
  • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
  • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

simptomer.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка - симптомы болезни, профилактика и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Аритмогенная дисплазия правого желудочка -

Аритмогенная дисплазия правого (ПЖ) желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – наследственное заболевание миокарда, которое характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно ПЖ и клинически манифестирует нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого возраста. Аритмогенной дисплазией ПЖ в 1977 году Fontaine G. с соавт. назвали заболевание, выявившееся у группы пациентов, страдавших резистентной к медикаментозной терапии желудочковой тахикардией без явной сердечно-сосудистой патологии.

Во время хирургического вмешательства у трех пациентов было найдено значительное количество жировой ткани в свободной стенке ПЖ. Позже была выявлена связь АДПЖ с необъяснимой внезапной смертью в молодом возрасте у лиц, не имеющих признаков коронарной болезни. По классификации сердечно-сосудистых заболеваний АДПЖ была отнесена к кардиомиопатиям на основании рекомендаций Всемирной Организации Здравоохранения.

Общепринятой статистики по распространенности АДПЖ в мире не существует. Имеются данные американских авторов о распространенности АДПЖ – 1 на 5000-10000 населения. Данное заболевание встречается чаще у молодых лиц мужского пола, хотя может быть диагностировано в любом возрасте у обоих полов. Сотношение мужчины/женщины составляет 2,7/1. АДПЖ обычно диагностируется в возрасте между 20 и 50 годами, в среднем в 33 года. Только у 10% пациентов диагноз устанавливается до 20 лет (возможно, в связи с длительным латентным течением заболевания). В 80-х годах к АДПЖ относили также аномалию Уля, поэтому были выделены различные возрастные подгруппы данной патологии. 

 

Что провоцирует / Причины аритмогенной дисплазии правого желудочка:

Наследственная этиология подтверждается в 30% случаев АДПЖ. За исключением нескольких семей при АДПЖ наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Мутации в гене, ответственном за рианодиновый рецептор, найдены в четырех различных семьях в Северной Италии. Рианодиновый рецептор, являясь внутриклеточным кальциевым каналом, расположенным на мембране саркоплазматического ретикулума, играет ключевую роль в сопряжении возбуждения и сокращения мышцы сердца. Он контролирует выход кальция из саркоплазматического ретикулума в цитоплазму.

Дефект этого рецептора ведет к нарушению кальциевого гомеостаза с последующей гибелью кардиомиоцитов.В семьях с аутосомно-рецессивным типом наследования АДПЖ сочетается с пальмаплантарной кератодермией и изменениями волос в виде «шерстяных волос». Данная форма заболевания носит название – болезнь Naxos. Она была описана в 18 случаях среди лиц, проживающих на греческом острове Naxos. Молекулярный анализ показал дефект в гене, ответственном за плакоглобин в одной семье и за десмоглобин в трех семьях. Плакоглобин и десмоглобин являются протеинами, поддерживающими связь десмосомальных клеток. Нарушение функции десмосом может вести к гибели кардиомиоцитов под воздействием механического стресса.

Гены, ответственные за АДПЖ, не до конца идентифицированы, однако выявлено сцепление данного заболевания с 7 локусами, картированными на 1, 3, 10 и 14 хромосомах. В таблице 1 представлены типы АДПЖ в зависимости от генетического дефекта. Семьи с двумя и более больными АДПЖ были выявлены в Азии, Японии, Северной Европе, Африке и Северной Америке. В настоящее время еще не разработано рутинного теста для ДНК-диагностики АДПЖ. Генетическое консультирование пациентов с АДПЖ подразумевает обследование всех членов их семей на предмет наличия у них данной патологии.В дополнение к наследственной теории имеются дисонтогенетическая, дегенеративная, инфекционная или воспалительная, апоптотическая теории, а также теория трансдифференцировки кардиомиоцитов. Дисонтогенетическая теория в большей степени является исторической.

АДПЖ является формой «пергаментного ПЖ» или аномалии Уля. В основе дегенеративной теории АДПЖ лежит положение о гибели кардиомиоцитов вследствие метаболического или ультраструктурного наследственного дефекта. Возможный дефект был картирован на 14 хромосоме (14q23-q24). Эта область кодирует ген, ответственный за a-актин, который структурно гомологичен с концевым доменом дистрофина. Эта находка подтверждала теорию о генетически детерминированной атрофии, сходной с таковой при амиотрофии Дюшена или мышечной дистрофии Беккера. Некоторые авторы предлагали определять АДПЖ, как «миокардиальную дистрофию». В дальнейшем был описан случай АДПЖ в шведской семье с вовлечением скелетных мышц со сцеплением с 10 хромосомой (10q22.3). Инфекционная или воспалительная теория полагает, что в основе АДПЖ лежит миокардит. Воспалительная инфильтрация является частой гистологической находкой при АДПЖ. Fontaine G. с соавторами нашли воспалительные инфильтраты у 8 из 27 пациентов с АДПЖ.

У трансгенных мышей, инфицированных вирусом Коксаки В3, развивалась селективная гибель кардиомиоцитов ПЖ, острая мононуклеарная клеточная инфильтрация с формированием аневризмы ПЖ. В дальнейшем энтеровирусная РНК, гомологичная вирусу Коксаки тип В, найдена у 3 из 8 пациентов с АДПЖ и у 7 из 23 пациентов с миокардитом или ДКМП. Апоптотическая теория подтверждена выявлением апоптоза и высокого уровня протеаз, необходимых для апоптоза, в миокарде ПЖ у 6 из 8 пациентов с АДПЖ по сравнению с контрольными образцами без патологии сердца. Теория трансдифференцировки кардиомиоцитов основана на гипотезе возможности перерождения миокардиальных клеток из мышечных в жировые и обнаружении клеток, экспрессирующих десмин, как промежуточных между мышечными и жировыми клетками. 

 

Патогенез (что происходит?) во время аритмогенной дисплазии правого желудочка:

Велась полемика по поводу возможной ассоциации синдрома Бругада и АДПЖ. Некоторые исследователи полагали, что это разные формы одного заболевания. Однако ни электрокардиография (ЭКГ), ни магнитно-резонансная томография (МРТ), ни ангиографические находки при АДПЖ не встречаются при синдроме Бругада. И в последние годы генетические исследования указали на разные гены, ответственные за эти два заболевания. На основании семейного анамнеза и проведения ДНК-диагностики возможна верификация диагноза.

В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины развития АДПЖ. Она основана на идее об апоптозе, т.е. запрограммированной клеточной смерти при АДПЖ вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и межклеточных контактов.Доказательством наличия апоптоза была иммуногистохимическая идентификация апоптозных клеток в миокарде младенца с болезнью Уля. Похожие результаты были получены и при эндомиокардиальной биопсии пациентов с АДПЖ.

Морфологические изменения при АДПЖ обычно начинаются с замещения жировой тканью субэпикардиальной части ПЖ или интрамуральных включений с распространением на эндокард с фиброжировым перерождением кардиомиоцитов и истончением стенки. Наиболее часто при АДПЖ поражается выходной тракт ПЖ, верхушка и инфундибулум. Эти три области формируют «треугольник дисплазии». Однако небольшая часть жировой ткани в эпикардиальном слое и в миокарде ПЖ присутствует в норме. При исследовании 140 аутопсийных образцов с отсутствием структурного заболевания сердца в 50% случаев жировая ткань присутствовала в миокарде ПЖ и ее процент увеличивался с возрастом. Вследствие этого гистологический диагноз АДПЖ может быть затруднен в пограничных случаях. С целью предотвращения гипердиагностики АДПЖ были предложены гистологические критерии АДПЖ, к которым было отнесено наличие более 3% фиброзной ткани и более 40% жировой ткани в миокарде ПЖ.

Наибольшую ценность для гистологического диагноза имеет наличие миокардиального фиброза, как маркера данного заболевания. По разным данным, при АДПЖ вовлечение в патологический процесс ЛЖ происходит в 40–76% случаев. В случае вовлечения ЛЖ фиброзно-жировое замещение происходит как в свободной стенке, так и в области межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается диффузное, а наиболее часто – локальное замещение в заднесептальной и заднелатеральной областях.

Редко жировые включения при АДПЖ могут находиться в области межжелудочковой перегородки или в правом предсердии. На основании гистоморфометрического анализа 70 аутопсийных образцов миокарда ПЖ от лиц, умерших внезапно в возрасте 17-56 лет, был сделан вывод об отсутствии явной корреляции между средней тяжести липоматозом без других морфологических изменений и ВСС. 

 

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка:

По клинической картине выделяют 4 типичные формы течения этого заболевания: скрытая форма, при которой ВСС вследствие фибрилляции желудочков является первым проявлением заболевания; аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптоматичных желудочковых тахиаритмий (желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии) с конфигурацией комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса; «paicisymptomatic form» – форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца; форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью (СН), преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца.

Наиболее частыми проявлениями АДПЖ являются желудочковые аритмии с ЭКГ морфологией по типу блокады левой ножки пучка Гиса, изменения деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, выявляемые в правых прекордиальных отведениях, а также нарушения глобальной и/или локальной сократимости ПЖ и изменения структуры его миокарда по данным электрокардиографии (ЭхоКГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Следует отметить, что существует немало случаев бессимптомного течения заболевания, когда первым и, возможно, единственным его проявлением бывает внезапная смерть.

У значительной части больных АДПЖ остается нераспознанной, несмотря на имеющиеся клинические и инструментальные признаки. Заболевание может прогрессировать и приводить со временем к вовлечению в патологический процесс миокарда ЛЖ. В клинической картине у таких больных доминируют признаки недостаточности кровообращения наряду с желудочковыми аритмиями.Островки фиброзно-жировой ткани, обнаруживаемые при АДПЖ, формируют аритмогенный субстрат, несущий в себе электрофизиологические условия развития повторного входа волны возбуждения (re-entry), лежащего в основе злокачественных желудочковых тахиаритмий (ЖТ).

Аритмии индуцируются при адренергической стимуляции, например, при инфузии катехоламинов или при физической нагрузке. 80% больных демонстрируют появление желудочковой экстрасистолии либо ЖТ на фоне инфузии изопротеренола. При анализе холтеровских мониторных записей ЭКГ пациентов с устойчивой ЖТ отмечается увеличение частоты синусового ритма, предшествующее пароксизму ЖТ, как отражение активации симпато-адреналовой системы. Желудочковая тахикардия у пациентов с АДПЖ обычно имеет ЭКГ морфологию блокады левой ножки пучка Гиса, что указывает на происхождение аритмии из миокарда ПЖ. Нередко регистрируется несколько морфологий ЖТ, так как при данном заболевании могут формироваться множественные аритмогенные очаги. Больные с АДПЖ и их родственники часто имеют в анамнезе указания на синкопальные состояния неуточненной этиологии. Обмороки, как проявление тяжелых аритмических событий, могут возникать задолго до развития характерных клинико-инструментальных признаков АДПЖ. В последующем в этих случаях наблюдаются прогрессирующие изменения ЭКГ и параметров ЭхоКГ, свойственные данному заболеванию.

Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением АДПЖ, особенно у молодых людей и спортсменов. Все пациенты с уже диагностированной АДПЖ или с подозрением на таковую должны расцениваться, как лица с повышенным риском внезапной смерти, даже при отсутствии документированных желудочковых нарушений ритма сердца. По данным американских авторов, АДПЖ посмертно диагностируется примерно в 5% случаев внезапной смерти среди лиц моложе 65 лет и в 3–4% случаев смерти молодых спортсменов во время соревнований или тренировок.

В регионе Венето в Италии, являющемся эндемичным для этой патологии, АДПЖ в 20% случаев служит причиной внезапной смерти у людей моложе 35 лет. Годовая частота случаев ВС при АДПЖ достигает 3% без лечения и может быть снижена до 1% при условии проведения ее первичной или вторичной профилактики средствами фармакотерапии. В подавляющем большинстве случаев механизмом ВС является акселерация ритма ЖТ и трансформация ее в фибрилляцию желудочков. Peters S. с соавт. проанализировали данные 121 пациента с верифицированным диагнозом АДПЖ и выявили следующие маркеры повышенного риска развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий и ВС: мужской пол, максимальная продолжительность комплекса QRS в правых прекордиальных отведениях >110 мс, увеличение размеров ПЖ по данным ЭхоКГ, рентгенконтрастной вентрикулографии, признаки вовлечения в патологический процесс миокарда левого желудочка (ЛЖ), дисперсия интервала JT в левых прекордиальных отведениях > 30 мс, инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях ЭКГ далее V3, дисперсия продолжительности комплекса QRSі50 мс.Выявление этих признаков представляется наиболее значимым для бессимптомных пациентов с АДПЖ. Своевременное назначение таким больным средств профилактики развития фатальных аритмий позволяет существенно улучшить прогноз их жизни.
Пациенты с АДПЖ могут демонстрировать симптомы изолированной правожелудочковой, реже бивентрикулярной СН, которые появляются, как правило, в возрасте 40–50 лет. АДПЖ – первичное заболевание миокарда, приводящее к правожелудочковой недостаточности в отсутствие легочной гипертензии. Патогенез развития правожелудочковой недостаточности при данной патологии состоит в дилатации, истончении стенки и прогрессивном снижении сократимости миокарда ПЖ вследствие его атрофии. Вовлечение в процесс папиллярных мышц сопровождается развитием трикуспидальной регургитации.

Признаки правожелудочковой недостаточности манифестируют, как правило, через 4–8 лет после появления полной блокады правой ножки пучка Гиса – одного из характерных электрокардиографических маркеров поражения миокарда ПЖ и его структур проводящей системы сердца. Диспластический процесс может захватывать и миокард ЛЖ, приводя к снижению его сократительной способности, однако левожелудочковая недостаточность менее свойственна данному заболеванию. Развитие левожелудочковой недостаточности может создавать предпосылки для диагностических ошибок. Например, часто вместо АДПЖ диагностируют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию (ДКМП), либо ДКМП, как исход вирусного миокардита.

Левожелудочковая дисфункция при АДПЖ отражает бивентрикулярную дисплазию и должна быть дифференцирована от любых других первичных заболеваний миокарда, протекающих с вовлечением в патологический процесс обоих желудочков и проявляющихся развитием дилатации и снижением сократимости. Достоверная диагностика АДПЖ имеет принципиально важное значение вследствие высокой предрасположенности пациентов с этой патологией к возникновению злокачественных ЖТ, которые нередко бывают резистентны к медикаментозной терапии и требуют в значительной части случаев использования специальных методов нелекарственного лечения.

В некоторых случаях дополнительные диагностические трудности у больных с АДПЖ создают боли в области сердца, которые далеко не всегда возникают при нагрузке, но порой могут быть купированы применением нитратов. У таких пациентов гистологические исследования выявляют пролиферацию медии с почти полной обструкцией дистального коронарного русла, погруженного в жировую ткань. Данные изменения могут служить объяснением развития синдрома стенокардии при АДПЖ.

 

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Важной клинической особенностью заболевания, определяющей прогноз, являются желудочковые аритмии и правожелудочковая недостаточность. По данным Саги и соавт. (1993), при эффективной антиаритмической терапии, а также при использовании хирургических методов лечения (аблация аритмогенных зон) 10-летняя выживаемость составляет 77%. Lecleroq и соавт. (1991) сообщают о том, что летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической терапии, по данным серийного электрофизиологического тестирования, больные имеют хороший долговременный прогноз при продолжающемся приеме антиаритмического препарата и отсутствии прогрессирования патологического процесса в правом желудочке, правожелудочковой недостаточности. При неконтролируемой эмпирической терапии летальность возрастает до 20% в первые 10 лет (2,5% в год). Основная причина смерти больных - фибрилляция желудочков.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка:

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

Группой экспертов Европейского кардиологического общества были предложены критерии диагностики АДПЖ. Необходимость создания критериев продиктована трудностями в диагностике АДПЖ: невысокой специфичностью при этой патологии ЭКГ изменений, полиэтиологичностью желудочковых тахикардий, протекающих с ЭКГ картиной блокады левой ножки пучка Гиса, методическими сложностями инструментальной оценки структуры и функции ПЖ и интерпретации данных эндомиокардиальной биопсии. Согласно рекомендациям экспертов ВОЗ диагноз АДПЖ должен основываться на наличии малых и больших критериев, объединяющих генетические, ЭКГ, аритмические, морфофункциональные и гистопатологические признаки (таблица 46).

Таблица 46. Критерии диагноза АДПЖ

I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения* значительная дилатация и снижение фракции выброса пж при отсутствии (или незначительном) вовлечения ЛЖ – локальные аневризмы пж (акинетичные или дискинетичные области с диастолическим выбуханием) – значительная сегментарная дилатация пж
Большие умеренная дилатация пж или снижение фракции выброса пж при нормальном ЛЖ – умеренная сегментарная дилатация ПЖ – региональная дискинезия пж
Малые
II. Характеристика ткани стенок фиброзно-жировое замещение миокарда, по данным эндомиокардиальной биопсии
Большой
III. Нарушения реполяризации инверсия Т волны в правых прекордиальных отведениях (V2, V3) (для лиц старше 12 лет; при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса)
Малый
IV. Нарушения деполяризации/ проведения эпсилон-волны или расширение комплекса qrs (>110 мс) в правых прекордиальных отведениях (V1 – V3)
Большой поздние потенциалы желудочков (сигнал-усредненная ЭКГ)
Малый
V. Аритмии желудочковая тахикардия с экг морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (устойчивая и неустойчивая) (экг, мониторирование экг по Холтеру, нагрузочные пробы) – частая желудочковая экстрасистолия (>1000/24 ч.) (мониторирование экг по Холтеру)
Малые
VI. Семейный анамнез наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией или при операции
Большой семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте (< 35 лет), предположительно вследствие адпж – семейный анамнез (клинический диагноз, основанный на представленных критериях)

Примечание: * – определяются с помощью ЭхоКГ, ангиографии, магнитно-резонансной томографии или радионуклидной вентрикулографии.

Для диагностики АДПЖ достаточно наличия двух, так называемых больших критериев, либо одного большого и двух малых, либо четырех малых критериев. Информативность и диагностическая значимость предложенных критериев требует проверки в условиях длительного проспективного наблюдения за большим количеством больных.

 

Электрокардиография

Нарушения реполяризации при этой патологии проявляются инверсией зубцов Т в отведениях с V1 по V3 при отсутствии (до возможного развития) полной блокады правой ножки пучка Гиса. Это малый диагностический критерий, встречается в 54% случаев. Данный признак трудно дифференцировать от нормы у детей и лиц молодого возраста и, следовательно, как диагностический критерий он может быть использован только после 12 лет. У спортсменов нередко регистрируются аналогичные изменения фаз реполяризации при отсутствии какого-либо заболевания сердца. Инверсия зубцов Т во всех прекордиальных отведениях коррелирует с вовлечением в патологический процесс ЛЖ и при наличии ЖТ указывает на высокий риск их рецидивирования.

Многие пациенты с АДПЖ демонстрируют признаки нарушений деполяцизации миокарда желудочков вплоть до развития полной (15%) или неполной (18%) блокады правой ножки пучка Гиса. Однако блокада правой ножки пучка Гиса самостоятельно не может использоваться как диагностический критерий ввиду того, что нередко встречается и у здоровых людей, и при других видах патологии. По этой причине блокада правой ножки пучка Гиса не включена в перечень диагностических критериев. Наряду с замедлением и прерыванием деполяризации (блокады) может отмечаться снижение вольтажа QRS-комплекса, отражающее утрату электровозбудимого миокарда ПЖ.

Уширение комплекса QRS > 110 мс в отведениях ЭКГ с V1 по V3 является большим критерием и приобретает особую значимость, если дисперсия продолжительности комплексов QRS превышает 50 мс при наличии блокады правой ножки пучка Гиса. Эпсилон-волна является большим диагностическим критерием АДПЖ и встречается более чем в 30% случаев данного заболевания. Эпсилон-волны – это низкоамплитудные электрические потенциалы, которые регистрируются в виде зазубрины в конце QRS-комплекса и в начале сегмента ST. Они высокоспецифичны для АДПЖ и являются отражением задержанной деполяризации миокарда ПЖ.

Сигнал-усредненная электрокардиография

Поздние потенциалы желудочков (ППЖ) на сигнал-усредненной ЭКГ являются нередким феноменом, но из-за низкой специфичности относятся к малым критерием диагностики АДПЖ. Хорошо известно, что ППЖ могут быть обнаружены не только у пациентов с другими формами первичных заболеваний миокарда, у постинфарктных больных, но в определенном проценте случаев и у здоровых лиц. ППЖ, как и эпсилон-волна на стандартной ЭКГ, отражают задержанную деполяризацию миокарда. Как и другие изменения ЭКГ при АДПЖ, изменения сигнал-усредненной ЭКГ более выражены в правых прекордиальных отведениях, чем в левых.

Примерно 50-80% больных АДПЖ и документированной пароксизмальной ЖТ имеют изменения сигнал-усредненной ЭКГ. ППЖ могут не обнаруживаться при локальном поражении небольшого сегмента миокарда ПЖ, однако такие пациенты не лишены риска развития жизнеугрожающих аритмий. Изменения сигнал-усредненной ЭКГ наиболее часто обнаруживаются у пациентов с более выраженными фиброзными изменениями миокарда и снижением глобальной сократимости ПЖ. ППЖ являются предикторами возникновения устойчивой ЖТ у больных с АДПЖ и документированными неустойчивыми пароксизмами ЖТ.

Эхокардиография

Эхокардиография применяется для оценки функции и размеров ПЖ и ЛЖ. Наиболее характерными изменениями при АДПЖ являются гипокинез и дилатация ПЖ, при этом спектр данных, полученных с помощью ЭхоКГ, может колебаться от «нормального» ПЖ до признаков тяжелого поражения со значительной дилатацией и нарушениями сократительной способности ПЖ. Убедительными ЭхоКГ критериями считаются значительная дилатация ПЖ, локальные аневризмы и области дискинеза с диастолическим выбуханием, которые чаще определяются в нижнебазальном сегменте ПЖ. Нарушения структуры и функции миокарда ПЖ должны оцениваться в нескольких областях, включая приточный отдел, тело и выносящий тракт, т.к. поражение, особенно на начальном этапе, носит очаговый характер.

Другими важными параметрами ЭхоКГ являются конечно-систолический и конечно-диастолический размеры ПЖ, а также соотношение конечно-диастолических размеров ПЖ и ЛЖ. Соотношение > 0,5 обладает чувствительностью 86%, специфичностью 93% и предсказующей ценностью 86% для диагностики АДПЖ. Негативная предсказующая ценность, равная 93%, делает данный параметр исключительно важным. Более «тонкие» признаки, выявляемые при ЭхоКГ, включают изменения полости ПЖ, такие как усиление интенсивности отражения модераторного пучка и рельефная трабекулярность в области верхушки ПЖ.

Рентгеноконтрастная вентрикулография

Рентгеноконтрастная вентрикулография по-прежнему рассматривается многими авторами, как метод выбора для оценки структуры и функции ПЖ [42, 66]. Правая и левая передние косые проекции максимально информативны для оценки состояния наиболее часто вовлеченных в процесс областей ПЖ, таких как инфундибулум, передняя свободная стенка и нижняя стенка, особенно область под трикуспидальным клапаном. 
Рентгеноконтрастная вентрикулография позволяет выявить такие изменения ПЖ, характерные для АДПЖ, как инфундибулярные аневризмы, утолщение трабекул более 4 мм, выступающий модераторный тяж, аневризмы верхушки, множественные мешковидные выбухания в области нижней стенки, в субтрикуспидальной области ПЖ. В более тяжелых случаях выявляется пролапс и недостаточность трикуспидального клапана. Сочетание выбухания передней стенки стенки ПЖ, субтрикуспидальной области и гипертрофии трабекул характеризуется 96% специфичностью и 87,5% чувствительностью в отношении диагноза АДПЖ.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

Компьютерная томография (КТ) и МРТ – два наиболее современных метода, позволяющие визуализировать патологические изменения миокарда, свойственные АДПЖ. Характерными находками при электронно-лучевой КТ являются избыток эпикардиальной жировой ткани, выступающие трабекулы, фестончатый вид свободной стенки ПЖ и интрамиокардиальные жировые отложения. МРТ позволяет хорошо различать жировую ткань и миокард.

Однако присутствие в норме эпикардиального и перикардиального жира создает трудности в идентификации интрамиокардиальной жировой ткани. МРТ в кино-режиме обеспечивает хорошую контрастность между током крови и миокардом стенки ПЖ, что позволяет получить достоверную информацию о размерах полости ПЖ, подвижности его стенок, наличии локальных аневризм и сегментарной дилатации, а также оценить состояние сократительной функции миокарда ПЖ.

В 2003 году группой ученых США разработан научно-исследовательский протокол. Его выполнение направлено на создание единого Регистра АДПЖ, продолжение поиска мутаций, ответственных за развитие АДПЖ, выявление клинико-генетических параллелей с целью применения взаимосвязи фенотипа и генотипа для улучшения диагностики, риск-стратификации и лечения больных с АДПЖ, разработку количественных методов оценки функции ПЖ с целью увеличения специфичности и чувствительности диагностики АДПЖ.

 

ДИФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика аритмогенной кардиомиопатии (дисплазии) правого желудочка проводится с заболеваниями, при которых происходит увеличение правого желудочка (в частности, с врожденными пороками сердца), а также другими видами кардиомиопатии и болезнью Ула. При проведении дифференциальной диагностики учитываются симптоматика этих заболеваний и вышеприведенные диагностические критерии.

Очень трудна дифференциальная диагностика с болезнью Ула. Это заболевание характеризуется изолированной дилатацией правого желудочка с чрезвычайно тонкой стенкой и соединительнотканным ее перерождением, в связи, с чем правый желудочек называют «пергаментным». Некоторые авторы отождествляет болезнь Ула и аритмогенную дисплазию правого желудочка. Однако, болезнь Ула отличается от аритмогенной дисплазии правого желудочка двумя важнейшими особенностями: при ней редко возникают аритмии, характерен трансмуральный фиброз правого желудочка.

 

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка:

Лечение больных с аритмогенной дисплазией ПЖ является сложной клинической проблемой. Основные усилия врача должны быть направлены на предупреждение рецидивов жизнеугрожающих ЖТ и профилактику внезапной смерти, как главных факторов, определяющих прогноз жизни этих пациентов. Желудочковая эктопическая активность при данном заболевании может проявляться бессимптомной одиночной желудочковой экстрасистолией, а также эпизодами неустойчивой либо устойчивой правожелудочковой тахикардии, и, наконец, развитием фибрилляции желудочков и внезапной аритмической смерти. В настоящее время в лечении больных с диагнозом АДПЖ используют как медикаментозные, так и нелекарственные методы лечения: антиаритмические препараты, радиочастотную катетерную аблацию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов.

Консервативное лечение

Опыт медикаментозного лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с АДПЖ относительно невелик и ограничивается результатами ряда небольших исследований, которые не формируют достаточной доказательной базы. Больным с умеренно выраженными изменениями ПЖ и отсутствием -либо жалоб рекомендуется профилактическое назначение b-адреноблокаторов. Использование препаратов этой группы позволяет снизить степень адренергических влияний на сердце, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмических событий. В случаях выявления частой желудочковой экстрасистолии высоких градаций, эпизодов желудочковой тахикардии рекомендуется, помимо b-адреноблокаторов, назначение антиаритмических препаратов. Данными сравнительного исследования, посвященного изучению возможностей антиаритмической фармакотерапии в лечении больных с АДПЖ, показано, что наиболее эффективным средством медикаментозной профилактики пароксизмов ЖТ у этих пациентов является соталол, обьединяющий в себе действия неселективного b-блокатора и антиаритмика III класса.

По критериям внутрисердечного электрофизиологического исследования его эффективность составила 68,4%, что существенно выше, чем у препаратов IC класса (пропафенон, флекаинид) – 12%, а также препаратов IA и IB классов (дизопирамид, хинидин, мексилетин) – 5,6%. В том же исследовании в условиях длительного наблюдения (в среднем 34 месяца) на фоне постоянного приема соталола частота рецидивов ЖТ составила 12% при отсутствии случаев внезапной смети. Работа выполнена на весьма ограниченном количестве наблюдений и при недостаточных сроках наблюдения.

Амиодарон, демонстрирующий эффекты антиаритмического препарата III класса, симпатолитика (a- и b-блокатора), блокатора кальциевых каналов (IV класс), имеющий репутацию «препарата № 1», когда речь идет о первичной и вторичной профилактике внезапной смети у постинфарктных больных и пациентов с недостаточностью кровообращения, по-видимому, также должен занимать место в первом ряду средств лечения больных с АДПЖ. Однако сегодня нет данных специально проведенных исследований, которые подтвердили бы это положение.Использование препаратов I, особенно IC класса, в лечении пациентов с АДПЖ нецелесообразно ввиду низкой эффективности и высокого риска аритмогенного действия, как и при других видах патологии, протекающих с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда.

Радиочастотная катетерная аблация

Метод радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть использован у больных с ЖТ, воспроизводимой с помощью электростимуляции при проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард направлено на разрушение аритмогенной зоны тахикардии. Метод может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии. Непосредственный эффект выполнения этой процедуры составляет, по данным разных авторов, от 60% до 90%.

Вместе с тем отмечается и высокая частота отсроченных рецидивов ЖТ (до 60%), что требует проведения повторных процедур. Fontaine et al. сообщают об эффективности процедуры РЧКА в 32%, 45% и 66% случаев после первого, второго и третьего вмешательства соответственно у 50 больных. Прогрессирование патологического процесса приводит к возникновению новых аритмогенных зон, что и является причиной больших различий между непосредственными и отдаленными результатами РЧКА. Данные о влиянии этого метода лечения на прогноз жизни пациентов с АДПЖ отсутствуют.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Результатами международных рандомизированных исследований доказано, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом вторичной профилактики ВСС. В эти исследования включались пациенты с ИБС, в подавляющем большинстве случаев перенесшие инфаркт миокарда. Рандомизированных исследований по применению этого метода лечения у пациентов с АДПЖ не проводилось. В настоящее время известны результаты только одного крупного многоцентрового исследования по применению КВД с целью первичной и вторичной профилактики внезапной смерти у больных с АДПЖ (DARVIN STUDY). В исследование включено 132 больных в 22 центрах Северной Италии и в 1 центре США. У 78% больных ранее уже регистрировались эпизоды ЖТ и внезапной смерти (группа вторичной профилактики), а у 22% имелись только факторы риска возникновения ЖТ (группа первичной профилактики). Срок наблюдения после имплантации этих устройств составил в среднем 39 месяцев.

В итоге частота развития ЖТ была сходна в обеих группах: 7% и 7,4% в год соответственно. Почти у 50% больных, вошедших в исследование, за время наблюдения хотя бы однажды регистрировалось включение КВД в ответ на ЖТ или фибрилляцию желудочков. Независимыми факторами развития ЖТ явились: молодой возраст, анамнез уже пережитых эпизодов внезапной смерти, нарушения гемодинамики во время пароксизма ЖТ, а также результаты клинико-инструментального обследования, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс миокарда ЛЖ. Необходимо отметить повышенный риск осложнений, связанных с имплантацией КВД, у данной категории больных. Это более высокая вероятность перфорации измененного миокарда ПЖ трансвенозными электродами во время операции. Структурно и электрически измененный миокард генерирует низкоамплитудные электрические сигналы и характеризуется более высокими порогами стимуляции и дефибрилляциями. Все это отрицательно сказывается на эффективности срабатывания имплантированного устройства.

У больных АДПЖ длительное течение заболевания может приводить к развитию тяжелой правожелудочковой, реже бивентрикулярной систолической дисфункции миокарда, что сопряжено с повышенным риском тромбоэмболических осложнений. Терапия СН включает назначение ИАПФ, диуретиков сердечных гликозидов. В случаях рефрактерной СН должен рассматриваться вопрос о трансплантации сердца.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аритмогенная дисплазия правого желудочка:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о аритмогенной дисплазии правого желудочка, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни системы кровообращения:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Общие сведения

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение - 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Причины

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса - описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол). Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

www.krasotaimedicina.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца. Лечение. Течение и прогноз

Автор: 

Поляков В.П., Николаевский Е.Н., Пичко Г.А.

 

Некоронарогенные и инфекционные заболевания сердца

(Современные аспекты клиники, диагностики, лечения)

 

Лечение больных с аритмогенной дисплазией ПЖ является сложной клинической проблемой. Основные усилия врача должны быть направлены на предупреждение рецидивов жизнеугрожающих ЖТ и профилактику внезапной смерти, как главных факторов, определяющих прогноз жизни этих пациентов. Желудочковая эктопическая активность при данном заболевании может проявляться бессимптомной одиночной желудочковой экстрасистолией, а также эпизодами неустойчивой либо устойчивой правожелудочковой тахикардии, и, наконец, развитием фибрилляции желудочков и внезапной аритмической смерти. В настоящее время в лечении больных с диагнозом АДПЖ используют как медикаментозные, так и нелекарственные методы лечения: антиаритмические препараты, радиочастотную катетерную аблацию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов.

 

Консервативное лечение

 

Опыт медикаментозного лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с АДПЖ относительно невелик и ограничивается результатами ряда небольших исследований, которые не формируют достаточной доказательной базы. Больным с умеренно выраженными изменениями ПЖ и отсутствием - либо жалоб рекомендуется профилактическое назначение b-адреноблокаторов. Использование препаратов этой группы позволяет снизить степень адренергических влияний на сердце, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмических событий. В случаях выявления частой желудочковой экстрасистолии высоких градаций, эпизодов желудочковой тахикардии рекомендуется, помимо b-адреноблокаторов, назначение антиаритмических препаратов. Данными сравнительного исследования, посвященного изучению возможностей антиаритмической фармакотерапии в лечении больных с АДПЖ, показано, что наиболее эффективным средством медикаментозной профилактики пароксизмов ЖТ у этих пациентов является соталол, обьединяющий в себе действия неселективного b-блокатора и антиаритмика III класса.

 

По критериям внутрисердечного электрофизиологического исследования его эффективность составила 68,4%, что существенно выше, чем у препаратов IC класса (пропафенон, флекаинид) – 12%, а также препаратов IA и IB классов (дизопирамид, хинидин, мексилетин) – 5,6%. В том же исследовании в условиях длительного наблюдения (в среднем 34 месяца) на фоне постоянного приема соталола частота рецидивов ЖТ составила 12% при отсутствии случаев внезапной смети. Работа выполнена на весьма ограниченном количестве наблюдений и при недостаточных сроках наблюдения.

 

Амиодарон, демонстрирующий эффекты антиаритмического препарата III класса, симпатолитика (a- и b-блокатора), блокатора кальциевых каналов (IV класс), имеющий репутацию «препарата № 1», когда речь идет о первичной и вторичной профилактике внезапной смети у постинфарктных больных и пациентов с недостаточностью кровообращения, по-видимому, также должен занимать место в первом ряду средств лечения больных с АДПЖ. Однако сегодня нет данных специально проведенных исследований, которые подтвердили бы это положение.Использование препаратов I, особенно IC класса, в лечении пациентов с АДПЖ нецелесообразно ввиду низкой эффективности и высокого риска аритмогенного действия, как и при других видах патологии, протекающих с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда.

 

Радиочастотная катетерная аблация

 

Метод радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть использован у больных с ЖТ, воспроизводимой с помощью электростимуляции при проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард направлено на разрушение аритмогенной зоны тахикардии. Метод может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии. Непосредственный эффект выполнения этой процедуры составляет, по данным разных авторов, от 60% до 90%.

 

Вместе с тем отмечается и высокая частота отсроченных рецидивов ЖТ (до 60%), что требует проведения повторных процедур. Fontaine et al. сообщают об эффективности процедуры РЧКА в 32%, 45% и 66% случаев после первого, второго и третьего вмешательства соответственно у 50 больных. Прогрессирование патологического процесса приводит к возникновению новых аритмогенных зон, что и является причиной больших различий между непосредственными и отдаленными результатами РЧКА. Данные о влиянии этого метода лечения на прогноз жизни пациентов с АДПЖ отсутствуют.

 

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

 

Результатами международных рандомизированных исследований доказано, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом вторичной профилактики ВСС. В эти исследования включались пациенты с ИБС, в подавляющем большинстве случаев перенесшие инфаркт миокарда. Рандомизированных исследований по применению этого метода лечения у пациентов с АДПЖ не проводилось. В настоящее время известны результаты только одного крупного многоцентрового исследования по применению КВД с целью первичной и вторичной профилактики внезапной смерти у больных с АДПЖ (DARVIN STUDY). В исследование включено 132 больных в 22 центрах Северной Италии и в 1 центре США. У 78% больных ранее уже регистрировались эпизоды ЖТ и внезапной смерти (группа вторичной профилактики), а у 22% имелись только факторы риска возникновения ЖТ (группа первичной профилактики). Срок наблюдения после имплантации этих устройств составил в среднем 39 месяцев.

 

В итоге частота развития ЖТ была сходна в обеих группах: 7% и 7,4% в год соответственно. Почти у 50% больных, вошедших в исследование, за время наблюдения хотя бы однажды регистрировалось включение КВД в ответ на ЖТ или фибрилляцию желудочков. Независимыми факторами развития ЖТ явились: молодой возраст, анамнез уже пережитых эпизодов внезапной смерти, нарушения гемодинамики во время пароксизма ЖТ, а также результаты клинико-инструментального обследования, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс миокарда ЛЖ. Необходимо отметить повышенный риск осложнений, связанных с имплантацией КВД, у данной категории больных. Это более высокая вероятность перфорации измененного миокарда ПЖ трансвенозными электродами во время операции. Структурно и электрически измененный миокард генерирует низкоамплитудные электрические сигналы и характеризуется более высокими порогами стимуляции и дефибрилляциями. Все это отрицательно сказывается на эффективности срабатывания имплантированного устройства.

 

У больных АДПЖ длительное течение заболевания может приводить к развитию тяжелой правожелудочковой, реже бивентрикулярной систолической дисфункции миокарда, что сопряжено с повышенным риском тромбоэмболических осложнений. Терапия СН включает назначение ИАПФ, диуретиков сердечных гликозидов. В случаях рефрактерной СН должен рассматриваться вопрос о трансплантации сердца.

 

10.8. Течение и прогноз

 

Важной клинической особенностью заболевания, определяющей прогноз, являются желудочковые аритмии и правожелудочковая недостаточность. По данным Саги и соавт. (1993), при эффективной антиаритмической терапии, а также при использовании хирургических методов лечения (аблация аритмогенных зон) 10-летняя выживаемость составляет 77%. Lecleroq и соавт. (1991) сообщают о том, что летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической терапии, по данным серийного электрофизиологического тестирования, больные имеют хороший долговременный прогноз при продолжающемся приеме антиаритмического препарата и отсутствии прогрессирования патологического процесса в правом желудочке, правожелудочковой недостаточности. При неконтролируемой эмпирической терапии летальность возрастает до 20% в первые 10 лет (2,5% в год). Основная причина смерти больных - фибрилляция желудочков.

 

 

ОГЛАВЛЕНИЕ

 

Глава I

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Глава II

МИОКАРДИТЫ

Глава III

ПЕРИКАРДИТЫ

Глава IV

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава V

ИШЕМИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VI

АЛКОГОЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VII

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VIII

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава IX

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

9.9 Лечение 

9.10 Течение и прогноз 

Глава X

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

Глава XI

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД

 

www.medpro.ru

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка | Статья в журнале «Молодой ученый»

Ключевые слова: правый желудочек, кардиомиопатия, желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть

 

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, — это патология неясной этиологии, которая характеризуется структурными изменениями правого желудочка, а именно — фиброзно-жировым замещением миокарда, ассоциирована с высокой частотой желудочковых нарушений ритма сердца, в первую очередь, с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями различной степени тяжести, такими как фибрилляция желудочков (ФЖ).

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» был впервые предложен G. Fontaine в 1977 г. [1] В 1982 г. F. I. Marcus предложил термины «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка» [2].

Распространенность АК/ДПЖ изучена мало в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Большой интерес к изучению данного заболевания связан именно с высокой вероятностью ВСС, АК/ДПЖ является причиной 17 % всех внезапных смертей у молодых. В среднем, встречаемость АК/ДПЖ равна 6 на 10.000 населения, чаще болеют мужчины (3:1), а вероятность ВСС в течение года 0,08–9 %. [3,4].

По мнению S.Peters et al. [5], аутосомно-доминантные формы АКДПЖ встречаются чаще: от 1:1000 до 1:1250. В 80 % случаев АКДПЖ выявляют в возрасте до 40 лет, причем в 3 раза чаще у мужчин [6].

Выявлен также аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь Наксоса — уникальная аутосомно-рецессивная форма АДПЖ, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. По данным статистики в среднем это 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность — 90 %. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, «шерстистые» волосы [7,8]. Анализ выживаемости показывает, что 50 % мужчин с этим вариантом АДПЖ умирают в возрасте около 40 лет. [9]

Помимо генетических причин, приводящих к развитию АКМП ПЖ, были предложены следующие теории [10]:

Согласно теории дизонтогенеза, АКМП ПЖ является формой аномалии Уля, или «пергаментного сердца», — врожденной гипоплазии миокарда ПЖ [11, 12].

Дегенеративная теория предполагает, что АКМП ПЖ — следствие гибели кардиомиоцитов из-за унаследованного метаболического или ультраструктурного дефекта. Возможный дефект картирован на хромосоме l4q23 к q24 [11,12, 13]. Эта область кодирует ген альфа-актинина, который структурно гомологичен аминотерминальному домену дистрофина. В соответствии с этой теорией АКМП ПЖ рассматривали как «миокардиальную дистрофию» [11,12].

 Согласно инфекционной или воспалительной теории АКМП ПЖ рассматривают как следствие перенесенного миокардита, особенно вирусного [11,12].

Различают 3 стадии заболевания: скрытая (ранняя) фаза, когда критерии АК/ДПЖ еще невозможно выявить, нет симптомов заболевания; «электрическая» фаза, когда появляется аритмия, но нет признаков СН и заключительная — бивентрикулярная сердечная недостаточность, практически не отличимая от ДКМП [3].

При АК/ДПЖ эпизоды ЖТ часто хорошо переносятся вследствие сохраненной функции левого желудочка. Наибольшие морфологические изменения происходят в зоне так называемого «треугольника дисплазии»: участка, расположенного между входным, выходным трактами и верхушкой ПЖ [2].

Жировая инфильтрация ПЖ не считается достаточным морфологическим признаком АКМП ПЖ, так как небольшие отложения жира в эпикарде и миокарде переднебоковой и апикальной областей ПЖ, увеличивающиеся с возрастом и по мере возрастания массы тела, наблюдают у здоровых лиц [14].

Диагностика АКМП ПЖ затруднена. Рутинные методы обследования больных с подозрением на АКМП ПЖ включают сбор клинического и семейного анамнеза, физикальное обследование, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ в 12 отведениях,24-часовой мониторинг ЭКГ, сигнал-усредненную ЭКГ, стресс-тест и двухмерную эхоКГ [16]. При необходимости показано проведение МРТ, рентгеноконтрастной вентрикулографии и ЭМБ.

В 1994 году W. J. McKenna et al. были предложены критерии диагностики АК/ДПЖ, среди которых выделяют большие и малые [17]. Об АК/ДПЖ свидетельствует наличие 2-х больших критериев, 1-го большого и 2-х малых или 4-х малых критериев. Критерии McKenna использовались на протяжении 16 лет, они были высоко специфичны, однако обладали крайне низкой чувствительностью, особенно для ранних стадий и семейных форм заболевания [18].

В 2010 году были предложены новые рекомендации для диагностики АК/ДПЖ [2]. Они базируются на тех же количественных сочетаниях больших и малых признаков, но уже с учетом использования данных новых методов диагностики и изменения критериев постановки диагноза (таблица 1).

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года в сравнении с критериями диагностики АК/ДПЖ 1994 года

Критерии диагностики АК/ДПЖ 1994 года

(McKenna W. J. и соавт.)

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года

(Marcus F. I. et al.)

Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения*

Большие

Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ без или с незначительными изменениями ЛЖ.

Локальные аневризмы ПЖ (участки акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием).

Значительная сегментарная дилатация ПЖ.

Малые

Умеренная глобальная дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ.

Умеренная сегментарная дилатация ПЖ.

Регионарная гипокинезия ПЖ.

С помощью 2D-Эхо

Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма.

И 1 из следующих критериев (позднедиастолических):

— PLAX RVOT ≥ 32 мм (коррегированный к размеру тела [PLAX/BSA] ≥ 19 мм/мм2).

— PSAX RVOT ≥ 36 мм (коррегированный к размеру тела [PSAX/BSA] ≥ 21 мм/мм2).

— или фракционное изменение площади ≤ 33 %.

С помощью МРТ

Регионарная акинезия или дискинезия или диссинхронизм сокращения ПЖ.

И 1 из следующих критериев:

— Отношение конечно-диастолического объема ПЖ к площади поверхности тела (BSA) ≥110 mL/m2 (мужчины) или ≥100 mL/m2 (женщины).

— или ФВ ПЖ ≤ 40 %.

С помощью ангиографии ПЖ:

Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма ПЖ

II. Характеристика ткани стенки

Большие критерии

Фиброзно-жировое замещение миокарда при ЭМБ.

Остаточное количество кардиомиоцитов <60 % по данным морфометрического анализа с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в ≥1 образце с или без жирового замещения ткани по данным ЭМБ

Малые критерии

 

Остаточное количество кардиомиоцитов 60–75 % по данным морфометрического анализа с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в ≥1 образце с или без жирового замещения ткани по данным ЭМБ

III. Нарушение реполяризации

Большие критерии

 

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (V1, V2 и V3) у лиц в возрасте старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ

Малые критерии

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях

(V2 и V3) у лиц в возрасте старше 12 лет при отсутствии БПНПГ

Инверсия зубца Т в отведениях V1 и V2 у лиц в возрасте старше 14 лет (при отсутствии полной БПНПГ) либо в V4, V5 или V6

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях V1,V2, V3 иV4 у лиц в возрасте старше 14 лет при наличии полной БПНПГ

IV. Нарушения деполяризации/проводимости

Большие критерии:

Эпсилон-волна или локальная продолжительность комплекса QRS >110 мс в правых грудных отведениях (V1–V3)

Эпсилон-волна (воспроизводимые низкоамплитудные сигналы между концом комплекса QRS и началом Т-волны) в правых грудных отведениях (V1–V3)

Малые критерии

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ)

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ) ≥1 из трех параметров при отсутствии

продолжительности комплекса QRS >110 мс на стандартной ЭКГ

Продолжительность фильтрованного комплекса QRS ≥114 мс

Продолжительность терминальной части комплекса QRS (низкоамплитудные сигналы ≤40 мкВ)

≥38 мс

Среднеквадратичная амплитуда последних 40 мс комплекса QRS ≤20 мкВ

Продолжительность терминальной активации QRS ≥55 мс, измеряемая от самой низкого уровня зубца S до конца комплекса QRS, включая R', в V1, V2 или V3 при отсутствии полной БПНПГ

V. Аритмии

Большие критерии:

 

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с графикой блокады передневерхнего разветвления ЛНПГ (отрицательный или неопределенный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и положительный в aVL)

Малые критерии

ЖТ с графикой БЛНПГ (подтвержденная или неподтвержденная) при помощи ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ или нагрузочного тестирования

Частые желудочковые экстрасистолы (более 1000 за 24 ч при холтеровском мониторировании ЭКГ)

Неподтвержденная или подтвержденная ЖТ с графикой блокады задненижнего разветвления ЛНПГ (положительный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и отрицательный в aVL) или неизвестной осью

Более 500 желудочковых экстрасистол за 24ч (при холтеровском мониторировании ЭКГ)

VI. Семейный анамнез

Большие критерии:

Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве

Подтвержденная АКМП ПЖ у родственников первой линии в соответствии с диагностическими Критериями АКМП ПЖ у родственников первой линии, подтвержденная данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве Идентификация патологической мутации у пациента при проведении исследования, которая ассоциируется или, возможно, ассоциируется с АКМП ПЖ

Малые критерии:

Наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной ВС (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой АКМП ПЖ

Семейный анамнез (клинический диагноз,

основывающийся на существующих критериях

Наличие АКМП ПЖ у родственников первой линии, у которых невозможно установить семейный характер заболевания в соответствии с критериями

Преждевременная ВС (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой АКМП ПЖ у родственников первой линии АКМП ПЖ, установленная патогистологически или в соответствии с критериями у родственников второй линии

Для установления диагноза АКМП ПЖ

необходимо наличие 2 больших или 1 большого плюс 2 малых критериев, или 4 малых критериев из различных групп

Определенный диагноз: 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия, или 4 малых критерия из различных групп Сомнительный диагноз: 1 большой и 1 малый или 3 малых критерия из различных групп

Возможный диагноз: 1 большой или 2 малых критерия из различных групп

 

Примечания:

Сокращения: PLAX (parasternal long-axis view) — изображение по парастернальной длинной оси, BSA (body surface area) — площадь поверхности тела, PSAX (parasternal short-axis view) — изображение по парастернальной короткой оси, ЭМБ — эндомиокардиальная биопсия, МРТ — магнито-резонансная томография, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, ПБ — полная блокада, ЖТ — желудочковая тахикардия.

Дифференциальная диагностика:

Дифференциальный диагноз при АКМП ПЖ необходимо проводить с аномалией Эбштейна, дефектом межпредсердной перегородки, бивентрикулярной дисплазией, синдромом Бругада, изолированным миокардитом, инфарктом миокарда ПЖ, недостаточностью трехстворчатого клапана, аномалией Уля, идиопатической правожелудочковой ЖТ и дилатационной КМП [19,20]. — невед.

Лечение. Одной из основных целей терапии больных с АКМП ПЖ является профилактика ВС. Лечение включает модификацию образа жизни, ААТ, в том числе β-адреноблокаторами, радиочастотную катетерную абляцию, имплантацию КД и другие хирургические методы лечения (вентрикулотомия, трансплантация сердца) [11].

Последние данные свидетельствуют, что пациенты c бессимптомным течением АКМП ПЖ не нуждаются в профилактическом лечении [21].

Необходимо отметить, что пациентам с асимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.

Имплантация КД является наиболее логичной терапевтической стратегией у пациентов с АКМП ПЖ, высоким риском аритмической ВС, сократительной дисфункцией желудочков сердца и симптомами СН.

У пациентов с ЖТ без гемодинамических нарушений и с ограниченным поражением ПЖ долгосрочный прогноз благоприятный. У пациентов этой подгруппы лечением первой линии является ААТ (включая β-адреноблокаторы). Следует отметить, что после катетерной абляции часто (до 85 % случаев) развиваются рецидивы ЖТ, что можно объяснить образованием новых аритмогенных зон вследствие прогрессирования изменений в миокарде [22].

 

Литература:

 

1.      Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. In HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers, 1977, pp. 334–350.

2.      Marcus F. I., Fontaine G., Guiradon G. et al. Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases. Circulation 1982; Vol. 65: 384–399.

3.      Marcus F. I., McKenna W. J., Sherrill D.et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Proposed Modification of the Task Force Criteria // European Heart Journal. — 2010. — Vol. 31. — P. 806–814.

4.      Zipes D. P. et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of pa-tients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // J. Am. Coll. Cardiol. –2006. — Vol. 48, № 5. — P. e247–346.

5.      Peters S., Trummel M., Meyners W. Prevalence of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital.// Int. J. Cardiol. — 2004. — Vol. 97. — P. 499–501

6.      Cox M. G. P.J., van der Smagt J. J., Noorman M. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Diagnostic Task Force Criteria. Impact of New Task Force Criteria. // Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology — 2010. — Vol. 3. — P. 126–133.

7.      Fontaine, G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies clinical forms and main differential diagnoses / G. Fontaine, F. Fontaliran, M. D. Frank //Circulation. — 1998. –Vol. 97. — P. 1532–1535.

8.      Fontaine, G. Pathology of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies, dysplasia and naxos disease: clinical, pathological and nosological classification / G. Fontaine, N. Protonotarios, F. Fontaliran // Cardiac. Arrhythm. Pacing Electrophysiol. –1998. — Vol. 13. — P. 97–104.

9.      Л. А. Бокерия, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 3, 2010  c. 52

10.  Г. В. Мостбауер, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// Therapia № 12 (53) 2010 — c. 32–38

11.  Ananthasubramaniam K., Khaja F. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: review for the clinician // Prog. Cardiovasc. Dis. — 1998. — Vol. 41. –P. 237–246.

12.  Basso C., Thiene G., Corrado D. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? // Circulation. — 1996. — Vol. 94. — P. 983–991.

13.  Rampazzo A., Nava A., Danieli G. A. et al. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23 to q24 // Hum. Mol. Genet. — 1994. — Vol. 3. –P. 959–962.

14.  Basso C., Thiene G. Adipositas cordis, fatty infi ltration of the right ventricle, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Just a matter of fat? // Cardiovasc. Pathol. — 2005. — Vol. 14. — P. 37–41.

15.  Nava A., Bauce B., Basso C. et al. Clinical profi le and long-term follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2000. — Vol. 36.– P. 2226–2233.

16.  McKenna W. J. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology // Br. Heart J. — 1994. — Vol. 71, № 3. — P. 215–218.

17.  Antoniades L., Tsatsopoulou A., Anastasakis A. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy caused by deletions in plakophilin-2 and plakoglobin (Naxos Disease) in families from Greece and Cyprus: genotype–phenotype relations, diagnostic features and prognosis. // European Heart Journal. — 2006. — Vol. 27, № 18. — P. 2008–2016.

18.  Anderson E. L. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia // Amer. Family Physician. –2006. — Vol. 73. — P. 1391–1396.

19.  Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment // Heart. — 2000. — Vol. 83. — P. 588–595.

20.   Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update // Heart. — 2009. — Vol. 95 (9). — P. 766–773.

21.  Dalal D., Jain R., Tandri H. et al. Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2007. — Vol. 50. — P. 432–440.

moluch.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца. Этиология. Патогенез

Автор: 

Поляков В.П., Николаевский Е.Н., Пичко Г.А.

 

Некоронарогенные и инфекционные заболевания сердца

(Современные аспекты клиники, диагностики, лечения)

 

Аритмогенная дисплазия правого (ПЖ) желудочка (аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия) – наследственное заболевание миокарда, которое характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно ПЖ и клинически манифестирует нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого возраста. Аритмогенной дисплазией ПЖ в 1977 году Fontaine G. с соавт. назвали заболевание, выявившееся у группы пациентов, страдавших резистентной к медикаментозной терапии желудочковой тахикардией без явной сердечно-сосудистой патологии.

 

Во время хирургического вмешательства у трех пациентов было найдено значительное количество жировой ткани в свободной стенке ПЖ. Позже была выявлена связь АДПЖ с необъяснимой внезапной смертью в молодом возрасте у лиц, не имеющих признаков коронарной болезни. По классификации сердечно-сосудистых заболеваний АДПЖ была отнесена к кардиомиопатиям на основании рекомендаций Всемирной Организации Здравоохранения.

 

Общепринятой статистики по распространенности АДПЖ в мире не существует. Имеются данные американских авторов о распространенности АДПЖ – 1 на 5000-10000 населения. Данное заболевание встречается чаще у молодых лиц мужского пола, хотя может быть диагностировано в любом возрасте у обоих полов. Сотношение мужчины/женщины составляет 2,7/1. АДПЖ обычно диагностируется в возрасте между 20 и 50 годами, в среднем в 33 года. Только у 10% пациентов диагноз устанавливается до 20 лет (возможно, в связи с длительным латентным течением заболевания). В 80-х годах к АДПЖ относили также аномалию Уля, поэтому были выделены различные возрастные подгруппы данной патологии.

 

10.1. Этиология

 

Наследственная этиология подтверждается в 30% случаев АДПЖ. За исключением нескольких семей при АДПЖ наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Мутации в гене, ответственном за рианодиновый рецептор, найдены в четырех различных семьях в Северной Италии. Рианодиновый рецептор, являясь внутриклеточным кальциевым каналом, расположенным на мембране саркоплазматического ретикулума, играет ключевую роль в сопряжении возбуждения и сокращения мышцы сердца. Он контролирует выход кальция из саркоплазматического ретикулума в цитоплазму.

 

Дефект этого рецептора ведет к нарушению кальциевого гомеостаза с последующей гибелью кардиомиоцитов. В семьях с аутосомно-рецессивным типом наследования АДПЖ сочетается с пальмаплантарной кератодермией и изменениями волос в виде «шерстяных волос». Данная форма заболевания носит название – болезнь Naxos. Она была описана в 18 случаях среди лиц, проживающих на греческом острове Naxos. Молекулярный анализ показал дефект в гене, ответственном за плакоглобин в одной семье и за десмоглобин в трех семьях. Плакоглобин и десмоглобин являются протеинами, поддерживающими связь десмосомальных клеток. Нарушение функции десмосом может вести к гибели кардиомиоцитов под воздействием механического стресса.

 

Гены, ответственные за АДПЖ, не до конца идентифицированы, однако выявлено сцепление данного заболевания с 7 локусами, картированными на 1, 3, 10 и 14 хромосомах. В таблице 1 представлены типы АДПЖ в зависимости от генетического дефекта. Семьи с двумя и более больными АДПЖ были выявлены в Азии, Японии, Северной Европе, Африке и Северной Америке. В настоящее время еще не разработано рутинного теста для ДНК-диагностики АДПЖ. Генетическое консультирование пациентов с АДПЖ подразумевает обследование всех членов их семей на предмет наличия у них данной патологии.В дополнение к наследственной теории имеются дисонтогенетическая, дегенеративная, инфекционная или воспалительная, апоптотическая теории, а также теория трансдифференцировки кардиомиоцитов. Дисонтогенетическая теория в большей степени является исторической.

 

АДПЖ является формой «пергаментного ПЖ» или аномалии Уля. В основе дегенеративной теории АДПЖ лежит положение о гибели кардиомиоцитов вследствие метаболического или ультраструктурного наследственного дефекта. Возможный дефект был картирован на 14 хромосоме (14q23-q24). Эта область кодирует ген, ответственный за a-актин, который структурно гомологичен с концевым доменом дистрофина. Эта находка подтверждала теорию о генетически детерминированной атрофии, сходной с таковой при амиотрофии Дюшена или мышечной дистрофии Беккера. Некоторые авторы предлагали определять АДПЖ, как «миокардиальную дистрофию». В дальнейшем был описан случай АДПЖ в шведской семье с вовлечением скелетных мышц со сцеплением с 10 хромосомой (10q22.3). Инфекционная или воспалительная теория полагает, что в основе АДПЖ лежит миокардит. Воспалительная инфильтрация является частой гистологической находкой при АДПЖ. Fontaine G. с соавторами нашли воспалительные инфильтраты у 8 из 27 пациентов с АДПЖ.

 

У трансгенных мышей, инфицированных вирусом Коксаки В3, развивалась селективная гибель кардиомиоцитов ПЖ, острая мононуклеарная клеточная инфильтрация с формированием аневризмы ПЖ. В дальнейшем энтеровирусная РНК, гомологичная вирусу Коксаки тип В, найдена у 3 из 8 пациентов с АДПЖ и у 7 из 23 пациентов с миокардитом или ДКМП. Апоптотическая теория подтверждена выявлением апоптоза и высокого уровня протеаз, необходимых для апоптоза, в миокарде ПЖ у 6 из 8 пациентов с АДПЖ по сравнению с контрольными образцами без патологии сердца. Теория трансдифференцировки кардиомиоцитов основана на гипотезе возможности перерождения миокардиальных клеток из мышечных в жировые и обнаружении клеток, экспрессирующих десмин, как промежуточных между мышечными и жировыми клетками.

 

10.2. Патогенез

 

Велась полемика по поводу возможной ассоциации синдрома Бругада и АДПЖ. Некоторые исследователи полагали, что это разные формы одного заболевания. Однако ни электрокардиография (ЭКГ), ни магнитно-резонансная томография (МРТ), ни ангиографические находки при АДПЖ не встречаются при синдроме Бругада. И в последние годы генетические исследования указали на разные гены, ответственные за эти два заболевания. На основании семейного анамнеза и проведения ДНК-диагностики возможна верификация диагноза.

 

В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины развития АДПЖ. Она основана на идее об апоптозе, т.е. запрограммированной клеточной смерти при АДПЖ вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и межклеточных контактов.Доказательством наличия апоптоза была иммуногистохимическая идентификация апоптозных клеток в миокарде младенца с болезнью Уля. Похожие результаты были получены и при эндомиокардиальной биопсии пациентов с АДПЖ.

 

Морфологические изменения при АДПЖ обычно начинаются с замещения жировой тканью субэпикардиальной части ПЖ или интрамуральных включений с распространением на эндокард с фиброжировым перерождением кардиомиоцитов и истончением стенки. Наиболее часто при АДПЖ поражается выходной тракт ПЖ, верхушка и инфундибулум. Эти три области формируют «треугольник дисплазии». Однако небольшая часть жировой ткани в эпикардиальном слое и в миокарде ПЖ присутствует в норме. При исследовании 140 аутопсийных образцов с отсутствием структурного заболевания сердца в 50% случаев жировая ткань присутствовала в миокарде ПЖ и ее процент увеличивался с возрастом. Вследствие этого гистологический диагноз АДПЖ может быть затруднен в пограничных случаях. С целью предотвращения гипердиагностики АДПЖ были предложены гистологические критерии АДПЖ, к которым было отнесено наличие более 3% фиброзной ткани и более 40% жировой ткани в миокарде ПЖ.

 

Наибольшую ценность для гистологического диагноза имеет наличие миокардиального фиброза, как маркера данного заболевания. По разным данным, при АДПЖ вовлечение в патологический процесс ЛЖ происходит в 40-76% случаев. В случае вовлечения ЛЖ фиброзно-жировое замещение происходит как в свободной стенке, так и в области межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается диффузное, а наиболее часто – локальное замещение в заднесептальной и заднелатеральной областях.

 

Редко жировые включения при АДПЖ могут находиться в области межжелудочковой перегородки или в правом предсердии. На основании гистоморфометрического анализа 70 аутопсийных образцов миокарда ПЖ от лиц, умерших внезапно в возрасте 17-56 лет, был сделан вывод об отсутствии явной корреляции между средней тяжести липоматозом без других морфологических изменений и ВСС.

 

 

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава I

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Глава II

МИОКАРДИТЫ

Глава III

ПЕРИКАРДИТЫ

Глава IV

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава V

ИШЕМИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VI

АЛКОГОЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VII

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава VIII

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Глава IX

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Глава X

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

Глава XI

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД

 

www.medpro.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка | Компетентно о здоровье на iLive

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Рядом международных кардиологических обществ приняты предложенные W.J. McKenna диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка. Выделяют большие и малые критерии. О наличии аритмогенной дисплазии правого желудочка свидетельствует установление 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых критериев из разных групп.

Критерии диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка (McKenna W.J. et аl., 1991)

 Критерии

Большие признаки

Малые признаки

Глобальная и/ или региональная дисфункция и структурные изменения

Значительная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии изменений (или незначительном изменении) левого желудочка
Локальные аневризмы правого желудочка
Значительная сегментарная дилатация правого желудочка

Умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при нормальном левом желудочке
Умеренная сегментарная дилатация правого желудочка Региональная гипокинезия правого желудочка

Характеристика ткани стенок

Фиброзно-жировое перерождение миокарда при эндомиокардиальной биопсии

-

Аномалии реполяризации

-

Инверсия Т-волны в правых V2 и VЗ грудных отведениях у пациентов старше 12 лет при отсутствии бло­кады правой ножки лучка Гиса

Аномалии деполяризации / проведений на ЭКГ

Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведениях (V1-VЗ)

Поздние потенциалы желудочков на ЭКГ высокого разрешения

Аритмии

-

Устойчивая или неустойчивая желудочковая тахикардия (с комплексами типа блокады левой ножки пучка Гиса) по данным ЭКГ, суточного монигорирования и пробы с нагрузкой
Частая желудочковая экстрасистолия (>1000/сут)

Семейный анам­нез

Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при операции

Внезапная смерть родственников моложе 35 пет с предполагаемой аритмогенной дисплазией правого желудочка
Данные семейного анамнеза (кли нический диагноз, основанный на настоящих критериях)

Для уточнения характера нарушений ритма и оценки риска фатальных аритмий проводят электрофизиологическое исследование.

Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка большое значение имеют методы визуализации.

При эхокардиографии (о том числе контрастной) устанавливают аномалии сократимости правого желудочка.

Магнитно-резонансная томография помогает обнаружить повышенное содержание жировой ткани в миокарде.

«Золотым стандартом» диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является вентрикулография.

Достоверные диагностические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка могут быть определены при эндомиокардиальной биопсии, которую проводят в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки правого желудочка. Чувствительность метода около 20%, так как не всегда удается взять биопсию именно из пораженного участка.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

ilive.com.ua

Аритмогенная дисплазия правого желудочка - Ветеринарная клиника "Артемида+"

Данное заболевание также известно под названием аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (далее по тексту АДПЖ) немецких боксеров. Данная патология относится к генетически-наследуемым болезням. Чаще всего регистрируется у немецких боксеров и английских бульдогов.

Введение
Данное заболевание характеризуется замещением миокарда жировыми клетками и клетками соединительной (фиброзной ткани). Также наблюдаются нарушения сердечного ритма.

Этиология
АДПЖ- генетическое заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Это означает, что потомство наследует 1 нормальную и 1 измененную копию гена. Измененная копия подавляет нормальную и происходит развитие заболевания.
Есть 2 группы заболеваний которые наследуются по данному типу:

  • Группа заболеваний которые проявляются сразу после рождения.
  • Заболевания проявляющиеся во взрослом возрасте- болезни с поздней манифестацией.

АДПЖ относится ко 2 группе.

Клинические признаки
Особенность данного заболевания состоит в развитии жизнеугрожающих аритмий. А именно желудочковая тахикардия с желудочковыми экстрасистолами (ЖЭ), которая впоследствии может развиваться в фибрилляцию желудочков и асистолию (остановку сердца). В связи с этим нередко первым симптомом данного заболевания у собак является смерть (скрытая форма). Также существуют симптомы, при проявлении которых вам необходимо срочно обратиться в ветеринарную клинику:

  • Непереносимость физических нагрузок
  • Общая слабость ( на фоне обычной активности)
  • Кахексия (исхудание)
  • Цианоз (синюшность) слизистых оболочек рта
  • Кашель ( как будто пытается что-то «отрыгнуть» часто путают с позывами к рвоте)
  • Одышка ( учащенное дыхание)
  • Обмороки ( чаще всего с потерей сознания и остановкой сердца)


Диагностика
Диагноз на АДПЖ ставят на основании анамнеза, клинического осмотра, а также дополнительных исследований. Крайне рекомендовано проводить ЭхоКГ сердца, ЭКГ, рентгенографию органов грудной полости, также возможно назначение холтеровского мониторинга и анализа крови на определение уровня тропонина I. На ЭхоКГ сердца чаще всего обнаруживают дилатацию (увеличение) правого и нередко левого желудочка. Разрастание фиброзной ткани в области стенки правого желудочка и соответственно ее истончение. Фиброзно-жировое замещение миокарда. Снижение систолической функции правого желудочка. Нередко обнаруживают изменения схожие с аневризмой. Регургитацию на трикуспидальном и\или митральном клапанах.

На ЭКГ обнаруживают желудочковую тахикардию с желудочковыми экстрасистолами, на последних стадиях регистрируют фибрилляцию желудочков.

На рентгенографии отмечают выпячивание верхушки сердца в проекции правого желудочка. Увеличение размеров сердца ( повышение кардиовертебрального индекса и т.д)

Холтеровское мониторирование 24 часа необходимо в том случае если изменения на ЭКГ обычной и 5-минутной не обнаруживаются. Чаще пользуются для диагностики именно скрытой формы данного заболевания чаще всего протекающей бессимптомно, или сопровождающейся синкопальными состояниями (обмороки)

Определение уровня Тропонина I в сыворотке крови. Данный метод необходим для дифференциальной диагностики. Тропонин находится в саркомере из которых состоят миофибриллы которые в свою очередь являются составляющими поперечно-полосатой мускулатуры (из которой, в том числе состоит и сердечная мышца). Его уровень повышается при разрушении саркомер.

Дифференциальный диагноз: Необходимо исключить дилатационную кардиомиопатию, миокардит и т.д. для этого необходимо провести полную диаггностику ССС.

Лечение
Лечение данного заболевания до стадии выздоровления невозможно. Применяется как правило симптоматическое лечение направленное на снижение симптомов и улучшение качества жизни животного. Даже при назначении препаратов риск внезапной смерти на фоне развития фибрилляции сохраняется. Лечение может быть назначено только после проведения всех необходимых диагностических процедур. Для лечения применяются бета-блокаторы, антиаритмики, гипотензивные препараты, мочегонные.
Данные группы препаратов необходимо назначать под контролем дополнительных исследований:

  • Назначение и дозировки мочегонных препаратов корректируются последующими анализами на определение уровня калия и магния, биохимическими анализами для определения функции почек (креатинин и мочевина в сыворотке крови) а также необходим подсчет частоты дыхания во сне и в покое.
  • Бета-блокаторы нередко назначаются с регулярным контролем ЭКГ либо с холтеровским мониторированием в течении 24 часов.
  • Гипотензивные препараты сопровождаются обязательным контролем неинвазивного артериального давления.


Профилактика

К мерам профилактики относится своевременное обследование пород риска на предмет АДПЖ. А именно немецкие боксеры и английские бульдоги должны наблюдаться у кардиолога минимум 1 раз/год. Особенно начиная со среднего возраста (с 4-6 лет). Также перед любыми оперативными вмешательствами проводимыми с введением животных в наркоз необходимо проходить минимальные обследования ССС (ЭхоКГ и ЭКГ) для своевременной диагностики противопоказаний. Но несмотря на все эти профилактические процедуры риск развития АДПЖ с последующей внезапной смертью, к сожалению остается.

Автор статьи:

sibvetclinic.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка: причины, симптомы, лечение

Нарушение нормального функционирования даже одного участка миокарда влечет за собой существенные гемодинамические нарушения, нередко угрожающие летальным исходом. Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца (АДПЖ) не только выводит из строя крупный участок мыщцы сердца, но и становится причиной опасных нарушений ритма.

Код АДПЖ по МКБ-10 – I42.8 «Другие кардиомиопатии». Встречается патология у 0,06-0,44% населения. При этом порядка 5-20% случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) в молодом возрасте связано с АДПЖ.

Что из себя представляет аритмогенная дисплазия ПЖ

Любые кардиомиопатии связаны с поражением сердечной мышцы. Аритмогенная дисплазия миокарда (другое название – болезнь Фонтана) протекает в виде замещения нормальных кардиомиоцитов на нефункциональные соединительно-тканные структуры, представленные жировой или фиброзно-жировой тканью.

В подавляющем большинстве случаев заболевание затрагивает только миокард правого желудочка (ПЖ), но может также поражать межжелудочковую перегородку и участки левого желудочка. Грубые гистологические нарушения приводят, соответственно, к функциональным расстройствам. Развивается сердечная недостаточность (СН) по правожелудочковому типу, резко повышается риск жизнеугрожающих аритмий. Именно последние становятся главной причиной ВСС у больных с АДПЖ. СН приводит к резкому ухудшению качества жизни и, при длительном течении, также заканчивается летальным исходом.

Если аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия была выявлена в детском возрасте, то прогноз жизни значительно улучшается благодаря раннему началу лечения.

Причины и механизм развития поражения миокарда правого желудочка

Длительное время АДПЖ считалась кардиомиопатией с неясной этиологией. Последние данные указывают на генетическую природу заболевания. Так, установлена связь между дефектами в отдельных генах 14 и 17 хромосом и наличием АДПЖ. Кроме этого, существуют семейные формы заболевания (порядка 50% от всех случаев данной кардиомиопатии) с аутосомно-доминантным типом наследования.

Вследствие генетических дефектов, нарушается нормальное строение десмосом (структуры, которые соединяют между собой кардиомиоциты). Это приводит к гибели клеток мыщцы сердца и образованием на их месте соединительной ткани. Сопутствующее нарушение строения ионных каналов вызывает сбой электромеханических процессов в миокарде и, как следствие, развитие аритмий.

Помимо чисто генетической, существует вирусная теория возникновения АДПЖ. Согласно нее, кардиомиопатия формируется как исход вирусного поражения миокарда у людей с исходно имеющимися генетическими дефектами.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клиническая картина патологии крайне неспецифична. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей и молодых людей может вовсе никак себя не проявлять до 20-25 лет. В некоторых случаях первым и фатальным признаком заболевания будет внезапная сердечная смерть. На фоне полного общего благополучия ребенок или молодой человек погибает от аритмии во время физических нагрузок (например, боксер во время спарринга), эмоциональных переживаний или даже в состоянии покоя.

В других случаях кардиомиопатия протекает с клиникой постепенного нарастания СН, нарушениями ЧСС. Симптомы АДПЖ:

  • «твердые» отеки в нижней трети голеней после физических нагрузок или к концу дня;
  • появление свободной жидкости в брюшной полости;
  • увеличение печени;
  • разнообразные нарушения ритма (чувство «замирания» или «переворачивания» в груди, обморочные состояния).

Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.

Диагностика

Главными способами выявления аритмогенной дисплазии ПЖ являются ЭКГ и ЭхоКГ, но окончательный диагноз можно поставить только по данным биопсии миокарда. Поскольку клинические данные отсутствуют примерно у половины таких больных, а лабораторные анализы вовсе не информативны, диагностика АДПЖ сводится к инструментальным методам:

Дифференциальный диагноз

До проведения ЭхоКГ, МРТ и/или биопсии достоверно говорить о наличии аритмогенной дисплазии невозможно. На данном этапе сходную клиническую картину могут давать первичная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), миокардиты, симптоматические поражения сердца, аномалия Ули.

Существенная выраженность СН также является фактором, затрудняющим дифференциальную диагностику АДПЖ и ДКМП. Для поздних стадий обеих кардиомиопатий характерно наличие сердечной недостаточности, аритмий, замещение миокарда соединительной тканью.

Критерии аритмогенной дисплазии

Для облегчения постановки диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка в 1991 г. В. Дж. МакКенна с соавторами предложил использовать специальные критерии. На сегодня они включены в клинические рекомендации и широко применяются на практике. На наличие АДПЖ указывает определение двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев.

Большие критерии:

  • выраженные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, аневризмы ПЖ;
  • выявление замещения кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью по данным биопсии;
  • нарушение проводимости по правому желудочку или его реполяризации на ЭКГ;
  • установленная АДПЖ у близких кровных родственников.

Малые критерии:

Лечение дисплазии правого желудочка

Главными целями проводимой терапии являются профилактика ВСС и уменьшение проявлений сердечной недостаточности. В стационарном лечении пациенты с АДПЖ нуждаются в обследованиях при нарушении ритма или декомпенсации СН.

В основе немедикаментозного воздействия при аритмогенной кардиомиопатии лежат:

  • исключение интенсивных физических нагрузок;
  • ограничение потребления соли до 1,5 г в сутки и жидкости.
Медикаментозное воздействие

Лекарственная терапия в случае с аритмогенной кардиомиопатией проводится в двух направлениях: уменьшение симптомов сердечной недостаточности и профилактика угрожающих жизни аритмий.

Для лечения СН используются:

  • Диуретики. Способствуют выведению жидкости из организма и, как следствие, улучшению общего самочувствия. Для постоянного приема показаны «Индапамид» от 1,25 мг или «Гидрохлортиазид» от 12,5 мг в сутки. При декомпенсации СН в виде курса используются петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»), возможно их сочетание со «Спиронолактоном».
  • Бета-адреноблокаторы. Помимо того, что они несколько замедлят прогрессирование СН, бета-блокаторы снижают риск развития аритмий. Наиболее широко из этой фармакологической группы применяется «Бисопролол» от 2,5 мг в сутки.
  • Ингибиторы АПФ, сартаны. Менее предпочтительны в случае с СН вследствие АДПЖ, чем вследствие других кардиальных патологий. Несколько замедляют прогрессирование сердечной недостаточности, но никак не влияют на риск нарушений ритма.

Для профилактики аритмий применяются:

  • «Амиодарон». Первые 1,5-2 недели принимается по 600-800 мг каждый день, после – по 100-400 мг по 5 дней в неделю. Является наиболее эффективным антиаритмическим средством при подавляющем большинстве видов нарушений ритма. Принимается пожизненно. Противопоказан при заболеваниях щитовидной железы в стадии обострения.
  • «Соталол». Бета-блокатор с выраженным противоаритмическим эффектом. В сутки можно принимать от 80 до 480 мг. Вся суточная доза должна быть разделена на 2 – 3 приема. В случае с АДПЖ эффективнее «Амиодарона».
Хирургические методы

Оперативное лечение аритмогенной кардиомиопатии обладает рядом преимуществ над медикаментозным и должно применяться у всех пациентов без противопоказаний к нему. Хирургические методы позволяют избавиться от аритмий и признаков СН на очень длительное время, практически полностью устраняют риск внезапной сердечной смерти.

Наиболее широко используется установка кардиовертера-дефибрилятора, электрокардиостимулятора. Эти системы позволяют несколько улучшить сниженную функцию правого желудочка и быстро восстановить ритм сердца при развитии желудочковых тахикардий.

Единственным способом полного выздоровления при АДПЖ является пересадка сердца. Трансплантация проводится только пациентам с тяжелыми симптомами СН, в относительно молодом возрасте и без сопутствующих заболеваний.

Прогноз при заболевании

Аритмогенная кардиомиопатия постоянно прогрессирует и все виды лечения, кроме трансплантации сердца, способны только улучшить качество жизни, снизить риск ВСС, который достаточно высок. После постановки диагноза в течение 5 лет погибает порядка 4-19% пациентов. При успешной пересадке сердца прогноз относительно благоприятный.

Понравилась статья?
Сохраните ее!

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог Мариам Арутюнян.

Окончил Ростовский государственный медицинский университет по специальности "Лечебное дело".

davlenienorm.com


Смотрите также